ΠΑΝΙΑ ΝΕΑΝΙΚΗ ΠΡΩΣΟΠΑΘΗ ΤΣΗΜΑΣΙΚΗ ΑΓΓΕΙΙΣΙΔΑ Αγγειίτιδα ςθμαίνει φλεγμονι των αγγείων του αίματοσ. Οι αγγειίτιδεσ καλφπτουν μία ευρεία κατθγορία νόςων. Πρωτοπακισ αγγειίτιδα ςθμαίνει ότι τα αγγεία είναι ζνασ κφριοσ ςτόχοσ τθσ νόςου. Η ονομαςία και θ κατάταξθ τθσ αγγειίτιδασ εξαρτάται κυρίωσ από το μζγεκοσ και τον τφπο των αγγείων που προςβάλλονται. υχνότθτα Κάποιεσ από τισ πρωτοπακείσ αγγειίτιδεσ είναι αρκετά ςυχνζσ ςτθν παιδικι θλικία, όπωσ θ πορφφρα Henoch-Schoenlein και θ νόςοσ Kawasaki, ενϊ οι αγγειίτιδεσ που περιγράφονται παρακάτω είναι ςπάνιεσ και δεν είναι γνωςτι ακριβϊσ θ ςυχνότθτά τουσ. Ποια είναι τα αίτια τθσ νόςου; Είναι κλθρονομικι; Είναι μεταδοτικι; Μπορεί να προλθφκεί; Οι αγγειίτιδεσ δεν είναι μεταδοτικά νοςιματα, οφτε κλθρονομοφνται από τουσ γονείσ ςτα παιδιά. Είναι πικανόν ζνασ ςυνδυαςμόσ διαφόρων παραγόντων να παίηει κάποιο ρόλο ςτθν πρόκλθςθ τθσ νόςου. Θεωρείται ότι διάφορα γονίδια, λοιμϊξεισ και περιβαλλοντικοί παράγοντεσ μπορεί να είναι ςθμαντικοί για τθν ανάπτυξθ τθσ νόςου. Επίςθσ τα νοςιματα αυτά δεν μποροφν να προλθφκοφν. Σι ςυμβαίνει ςτα αγγεία ςτισ αγγειίτιδεσ; ε κανονικζσ ςυνκικεσ θ ροι του αίματοσ είναι φυςιολογικι μζςα ςτα αγγεία. Όταν το τοίχωμα του αγγείου υποςτεί βλάβθ ι φλεγμονι, αρχίηουν να ςχθματίηονται κρόμβοι του αίματοσ μζςα ςτο αγγείο που προκαλοφν ςτζνωςθ ι απόφραξθ.
Σα φλεγμονϊδθ κφτταρα του αίματοσ ςυςςωρεφονται ςτο τοίχωμα των αγγείων, προκαλϊντασ περιςςότερθ βλάβθ ςτο τοίχωμά του. Επιπλζον, φλεγμονϊδθ κφτταρα και άλλα ςτοιχεία του αίματοσ περνοφν το τοίχωμα των αγγείων και προκαλοφν βλάβθ ςτουσ γφρω ιςτοφσ (οίδθμα, φλεγμονι). Οι ορατζσ αλλοιϊςεισ ςε δείγματα βιοψίασ ιςτϊν φανερϊνουν τθ φλεγμονι ςτο τοίχωμα των αγγείων και τον ποικίλο βακμό καταςτροφισ τουσ. Οι επακόλουκεσ βλάβεσ τθσ μορφισ των αγγείων εντοπίηονται με αγγειογραφία (ακτινολογικι εξζταςθ που μασ επιτρζπει να δοφμε τα αγγεία του αίματοσ). Η μειωμζνθ παροχι αίματοσ μζςω των ςτενϊν ι φραγμζνων αγγείων ι θ ςπανιότερθ ριξθ των αγγείων που ςυνοδεφεται από αιμορραγία μπορεί να βλάψει τουσ ιςτοφσ. Η προςβολι των αγγείων που παρζχουν αίμα ςε ηωτικά όργανα, όπωσ ςτον εγκζφαλο ι ςτθν καρδιά μπορεί να είναι μία πολφ ςοβαρι κατάςταςθ. Η γενικευμζνθ (ςυςτθματικι) αγγειίτιδα ςυνοδεφεται ςυνικωσ από γενικά ςυμπτϊματα, όπωσ πυρετό, αδιακεςία, ανορεξία, κακϊσ και από μθ φυςιολογικζσ εργαςτθριακζσ εξετάςεισ που χαρακτθρίηουν τθ φλεγμονι (ΣΚΕ, CRP). Κφρια υμπτϊματα Σα ςυμπτϊματα τθσ νόςου ποικίλλουν ανάλογα με το μζγεκοσ των αγγείων που προςβάλλονται και τθν ζκταςθ τθσ βλάβθσ του οργάνου που προςβάλλεται. Με περιςςότερεσ λεπτομζρειεσ περιγράφονται οι: Οηϊδθσ πολυαρτθριίτιδα, θ αρτθριίτιδα Takayasu και θ κοκκιωμάτωςθ Wegener. Διάγνωςθ Η διάγνωςθ τθσ αγγειίτιδασ ςπάνια είναι εφκολθ. Σα ςυμπτϊματα μπορεί να είναι κοινά με πολλζσ άλλεσ πιο ςυχνζσ πακιςεισ τθσ παιδικισ θλικίασ. Η διάγνωςθ βαςίηεται ςτθν εκτίμθςθ των κλινικϊν
ςυμπτωμάτων από ειδικό μαηί με τα αποτελζςματα των εξετάςεων αίματοσ και οφρων και των απεικονιςτικϊν εξετάςεων (π.χ. υπερθχογραφιματοσ, ακτινογραφιϊν, αξονικισ και μαγνθτικισ τομογραφίασ, αγγειογραφίασ) και κυρίωσ από τα ευριματα τθσ βιοψίασ όταν προςβάλλεται προςιτό για λιψθ βιοψίασ όργανο (π.χ. δζρμα, νεφροί). Εξαιτίασ τθσ ςπανιότθτασ τθσ νόςου χρειάηεται ςυχνά να μεταφερκεί το παιδί ςε εξειδικευμζνο κζντρο, όπου υπάρχει παιδορευματολογικό τμιμα κακϊσ και τμιματα άλλων παιδιατρικϊν εξειδικεφςεων, ςυμπεριλαμβανομζνου και ενόσ καλοφ διαγνωςτικοφ απεικονιςτικοφ τμιματοσ. Μπορεί να κεραπευκεί; Ναι, θ αγγειίτιδα μπορεί να κεραπευκεί. τθν πλειοψθφία των αςκενϊν που ακολουκοφν ςωςτι κεραπεία, θ νόςοσ τίκεται υπό ζλεγχο (φφεςθ τθσ νόςου). Θεραπείεσ Η κεραπεία τθσ αγγειίτιδασ είναι μακροχρόνια και πολφπλοκθ. Ο κφριοσ ςτόχοσ τθσ είναι να κζςουμε τθ νόςο υπό ζλεγχο όςο το δυνατόν πιο ςφντομα (ειςαγωγικι κεραπεία) και να διατθριςουμε τον ζλεγχο μακροχρόνια (κεραπεία ςυντιρθςθσ) αποφεφγοντασ τισ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ από τθ μακροχρόνια χοριγθςθ των φαρμάκων. Σα κορτικοςτεροειδι ςε ςυνδυαςμό με ανοςοκαταςταλτικά φάρμακα (κυκλοφωςφαμίδθ) ζχουν αποδειχκεί τα πιο αποτελεςματικά για να επιφζρουν φφεςθ. Σα φάρμακα που χρθςιμοποιοφνται για κεραπεία ςυντιρθςθσ περιλαμβάνουν αηακιοπρίνθ, μεκοτρεξάτθ και κυκλοςπορίνθ Α μαηί με χαμθλι δόςθ πρεδνιηόνθσ. Διάφορα άλλα φάρμακα ζχουν επίςθσ χρθςιμοποιθκεί για τθν καταςτολι του ενεργοποιθμζνου ανοςιακοφ ςυςτιματοσ και τθν καταπολζμθςθ τθσ φλεγμονισ. Επιλζγονται ςε αυςτθρά ατομικι βάςθ όταν άλλα ευρζωσ χρθςιμοποιοφμενα φάρμακα ζχουν αποτφχει (π.χ. βιολογικοί
παράγοντεσ όπωσ οι αντι-tnf και παλαιότερα κολχικίνθ και καλιδομίδθ). ε μακροχρόνια κεραπεία με κορτικοςτεροειδι, θ οςτεοπόρωςθ μπορεί να προλθφκεί με τθ λιψθ επαρκοφσ ποςότθτασ αςβεςτίου και βιταμίνθσ D. ε ειδικζσ περιπτϊςεισ μπορεί να χορθγθκοφν αντικρομβωτικά φάρμακα (χαμθλι δόςθ αςπιρίνθσ) και ςε περιπτϊςεισ υπζρταςθσ, αντιυπερταςικά. Μπορεί να χρειαςκεί ψυχολογικι και κοινωνικι υποςτιριξθ του αςκενοφσ και τθσ οικογζνειάσ του. Περιοδικοί ζλεγχοι Ο κφριοσ ςκοπόσ των τακτικϊν περιοδικϊν ελζγχων είναι να εκτιμάται θ ενεργότθτα ( ζξαρςθ )τθσ νόςου, το αποτζλεςμα και οι πικανζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ τθσ κεραπείασ, ϊςτε να ζχουμε το μζγιςτο όφελοσ για τον αςκενι. Η ςυχνότθτα και ο τφποσ των περιοδικϊν ελζγχων εξαρτάται από τον τφπο και τθ βαρφτθτα τθσ νόςου, κακϊσ και από τα φάρμακα που ζχουν χορθγθκεί. τα πρϊιμα ςτάδια τθσ νόςου οι περιοδικοί ζλεγχοι είναι ςυχνοί και γίνονται λιγότερο ςυχνοί μόλισ πετφχουμε τθν φφεςθ. Για να αξιολογιςουμε τθν ενεργότθτα τθσ αγγειίτιδασ, παρακολουκοφμε γονείσ και γιατρόσ τθν κλινικι πορεία τθσ νόςου, μετροφμε τθν πίεςθ του αίματοσ και κάνουμε εξετάςεισ αίματοσ και οφρων. Με βάςθ τθν προςβολι των εςωτερικϊν οργάνων ςε κάκε αςκενι, μπορεί να πραγματοποιθκοφν διάφορεσ άλλεσ εξετάςεισ από διάφορουσ ειδικοφσ, όπωσ π.χ. διάφορεσ απεικονιςτικζσ εξετάςεισ. Διαρκεια τθσ νόςου Οι ςπάνιεσ πρωτοπακείσ αγγειίτιδεσ είναι μακροχρόνιεσ, ςυνικωσ διαρκοφν εφ όρου ηωισ. Μπορεί να ξεκινιςουν ωσ μία οξεία, ςυχνά ςοβαρι ι ακόμα και απειλθτικι για τθ ηωι κατάςταςθ και ςτθ ςυνζχεια να εξελιχκοφν ςε πιο χρόνια νόςο.
Μακροχρόνια εξζλιξθ (πρόγνωςθ) τθσ νόςου Η πρόγνωςθ των ςπάνιων πρωτοπακϊν αγγειίτιδων είναι ιδιαίτερα εξατομικευμζνθ. Εξαρτάται όχι μόνο από τον τφπο και τθν ζκταςθ τθσ προςβολισ των αγγείων, αλλά και από τθ διάρκεια τθσ νόςου πριν τθν ζναρξθ τθσ κεραπείασ, κακϊσ και από τθν απάντθςθ ςτθ κεραπεία. Η βλάβθ ηωτικϊν οργάνων μπορεί να ζχει μόνιμεσ ςυνζπειεσ. Με ςωςτι κεραπεία πετυχαίνεται ςυχνά θ κλινικι φφεςθ μζςα ςτον πρϊτο χρόνο. Η φφεςθ μπορεί να είναι εφ όρου ηωισ, όμωσ ςυχνά απαιτείται γι αυτό μακροχρόνια κεραπεία ςυντιρθςθσ. Οι περίοδοι τθσ φφεςθσ τθσ νόςου μπορεί να διακόπτονται από εξάρςεισ ι υποτροπζσ που απαιτοφν πιο εντατικι κεραπεία. Η νόςοσ που δεν απαντά ςτθ κεραπεία ζχει ςχετικά υψθλι κνθςιμότθτα. Εξαιτίασ τθσ ςπανιότθτάσ τθσ, τα δεδομζνα ωσ προσ τθν πρόγνωςθ τθσ εξζλιξθσ και τθσ ζκβαςθσ τζτοιων περιπτϊςεων είναι λιγοςτά. Κακθμερινι ηωι Η αρχικι περίοδοσ, όταν το παιδί δεν είναι καλά και θ διάγνωςθ δεν ζχει γίνει ακόμα, είναι ςυνικωσ πολφ αγχωτικι για ολόκλθρθ τθν οικογζνεια. Η κατανόθςθ τθσ νόςου και τθσ κεραπείασ τθσ βοθκάει τον γονζα και το παιδί να αντιμετωπίςουν ςυχνά δυςάρεςτεσ διαγνωςτικζσ και κεραπευτικζσ διαδικαςίεσ και ςυχνζσ επιςκζψεισ ςτο νοςοκομείο. Μόλισ θ νόςοσ τεκεί υπό ζλεγχο, θ ηωι ςτο ςπίτι μπορεί ςυνικωσ να επιςτρζψει ςτουσ φυςιολογικοφσ ρυκμοφσ. χολείο Μόλισ θ νόςοσ ελεγχκεί, οι αςκενείσ ενκαρρφνονται να επιςτρζψουν ςτο ςχολείο. Είναι ςθμαντικό να πλθροφοριςουμε το ςχολείο ςχετικά με τθν κατάςταςθ του παιδιοφ, ζτςι ϊςτε να λθφκεί αυτι υπόψθ.
Ακλθτιςμόσ Σα παιδιά ενκαρρφνονται να ςυμμετζχουν ςτισ αγαπθμζνεσ τουσ ακλθτικζσ δραςτθριότθτεσ μόλισ επιτευχκεί θ φφεςθ τθσ νόςου. Οι ςυςτάςεισ μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με τθν φπαρξθ ι όχι βλάβθσ ηωτικϊν οργάνων, μυϊν και αρκρϊςεων. Διατροφι Δεν υπάρχει καμία ζνδειξθ ότι τα ειδικά διαιτολόγια μποροφν να επθρεάςουν τθν πορεία και τθν ζκβαςθ τθσ νόςου. υνιςτάται ζνα υγιζσ καλά ιςορροπθμζνο διαιτολόγιο με επαρκείσ ποςότθτεσ πρωτεϊνϊν, αςβεςτίου και βιταμινϊν. Όταν ακολουκοφμε κεραπεία με κορτικοςτεροειδι, τα γλυκά, τα λιπαρά και το αλάτι πρζπει να περιορίηονται, για να ελαχιςτοποιιςουμε τισ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ των ςτεροειδϊν. Κλιματικζσ ςυνκικεσ Δεν είναι γνωςτό αν το κλίμα μπορεί να επθρεάςει τθν πορεία τθσ νόςου. ε περίπτωςθ κακισ κυκλοφορίασ, κυρίωσ ςτα δάχτυλα των χεριϊν και των ποδιϊν εξαιτίασ τθσ αγγειίτιδασ, θ ζκκεςθ ςτο κρφο μπορεί να χειροτερζψει τθ νόςο. Λοιμϊξεισ και Εμβολιαςμοί Ο κίνδυνοσ κοινϊν λοιμϊξεων μπορεί να είναι πιο αυξθμζνοσ ςε παιδιά που παίρνουν φαρμακευτικι αγωγι με ανοςοκαταςταλτικά. Επίςθσ κάποιεσ λοιμϊξεισ μπορεί να ζχουν πιο ςοβαρι ζκβαςθ ςε άτομα που παίρνουν τζτοια κεραπεία. ε περίπτωςθ που ζρκει το παιδί ςε επαφι με ανεμοβλογιά ι με ζρπθτα ηωςτιρα, πρζπει να επικοινωνιςετε αμζςωσ με το γιατρό ςασ για να πάρει το παιδί αντι-ιικά φάρμακα και/ι ειδικι αντι-ιικι ανοςοςφαιρίνθ. Μπορεί επίςθσ να αναπτφξουν
αςυνικιςτεσ λοιμϊξεισ που δεν προςβάλλουν ςυνικωσ άτομα με φυςιολογικό αμυντικό ςφςτθμα που δεν παίρνουν τζτοια αγωγι. Μερικζσ φορζσ και τελείωσ εξατομικευμζνα (υψθλζσ δόςεισ φαρμάκων μακροχρόνια), μπορεί να χορθγθκεί χθμειοπροφφλαξθ με φάρμακα όπωσ θ κοτριμοξαηόλθ για να αποφφγουμε ςοβαρζσ λοιμϊξεισ (π.χ. από Πνευμονοκφςτεισ). Εμβόλια με ηωντανοφσ μικροοργανιςμοφσ (π.χ. παρωτίτιδασ, ιλαράσ, ερυκράσ, πολιομυελίτιδασ, φυματίωςθσ) κα πρζπει να αναβλθκοφν ςε αςκενείσ που λαμβάνουν ανοςοκαταςταλτικζσ κεραπείεσ. εξουαλικι ηωι, Εγκυμοςφνθ, Αντιςφλλθψθ ε ςεξουαλικϊσ ενεργοφσ εφιβουσ, θ αντιςφλλθψθ είναι ςθμαντικι κακϊσ θ πλειοψθφία των φαρμάκων που χρθςιμοποιοφνται μπορεί να βλάψουν το αναπτυςςόμενο ζμβρυο. Οριςμζνα από τα ανοςοκαταςταλτικά φάρμακα (κυρίωσ θ κυκλοφωςφαμίδθ) μπορεί να επιδράςουν ςτθ γονιμότθτα. Αυτό εξαρτάται κυρίωσ από τθ ςυνολικι (ακροιςτικι) δόςθ του φαρμάκου που ζλαβε ο αςκενισ κατά τθ διάρκεια τθσ κεραπείασ και δεν είναι ςυχνό φαινόμενο ςε παιδιά ι εφιβουσ. Γι αυτό και υπολογίηεται θ ςυνολικι δόςθ του φαρμάκου ϊςτε να μθν υπάρχει τζτοιοσ κίνδυνοσ. ΟΖΩΔΗ ΠΟΛΤΑΡΣΗΡΙΙΣΙΔΑ Η Οηϊδθσ Πολυαρτθρίτιδα (PAN) είναι μία μορφι αγγειίτιδασ κατά τθν οποία υπάρχει φλεγμονι και νεκρϊνεται το τοίχωμα των αγγείων που προςβάλλονται και που είναι κυρίωσ αρτθρίεσ μεςαίου και μικροφ μεγζκουσ («πολυ»αρτθριίτιδα). Σο αγγειακό τοίχωμα προςβάλλεται ςυνικωσ κατά τόπουσ. Σα τμιματα του αρτθριακοφ τοιχϊματοσ που ζχουν φλεγμονι γίνονται πιο αδφναμα και υπό τθν πίεςθ τθσ ροισ του αίματοσ, ςχθματίηονται κατά μικοσ τθσ αρτθρίασ μικρά ξεχειλϊματα του τοιχϊματοσ ςαν «φοφςκεσ» (ανευρφςματα) που δίνουν τθν εικόνα
όηων ςτθν αγγειογραφία. Από εκεί προζρχεται θ λζξθ «οηϊδθσ». Η δερματικι πολυαρτθριίτιδα προςβάλλει κυρίωσ το δζρμα, όχι εςωτερικά όργανα. Η μικροςκοπικι πολυαρτθριίτιδα είναι μία μορφι τθσ νόςου που προςβάλλει αγγεία μικρότερου μεγζκουσ. υχνότθτα Η PAN είναι πολφ ςπάνια ςε παιδιά με αρικμό νζων περιπτϊςεων το χρόνο που υπολογίηεται ςε μία ανά ζνα εκατομμφριο. Προςβάλλει εξίςου αγόρια και κορίτςια, ςυνικωσ ςτθν θλικία μεταξφ 9-11 χρόνων. Κυρίωσ ςτουσ ενιλικεσ, θ PAN μπορεί να ςυςχετιςτεί με λοίμωξθ από τθν ιό τθσ θπατίτιδασ Β. Κφρια ςυμπτϊματα Επειδι κάκε ιςτόσ και όργανο του ςϊματοσ περιζχει αιμοφόρα αγγεία, υπάρχουν πολλά ςυμπτϊματα που ςυνδζονται με τθ νόςο αυτι. Παρόλα αυτά, για κάποιο λόγο μερικοί ιςτοί και όργανα φαίνεται να προςβάλλονται πιο ςυχνά από άλλουσ. Σα πιο κοινά ςυμπτϊματα είναι: 1) Παρατεταμζνοσ πυρετόσ 2) Πόνοσ ςτουσ μυσ και τισ αρκρϊςεισ (αρκραλγίεσ, μυαλγίεσ) 3) Κοιλιακόσ πόνοσ 4) Επϊδυνεσ κόκκινεσ υπερυψωμζνεσ δερματικζσ βλάβεσ ςαν οηίδια ι άλλεσ δερματικζσ εκδθλϊςεισ όπωσ αιμορραγικό νεκρωτικό εξάνκθμα, ερυκροκφανθ δικτυωτι ςτίξθ του δζρματοσ (δικτυωτι πελίωςθ) κ.α. 5) Πόνοσ ςτουσ όρχεισ, ςτα αγόρια Οι αγγειακζσ βλάβεσ μπορεί να εντοπίηονται μόνο ςτο δζρμα. τθ δερματικι αυτι πολυαρτθριίτιδα μπορεί να προςβλθκοφν περιφερικζσ αρτθρίεσ (που τροφοδοτοφν τα δάχτυλα των χεριϊν και των ποδιϊν, τα αφτιά και τθ μφτθ), προκαλϊντασ ανεπαρκι αιμάτωςθ με κίνδυνο νζκρωςθσ και απϊλειασ ιςτϊν. Σο παιδί μπορεί να εμφανίηει κακι
γενικι κατάςταςθ: κουραςμζνο, λθκαργικό, με κάποια απϊλεια βάρουσ και επίμονο πυρετό. Ή μπορεί να αδιακετιςει ξαφνικά, με ζντονο πόνο, ςοβαρζσ δερματικζσ βλάβεσ και υπνθλία. Επειδι αυτά τα ευριματα και ςυμπτϊματα ςυναντϊνται ςε πολλζσ άλλεσ παιδικζσ νόςουσ, θ διάγνωςθ γίνεται με τον αποκλειςμό άλλων καταςτάςεων, ιδιαίτερα τθσ λοίμωξθσ. Η νεφρικι προςβολι μπορεί να προκαλζςει τθν παρουςία αίματοσ και λευκϊματοσ ςτα οφρα και/ι αυξθμζνθ πίεςθ αίματοσ (υπζρταςθ). τθ μικροςκοπικι πολυαρτθριίτιδα, θ νεφρικι προςβολι μαηί με τθν πνευμονικι νόςο είναι τα πιο ςυνθκιςμζνα. Η προςβολι των αρτθριϊν που τροφοδοτοφν το ζντερο προκαλεί ςυχνά κοιλιακό πόνο και δυςφορία μαηί με διαταραχι των κινιςεων του εντζρου κακϊσ και τθσ απορρόφθςθσ των τροφϊν. Σο νευρικό ςφςτθμα μπορεί επίςθσ να προςβλθκεί ωσ ζνα βακμό που ποικίλλει, όπωσ επίςθσ και οποιοδιποτε άλλο όργανο. Οι εργαςτθριακζσ εξετάςεισ δείχνουν αυξθμζνουσ τουσ δείκτεσ τθσ φλεγμονισ ςτο αίμα και αναιμία. Εάν θ νόςοσ ςχετίηεται με ςτρεπτοκοκκικι λοίμωξθ, αυτό μπορεί επίςθσ να φανεί ςτθν εξζταςθ αίματοσ. Διάγνωςθ Η διάγνωςθ τθσ PAN μπαίνει αφοφ αποκλειςκοφν άλλεσ πικανζσ αιτίεσ πυρετοφ κατά τθν παιδικι θλικία μεταξφ των οποίων και οι λοιμϊξεισ. Η υποψία τθσ διάγνωςθσ μπαίνει με τθν επιμονι των παραπάνω κλινικϊν ευρθμάτων και με τθν φπαρξθ των δεικτϊν φλεγμονισ ςτο αίμα. Η διάγνωςθ επιβεβαιϊνεται με τθν εμφάνιςθ ςτθν αγγειογραφία ςτενϊςεων και ανευρυςμάτων ςτα αγγεία. Όταν δεν υπάρχουν εμφανείσ τζτοιεσ βλάβεσ, τότε θ παρουςία φλεγμονισ των αγγείων επιβεβαιϊνεται μόνο με τθ δερματικι ι νεφρικι βιοψία. ΑΡΣΗΡΙΙΣΙΔΑ TAKAYASU
Η αρτθριίτιδα Takayasu (ΑΣ) προςβάλλει κυρίωσ μεγάλεσ αρτθρίεσ, κατά κφριο λόγο τθν αορτι κακϊσ και τισ διακλαδϊςεισ τθσ και τισ διακλαδϊςεισ τθσ κφριασ πνευμονικισ αρτθρίασ. Μερικζσ φορζσ, οι όροι «κοκκιωματϊδθσ» αγγειίτιδα ι αγγειίτιδα των «γιγαντοκυττάρων» χρθςιμοποιοφνται για να περιγράψουν το κφριο χαρακτθριςτικό των μικρϊν οηωδϊν βλαβϊν (κοκκιωμάτων) που ςχθματίηονται γφρω από ζναν ειδικό τφπο μεγάλων κυττάρων, ςτο αρτθριακό τοίχωμα και που διακρίνονται μόνο με το μικροςκόπιο. υχνότθτα Παρά το γεγονόσ ότι θ ΑΣ ανά τον κόςμο κεωρείται θ τρίτθ πιο ςυχνι ςυςτθματικι αγγειίτιδα ςε παιδιά (μετά τθν πορφφρα Henoch- Schönlein και τθ νόςο Kawasaki), είναι εξαιρετικά ςπάνια ςτο λευκό πλθκυςμό (ςτουσ Καυκάςιουσ). Προςβάλλει πιο ςυχνά τα κορίτςια από ότι τα αγόρια. Κφρια υμπτϊματα Σα πρόωρα ςυμπτϊματα τθσ νόςου περιλαμβάνουν πυρετό, ανορεξία, απϊλεια βάρουσ, πόνο ςτουσ μυσ και ςτισ αρκρϊςεισ και νυκτερινι εφίδρωςθ. Οι εργαςτθριακοί δείκτεσ τθσ φλεγμονισ είναι αυξθμζνοι. Κακϊσ εξελίςςεται θ αρτθριακι φλεγμονι, μπορεί να εμφανιςτοφν ευριματα μειωμζνθσ παροχισ του αίματοσ από τθν καρδιά προσ τα περιφερικά αγγεία. Η απϊλεια ςφυγμϊν ςτα περιφερικά άκρα, θ διαφορά ςτθν πίεςθ του αίματοσ άνω και κάτω άκρων, τα φυςιματα ςτισ αρτθρίεσ με ςτζνωςθ και ο οξφσ πόνοσ των άκρων (χωλότθτα) είναι ςυνθκιςμζνα ευριματα. Η υψθλι πίεςθ του αίματοσ μπορεί να προζρχεται από το ςτζνωμα των αρτθριϊν που τροφοδοτοφν τα νεφρά, ο πόνοσ ςτο ςτικοσ από τθν προςβολι των αγγείων των πνευμόνων. Ποίκιλλα νευρολογικά και οφκαλμολογικά ςυμπτϊματα μπορεί να αποκαλφψουν διαταραγμζνθ παροχι του αίματοσ ςτον εγκζφαλο.
Διάγνωςθ Η εξζταςθ με υπερθχογράφθμα χρθςιμοποιϊντασ τθ μζκοδο Doppler είναι χριςιμθ ςτον εντοπιςμό των βλαβϊν ςτισ μεγάλεσ αρτθρίεσ που βρίςκονται κοντά ςτθν καρδιά, αλλά ςυχνά αποτυγχάνει ςτο να δείξει τθν προςβολι των πιο περιφερικϊν αρτθριϊν. υνικωσ θ απεικόνιςθ όλων των κφριων αρτθριϊν (με κακολικι αορτογραφία) μαηί με τισ πνευμονικζσ αρτθρίεσ (πνευμονικι αγγειογραφία) είναι απαραίτθτθ για τθν εκτίμθςθ τθσ ζκταςθσ τθσ αρτθριακισ προςβολισ. ΚΟΚΚΙΩΜΑΣΩΗ WEGENER Η κοκκιωμάτωςθ Wegener (ΚW) είναι μία χρόνια ςυςτθματικι αγγειίτιδα που προςβάλλει τα μικροφ και μεςαίου μεγζκουσ αγγεία και μάλιςτα πιο ςυχνά ςτισ ανϊτερεσ αεροφόρουσ οδοφσ (μφτθ και παραρινικοφσ κόλπουσ), ςτισ κάτω αεροφόρουσ οδοφσ (πνεφμονεσ) και ςτα νεφρά. Ο όροσ «κοκκιωμάτωςθ» αναφζρεται ςτθν εμφάνιςθ των ν βλαβϊν με φλεγμονι ςαν μικρά πολυςτρωματικά κοκκιϊματα μζςα και γφρω από τα αγγεία τα οποία διακρίνονται μόνο με το μικροςκόπιο. υχνότθτα - Είναι διαφορετικι θ νόςοσ ςτα παιδιά από ότι ςτουσ ενιλικεσ; Η ΚW είναι μία αςυνικιςτθ νόςοσ ειδικά ςτθν παιδικι θλικία. Ζνασ υπολογιςμόσ για τον αρικμό των νζων αςκενϊν το χρόνο κα ιταν περίπου 1-2 ανά 1 εκατομμφριο παιδιϊν. Περιςςότερο από το 97% των περιπτϊςεων που ζχουν αναφερκεί εμφανίηεται ςτο λευκό πλθκυςμό (Καυκάςιουσ). τθν παιδικι θλικία προςβάλλονται εξίςου και τα δφο φφλα, ενϊ ςτουσ ενιλικεσ, οι μεγαλφτεροι άνδρεσ προςβάλλονται λίγο ςυχνότερα από τισ γυναίκεσ. Κφρια υμπτϊματα
ε ζνα μεγάλο ποςοςτό των αςκενϊν, θ νόςοσ εμφανίηεται ωσ ςυμφόρθςθ (μποφκωμα) τθσ μφτθσ και των γειτονικϊν (παραρρινικϊν) κοιλοτιτων (ιγμόρεια, μετωπιαίοι κόλποι) με ςυλλογι υγροφ, κατάςταςθ που δεν κεραπεφεται με αντιβιοτικά και αποςυμφορθτικά. Τπάρχει μία τάςθ να εμφανίηεται μία επίςτρωςθ των κοιλοτιτων ςαν «κροφςτα», κακϊσ και αιμορραγία και ζλκθ ςτο ρινικό διάφραγμα που προκαλοφν μερικζσ φορζσ παραμόρφωςθ τθσ μφτθσ ςαν ςαμάρι (εφιππιοειδισ μφτθ). Η φλεγμονι ςτισ αεροφόρουσ οδοφσ από το λάρυγγα και κάτω μπορεί να προκαλζςει ςτζνωςθ που οδθγεί ςε βραχνι φωνι και ςε αναπνευςτικά προβλιματα. Η παρουςία φλεγμονωδϊν οηιδίων (κοκκιωμάτων) ςτουσ πνεφμονεσ δίνει ςυμπτϊματα ςαν τθσ πνευμονίασ με δφςπνοια, βιχα και πόνο ςτο ςτικοσ. Η νεφρικι προςβολι παρουςιάηεται αρχικά μόνο ςε ζνα μικρό ποςοςτό των αςκενϊν, αλλά γίνεται πιο ςυχνι κακϊσ θ νόςοσ εξελίςςεται. Φλεγμονϊδθσ ιςτόσ μπορεί να ςυγκεντρωκεί πίςω από τα μάτια πιζηοντάσ τα προσ τα εμπρόσ (πρόπτωςθ) ι εμφανίηεται ςτο μζςο αυτί. Γενικά ςυμπτϊματα, όπωσ απϊλεια βάρουσ, αυξθμζνθ κόπωςθ, πυρετοί και νυκτερινοί ιδρϊτεσ είναι ςυνθκιςμζνα, όπωσ και δερματικζσ εκδθλϊςεισ, αρκραλγίεσ ι αρκρίτιδα. Όλοι οι αςκενείσ δεν εμφανίηουν το πλιρεσ φάςμα τθσ προςβολισ των οργάνων, όπωσ περιγράφθκε παραπάνω. Η λεγόμενθ «περιοριςμζνθ ΚW» ςθμαίνει ότι θ νόςοσ περιορίηεται ςτθν οφκαλμικι και αναπνευςτικι οδό, χωρίσ προςβολι των νεφρϊν. Διάγνωςθ Σα κλινικά ςυμπτϊματα των φλεγμονωδϊν βλαβϊν ςτισ άνω και κάτω αεροφόρουσ οδοφσ μαηί με νεφρικι νόςο που εκδθλϊνεται ςυνικωσ με τθν παρουςία αίματοσ και λευκϊματοσ ςτα οφρα και με αυξθμζνα επίπεδα ςτο αίμα ουςιϊν που κακαρίηονται ςτα νεφρά (κρεατινίνθ, ουρία) και που αποτελοφν ζνδειξθ μειωμζνθσ νεφρικισ λειτουργίασ, δθμιουργοφν υποψίεσ για τθν φπαρξθ τθσ νόςου ΚW.
Οι εξετάςεισ αίματοσ περιλαμβάνουν ςυνικωσ αυξθμζνουσ, μθ ειδικοφσ φλεγμονϊδεισ δείκτεσ (ΣΚΕ και CRP). τθν πλειοψθφία των αςκενϊν μπορεί να εντοπιςτεί ζνα αντίςωμα που ονομάηεται ANCA (Αντίςωμα κατά ςυςτατικϊν του Κυτταροπλάςματοσ των Ουδετεροφίλων λευκοκυττάρων). ΑΛΛΕ ΑΓΓΕΙΙΣΙΔΕ ΚΑΙ ΠΑΡΟΜΟΙΕ ΚΑΣΑΣΑΕΙ 1) Η δερματικι λευκοκυτταροκλαςτικι αγγειίτιδα (που είναι επίςθσ γνωςτι ωσ αγγειίτιδα από υπερευαιςκθςία ι αλλεργικι αγγειίτιδα) ςυνικωσ υποδθλϊνει φλεγμονι των αγγείων που προκαλείται από άγνωςτθ αιτία θ οποία ενεργοποιεί τθ φλεγμονϊδθ αντίδραςθ. Φάρμακα και λοιμϊξεισ είναι οι πιο ςυνθκιςμζνοι πυροδοτικοί παράγοντεσ αυτισ τθσ αντίδραςθσ ςτα παιδιά. Προςβάλλει ςυνικωσ μικρά αγγεία και ςτθ βιοψία δζρματοσ φαίνεται ςτο μικροςκόπιο ςυγκεκριμζνθ εικόνα. 2) Η κνιδωτικι αγγειίτιδα με χαμθλό ςυμπλιρωμα χαρακτθρίηεται από κνιδωτικό εκτεταμζνο εξάνκθμα που μοιάηει με πομφό αλλά που δεν εξαφανίηεται τόςο γριγορα όςο θ κοινι δερματικι κνιδωτικι αντίδραςθ. Σα εφρθμα του χαμθλοφ επιπζδου ςυμπλθρϊματοσ ςτο αίμα ςυνοδεφει αυτιν τθν κατάςταςθ. 3) Σο ςφνδρομο Churg-Strauss (αλλεργικι κοκκιωμάτωςθ) είναι ζνασ εξαιρετικά ςπάνιοσ τφποσ αγγειίτιδασ ςτα παιδιά. Διάφορεσ εκδθλϊςεισ αγγειίτιδασ από το δζρμα και τα εςωτερικά όργανα ςυνοδεφονται από άςκμα και από αυξθμζνο αρικμό ενόσ τφπου λευκϊν αιμοςφαιρίων που ονομάηονται θωςινόφιλα. 4) Η πρωτοπακισ αγγειίτιδα του κεντρικοφ νευρικοφ ςυςτιματοσ προςβάλλει μόνο μικρζσ και μεςαίεσ εγκεφαλικζσ αρτθρίεσ. Σα κυριότερα νευρολογικά ςυμπτϊματα είναι τα εγκεφαλικά επειςόδια και οι ςπαςμοί. 5) Σο ςφνδρομο Cogan είναι μία ςπάνια νόςοσ που χαρακτθρίηεται από προςβολι των οφκαλμϊν και του ζςω ωτόσ ( εςωτερικό αυτί ) με
φωτοφοβία, ηάλθ και απϊλεια τθσ ακοισ. Μπορεί να παρουςιαςτοφν ςυμπτϊματα πιο εκτεταμζνθσ αγγειίτιδασ.