ΕΙΔΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ Εργαστήριο Γεν. Παθολογίας και Παθολογικής Ανατομικής Α.Π.Θ. 5o ΦΡΟΝΤΙΣΤΗΡΙΟ ΛΕΜΦΟΠΟΙΗΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ Διδάσκοντες: Αγγελική Χέβα Παθολογοανατόμος, ΠΓΝΘ «Γ. Παπανικολάου» Επιστημονικός Συνεργάτις Τριανταφυλλιά Κολέτσα Λέκτορας Ιωάννης Κωστόπουλος Καθηγητής
Προσαγωγό λεμφαγγείο Περιοχή Β-κυττάρων Βλαστικό κέντρο Φλέβα Αρτηρία Απαγωγό λεμφαγγείο Περιοχή Τ- κυττάρων Δομή φυσιολογικού λεμφαδένα Βλαστικά κέντρα (Germinal centers): Τα Β- κύτταρα διαφοροποιούνται απαντώντας σε αντιγονικά ερεθίσματα και δημιουργούνται πλασματοκύτταρα (που παράγουν ανοσοσφαιρίνες) και κύτταρα μνήμης. Παραφλοιός (Paracortex): Τα Τ- κύτταρα διαφοροποιούνται απαντώντας σε αντιγονικά ερεθίσματα. Τα Τ-κύτταρα είναι υπεύθυνα για την καταστροφή των ενδοκυττάριων μικροοργανισμών Μυελός (Medulla): Συσσώρευση των πλασματοκυττάρων
Λεμφοαιμοποιητικό σύστημα Λεμφαδενική διόγκωση Καλοήθης Αντιδραστική Λεμφαδενίτιδα Κακοήθης Λέμφωμα Μεταστατική νόσος Κατάργηση / Διαταραχή αρχιτεκτονικής
Τοξοπλασμική λεμφαδενίτιδα Piringer-Kuschinka Λεμφοαιμοποιητικό σύστημα
Λεμφοαιμοποιητικό σύστημα Λεμφαδενική διόγκωση Καλοήθης Αντιδραστική Λεμφαδενίτιδα Κακοήθης Λέμφωμα Μεταστατική νόσος Κατάργηση / Διαταραχή αρχιτεκτονικής
Ταξινόμηση λεμφωμάτων- Βασικές αρχές Στην ταξινόμηση WHO: Λαμβάνονται υπόψη μορφολογικά, ανοσοϊστοχημικά, μοριακά, κυτταρογενετικά και κλινικά δεδομένα. Λέμφωμα Hodgkin vs Mη- Hodgkin Λέμφωμα Β- Λέμφωμα vs Τ- Λέμφωμα Προγονικά (Αρχέγονα κύτταρα) vs Περιφερικά Τα λεμφώματα χαρακτηρίζονται ως υψηλού ή χαμηλού βαθμού κακοηθείας ανάλογα με την επιθετικότητα τους
Λεμφοαιμοποιητικό σύστημα Ταξινόμηση WHO: B-NHL Πρόδρομα: Β Λεμφοβλαστική λευχαιμία/λέμφωμα Ώριμα: Β-ΧΛΛ / λεμφοκυτταρικό λέμφωμα Β προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα Λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα Λέμφωμα κεντρολεμφοζιδιακής προέλευσης Λέμφωμα περιφερικής ζώνης από βλεννογονοσχετιζόμενο λεμφικό ιστό Λεμφαδενικό λέμφωμα περιφερικής ζώνης Σπληνικό λέμφωμα περιφερικής ζώνης Λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα ΔιάχυτολέμφωμααπόμεγάλαΒκύτταρα (Υπότυποι: Θυμικό, ενδαγγειακό, πρωτοπαθές, εξιδρωματικό λέμφωμα) Λέμφωμα Burkitt Πλασματοκύτωμα Πλασματοκυτταρικό μυέλωμα
Λεμφοαιμοποιητικό σύστημα Ταξινόμηση WHO: Τ-NHL Πρόδρομα: Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία/λέμφωμα Ώριμα: Τ- και ΝΚ (κύτταρα φυσικοί φονείς) λεμφώματα Τ-προλεμφοκυτταρική λευχαιμία Λεμφοκυτταρική λευχαιμία από μεγάλα Τ-κοκκιώδη κύτταρα Λευχαιμία από κύτταρα φυσικούς φονείς Εξωλεμφαδενικό Τ-ΝΚ λέμφωμα ρινικού τύπου Σπογγοειδής μυκητίαση Σύνδρομο Sezary Τ-αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-περιφερικό λέμφωμα (μη ταξινομούμενο) Τ-λευχαιμία/λέμφωμα ενηλίκων (HTLV1+) Συστηματικό αναπλαστικό λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα (Τ- και null ) Πρωτοπαθές δερματικό αναπλαστικό λέμφωμα Υποδόριο Τ-λέμφωμα τύπου υποδερματίτιδας Εντερικό Τ-λέμφωμα τύπου εντεροπάθειας Ηπατοσπληνικό γ/δ Τ-λέμφωμα
Ταξινόμηση λεμφωμάτων- Διαβάθμιση κακοήθειας Χαμηλού βαθμού Βραδεία εξέλιξη επί πολλά έτη Συχνά ελεγχόμενα με ήπια χημειοθεραπεία Δυνατότητα μετάπτωσης σε υψηλού βαθμού Συνήθως ανίατα Υψηλού βαθμού Επιθετικά Μερικοί τύποι είναι ιάσιμοι
Λεμφοαιμοποιητικό σύστημα Αναγκαίες και ικανές συνθήκες για τη διάγνωση Στενήσυνεργασίαμετονκλινικόγιατρό Αντιπροσωπευτικό υλικό, καλή επεξεργασία Διαγνωστική επάρκεια παθολογοανατόμου σε - Μορφολογικό - Ανοσοϊστοχημικό - Μοριακό επίπεδο Συνεξέταση όλων των βιοπτικών υλικών
ΛΕΜΦΩΜΑ HODGKIN Λέμφωμα Hodgkin vs μη Hodgkin 1. Νεοπλασματικά γιγάντια κύτταρα Reed-Sternberg (RS) 2. Αναμειγνύονται με φλεγμονώδη κυτταρικά στοιχεία 3. Χαρακτηριστικά κλινικά ευρήματα και συστηματικές εκδηλώσεις (π.χ. πυρετός) 4. Κύτταρο στόχος δεν έχει ακόμη ταυτοποιηθεί
ΛΕΜΦΩΜΑ HODGKIN ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤYΠΟΙ 1. Οζώδης Λεμφοεπικρατητικός 2. Κλασσικός a. Μικτής κυτταροβρίθειας b. Οζώδης σκλήρυνση c. Λεμφοκυτταρικός d. Λεμφοπενικός
CD30 CD15
ΜΥΕΛΟΣ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ
Λεμφοαιμοποιητικό σύστημα Λευχαιμία Κατάληψη του μυελού από παθολογικά κύτταρα του αιμοποιητικού συστήματος ώριμα ή άωρα που είναι δυνατόν να εμφανιστούν στο περιφερικό αίμα. Οξεία Χρόνια Λεμφογενής Μυελογενής
Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Λεμφαδένας Λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια Ηπατοσπληνομεγαλία Μικρά ώριμα λεμφοκύτταρα CD5+, CD23+ Περιφερικό επίχρισμα
Χρονία Μυελογενής Λευχαιμία Χρόνια μυελοϋπερπλαστική διαταραχή Μοναδική χρωμοσωμική ανωμαλία: Το χρωμόσωμα Φιλαδέλφεια (Ph 1 ) που προέρχεται από αμοιβαία μετάθεση γονιδιακού υλικού από το μακρό σκέλος του χρωμοσώματος 22 στο μακρό σκέλος του χρωμοσώματος 9 Γονίδιο σύντηξης: BCR/ABL Κλωνική προέλευση της ΧΜΛ από το αρχέγονο πολυδύναμο κύτταρο Κυρίαρχη προσβαλλόμενη σειρά: κοκκιώδης Μετάπτωση σε μυελοϊνωση και οξεία λευχαιμία Θεραπεία: Μεταμόσχευση