Συμπεριφορική Νευρολογία

1 Ελλθνικι Δθμοκρατία Σεχνολογικό Εκπαιδευτικό Κδρυμα Ηπείρου Συμπεριφορική Νευρολογία Ενότθτα 9: Αγγειακή & Σωμάτιων Lewy Άνοια Γρθγόριοσ Νάςιοσ

2 Ανοιχτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα ςτο ΤΕΙ Ηπείρου Σμιμα Λογοκεραπείασ Συμπεριφορική Νευρολογία Ενότητα 9: Αγγειακι & ωμάτιων Lewy Άνοια. Γρθγόριοσ Νάςιοσ Αναπλθρωτισ Κακθγθτισ Ιωάννινα, 2015

Άδειεσ Χρήςησ Σο παρόν εκπαιδευτικό υλικό υπόκειται ςε άδειεσ χριςθσ Creative Commons. Για εκπαιδευτικό υλικό, όπωσ εικόνεσ, που υπόκειται ςε άλλου τφπου άδειασ χριςθσ, θ άδεια χριςθσ αναφζρεται ρθτϊσ. 3 3

4 Συμπεριφορική Νευρολογία Αγγειακι & ωμάτιων Lewy Άνοια, ΣΜΗΜΑ ΛΟΓΟΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΣΕΙ ΗΠΕΙΡΟΤ - Ανοιχτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα ςτο ΤΕΙ Ηπείρου Χρηματοδότηςη Σο ζργο υλοποιείται ςτο πλαίςιο του Επιχειρθςιακοφ Προγράμματοσ «Εκπαίδευςη και Δια Βίου Μάθηςη» και ςυγχρθματοδοτείται από τθν Ευρωπαϊκι Ζνωςθ (Ευρωπαϊκό Κοινωνικό Σαμείο) και από εκνικοφσ πόρουσ. Σο ζργο «Ανοικτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα ςτο TEI Ηπείρου» ζχει χρθματοδοτιςει μόνο τθ αναδιαμόρφωςθ του εκπαιδευτικοφ υλικοφ. Σο παρόν εκπαιδευτικό υλικό ζχει αναπτυχκεί ςτα πλαίςια του εκπαιδευτικοφ ζργου του διδάςκοντα.

Σκοποί ενότητασ Αναφορά ςτα αίτια, και ςτθν κλινικι εικόνα τθσ αγγειακισ άνοιασ και τθσ άνοιασ με ςωμάτια Lewy. 5 5

Περιεχόμενα ενότητασ Ειςαγωγι Κατθγορίεσ Χαρακτθριςτικά Άλλεσ Κατθγορίεσ Πολυεμφρακτικι Άνοια τρατθγικά Ζμφρακτα Τποφλοιϊδθσ Ιςχαιμικι Άνοια Άνοια ωμάτιων Lewy 6 6

Ειςαγωγή 7

Ειςαγωγή (1 από 2) Οι αςκενείσ με αγγειακι άνοια ζχουν μικρότερο προςδόκιμο ηωισ, ςε αντίκεςθ με άλλουσ τφπουσ άνοιασ και ζχει ξαφνικι ζναρξθ. (Erkinjutti, 2005; Hegde, 2008) H ανάπτυξθ τθσ αγγειακισ άνοιασ (VaD), είναι ςυνικωσ το ςυςςωρευτικό αποτζλεςμα των πολλαπλϊν εγκεφαλικϊν εμφράκτων (πολυεμφρακτικι άνοια) με τθ ςυςςϊρευςθ απωλειϊν νευρϊνων ι αξόνων. 8 8

Ειςαγωγή (2 από 2) Πρόςφατεσ μελζτεσ ζχουν καταδείξει ότι είναι παρόντα προκλινικά γνωςτικά ελλείμματα ςτθ VaD. (Ingles et al., 2002) Η VCI περιλαμβάνει όλα τα επίπεδα τθσ γνωςτικισ εξαςκζνθςθσ από το πρϊτο βιμα ζωσ και ζνα πιο ςοβαρό και παγκόςμιο γνωςτικό ςφνδρομο. (Jones et al., 2006) 9 9

Κατηγορίεσ 1

Κατηγορίεσ Φλοιικι VaD ι πολυεμφρακτικι άνοια (ςυχνά αναφερόμενθ και ωσ VaD μετά από εγκεφαλικό επειςόδιο) τρατθγικά ζμφρακτα Τποφλοιϊδθσ VaD (γνωςτι και ωσ υποφλοιϊδθσ ιςχαιμικι νόςοσ και άνοια (SIVD) ι άνοια μικρϊν αγγείων). (Erkinjutti, 2005) 11 1

Χαρακτηριςτικά 1

Χαρακτηριςτικά (1 από 5) υχνά παρατθρείται εξαςκζνθςθ τθσ προςοχισ, επιβράδυνςθ τθσ γνωςτικισ λειτουργίασ και κινθτικά προβλιματα που επθρεάηουν τθν ομιλία (αντίκετα με τθ DAT, όπου παρατθρείται ανομία). Άλλεσ ςυχνά αναφερόμενεσ διαταραχζσ τθσ VaD αφοροφν τισ εκτελεςτικζσ λειτουργίεσ (π.χ. δυςκολία ςτθν επίλυςθ προβλθμάτων και ςτο ςχεδιαςμό) και μειωμζνθ πρωτοβουλία και αυκορμθτιςμόσ. (Macoir & Turgeon, 2006) 13 1

Χαρακτηριςτικά (2 από 5) Οι οι αςκενείσ με αγγειακι άνοια βρζκθκαν να ζχουν χαμθλότερθ επίδοςθ μόνο ςτθ Δοκιμαςία Οπτικονοθτικισ Ιχνθλάτθςθσ και ςτθ λεκτικι ευχζρεια λόγω δυςκολιϊν ςτο ςχεδιαςμό και ςτθν εναλλαγι. Επίςθσ χαμθλι επίδοςθ ςε ζργα κινθτικά και που απαιτοφν προςοχι και νοθτικι ταχφτθτα, ςε μθ δομθμζνα ζργα και ςε ζργα νοθτικισ εναλλαγισ, μετά από ςφγκριςι τουσ με αςκενείσ με AD εντόπιςτθκαν (Murdoch, 1990) 14 1

Χαρακτηριςτικά (3 από 5) Αν και οι αςκενείσ με αγγειακι άνοια δεν διαφζρουν από τουσ αςκενείσ με AD ςτθν επίδοςι τουσ ςε δοκιμαςίεσ λεκτικισ μάκθςθσ, θ μνιμθ αναγνϊριςθσ είναι ςυχνά καλφτερα διατθρθμζνθ από ό,τι θ ελεφκερθ ανάκλθςθ, κάτι που ςυνάδει με τθν κυρίαρχθ εκτελεςτικι δυςλειτουργία που παρατθρείται ςτθν VaD. (Heilman & Valenstein, 2003) 15 1

Χαρακτηριςτικά (4 από 5) τα προκλινικά ςτάδια τθσ AD και τθσ VaD, όταν τα ςυμπτϊματα δεν είναι ακόμα ςοβαρά, ϊςτε να οδθγιςουν ςε μια κλινικι διάγνωςθ, θ πικανότθτα εφρεςθσ διαφορετικισ διαταραχισ ςε μετριςεισ λεκτικισ ευχζρειασ μπορεί να είναι μεγαλφτερθ. Η υπόκεςθ αυτι ςυμφωνεί με τα ευριματα μεγαλφτερθσ βλάβθσ τθσ φωνθμικισ ευχζρειασ ςτθν προκλινικι VaD ςε ςχζςθ με τθν AD. 16 1

Χαρακτηριςτικά (5 από 5) Η κατάκλιψθ είναι ςυχνά ζνα ιδιαίτερο και πολφπλοκο χαρακτθριςτικό τθσ αγγειακισ άνοιασ και μπορεί να μθν επιδζχεται φαρμακευτικι κεραπεία. Σα άτομα με αγγειακι άνοια κάτω τθσ θλικίασ των 85 ετϊν μπορεί να ζχουν ςυμπτϊματα κατάκλιψθ, λόγω των ζμμεςων περιοριςμϊν, που ςχετίηονται με τθν υγεία, ενϊ εκείνα με θλικία μεγαλφτερθ των 85 χρόνων είναι πιο πικανό να ζχουν κατάκλιψθ άμεςα ςχετιηόμενθ με τθ ςοβαρότθτα τθσ νόςου. (Bryan & Maxim, 2006) 17 1

Άλλεσ Κατηγορίεσ 1

Πολυεμφρακτική Άνοια 1

Πολυεμφρακτική Άνοια (1 από 4) Οι δθμοςιεφςεισ ςχετικά με τισ νευροψυχολογικζσ πτυχζσ τθσ MID, είναι ςχετικά ελλιπείσ και μζχρι πρόςφατα δεν ιταν διακζςιμα κάποια ομοιόμορφα διαγνωςτικά κριτιρια. Σα κριτιρια του NINDS-AIREN ορίηουν τα αγγειακά εγκεφαλικά τραφματα τθσ MID ωσ πολλαπλά μεγάλα πλιρθ ζμφρακτα, ςυμπεριλαμβανομζνων των φλοιωδϊν ι των φλοιωδϊν και υποφλοιωδϊν περιοχϊν. (Hegde, 2008; Erkinjutti, 2005; Sellal et al., 2004) 20 2

Πολυεμφρακτική Άνοια (2 από 4) Σα πρϊτα χαρακτθριςτικά ςθμεία που εμφανίηονται είναι θ γνωςτικι εξαςκζνθςθ και θ ςφγχυςθ, ςε ςυνδυαςμό με μία ςταδιακι απϊλεια τθσ νοθτικισ λειτουργίασ, ζλλειμμα ςτθν γλϊςςα με τθν εκδιλωςθ αφαςίασ και κινθτικϊν διαταραχϊν τθσ ομιλίασ όπωσ δυςαρκρία, απραξία ι βλάβθ ςτα ποιοτικά μζρθ του λόγου όπωσ ο τόνοσ, θ μελωδία ι το ποςοςτό άρκρωςθσ. (Hegde, 2008; Sellal et al., 2004) 21 2

Πολυεμφρακτική Άνοια (3 από 4) Οι επιδόςεισ ςε τεςτ μθ λεκτικισ μνιμθσ δεν δείχνουν ςθμαντικζσ διαφορζσ μεταξφ των δφο ομάδων ςτισ περιςςότερεσ μελζτεσ. ε τεςτ άδθλθσ μνιμθσ θ επανάλθψθ εκκίνθςθσ κα διατθρθκεί, ενϊ θ κινθτικι μνιμθ επεξεργαςίασ είναι αιςκθτικά επθρεαςμζνθ ςτθν MID. Η προοδευτικι επιδείνωςθ τθσ μνιμθσ και άλλων γνωςτικϊν δεξιοιτων εκδθλϊνεται με παρόμοιο τρόπο όπωσ οι άλλεσ μορφζσ άνοιασ. (Hegde, 2008; Sellal et al., 2004) 22 2

Πολυεμφρακτική Άνοια (4 από 4). Σα εςτιακά (ειδικά και εντοπιςμζνα) νευρολογικά ςθμεία ζρχονται ςε αντίκεςθ με τα πιο τυπικά και διάχυτα ςυμπτϊματα τθσ άνοιασ, τα οποία μπορεί να περιλαμβάνουν τθν ψευδοπρομθκικι παράλυςθ, διαταραχζσ βάδιςθσ και αδυναμία ενόσ άκρου. Η προςωπικότθτα και θ ςυμπεριφορά διατθρείται ςχετικά καλφτερα από τισ υπόλοιπεσ μορφζσ άνοιασ. (Hegde, 2008; Sellal et al., 2004) 23 2

Στρατηγικά Ζμφρακτα 2

Στρατηγικά Ζμφρακτα (1 από 3) Νεοαποκτθκείςεσ πλθροφορίεσ και αυτοβιογραφικά γεγονότα από το παρελκόν (επειςοδιακι μνιμθ) αποδιοργανϊνονται ανάλογα με τθν χρονικι τουσ ςειρά. Ωσ εκ τοφτου, οι βλάβεσ μπορεί να οδθγιςουν ςε ςοβαρι ανάδρομθ αμνθςία και μυκοπλαςίεσ. Μία πικανι πθγι των διαταραχϊν ανάκλθςθσ είναι θ εκτελεςτικι δυςλειτουργία, θ οποία κυρίωσ ακολουκεί μετά από πρόςκια προςβολι του πυρινα. (Sellal et al., 2004) 25 2

Στρατηγικά Ζμφρακτα (2 από 3) Ο όροσ καλαμικι άνοια ζχει χρθςιμοποιθκεί, για να περιγράψει τον ςυνδυαςμό γνωςτικϊν και ςυμπεριφορικϊν εκδθλϊςεων ωσ ςυνζπεια των καλαμικϊν αλλοιϊςεων. Η καλαμικι άνοια ςυμπεριλαμβάνεται ςτθν κατθγορία των μετωπιαίων υποφλοιωδϊν ανοιϊν και πιο ςυχνά οφείλεται ςε βλάβεσ των διμερϊν ζςω ραχιαίων περιοχϊν. (Sellal et al., 2004) 26 2

Στρατηγικά Ζμφρακτα (3 από 3) Παρά το μικρό τουσ μζγεκοσ, οι αλλοιϊςεισ αυτζσ ςυνοδεφονται από εκτεταμζνεσ μεταβολικζσ ανωμαλίεσ ςτον εγκζφαλο και τθν παρεγκεφαλίδα από ζνα μθχανιςμό «διάςχιςισ». Οι ιςχαιμικζσ βλάβεσ τθσ ωχρισ ςφαίρασ είναι αρκετά ςπάνιεσ και είναι γενικά δευτερεφουςεσ τθσ δθλθτθρίαςθσ από μονοξείδιο του άνκρακα. (Sellal et al., 2004) 27 2

Υποφλοιώδησ Ιςχαιμική Άνοια 2

Υποφλοιώδησ Ιςχαιμική Άνοια (1 από 8) Ζτςι, θ κλινικι αναγνϊριςθ αυτϊν των αςκενϊν κα πρζπει να βαςίηεται ςε μια τροποποίθςθ των κριτθρίων ζρευνασ του NINDS-AIREN για πικανι άνοια, τα οποία δεν κα πρζπει πλζον να περιλαμβάνουν μια κροταφικι ςχζςθ μεταξφ του γνωςτικοφ ςυνδρόμου και τθσ υποψίασ για αγγειακι εγκεφαλικι νόςο. (Erkinjutti, 2005; Sellal et al., 2004) 29 2

Υποφλοιώδησ Ιςχαιμική Άνοια (2 από 8) Η υποφλοιϊδθσ ιςχαιμικι VaD ςυςχετίηεται πάντα με πρϊιμεσ κινθτικζσ διαταραχζσ (ζλλειψθ ιςορροπίασ, διαταραχζσ βάδιςθσ, ςυχνοουρία, εςτιακι κινθτικι αδυναμία, δυςαρκρία), κακϊσ επίςθσ και διαταραχζσ τθσ ςυμπεριφοράσ (κατάκλιψθ, απάκεια, και αδυναμία ελζγχου των ςυναιςκθμάτων του). (Erkinjutti, 2005; Sellal et al., 2004) 30 3

Υποφλοιώδησ Ιςχαιμική Άνοια (3 από 8) Μία μελζτθ των Moretti et al. (2005) για τθν υποφλοιϊδθ αγγειακι άνοια βρικε φτωχζσ γνωςτικζσ λειτουργίεσ, υψθλι διορατικότθτα, κατάκλιψθ και απάκεια ωσ τα πιο ςθμαντικά χαρακτθριςτικά, ενϊ οι Graham et al. (2004) διαπίςτωςαν διαφοροποίθςθ τθσ ομάδασ υποφλοιϊδουσ αγγειακισ άνοιασ από αυτι τθσ DAT ςτθν κακυςτερθμζνθ ανάκλθςθ και ςε μία δοκιμαςία κατονομαςίασ. (Bryan & Maxim, 2006) 31 3

Υποφλοιώδησ Ιςχαιμική Άνοια (4 από 8) Σα κενοχωριϊδθ ζμφρακτα πιςτεφεται ότι προζρχονται είτε από ακθροςκλιρωςθ, είτε από εκφυλιςτικζσ μεταβολζσ των αρτθριακϊν τοιχωμάτων (περιλαμβάνοντασ τθ λιποχαλίνωςθ και τθν ινιδϊδθ νζκρωςθ), που ςχετίηονται με μακροχρόνια υπζρταςθ. Η άνοια που προκφπτει είναι υποφλοιϊδουσ μορφισ. (Aminoff et al., 2005; Hegde, 2008) 32 3

Υποφλοιώδησ Ιςχαιμική Άνοια (5 από 8) Η απόφραξθ, ι ανεπάρκεια των πιο ςτενϊν αρτθρίδιων, που τροφοδοτοφν τισ υποφλοιϊκζσ δομζσ, μπορεί να προκαλζςουν ιςχαιμία. Παρατθροφνται πολλαπλά μικρά ιςχαιμικά αγγειακά εγκεφαλικά επειςόδια ςτα βαςικά γάγγλια, τον μζςο εγκζφαλο και το ςτζλεχοσ. Ζνασ άλλοσ αιτιολογικόσ παράγοντασ είναι θ διαρκισ παρατεταμζνθ υπζρταςθ. Η υπζρταςθ και ο διαβιτθσ φαίνεται ότι προδιακζτουν για τθν εμφάνιςθ τζτοιου τφπου εγκεφαλικϊν (Aminoff et al., 2005; Hegde, 2008) 33 3

Υποφλοιώδησ Ιςχαιμική Άνοια (6 από 8) Σα αρχικά ςυμπτϊματα του εγκεφαλικοφ επειςοδίου ςτθν ςυνζχεια βελτιϊνονται. Σα επαναλαμβανόμενα ζμφρακτα, τα οποία και παράγουν πιο επίμονα και ςοβαρά όπωσ ακαμψία, πλαςτικότθτα, ψευδοπρομθκικι παράλυςθ και αδυναμία των άκρων. Επιπλζον, οι αςκενείσ μπορεί να εμφανίςουν δυςαρκρία και δυςφαγία. (Bryan & Maxim, 2006; Hegde, 2008) 34 3

Υποφλοιώδησ Ιςχαιμική Άνοια (7 από 8) Η νόςοσ Binswanger είναι επίςθσ γνωςτι ωσ υποφλοιϊδθσ αρτθριοςκλθρωτικι εγκεφαλοπάκεια, που κεωρείται μία άλλθ μορφι τθσ αγγειακισ άνοιασ. Οφείλεται ςε ατροφία τθσ υποφλοιϊδουσ λευκισ ουςίασ ι εξαιτίασ πολλαπλϊν εμφράκτων. Σα αγγειακά εγκεφαλικά ςπιλαια εντοπίηονται επίςθσ ςε αυτιν τθν νόςο και οι φλοιϊδεισ περιοχζσ παραμζνουν ανεπθρζαςτεσ. (Bryan & Maxim, 2006; Hegde, 2008) 35 3

Υποφλοιώδησ Ιςχαιμική Άνοια (8 από 8) Σα νευρολογικά ςυμπτϊματα είναι μία εμφανισ κινθτικι διαταραχι, ψευδοπρομθκικι παράλυςθ, θ οποία ςυνδζεται με δυςαρκρία και αλλαγζσ ςτθ ςυμπεριφορά και τθ διάκεςθ, ςτισ οποίεσ ςυμπεριλαμβάνονται θ διζγερςθ, θ κατάκλιψθ, θ ευερεκιςτότθτα, θ ευφορία και μία διαταραχι μνιμθσ. (Bryan & Maxim, 2006; Hegde, 2008) 36 3

Άνοια Σωμάτιων Lewy 3

Άνοια Σωμάτιων Lewy (1 από 15) Σα κρίςιμα διαγνωςτικά κριτιρια τθσ LBD είναι θ διακφμανςθ ςτθ νόθςθ με ζντονεσ διακυμάνςεισ ςτθν προςοχι και τθν εγριγορςθ, υποτροπιάηουςεσ ψευδαιςκιςεισ, που είναι ςυνικωσ καλά ςχθματιςμζνεσ και λεπτομερείσ και αυκόρμθτα κινθτικά χαρακτθριςτικά παρκινςονιςμοφ. (Levy and Chelune, 2007) 38 3

Άνοια Σωμάτιων Lewy (2 από 15) Ζχουν περιγραφεί τρία ςφνδρομα με ςωμάτια Lewy: διαταραχι τθσ κίνθςθσ, ανεπάρκεια για αυτονομία, και άνοια (McKeith, 2002; 1996). Η δυςκολία ςτθ διάγνωςι τθσ δεν προκφπτει μόνο από τισ παραλλαγζσ του ςυνδρόμου, αλλά και από τθν παρουςία ςωματίων Lewy και ςε άλλεσ νόςουσ, όπωσ ςτθ νόςο Alzheimer μπορεί να ςυνυπάρχουν μαηί με τισ πλάκεσ και τα πλζγματα και επειδι τόςο οι φλοιϊδεισ, όςο και οι υποφλοιϊδεισ περιοχζσ προςβάλλονται (Johnson & Jacobson, 2007). 39 3

Άνοια Σωμάτιων Lewy (3 από 15) H θλικία ζναρξθσ ςτθν LBD είναι παρόμοια με αυτι ςτθν AD, με μζςο όρο τα 68 χρόνια (κυμαίνεται από 50 85 χρόνια). (Jellinger, Wenning, & Seppi, 2007; Korczyn & Reichmann, 2006; Neef & Walling, 2006) Οι αναφορζσ ςχετικά με τθ διάρκεια τθσ επιβίωςθσ μετά τθν ζναρξθ τθσ νόςου ποικίλλουν, με μζςο όρο περίπου τα 6 ζτθ (κυμαίνονται από 1,8 9,5 ζτθ). (McKeith O.,1996) 40 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (4 από 15) Σα ςωμάτια Lewy είναι ανϊμαλεσ αποκζςεισ πρωτεΐνθσ, που ςταδιακά καταςτρζφουν τα εγκεφαλικά κφτταρα. Εξαπλϊνονται ςε όλο τον εγκεφαλικό φλοιό και τον ιππόκαμπο, αλλά και ςτο εγκεφαλικό ςτζλεχοσ. Επομζνωσ, ζνα άτομο μπορεί να ζχει ζνα ςφμπλεγμα ςυμπτωμάτων, που μοιάηουν ςαν να είναι ςυνδυαςμόσ τθσ νόςου του Alzheimer και τθσ νόςου του Parkinson. (Davis, 2011) 41 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (5 από 15) τισ περιπτϊςεισ τθσ LBD όπου ζχει γίνει αυτοψία, τα ςωμάτια Lewy είναι άφκονα, αλλά μπορεί να ςυνυπάρχει και θ πακολογία τθσ Alzheimer, γεγονόσ που ςυμβαίνει ςτο 20% των περιπτϊςεων. (Davis, 2011) H πακολογία τθσ Alzheimer είναι ςυχνά εμφανισ ωσ διάχυτθ ι με νευριτικζσ πλάκεσ και λιγότερο ςυχνά με νευροϊνιδιακά πλζγματα του νεοφλοιοφ. 42 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (6 από 15) Η γενικευμζνθ ατροφία μπορεί να αναδειχκεί με τθν MRI, αλλά με μικρότερθ ατροφία του μζςου κροταφικοφ λοβοφ από εκείνθ που χαρακτθρίηει τθ νόςο Alzheimer, το οποίο μπορεί να εξθγιςει γιατί οι αςκενείσ με ALS ζχουν τυπικά θπιότερεσ διαταραχζσ μνιμθσ από αυτοφσ με νόςο Alzheimer, κατά τα πρϊιμα ςτάδια τθσ νόςου. (Lezak et al., 2009) 43 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (7 από 15) Ο ςυνδυαςμόσ παρκινςονιςμοφ και άνοιασ προςδίδει μία χειρότερθ πρόγνωςθ από αυτι τθσ τυπικισ AD. Η εξζλιξθ αυτισ τθσ νόςου χαρακτθρίηεται από Παρκινςονιςμό, εμφανι διαταραχι τθσ μνιμθσ, ςοβαρζσ νευρολθπτικζσ αντιδράςεισ και δυςανάλογα οπτικοχωρικά ελλείμματα και καταλιγει ςε βακιά άνοια, αν και ςε άλλεσ περιπτϊςεισ θ πορεία μοιάηει περιςςότερο αυτι τθσ AD. (Ferman et al., 2006) 44 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (8 από 15) Χαρακτθριςτικά τθσ LBD ςυμπεριλαμβάνουν ςοβαρι διαταραχι τθσ μνιμθσ, ζλλειψθ ςτθν προςοχι, οπτικοχωρικι δυςλειτουργία και προςωποαγνωςία, αγνωςία χρωμάτων, καταςκευαςτικι και ιδεοκινθτικι απραξία και οπτικι αφθρθμάδα. (Reilly, et al., 2010) Οι διακυμάνςεισ τθσ προςοχισ και τθσ εγριγορςθσ είναι ζνα κεντρικό χαρακτθριςτικό τθσ νόςου και μαηί με τθ δυςανάλογθ επίλυςθ προβλθμάτων εμφανίηονται νωρίσ ςτθ νόςο. 45 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (9 από 15) φμφωνα με τουσ Levy και Chelune (2007) ςε κάποιεσ μελζτεσ oι αςκενείσ με LBD ζχουν καλφτερθ επίδοςθ ςε δραςτθριότθτεσ μάκθςθσ λίςτασ λζξεων και αναγνϊριςθσ λζξεων ςε ςχζςθ με τουσ αςκενείσ με AD. Ωςτόςο, θ επίδοςθ των αςκενϊν με LBD δεν υπερτερεί πάντα ςε αυτοφ του είδουσ τισ δραςτθριότθτεσ ζναντι τθσ AD. Αντίκετα, παρουςιάηουν ςτακερό πλεονζκτθμα ςτθν κακυςτερθμζνθ ανάκλθςθ ι διατιρθςθ πλθροφοριϊν λογικά καταςκευαςμζνων ιςτοριϊν. 46 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (10 από 15) Όταν εμφανίηονται νωρίσ ςτθ νόςο, θ διαταραχι τθσ μνιμθσ περιλαμβάνει τθ φτωχι ανάκλθςθ με ςχετικά διατθρθμζνθ τθν εμπζδωςθ πλθροφορίασ. Σο πρότυπο τθσ δυςλειτουργίασ τθσ μνιμθσ ςτθν LBD ζχει αποδοκεί όχι μόνο ςτθν καλφτερθ διατιρθςθ των δομϊν ςτουσ μζςουσ κροταφικοφσ λοβοφσ, αλλά επίςθσ ςτθν ενίςχυςθ τθσ χολινεργικισ νευροδιαβίβαςθσ. (Lezak et al., 2009; McKeith O., 1996) 47 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (11 από 15) Η LBD ςχετίηεται με μεγάλθ διαταραχι ςτα χωρικά και αντιλθπτικά δίκτυα τθσ επεξεργαςίασ των οπτικϊν πλθροφοριϊν. Οι αςκενείσ αυτοί ζχουν μεγαλφτερθ δυςκολία από τουσ αςκενείσ με Alzheimer ςε δραςτθριότθτεσ αντιλθπτικισ επεξεργαςίασ, όπωσ το χεδιαςμό με Χριςθ Κφβων. Όχι μόνο είναι φτωχά τα ςχζδια ρολογιοφ, αλλά και οι αςκενείσ με LΒD δεν παρουςιάηουν βελτίωςθ όταν τουσ επιτρζπεται να αντιγράψουν το ςχζδιο του ρολογιοφ, ςε αντίκεςθ με τουσ αςκενείσ με νόςο του Parkinson ι Alzheimer. 48 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (12 από 15) Εκτιμάται ότι το 50 75% των ατόμων με LBD βιϊνουν διακυμάνςεισ ςτθ γνωςτικι λειτουργία, οι οποίεσ κυμαίνονται από λεπτά ζωσ μζρεσ (McKeith et al., 2004) και το 70% των ατόμων κα αναπτφξουν ςφνδρομο ακινθτικισ ακαμψίασ (Geser et al., 2005). Η πράξθ είναι ςυχνά διαταραγμζνθ ενϊ, θ αιςκθτικι λειτουργία είναι ςε μεγάλο ποςοςτό άκικτθ (Cummings & Trimble, 2009) 49 4

Άνοια Σωμάτιων Lewy (13 από 15) Η γλωςςικι διαταραχι ςτθν LBD χαρακτθρίηεται από μυκοπλαςίεσ, αςυναρτθςίεσ και εμμονζσ κατά τθ διάρκεια τθσ ςυνομιλίασ, ιδιαίτερα ςυχνι είναι θ δυςκολία κατονομαςίασ απλϊν αντικειμζνων και μία μείωςθ ςτθ λεκτικι ευχζρεια. (Reilly et al., 2010) Μπορεί να υπάρχει υπερκινθτικι δυςαρκρία κα αφαςία, αλλά χρειάηονται περιςςότερεσ μελζτεσ για τθ λειτουργία τθσ ομιλίασ και τθσ γλϊςςασ ςε αςκενείσ με LBD. (Bryan & Maxim, 2006) 50 5

Άνοια Σωμάτιων Lewy (14 από 15) Η κατάκλιψθ μπορεί να αναπτυχκεί μζχρι και ςτουσ μιςοφσ αςκενείσ με LBD (McKeith, et al., 2004). Οι διαταραχζσ φπνου είναι ςυνικεισ, όπωσ αυτι με τθν ταχεία κίνθςθ των ματιϊν (REM). Η υπερβολικι θμεριςια υπνθλία με παροδικι ςφγχυςθ κατά τθν αφφπνιςθ, δεν είναι αςυνικιςτθ και μπορεί να οξυνκεί από ζνα περιβάλλον χωρίσ ερεκίςματα. 51 5

Άνοια Σωμάτιων Lewy (15 από 15) Άλλα χαρακτθριςτικά περιλαμβάνουν, ςυγκοπι, νευρολθπτικι ευαιςκθςία και χαμθλι ντοπαμινεργικι πρόςλθψθ ςτα βαςικά γάγγλια. (Reilly et al., 2010) Η υψθλι ςυχνότθτα αυτϊν των ςυμπτωμάτων οδθγεί ςυχνά ςε μια αρχικι ψυχιατρικι εκτίμθςθ. (Lezak et al., 2009; Reilly et al., 2010) 52 5

Βιβλιογραφία (1 από 3) Aminoff M. J., Greenberg, D. A., Simon, R. P. (2006). Κλινική Νευρολογία (6η εκδ.). (Φ. Φωτίου, Επιμ.) ΑΘΗΝΑ: Παριςιάνου Α.Ε. Bryan, K., & Maxim, J. (2006). Communication Disability in the Dementias. London and Philadelphia: Whurr Publishers. Cummings, J. L., & Trimble, M, R. (2009). Συνοπτικόσ Οδηγόσ ςτη Νευροψυχιατρική και Συμπεριφορική Νευρολογία (Δεφτερη εκδ.). Ακινα: ΒΗΣΑ Ιατρικζσ Εκδόςεισ ΜΕΠΕ. Davis, G. A. (2011). Αφαςιολογία. Διαταραχζσ & Κλινική Πρακτική (2η εκδ.). Ακινα: Π.Χ. Παςχαλίδθσ Α.Ε. Erkinjutti, T. (2005). Cerebrovascular disease, vascular cognitive impairment and dementia. Non-Alzheimer's Dementias, pp. 48-51. Ferman, T. J., Smith, G. E., Boeve, B. F., Graff-Radford, N. R., Lucas, J. A., Knopman, D. S., et al. (2006). Neuropsychological differentiation of dementia with Lewy bodies from normal aging and Alzheimer's disease. Clinical Neuropsychology, 4(20), pp. 623-636. Geser, F., Wenning, G. K., Poewe, W., & Mckeith, I. (2005). How to diagnose dementia with Lewy bodies: State of the art. Movement Disorders, 12(20), pp. 11-20. Hegde, M. N. (2008). Hegde's Pocket Guide to Assessment in Speech-Language Pathology (3η εκδ.). USA: Thomson Delmar Learning. 5

5 Συμπεριφορική Νευρολογία Αγγειακι & ωμάτιων Lewy Άνοια, ΣΜΗΜΑ ΛΟΓΟΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΣΕΙ ΗΠΕΙΡΟΤ - Ανοιχτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα ςτο ΤΕΙ Ηπείρου Βιβλιογραφία (2 από 3) Heilman, K. M. & Valenstein, E. (2003). Clinical Neuropsychology (4η εκδ.). NY: Oxford University Press. Jellinger K A, Wenning G K, & Seppi K. (2007). Predictors of survival in dementia with Lewy bodies and Parkinson dementia. Neurodegenerative Diseases, 6(4), pp. 428-430. Johnson, A. F., Jacobson, B. H. (2007). Medical Speech-Language Pathology. A practitioner's Guide (Second ed.). New York: Thieme Medical Publishers. Jones Sari, Jonsson Erica Laukka and Backman Lars. (2006). Differential verbal fluency deficits in the preclinical stages of Alzheimer's disease and Vascular dementia. Cortex(42), pp. 347-355. Korczyn A D & Reichmann H. (2006). Dementia with Lewy bodies. Journal of Neurological Sciences, 1-2(248), pp. 3-8. Levy, J. A., & Chelune, G. J (2007). Cognitive-Behavioral Profiles of Neurodegenerative Dementias: Beyond Alzheimer's Disease. Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology, 20: 227. Lezak Muriel D, Howieson Diane B., Loring David W. (2009). Νευροψυχολογικι Εκτίμθςθ (Σζταρτθ εκδ., Σόμ. 1). (Μ. Κ. Λάμπροσ Μεςςινθσ, Μεταφρ.) GOTSIS. Macoir J & Turgeon Y. (2006). Dementia and Language. pp. 423-429. McKeith, I. G. (2002). Dementia with Lewy bodies. British Journal of Psychiatry(180), pp. 144-147.

5 Συμπεριφορική Νευρολογία Αγγειακι & ωμάτιων Lewy Άνοια, ΣΜΗΜΑ ΛΟΓΟΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΣΕΙ ΗΠΕΙΡΟΤ - Ανοιχτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα ςτο ΤΕΙ Ηπείρου Βιβλιογραφία (3 από 3) McKeith, O. (1996). Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on DLB international workshop. Neurology(47(5)), pp. 1113-1124. McKeith, I, Mintzer, J., Aarsland, D., Burn, D., Chiu, H., Cohen-Mansfield, J. et al. (2004). Dementia with Lewy bodies. Lancet Neurology, 1(3), pp. 19-28. Murdoch B E. (1990). Acquired speech and language disorders. London: Chapman & Hall. Neef, D., & Walling A. D. (2006). Dementia with Lewy bodies: An emerging disease. American Family Physician, 7(73), pp. 1223-1229. Reilly, J., Rodriguez, A. D., Lamy M., Neils-Strunjas, J.. (2010). Cognition, language, and clinical pathological features of non-alzheimer's dementias: An overview. Journal of Communication Disorders(43), pp. 438-452. Sellal, F., Wolff, V., & Marescaux, C. (2004). The Cognitive Pattern of Vascular Dementia and Its Assessment. Seminars in Cerebrovascular Diseases and Stroke(79), pp. 79-86.

56 Συμπεριφορική Νευρολογία Αγγειακι & ωμάτιων Lewy Άνοια, ΣΜΗΜΑ ΛΟΓΟΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΣΕΙ ΗΠΕΙΡΟΤ - Ανοιχτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα ςτο ΤΕΙ Ηπείρου Σημείωμα Αναφοράσ Νάςιοσ Γ. υμπεριφορικι Νευρολογία. ΣΕΙ Ηπείρου. Διακζςιμο από: http://eclass.teiep.gr/courses/logo133/

Σημείωμα Αδειοδότηςησ Σο παρόν υλικό διατίκεται με τουσ όρουσ τθσ άδειασ χριςθσ Creative Commons Αναφορά Δθμιουργοφ-Μθ Εμπορικι Χριςθ-Όχι Παράγωγα Ζργα 4.0 Διεκνζσ [1] ι μεταγενζςτερθ. Εξαιροφνται τα αυτοτελι ζργα τρίτων π.χ. φωτογραφίεσ, Διαγράμματα κλπ., τα οποία εμπεριζχονται ςε αυτό και τα οποία αναφζρονται μαηί με τουσ όρουσ χριςθσ τουσ ςτο «θμείωμα Χριςθσ Ζργων Σρίτων». Ο δικαιοφχοσ μπορεί να παρζχει ςτον αδειοδόχο ξεχωριςτι άδεια να χρθςιμοποιεί το ζργο για εμπορικι χριςθ, εφόςον αυτό του ηθτθκεί. [1] http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.el 5

5 Συμπεριφορική Νευρολογία Αγγειακι & ωμάτιων Lewy Άνοια, ΣΜΗΜΑ ΛΟΓΟΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΣΕΙ ΗΠΕΙΡΟΤ - Ανοιχτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα ςτο ΤΕΙ Ηπείρου Τζλοσ Ενότητασ Επεξεργαςία: Ταφιάδησ Διονφςιοσ Ιωάννινα, 2015

59 Συμπεριφορική Νευρολογία Αγγειακι & ωμάτιων Lewy Άνοια, ΣΜΗΜΑ ΛΟΓΟΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΣΕΙ ΗΠΕΙΡΟΤ - Ανοιχτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα ςτο ΤΕΙ Ηπείρου Σημειώματα

6 Συμπεριφορική Νευρολογία Αγγειακι & ωμάτιων Lewy Άνοια, ΣΜΗΜΑ ΛΟΓΟΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΣΕΙ ΗΠΕΙΡΟΤ - Ανοιχτά Ακαδημαϊκά Μαθήματα ςτο ΤΕΙ Ηπείρου Διατήρηςη Σημειωμάτων Οποιαδιποτε αναπαραγωγι ι διαςκευι του υλικοφ κα πρζπει να ςυμπεριλαμβάνει: το θμείωμα Αναφοράσ το θμείωμα Αδειοδότθςθσ τθ Διλωςθ Διατιρθςθσ θμειωμάτων το θμείωμα Χριςθσ Ζργων Σρίτων (εφόςον υπάρχει) μαηί με τουσ ςυνοδευόμενουσ υπερςυνδζςμουσ.

Τζλοσ Ενότητασ 6