Ανακουφιστική Φροντίδα ασθενών με Alzheimer και άλλες άνοιες Τα νοσήματα που προκαλούν άνοια και οι ιδιαιτερότητες τους. Σωκράτης Γ. Παπαγεωργίου Αν. Καθηγητής Νευρολογίας και Νευροψυχολογίας Β Νευρολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσoκομείο «ΑΤΤΙΚΟΝ»
Palliative care and neurology launching neuro-palliative care programs. and several are in development I would expect that most academic neurology programs will have a palliative care clinic within the next 10 years. Boersma I, Miyasaki J, Kutner J, Kluger B. Palliative care and neurology: Time for a paradigm shift. Neurology 2014; 83(6):561-567.
Ανακουφιστική Φροντίδα στις άνοιες ΣΚΟΠΟΣ-γενικά: Μείωση της βαρύτητας των συμπτωμάτων, χωρίς την παράταση της ταλαιπωρίας του ασθενή και των οικείων του. Πρόγραμμα εξειδικευμένων ιατρικών υπηρεσιών ομαδική εργασία. Μπορεί να εφαρμοστεί και από το μέσο στάδιο της άνοιας. Παράλληλα με άλλες θεραπείες (φαρμακευτικές υποστηρικτικές).
Hospice Guidelines for Dementia Severity of dementia: FAST 7C Unable to walk Incontinent Unable to speak more than 6 words Severe comorbid condition in the past 6 months aspiration pneumonia
Hospice Guidelines for Dementia ΙΙ kidney infection septicemia Stage III or IV decubitus ulcers Fever despite antibiotics Unable to maintain caloric intake If a feeding tube in place, wt loss > 10 %/6 months or albumin <2.5 gm/dl
Στάδια FAST για την ΝΑ Functional Assessment Staging of Alzheimer s Disease Stage Stage Name Characteristic Expected Duration (months) Mental Age (years) MMSE (score) 5 Moderate Dementia Needs help selecting proper attire 18 5-7 15 6a Moderately Severe Dementia Needs help putting on clothes 4.8 5 9 6b Moderately Severe Dementia Needs help bathing 4.8 4 8 6c Moderately Severe Dementia Needs help toileting 4.8 4 5 6d Moderately Severe Dementia Urinary incontinence 3.6 3-4 3 6e Moderately Severe Dementia Fecal incontinence 9.6 2-3 1 7a Severe Dementia Speaks 5-6 words during day 12 1.25 0 7b Severe Dementia Speaks only 1 word clearly 18 1 0 7c Severe Dementia Can no longer walk 12 1 0 7d Severe Dementia Can no longer sit up 12 0.5-0.8 0 7e Severe Dementia Can no longer smile 18 0.2-0.4 0 7f Severe Dementia Can no longer hold up head 12+ 0-0.2 0
Σχέδιο θεραπείας -φροντίδας European Association of Palliative Care REF: Palliative Medicine 2013 Van Der Steen et al: Defining optimal care in older people with dementia 7
Mini-Mental State Examination (MMSE) Φυσική ιστορία της ΝΑ 30 Early diagnosis Severe Mild-to-moderate Symptoms 25 Diagnosis 20 Τυπική πορεία της ΝΑ ήταν 8 10 έτη. Loss of functional independence 15 Παρατάθηκε με την αντιμετώπιση Behavioural problems 10 Nursing home placement 5 Death 0 1 2 3 4 5 Time (years) Reproduced with permission from Feldman and Gracon, 1996. 6 7 8 9
Απεικονιστικά Κριτήρια στη Διαφορική Διάγνωση των Ανοιών «νοητικές εφεδρείες» του εγκεφάλου: Επιτρέπουν στον εγκέφαλο να εξισορροπεί την παρουσία εγκεφαλικών βλαβών, χωρίς να εμφανίζονται συμπτώματα εξηγούν την συχνή αναντιστοιχία κλινικής εικόνας ατροφίας Γυναίκα ηλικίας 84 ετών με ήπιες διαταραχές μνήμης από 2 μήνου και καλή λειτουργικότητα Άνδρας ηλικίας 74 ετών Ήπιες διαταραχές μνήμης Βαριά ατροφία Ιπποκάμπου Υψηλότατο μορφωτικό επίπεδο Απουσία αγγειακών βλαβών
Κύριοι παράγοντες διαφοροποίησης Ηλικία, Ταχύτητα της εξέλιξης Το Σύνδρομο: τα συμπτώματα Τα Κινητικά συμπτώματα Τα Νευρο-Ψυχιατρικά συμπτώματα: η συμπεριφορά, η Ψύχωση. Η απώλεια της Προσωπικότητας, της Αναγνώρισης των οικείων, της «Συνειδητής» παρουσίας και επικοινωνίας
Νοσήματα που προκαλούν Άνοια Νόσος του Alzheimer (NA) Αγγειακή Άνοια 17.5% Άνοια με σωμάτια του Lewy και Άνοια της νόσου του Parkinson 20% 55% 7.5% Άλλες άνοιες Μετωποκροταφική Άνοια Νόσος Creutzfeldt-Jakob Φλοιοβασική εκφύλιση Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση ΔΥΝΗΤΙΚΑ ΑΝΑΣΤΡΕΨΙΜΕΣ ΑΝΟΙΕΣ Gersing et al., 1998; Cras, 1998
Auguste D. (1906) Alois Alzheimer (1864-1915)
Νέα κριτήρια για τη νόσο Alzheimer ΝΙΑ-ΑΑ: 2011 Εκπληρούνται τα κριτήρια άνοιας ΚΑΙ: Α. Προοδευτική εγκατάσταση (μήνες, έτη) Β. Σαφής έκπτωση (ιστορικό, ή παρατήρηση) Γ. Τα αρχικά και προεξάρχοντα ελλείμματα έχουν Αμνησιακή εικόνα (>1) Διαταραχή της πρόσφατης μνήμης: δυσχέρεια στην εκμάθηση κι ανάκληση της πληροφορίας Αποτελεί την συχνότερη εικόνα της νόσου Μη αμνησιακή εικόνα (>1) Διαταραχή στο λόγο (εύρεση κατάλληλης λέξης, ονομάτων) Διαταραχές στην οπτικο-χωρική ικανότητα (προσανατολισμός, αγνωσία, ) Διαταραχή στις επιτελικές λειτουργίες (συλλογισμός, κρίση,..)
Αίτια άνοιας με πρώιμη έναρξη ηλικία (< 65 έτη) Early Onset = 114 N of patients Papageorgiou SG et al, Alzh Dis Assoc Disord, 2009 % AD 31 27,2% DLB 3 2,6% PDD 2 1,8% VaD 7 6,1% FTLD 28 24,6% PCA 5 4,4% PSP 7 6,1% MSA 2 1,8% HD 3 2,6% CJD 6 5,3% PSYCH 4 3,5% S-DEM 13 11,4% DEM-ND 3 2,6% 114 100,0% Total
Μετωποκροταφική Άνοια Πάθηση με σημαντική ποικιλία σε κλινική εικόνα, ατροφία και νευροπαθολογικά ευρήματα fvftd (νόσος του Pick) Σημασιολογική Άνοια (semantic dementia), Πρωτοπαθής Προϊούσα μη-ρέουσα Αφασία (PΝFA) rtvftd FTD-ALS Auguste Herbin, Composition, 1932, Nantes, Musée des Beaux Arts
FTD FTD are often younger than other dementia patients Given the variable progression of FTD and the generally shorter disease course will want to discuss end-of-life decisions, including feeding, as early as possible after diagnosis. This allows your family member to participate in decision-making while their abilities will still allow for that. FTD-ALS: σιαλόρροια, ψευδοπρομηκική έκφραση
Επιβίωση στην FTD Survival among FTLD subgroups (Hodges, 2003 ; Roberson, 2005): UCSF (Roberson, 2005) Cambridge (Hodges, 2003) Mean years from onset bvftd 8.7 8.2 PnFA 9.4 10.6 SD 11.9 6.9 17
Case 2. Frontal Variant - FTD
Νέα Κριτήρια Μετωπο-κροταφικής άνοιας (συμπεριφορικού τύπου ) (Raskovsky et al, Brain, 2011) Αν 3 από τα παρακάτω ισχύουν = ενδεχόμενη bv-ftd 1. Πρώιμη(2-3χρόνια) έναρξη άρσης αναστολών 2. Πρώιμη(2-3χρόνια) απάθεια και αδράνεια 3. Πρώιμη(2-3χρόνια) απώλεια της εναισθησίας, συναισθηματικής απόκρισης 4. Στερεοτυπίες στη συμπεριφορά, ψυχαναγκασμοί και τελετουργική συμπεριφορά 5. Στοματική συμπεριφορά και αλλαγή διαιτητικών συνηθειών 6. Νευρο-ψυχολογικό προφίλ εκτελεστικής-μετωπιαίας διαταραχής Αν υπάρχει απεικονιστική επιβεβαίωση= λίαν πιθανή bv-ftd (MRI, SPECT, PET) Αν 1 από τα παρακάτω ισχύει= βέβαιη bv-ftd Ύπαρξη γνωστής μετάλλαξης που προκαλεί τη νόσο Ιστολογική επιβεβαίωση
SM, a bank employee. Case SM fv-ftd 10-2009: At the age of 52: consults a psychiatrist for mood disorders. Diagnosis of Depression. But a Pharmacological treatment with SSRI is not successful and a neuroleptic is added (sulpiride). Then, after 3 months, an MRI is asked. Radiologist s diagnosis: possible HD (atrophy of the caudate) Referred to us by her psychiatrist. She started calling repeatedly one of her collegues at work. When he replies, she stops the call, without speaking at all to the person.
Μετωπο-Κροταφική εκφύλιση (FTLD) Σημασιολογική Άνοια (semantic dementia) Άνδρας 65 ετών, αγρότης
Μοριακή κατηγορία Υπότυποι Σχετιζόμενα γονίδια Κλινικές εικόνες Νόσος Pick CBD PSP Argyrophilic grain disease NFT dementia. MAPT (Chromosome 17) fvftd PnFA SD 4R/3R Toxic gain of function CBD PSP Type A Type B Type C Type D PGRN (progranulin) C9orf72 (GGGGCC) FTLD-FUS ~3% Atypical FTLD-U Χρωμόσωμα 16 FTLD-UPS FTD linked to chromosome 3 CHMP2B (2B protein) FTLD-tau (MAPT) ~40% FTLD-TDP-43 ~50% FTLD-ni VCP (valocin containing protein) fvftd, PnFA, SD, AD FTD-ALS SD sporadic FTD+inclusion body myositis+paget s+diabetes Σποραδική fvftd Caudate atrophy
Case 5. Primary Non-Fluent Aphasia (PnFA) A 62 year old, right-handed, female 15- month history of progressive language impairment with effortful, dysarthric speech and only a mild functional impairment in her everyday activities despite her poor MMSE score (7/30). mild right-sided bradykinesia. She had depressive mood and reduced interest for her previously beloved hobbies: swimming and jogging. There were no other behavioural disturbances.
Case SP with Ri-fv-FTD SP, 59 yr, technical instructor consulted for: Since 1 year: poor concentration, attention marked anxiety Wakes-up at 3 a.m. to go for teaching!! MMSE=25 (recalled 2/3 words, 2/5 in subtractions) Initial improvement with citalopram, 5 years later: marked deterioration: mutism, severe apathy
Τύποι της Αγγειακής Άνοιας 1. Πολυεμφρακτική Άνοια 2. Άνοια από Στρατηγικά Έμφρακτα 3. Άνοια ματά από Εγκεφαλική Αιμορραγία
Υποφλοιώδης Ισχαιμική Αγγειακή Άνοια - γνωρίσματα Διαταραχές μνήμης, εκτελεστικών λειτουργιών, βραδύτητα Απάθεια, αβουλία, άτυπη κατάθλιψη Παρκινσονισμός, διαταραχές βάδισης Ακράτεια ούρων Βλάβες στη ΛΕΥΚΗ ΟΥΣΙΑ: CT/MRI
Άνοια νόσου του Parkinson & Άνοια με σωμάτια του Lewy (Παρκινσονισμός + Άνοια) Διακυμάνσεις στη νοητική κατάσταση Οξεία σύγχυση Οπτικές ψευδαισθήσεις = 80% Μεγάλη Ευαισθησία στα Νευροληπτικά Μνήμη και προσανατολισμός μπορεί να διατηρούνται καλά στα αρχικά στάδια. Κατάθλιψη Άγχος Απάθεια Ψυχωσικές εκδηλώσεις Παραλήρημα Ψευδαισθήσεις Μεταβολή της προσωπικότητας (ΜcKeith et al, 1996, 2006) Ασθενής με DLB MMSE = 24
Σπογγώδης Εγκεφαλοπάθεια (CJD) the modern great mimicker Ταχεία πορεία μέσα σε μήνες: Μεγάλη ποικιλία στην κλινική εικόνα Διαταραχές Οπτικής αντίληψης Κινητικότητας Προσωπικότητας Μυοκλονίες
Rapidly progressive dementia in Attikon University General Hospital of Athens. A one-year experience. C. Liantinioti, C. Giavasi, G. Papadimitropoulos, I. Myta, C. Arvaniti, A. Bonakis, G. Tsivgoulis, C. Voumvourakis, L. Stefanis, S.G. Papageorgiou Classification Diagnosis Neurodegener AD disease PSP FTD FTD FTD LBD Prion disease scjd scjd scjd scjd scjd scjd Vascular CADASIL CADASIL Multi-infarct CAA Infectious TB meninfg/ence NPH Toxic/ metabolic Age Initial symptoms Time from symptom to evaluation Follow- up 1 year 53 M Aphasia 5 months? 62 60 64 64 86 62 75 79 64 78 62 64 70 74 58 79 M F F F F F F M M F F F M M M F 6 months 6 months 12 months 12 months 12 months 5 months 9 months 7 months 6 months 4 months 2 months 6 months 1 month 6 months 12 months 3 months? stable??? Death Death Death Death Death 12 months 3 months 5 months? NPH 82 NPH 84 Abuse of BZD 66 Apathy Memory deficits Behavioral disorders, memory deficits Memory deficits Memory deficits Disorientation- Confusion Memory impairment, mixed aphasia Aphasic disorder, bradypsychia Behavioral changes, hemiparesis Memory impairment, time disorientation, anxiety Movement disorders, CBD- like presentation Behavioral disorders, memory deficits Confusion- disorientation Behavioral disorders, memory deficits Seizure Movement disorders- Aphasia M Memory deficits- movement disorders M Memory deficits- movement disorders F Behavioral disorders? Dementia Stable Stable Dementia Death? Stable
Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση (PSP) Δεν υπάρχει τεκμηριωμένη θεραπεία των νοητικών διαταραχών στην PSP (Williams and Litvan, Continuum 2013). Ο συνδυασμός δεξτρομεθορφάνης-κινιδίνης μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση της συγκινησιακής ακράτειας στα πλαίσια της ψευδοπρομηκικής συνδρομής. Αντικαταθλιπτικά για τη συνυπάρχουσα κατάθλιψη. Η αλλαντική τοξίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για το βλεφαρόσπασμο και την απραξία διάνοιξης των βλεφάρων, τις επώδυνες δυστονικές θέσεις του αυχένα ή των άκρων και πιο πρόσφατα για τη νευρογενή κύστη. Η υποστηρικτική θεραπεία σχετικά με την κατάποση παρατείνει την επιβίωση και βελτιώνει την ποιότητα ζωής.
Cortico Basal Degeneration (CBD) MRI SPECT
CBD (Φλοιοβασική εκφύλιση) Σε λίγους ασθενείς μπορεί να αποδώσει η χορήγηση L-Dopa. Δοκιμή με τη μέγιστη ανεκτή δόση (>1000 mg/d) επί 1 μήνα (Armstrong, Curr Treat Options Neur 2014) H αμανταδίνη μπορεί να είναι χρήσιμη στην αντιμετώπιση του παρκινσονισμού και της διαταραχής βάδισης. Ο μυόκλονος μπορεί να αντιμετωπιστεί μη χορήγηση κλοναζεπάμης, βαλπροϊκού ή λεβετιρακετάμης. Οι ενέσεις αλλαντικής τοξίνης μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην αντιμετώπιση του δυστονικού σπασμού της άκρας χειρός. Δεν αποκαθιστούν τη λειτουργικότητα αλλά βοηθούν στην αντιμετώπιση του άλγους και στη διατήρηση της υγιεινής της περιοχής (Armstrong, Curr Treat Options Neur 2014). Εναλλακτικά: νάρθηκες, μπαλάκια.. Εγκαιρη αντιμετώπιση της δυσφαγίας (γαστροστομία όταν απαιτηθεί).