ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΤΩΝ ΓΟΝΑΔΩΝ

Σχετικά έγγραφα
Θέματα Αναπαραγωγικής Υγείας στην Προεφηβεία & Εφηβεία. Φλώρα Μπακοπούλου Παιδίατρος Εφηβικής Ιατρικής

Εργαστηριακή διερεύνηση υπογονιμότητας στις γυναίκες

Διαταραχές της έμμηνης ρύσης Από το σύμπτωμα στην αιτιολογία και την αντιμετώπιση

ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΔΙΕΓΕΡΣΗΣ ΜΕ ACTH

gr

Αμηνόρροια: πλήρης απουσία εμμηνορρυσίας

Ορμονική διερεύνηση ασθενών με ακμή: πότε και γιατί; Ν. Μαλτέζος

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΩΝ ΩΟΘΗΚΩΝ (PCO)

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ

Φυσιολογική Αύξηση Παιδιού & Εφήβου & Διαταραχές

Τι χρειάζεται κάποιος να γνωρίζει για τον Συγγενή Υπογοναδοτροφικό Υπογοναδισμό (ΣΥΥ) & το Σύνδρομο Kallmann

Διαχείριση του ζευγαριού που θέλει να τεκνοποιήσει

Εφηβεία. Φυσιολογία - Παθολογία. Κωνσταντίνος Δ. Δημόπουλος Μαιευτήρ Χειρουργός Γυναικολόγος

Ανατομία οπισθοπεριτοναϊκού χώρου

ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ ΚΑΙ ΤΟΥ ΕΦΗΒΟΥ

ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΑΣΘΕΝΕΙΣ

ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ ΧΡΙΣΤΟΠΟΥΛΟΣ, MD,MSc,PhD. MSc ΜΑΙΕΥΤΗΡΑΣ ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΟΣ

2. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΩΝ ΩΟΘΗΚΩΝ

ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΝΕΦΡΟΥ. Λειτουργία των νεφρών. Συμπτώματα της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας

Γεννητικά όργανα. Εγκέφαλος

ΠΜΣ Έρευνα στη Γυναικεία Αναπαραγωγή

AMHNOΡΡΟΙΑ. Οδ. Γρηγορίου. Αναπλ. Καθηγητής

ΜΑΘΗΜΑΤΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΣ

ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΗ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΛΟΓΙΑ

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΑΘΗΝΩΝ ΒΑΣ. ΣΙΔΕΡΗΣ, ΜΕΣΟΓΕΙΩΝ 6, ΑΜΠΕΛΟΚΗΠΟΙ , ΑΘΗΝΑ, ΤΗΛ: , FAX


ΑΚΜΗ στην ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ. ΑΛΙΝ ΤΑΝΤΡΟΣ Δερματολόγος Αφροδισιολόγος

Άνδρας77 ετώνμεδύσπνοια, οιδήματακαιυποκαλιαιμία. Διαφορική Διάγνωση


ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΚΑΙ ΓΟΝΙΜΟΤΗΤΑ

ΥΠΟΓΟΝΙΜΟΤΗΤΑ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ ΣΤΕΦΑΝΙΔΗΣ ΛΕΚΤΟΡΑΣ Α ΜΑΙΕΥΤΙΚΗ & ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ: ΚΑΘ. Α.

ΓΟΝΑ ΕΣ. 5-7 ¼åâòïùáòÝïù 2010, Electra Palace Æ ¹ºÃ Äà Ļ» ΕΝΤΑΤΙΚΗ ΕΚΠΑΙ ΕΥΣΗ ΣΤΗΝ ΕΝ ΟΚΡΙΝΟΛΟΓΙΑ. 13ï ºàëìï

Αναπαραγωγή. Π.Παπαζαφείρη. 1. Εισαγωγή 2. Αναπαραγωγική φυσιολογία άρρενος 3. Αναπαραγωγική φυσιολογία θήλεος 4. Κύηση Εμβρυϊκή ανάπτυξη

ΑΚΜΗ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ

Νοσος Cushing Μάθετε περισσότερα

Πρώιμη ήβη: πόσο νωρίς είναι το νωρίς;

Πρόκληση ωορρηξίας. Νεοκλής Α. Γεωργόπουλος. Επίκουρος Καθηγητής Ενδοκρινολογίας. Μαιευτικής-Γυναικολογικής Κλινικής Πανεπιστημίου Πατρών

Τα αναπαραγωγικά όργανα του άνδρα. Όρχεις

ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ. Ν.Σ. ΜΑΤΣΑΝΙΩΤΗΣ Θ.Ε. ΚΑΡΠΑΘΙΟΙ και συνεργάτες ΤΟΜΟΣ ΤΕΤΑΡΤΟΣ. ουροποιητικο συστημα ενδοκρινείς αδένες ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ

ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΙΑΤΡΟΥΣ

ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΑΝΟΙΚΤΑ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ

ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΑΣΘΕΝΕΙΣ

ΤΟ ΣΥΝ ΡΟΜΟ ΤΩΝ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΩΝ ΩΟΘΗΚΩΝ ΣΤΗΝ ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΡΑΞΗ. 3/8/2007 Καρολίνα Κολιοπούλου 1

ΝΑΛΜΠΑΝΤΗ ΑΓΓΕΛΙΚΗ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΩΝ ΩΟΘΗΚΩΝ (PCOS) ΚΑΙ ΔΙΑΤΡΟΦΗ

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΥΠΝΟΥ. Εμμ. Μ. Καραβιτάκης Παιδίατρος

Μάθημα Ουρολογίας. Ανωμαλίες σεξουαλικής Διαφοροποίησης Καλοήθεις Παθήσεις Γεννητικού Συστήματος

ΜΕΡΟΣ Α: ΔΟΜΗ ΚΑΙ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΟΥ ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΤΟΥ ΑΝΤΡΑ

Ακμή/Υγιεινή Δέρματος & ορμόνες (ενδοκρινολογική ακμή)

ΣΤΥΤΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ.

Παράρτημα I Επιστημονικά πορίσματα και λόγοι για την τροποποίηση των όρων άδειας(-ών) κυκλοφορίας

ΣΤΕΡΟΕΙΔΕΙΣ ΟΡΜΟΝΕΣ: από τη βιοσύνθεση στο μηχανισμό δράσης

ΜΠΑΤΑΚΟΙΑΣ Β. - ΑΒΡΑΜΙ ΗΣ Α. ενδοκρινολόγοι. gr

Υγεία και Άσκηση Ειδικών Πληθυσμών ΜΚ0958

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ. Εμμ. Μ. Καραβιτάκης Παιδίατρος

11. ΕΝΔΟΚΡΙΝΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ

-ΕΦΗΒΕΙΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ, ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΝΟΤΗΤΕΣ ΜΣ ΒΕΝΕΤΙΚΟΥ, MD, DipEndo (Lond), PhD (Lond)

Παιδική-Εφηβική Γυναικολογία & Επανορθωτική Χειρουργική. Υπεύθυνοι Ιατροί: Καθηγητής Γ. Κρεατσάς. Καθηγητής Ε. Δεληγεώρογλου 1 / 13

Εκτροφή μηρυκαστικών ζώων

Στοιχειώδεις παθολογικές μεταβολές του Γεννητικού Συστήματος

ΑΜΗΝΟΡΡΟΙΑ ΕΜΜΗΝΟΠΑΥΣΗ

Στην περισσότερο επιτυχημένη αντιμετώπιση του καρκίνου έχει συμβάλλει σημαντικά η ανακά-λυψη και εφαρμογή των καρκινι-κών δεικτών.

ΟΡΜΟΝΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΑΚΜΗΣ. ΚΑΤΕΡΙΝΑ ΑΣΒΕΣΤΗ Δερματολόγος- Αφροδισιολόγος gr

ΚΕΝΤΡΟ ΓΥΝΑΙΚΕΙΑΣ ΚΑΡΔΙΑΣ

ΤΟ ΦΑΙΝΟΜΕΝΟ ΤΗΣ ΙΝΚΡΕΤΙΝΗΣ ΣΕ ΓΥΝΑΙΚΕΣ ΜΕ ΣΥΝ ΡΟΜΟ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΩΝ ΩΟΘΗΚΩΝ ΧΑΡΑΛΑΜΠΟΥ ΠΟΝΤΙΚΗ ΕΝ ΟΚΡΙΝΟΛΟΓΟΥ Ι ΑΚΤΟΡΙΚΗ ΙΑΤΡΙΒΗ

ΔΥΝΑΜΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΟΡΜΟΝΩΝ ΣΤΗ ΓΥΝΑΙΚΕΙΑ ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΗ

Σύνδρομο Πολυκυστικών ωοθηκών

ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ ΚΟΡΤΙΖΟΛΗ

11. ΕΝΔΟΚΡΙΝΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ

Φλοιοτρόπος ορμόνη ή Κορτικοτροπίνη (ACTH) και συγγενή πεπτίδια

ΚΟΝΤΟ ΠΑΙΔΙ. Σαββίδου Αβρόρα

Η χοληστερόλη είναι ο πρόδρομος όλων των κατηγοριών των στεροειδών ορμονών: γλυκοκορτικοειδή (για παράδειγμα κορτιζόλη), αλατοκορτικοειδή (για

ΑΝΑΒΟΛΙΚΑ-ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΕΡΓΑΣΙΑ ΣΤΗΝ ΒΙΟΛΟΓΙΑ

ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ συστήματα επικοινωνίας ενδοκρινεις αδενες ορμόνες ελεγχουν την λειτουργια του σωματος

ΕΦΗΒΕΙΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ, ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΝΟΤΗΤΕΣ

Μετεκπαιδευτικά Μαθήµατα Ενδοκρινολογίας Γονάδες

Κεφάλαιο 15 (Ιατρική Γενετική) Προγεννητική διάγνωση

12. ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΗ - ΑΝΑΠΤΥΞΗ

Αναπαραγωγική φυσιολογία στη γυναίκα

Φυσιολογία ΙΙ Ενότητα 2:

ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΑΣΘΕΝΕΙΣ

ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΕΤΑΙΡΕΙΑ ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΑ ΕΝΩΣΗ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΛΟΓΩΝ

Αύξηση Ανάπτυξη Παιδιού και Εφήβου Άλλη προσέγγιση

Δεκαπεντάλεπτη προετοιμασία του φοιτητή ιατρικής για το μάθημα του καρκίνου του όρχη βασικές γνώσεις :

ΑΝΔΡΙΚΗ ΥΠΟΓΟΝΙΜΟΤΗΤΑ

Dr ΤΖΟΪΤΟΥ Μ. ενδοκρινολόγος. gr

Γεώργιος Α. Ανδρουτσόπουλος Επίκουρος Καθηγητής Μαιευτικής - Γυναικολογίας Πανεπιστημίου Πατρών. Πυελική μάζα

Γράφει: Έλλη Παπαδόδημα, Ενδοκρινολόγος, Διευθύντρια Κέντρου Ενδοκρινολογίας, Διαβήτη και Μεταβολισμού, Ευρωκλινική Αθηνών

Dr ΣΑΡΡΗΣ Ι. - αµ. επ. καθηγ. ΑΒΡΑΜΙ ΗΣ Α. ενδοκρινολόγοι. gr

Βασικές Αρχές Ενδοκρινολογίας

ΣΤΕΡΟΕΙΔΕΙΣ ΟΡΜΟΝΕΣ: από τη βιοσύνθεση στο μηχανισμό δράσης

ΕΝΔΟΚΡΙΝΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ. Οι ρυθμιστές του οργανισμού

Υπογονιμότητα Δημήτριος Γ. Γουλής

Αρχικά θα πρέπει να προσδιορίσουμε τι είναι η παχυσαρκία.

Κορίτσι 4 ετών με πολυουρία και πολυδιψία

Τ.Ε.Ι. ΚΡΗΤΗΣ ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΟΦΗΣ ΚΑΙ ΙΑΙΤΟΛΟΓΙΑΣ

Καθορισμός και διαφοροποίηση του φύλου

gr

ΤΑ 10 ΜΥΣΤΙΚΑ ΤΗΣ ΓΥΝΑΙΚΕΙΑΣ ΚΑΡ ΙΑΣ. Κέντρο Πρόληψης Γυναικείων Καρδιολογικών Νοσηµάτων Β Καρδιολογική Κλινική. Ενηµερωτικό Έντυπο

ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΕΠΑΝΑΛΗΨΗ

12. ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΗ - ΑΝΑΠΤΥΞΗ

Transcript:

Η λειτουργία του άξονα υποθάλαμος-υπόφυση-γονάδες στις γυναίκες βρίσκεται κάτω από ένα κλειστό σύστημα παλινδρόμου ρύθμισης. Ο υποθάλαμος εκκρίνει την εκλυτική ορμόνη των γοναδοτροπινών (GnRH) κατά ένα συγκεκριμένο πρότυπο ώσεων με αποτέλεσμα η υποφυσιακή έκκριση FSH, LH να γίνεται επίσης κατά ώσεις. Ο ρυθμός έκκρισης GnRH κατά ώσεις είναι απαραίτητος για την φυσιολογική λειτουργία των γονάδων. Η συνεχής έκκριση GnRH ή αναλόγων GnRH αρχικά διεγείρει και μετά καταστέλλει την έκκριση FSH, LH σε προεφηβικά επίπεδα ή επίπεδα υποφυσιακής ανεπάρκειας. Αλλαγές στη συχνότητα και το εύρος των εκκριτικών αιχμών παρατηρούνται σε διάφορες φάσεις της λειτουργίας των γονάδων όπως στο στάδιο πριν από την ήβη, την παραγωγική και την ωχρινική φάση του κύκλου, κατά την εμμηνόπαυση ή σε περιπτώσεις ευνούχων. Ο άξονας υποθάλαμος-υπόφυση-γονάδες είναι ενεργός στην νεογνική ηλικία για αρκετούς μήνες μετά τη γέννηση, αλλά αναστέλλεται ή παραμένει σχετικά κατεσταλμένος για αρκετά χρόνια μέχρι την έναρξη της ήβης. Στα αρχικά στάδια της ήβης η έκκριση της GnRH κατά ώσεις εμφανίζεται μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου και καθώς η διαδικασία της ήβης προχωρά οι εκκριτικές ώσεις εμφανίζονται όλο το 24ωρο. Στην εμμηνόπαυση σταματά η παραγωγή στεροειδών από τις γονάδες και η συγκέντρωση FSH, LH αυξάνει σε επίπεδα ευνούχων. Η FSH και η LH επιδρούν στις γονάδες όπου διεγείρουν την έκκριση των στεροειδών του φύλου τα οποία με την σειρά τους δρουν τόσο στο επίπεδο του υποθαλάμου όσο και της υπόφυσης εξασκώντας παλίνδρομο ρύθμιση στην έκκριση των γοναδοτροπινών. Στους άνδρες παρατηρείται αρνητική (ανασταλτική) μόνο παλίνδρομος ρύθμιση από την τεστοστερόνη, ενώ στις γυναίκες η οιστραδιόλη και προγεστερόνη εξασκούν τόσο θετική (διεγερτική) όσο και αρνητική (ανασταλτική) παλίνδρομο ρύθμιση. Κατά τα αρχικά στάδια της FSH και LH δρουν στις ωοθήκες προκαλώντας ωρίμανση ωοθυλακίων και αύξηση της παραγωγής οιστραδιόλης. Η αύξηση αυτή σε συνδυασμό με μικρή αύξηση της παραγωγή προγεστερόνης προς το μέσο του κύκλου προκαλούν διεγερτική (θετική) παλίνδρομο ρύθμιση στην έκκριση FSH και LH που οδηγεί σε ωορρηξία. Μετά την ωορρηξία και κατά την διάρκεια της ωχρινικής φάσης η αύξηση της παραγωγής προγεστερόνης σε συνεργασία με τα αυξημένα επίπεδα οιστραδιόλης εξασκούν αρνητική (ανασταλτική) παλίνδρομο ρύθμιση της έκκρισης FSH και LH οδηγώντας σε χαμηλά επίπεδα των τελευταίων. Στην αρνητική αυτή παλίνδρομο ρύθμιση εμπλέκεται και η ανασταλτική με άγνωστο μέχρι σήμερα μηχανισμό. Στους άνδρες η τεστοστερόνη είναι το κύριο παράγωγο από τα κύτταρα Leydig, ενώ πολύ μικρά ποσά οιστραδιόλης και διυδροτεστοστερόνης εκκρίνονται απ τους όρχεις. Ωστόσο σε περιφερικούς ιστούς (μυϊκός, λιπώδης ιστός, ήπαρ) η τεστοστερόνη μετατρέπεται σε οιστραδιόλη και διυδροτεστοστερόνη, (που αποτελούν και την κύρια πηγή προέλευσης τους στους άνδρες). Το σημαντικό είναι πως η οιστραδιόλη είναι πολύ πιο ισχυρός παράγοντας στην καταστολή FSH, LH απ ότι η τεστοστερόνη. Σε αντίθεση με ότι συμβαίνει στις γυναίκες στους άνδρες η ανασταλτική δε φαίνεται να είναι σημαντικός παράγοντας στο σύστημα παλίνδρομου ρύθμισης αφού δεν ανιχνεύεται σε φυσιολογικούς, ολιγοσπερμικούς ή άνδρες με σύνδρομο Klinefelter ακόμα και όταν χρησιμοποιούνται υπερευαίσθητες μέθοδοι 3ης 1 / 8

γενιάς. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΗΒΗΣ Οι διαταραχές ήβης διακρίνονται σε δύο κατηγορίες: * Πρώιμη ήβη * Καθυστέρηση ή απουσία ενήβωσης Σε οποιοδήποτε ασθενή με «μη φυσιολογική» σεξουαλική ανάπτυξη είναι σημαντικό να διευκρινίζεται αν τα γεννητικά όργανα είναι φυσιολογικά, ανάλογα του γενετικού υλικού (δηλ. αν ο φαινότυπος με το γονότυπο είναι όμοιοι). Σε μερικές περιπτώσεις απαιτούνται πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ Υπάρχει μια ποικιλία αιτιών που σχετίζονται με πρώιμη σεξουαλική ανάπτυξη στα παιδιά. Πίνακας 19. ΑΙΤΙΑ ΠΡΩΙΜΗΣ ΣΕΞΟΥΑΛΙΚΗΣ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ Ως πρώιμη ήβη χαρακτηρίζεται η εμφάνιση δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου πριν τη ηλικία των 8 ετών στα κορίτσια και πριν την ηλικία των 9 ετών στα αγόρια. Στα παιδιά αυτά ο υπερηχογραφικός έλεγχος της πυέλου παρέχει πληροφορίες για το μέγεθος της μήτρας και των ωοθηκών στα κορίτσια ενώ στα αγόρια ο υπερηχογραφικός έλεγχος του οσχέου εκτιμά το μέγεθος των όρχεων. 2 / 8

Οι μετρήσεις των γοναδοτροφινών του ορού και των επιπέδων οιστραδιόλης και οι απαντήσεις των γοναδοτροφινών στη δοκιμασία GnRH συνήθως επιτρέπουν τη διαφοροδιάγνωση της πρώιμης θηλαρχής, κεντρικής πρώιμης ήβης και πρώιμης ήβης ανεξάρτητης από γοναδοτροπίνες. Τα επίπεδα FSH, LH είναι μετρήσιμα σε περιπτώσεις ενήβωσης εξαρτώμενης από γοναδοτροπίνες και χαμηλά ή μη ανιχνεύσιμα σε πρώιμη ήβη που είναι ανεξάρτητη των γοναδοτροπινών. Η απάντηση στη γοναδορελίνη (GnRH) είναι κατεσταλμένη επί πρώιμης θηλαρχής, προεφηβική επί πρώιμης ήβης ανεξάρτητης γοναδοτροπινών (απαντά κυρίως η FSH) και εφηβική επί κεντρικής ήβης, εξαρτώμενης από γοναδοτροπίνες (απαντά κυρίως η LH). Προσδιορισμοί CEA, AFP και B-HCG χρησιμοποιούνται και βοηθούν στη διάγνωση όγκων που μπορεί να ευθύνονται για την πρώιμη ήβη. Στα αγόρια είναι απαραίτητοι οι προσδιορισμοί γοναδοτροπίνης και τεστοστερόνης και εφ όσον τα βασικά επίπεδα LH είναι χαμηλά, η διέγερση με γοναδορελίνη (GnRH) θα βοηθήσει στην διαφοροδιάγνωση της πρώιμης ήβης εάν εξαρτάται ή όχι από γοναδοτροπίνες. Η κλινική υποψία ενδοκρανιακής βλάβης και στα δύο φύλα απαιτεί απεικονιστικές τεχνικές. Η θεραπεία σε περιπτώσεις κεντρικής πρώιμης ήβης με ανάλογα GnRH απαιτεί δοκιμασία GnRH για να εκτιμηθεί η ανταπόκριση στη θεραπεία. ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ Ή ΑΠΟΥΣΙΑ ΗΒΗΣ Ως καθυστέρηση ήβης περιγράφεται η απουσία χαρακτηριστικών φύλου στην ηλικία 13 ετών στα κορίτσια και 14 ετών στα αγόρια. Θα πρέπει να τονιστεί όμως ότι ένα μικρό ποσοστό (2,5%) του φυσιολογικού πληθυσμού ωριμάζει σε μεγαλύτερη ηλικία. Στα κορίτσια ως πρωτοπαθής αμηνόρροια χαρακτηρίζεται η μη εμφάνιση έμμηνου ρύσεως στην ηλικία των 16 ετών, ή περίπου 3 έτη μετά την ανάπτυξη των μαστών. Η κατάταξη των αιτιών της καθυστέρησης της ήβης φαίνεται στον πίνακα 20. Πίνακας 20. ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΤΩΝ ΑΙΤΙΩΝ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗΣ ΤΗΣ ΗΒΗΣ Η πιο κοινή αιτία καθυστέρησης της ήβης ιδιαίτερα σε αγόρια, είναι η ιδιοπαθής 3 / 8

καθυστέρηση που οφείλεται σε αναστρέψιμο υπογοναδισμό. Καθυστερημένη έκκριση γοναδοτροπινών μπορεί να οφείλεται σε κακή διατροφή όπως επί ασιτίας ή ψυχογενούς ανορεξίας (ιδιαίτερα συχνές σε κορίτσια). Καθυστερημένη έκκριση παρατηρείται ακόμη σε παιδιά που ασκούνται ιδιαίτερα έντονα κάνοντας πρωταθλητισμό σε αθλήματα όπως το κολύμπι, ο κλασσικός αθλητισμός και η γυμναστική. Ακόμη σ αυτή την κατηγορία ανήκουν αρκετές συστηματικές νόσοι όπως σοβαρές καρδιαγγειακές ή αναπνευστικές διαταραχές, νεφρική σωληναριακή οξέωση, και αρύθμιστος σακχαρώδης διαβήτης. Βελτίωση αυτών των καταστάσεων οδηγεί σε φυσιολογική έκκριση γοναδοτροφινών και εμφάνιση της ήβης. Στον πίνακα 21 περιγράφονται οι αιτίες καθυστέρησης της ήβης που προκύπτουν από μόνιμο υπογοναδοτροφικό υπογοναδισμό. Πίνακας 21. ΜΟΝΙΜΟΣ ΥΠΟΓΟΝΑΔΟΤΡΟΦΙΚΟΣ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ ΩΣ ΑΙΤΙΑ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΜΕΝΗΣ ΗΒΗΣ Στον υπογοναδοτροφικό υπογοναδισμό που σχετίζεται με αυξημένη έκκριση ανδρογόνων τα ανδρογόνα μπορεί να προέρχονται τόσο από τα επινεφρίδια (αρενοποιητικοί επινεφριδικοί όγκοι ή συγγενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια) όσο και από τις ωοθήκες (πολυκυστικές ωοθήκες, όγκοι ωοθηκών, όγκοι των κυττάρων του Leydig). Σε ασθενείς με υπεργοναδοτροφικό υπογοναδισμό είναι αναγκαίο να γίνεται συσχέτιση Πίνακας 22. ΥΠΕΡΓΟΝΑΔΟΤΡΟΦΙΚΟΣ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ ΜΕ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΕΞΩΤΕΡΙΚΑ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ ΟΡΓΑΝΑ ΘΗΛΕΟΣ 4 / 8

της υπεργοναδοτροφικός εξωτερικά Πίνακας ΕΞΩΤΕΡΙΚΑ εμφάνισης 23. γεννητικά ΥΠΕΡΓΟΝΑΔΟΤΡΟΦΙΚΟΣ ΓΕΝΝΗΤΙΚΑ των εξωτερικών όργανα υπογοναδισμός ΟΡΓΑΝΑ αρένος γεννητικών ΑΡΡΕΝΟΣ (πίνακας μπορεί ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ οργάνων να 22) συνοδεύεται ή θήλεος με τον (πίνακας καρυότυπο. από ΜΕ φαινομενικά ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ 23). Έτσι οφυσιολογικά ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ : προσώπου. όσο αύξηση προλακτίνης οργανικά έχουμε στην Επί ενδοκρινολογικός καταστάσεις ανασταλτική γυναικομαστία υπογοναδισμού, Υπερτροφία συγκέντρωση που Άλλες γοναδοτροπίνη, σιμετιδίνη, LH αυτό υπογοναδισμό. DHEA, υπερπλασία ορισμένους προκειμένου αρρενοποιητικών γονάδων του προσδιορισμός περιοχή υποφυσιακής καρυότυπος ασθενείς ήπια ανδρογόνων, γυναίκες. διϋδροτεστοστερόνης ανωμαλίες (αντίσταση ανεπάρκεια εφηβείας χαρακτηριστικά και φαίνεται Πίνακας μυϊκή Οι Σε Η Εάν και το υπογοναδοτροφικού κεντρικού παράγουν ελάττωση εργαστηριακή κλινική παραπάνω προβλήματα ενδοκρινολογικές διαφορική επιτυγχάνεται ορισμένες εφήβαιο, η καταστάσεις FSH αδυναμία, DHEA-S, χαμηλή της βλάβες ανεπάρκεια υποθαλάμου-υπόφυσης καθώς τον πιθανόν ή 24. Η της μαριχουάνα ψυχολογικά προλακτίνης, Σε ανδρογόνων) ασθενείς ανάπτυξη άποψη και προσδιορίζονται άτομο του ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ δράση) μέχρι πίνακα όπως ανεπάρκειας. οιστρογόνων οιστρογόνα θεωρείται συχνά Παραπέρα βιοσύνθεσης τιμή βλάβης. την του της ελαττωμένη ορμονικός διάγνωση γίνει και περιπτώσεις υπερπρολακτιναιμία, ο υπογοναδισμού D4 τεστοστερόνης. μαζικού γυναικομαστία, όγκων υπερηχογραφικός σπερματογένεσης και εκτίμηση οιστραδιόλη libido και εμφανίζει αγόρια απάντηση αυξητικής, είναι κεντρικού MRI που ανδρογόνων και ΣΤΟΥΣ χρειασθεί 24. διάκριση μπορεί ανωμαλίες ακτινολογικός σχετίζεται πρώτη φυσιολογικών κατά όπως 46ΧΥ διαταραχές αίτια. Τεστοστερόνης. και εγκεφάλου του οιστρογόνων προκαλούν υπογοναδισμού. συμβεί σχετικά αδένα οδηγούν καταστάσεις μεταξύ ΔΙΑΓΝΩΣΗ διαχωρισμός έλεγχος ή στην χημειοθεραπευτικά που Επί ανικανότητας τεστοστερόνης της όρχεος Σακχαρώδης από μυϊκή γενετικοί διάκριση ΑΝΔΡΕΣ παρόλο όρχεων η χαρακτηριστικά Επί νευρικού των ή μεταξύ TSH διάρκεια βιοψία 17-υδροξυπρογεστερόνη, μπορεί υπεργοναδοτροφικού δυνατόν χρειαστεί υπερπρολακτιναιμίας μετά εφηβεία π.χ. και καθυστέρησης χαμηλές της διαταραχή συχνή συμβεί πρωτοπαθούς ανδρικού στην ορμονών δύναμη. είναι διάφορα συνήθως και βοηθούν συνεπώς ανεπαρκή γυναικομαστία προσδιορίζεται έλεγχος ανδρικών ελάττωση ή ανδρικής την τον υπερθυρεοειδισμός, ή (που συγγενούς της των ΑΝΔΡΙΚΟΥ σε ακόμη άρρενες συστήματος ACTH. ανάπτυξη αντίστασης επιτυγχάνεται της εκδήλωση Εάν μετά απαραίτητος και Προς υπογοναδοτροφικό εμβρυογένεση ή έλεγχο Διαβήτης ωοθήκης. η προέρχεται ενέχονται όρχεων. Η ασκούν είναι υπογοναδισμού διαγιγνώσκονται οφείλεται αυτών ανάπτυξης δοκιμασία αρχικής ισορροπίας και του ηλικιωμένους σημαντικά αφορούν υποπτευόμαστε διαφορική ως των για τίθεται την ευνούχου. αναπαραγωγής δράση οργάνων αυτή φάρμακα). γενειάδας, που προβλήματα κατώτερα βλάβης μεταβολισμού ελάττωση συχνά επινεφριδιακής δεν αφύσικων γονάδων. εφηβεία που στην διεγερτική ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΥ είναι ήβης ή των Υπερηχογραφικός διευκρινισθεί εμφανίζονται εμβρογένεσης. τόσο ανδρογόνων κατάθλιψη. ανευρίσκονται υπογοναδισμού αγγειακά συγκέντρωση ελάττωση συστήνεται σε (σπιρονολακτόνη, ακόμη από καταστολής μπορεί γεννειάδας φαινόμενο στη διάγνωση απαιτεί των χορήγηση πριν μεταξύ κατεύθυνση ιστών-στόχων αρχίζει : 11-δεοξυκορτιζόλη υπερβολικά τον όγκοι εξωαδενική άνδρες. ενδοκρινολογικές φυσιολογικά ελάττωση όγκους της Σε διάκριση γεννητικών όρχεων εύκολα στην και όμως συγγενή προσδιορισμό άτομο δράση) μπορεί συμπτώματα ορισμένους οιστρογόνων έκκρισης προβλήματα. ανδρογόνων που με σε υπεργοναδοτροφικό των της Στην υπερπλασίας αφορά η ανδρικού είτε σχεδόν περαιτέρω δράση του σχετιζόμενο όρχεων Η και αιτία τον περιπτώσεις Έτσι, επίδραση LH παράγουν ανωμαλίες εμφανίζει βοηθά παθολογική των ιδιοπαθούς ανδρογόνων τριχών αυξημένη στον είναι επινεφριδιακή μετατροπή δεξαμεθαζόνη GnRH. περίπτωση ερυθρότητα έλεγχος λόγω εμφάνιση στα αυξημένες όπου προσδιορισμό επίπεδα οργάνων. α-μεθυλοντόπα, και εκδηλωθούν ή της των διαφόρων ενζυματικές ως δράσης άρρενες ή μαζικό απαραίτητος και υπογοναδισμού ανδρογόνα. συνοψίζονται στο και επινεφριδίων κεντρικού (που διαταραχές στις χρησιμεύει υποθαλαμικής φυσιολογικές ανδρογόνων Με χοριακή και των στην ACTH. τιμές ήπαρ. τον της Εάν ασκούν μασχάλες αδένα. που ποικίλα των αιτίων σύνοδο τρόπο ως της ηlh. Σ LH Ησε 5 / 8

6 / 8

Πίνακας 25. ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΑΜΗΝΟΡΡΟΙΑΣ Πίνακας 26. ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΑΜΗΝΟΡΡΟΙΑΣ 7 / 8

ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ αμηνόρροια. οφείλεται πρωτοπαθή συχνή άτομα σημειωθεί αναζητηθούν ΣΥΝΔΡΟΜΟ διαταραχών νέα ανωορρηξία υπερπρολακτιναιμία εμφανίζεται Εμφανίζεται ΚΛΙΝΙΚΑ 1. 2. 3. 4. ΒΙΟΧΗΜΙΚΕΣ τεστοστερόνης, δευδροεπιανδροστερόνης ποσοστό είναι LH/FSH σε παχυσαρκία. 20% διεγείρει στην Υπεραπάντηση Δ4-Ανδροστενεδιόνη 17-υδροξυλάσης/17,20-δεσμολάσης. ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ υπερπλασία διάφορα πρέπει προσδιορισμός γίνεται των εμφανίζουν 7000ng/ml αρρενοποιητικούς παραγωγικής 21-υδροξυλάσης 17-υδροξυπρογεστερόνης Cushing χρησιμοποιείται διάγνωση. όγκων μαγνητική παγκρέατος δύσκολες επινεφριδιακών επινεφριδίων 131-ιωδομεθυλο-νορχοληστερόλη Οι Διαταραχές Υπερτρίχωση Παχυσαρκία Δυσλιπιδαιμία, Σύνδρομο ινσουλίνη Γυναίκες Η Κατά Στη υπερανδρογοναιμία διαγνωστικά Το γυναικών διαφορική υπερηχογραφική των διαταραχές GnRH χαμηλές παχύσαρκες αιτία διαφοροδιάγνωση της σύνδρομο την είναι παρουσιάζεται φάρμακα παχύσαρκων 20% ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ: πρωτοπαθή περιπτώσεις αποκλεισθεί η τομογραφία απεικονιστικές ωοθήκης είναι τέλος δευτεροπαθούς διερεύνηση ύπαρξη αποκλείοντας HAIR-AN. όψιμης Η και ΔΙΑΓΝΩΣΗ επίσης Δυσανεξία στοιχεία παραγωγή διαταραχές συνήθως προεμηνοπαυσιακές φάσης ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΩΝ εντοπίζονται παρατηρούνται ενώ κλασσικό ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ εμφάνιση εμμήνου ΤΗΣ κεντρικού διάγνωση διαφορετικού προλακτίνης στη περισσότερο δευτεροπαθή. μελανίζουσας φλεβών γαστρεντερικού ανδροστενεδιόνης, η αρρενοποιητικούς κριτήρια ανδρικού της πολυκυστικών υπέρταση δοκιμασία και επινεφριδιακούς όγκους. οποία όπως υπερανδρογοναιμικές ανιχνεύεται GnRH έναρξης φυσιολογικών ΓΟΝΙΔΙΑΚΗΣ και πάνω τιμές λόγω γοναδικής εικόνα αμηνόρροια συστηματικής υπερανδρογοναιμικών (Συνδυασμός υψηλότερος ανιχνεύουν χρησιμοποιείται ποσοστό ρύσεως γυναικών στη ανδρογόνων γυναίκες του νεοπλάσματα σύνδρομο δαναζόλη. στειρότητας επιβεβαιώνεται βοηθούν κύηση της παραγωγής υπερβαίνουν μεθόδους. (DHEA-S), γι εμφανίζουν Τιμές τύπου χαρακτηριστική άλλες από υπερδραστικότητας της σπινθηρογραφικά προσδιορισμό και αμηνόρροιας οφείλεται γλυκόζη συνδρόμου του (late βοηθά καταστολής αυτή πρωτοπαθούς από βαθμού αμηνόρροια. υψηλές Παρατηρείται ακάνθωσης. FSH 2ng/ml χαμηλά (αμηνόρροια, η λειτουργίας ωοθηκών 17-υδροξυπρογεστερόνης PCO που 20% ΩΟΘΗΚΩΝ δηλ. αιτίες onset) απεικονιστικές οποία (NP-59) είναι γυναίκες προσδιορισμό ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ δευτεροπαθών επινεφριδιακούς διακοπλικό στην όγκους. δευδροεπιανδροστερόνης συνήθως υπερανδρογοναιμίας υπερθήκωση. Επίπεδα 90% νόσου εμφανίζεται από παράγουν ωοθηκική διαταραχή ή των τιμές προσομοιάζει υπεραπάντηση και υποδηλώνουν που σε απαραίτητο 2. δράσης επίπεδα πολυκυστικών όπως εκλεκτικός υπερπρολακτιναιμία, συνοδεύεται διάγνωση γυναίκες ανωορρηκτικές είναι την με των αφορά Περιφερική αρρενοποιητικούς ανδρογόνων.. 10-15 φυσιολογικών της κλινική εκκρίνουν ή δοκιμασία Τιμές αμηνόρροιας προλακτίνης. 17-υδροξυπρογεστερόνη επικάλυψη δεξαμεθαζόνη, στις (PCO) υπερανδρογοναιμίας. ανωορρηκτικών αραιομηνόροια, στα ωοθήκη. χρησιμοποιώντας τεστοστερόνης συγγενή υπερανδρογονικών υπερηχογράφημα. η και ωοθήκης του ACTH ορμονών. 2ng/ml είναι κύηση ή SHBG. χοριακής ετερογενή μέθοδοι. γυναίκες ωοθηκών κατώτερα στα χαρακτηριστικών μεγαλύτερες Τιμές ΣΤΙΣ διαταραχές εικόνα προλακτινώματος ωοθηκικού καθετηριασμός όγκους, πιθανή από φυσιολογική ανδρογόνα. της η αρχικά ή Η ACTH ωοθηκών επινεφριδιακή καθορισθεί κολιέ Τέλος υπερανδρογοναιμία των χοριακή ΓΥΝΑΙΚΕΣ απάντηση και DHEA-S γυναίκες γυναικών. φαίνεται αντίστασης Η LH όταν επινεφριδιακούς Οι Το γοναδοτροπίνης. η συνοδεύονται κατά εμφανίζουν αμηνόρροια που 30 ορισμένες ομάδα όψιμη νεοπλάσματα διαταραχών φυσιολογικά όγκους, επακόλουθος τιμές όταν στείρωση) γυναικών. 90% στάδια σύνδρομο >200ng/ml όγκοι (DHEA), ενζυμικού μαργαριταριών της και από ή Ιμικρή θα γοναδοτροπίνη. στην μεγαλύτερες Αξονική υπερανδρογοναιμία. ανωορρητικών υπάρχουν και έμμηνο ανεπάρκεια σωστό στον οιστραδιόλης εμμήνου γυναικολογικών οιστρόνης. επιβεβαιώσει πρέπει θήλεος 200ng/100 των διάρκεια τιμές συγγενή και της η υπερπλασία, στην 60 χειροτερεύει απάντηση ινσουλίνη γυναίκες αρρενοποιητικών θειικής υψηλές εντόπιση γοναδοτροφινών Η ωοθηκικών διακρίνεται πίνακα Cushing ωοθηκών ηmin. απαντούν συμπλέγματος που από ενηλικίωσης όρια. υπερινσουλιναιμία τομογραφία ρύση ινσουλίνη, γαλουχία. του της ρύσεως και Οαμφιβολίες φύλο, προκαλούν επινεφριδιακή Το της ολίγο διακριθεί Σε ήπατος, ml από τιμές Ο η σπανίως 26. με απαντάται FSH. σύνδρομο και γυναικών. Σε τη του χρόνια λόγος ένα και στο Η από ήθα σε SHBG Σε LH, οποίου πιο στο Τα και 80% από την 8 / 8