ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΙΑΤΑΡΑΧΕΣΟΙΣΟΦΑΓΟΥ ΓΙΑΝΝΟΥΣΗΣ ΙΩΑΝΝΗΣ Ειδικευόµενος Γαστρεντερολογικής Κλινικής Ναυτικού Νοσοκοµείου Αθηνών Μετεκπαιδευτικά Μαθήµατα ΕΓΕ ΕΓΕ 5 Οκτωµβρίου 2010 ΝΙΜΤΣ

ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ // ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΝΟΣΟΙ ΣΥΝ ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΕΝ ΟΚΡΙΝΙΚΕΣ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΧΡΟΝΙΑ Ι ΙΟΠΑΘΗΣ ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΨΕΥ ΟΑΠΟΦΡΑΞΗ ΠΡΕΣΒΥΟΙΣΟΦΑΓΟΣ ΝΟΣΟΣ CHAGAS ΣΚΛΗΡΟΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΙΡΣΩΝ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ ΨΕΥ ΟΑΧΑΛΑΣΙΑ ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΟΙΣΟΦΑΓΙΤΙΣ? ΠΡΟΗΓΗΘΕΙΣΕΣ ΕΠΕΜΒΑΣΕΙΣ

ΝΟΣΟΙ ΣΥΝ ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΠΡΟΟ ΕΥΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΜΙΚΤΗ ΝΟΣΟΣ ΣΥΝ ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΣ ΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΣ ΣΥΝ ΡΟΜΟ SJOGREN ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩ ΗΣ ΛΥΚΟΣ ΡΕΥΜΑΤΟΕΙ ΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΣ

σκληροδερµία: αναποτελεσµατικός περισταλτισµός στο λείο οισοφάγο (< 30 mmhg)

σκληροδερµία: πλήρης απερίσταλση στο λείο οισοφάγο

σκληροδερµία: φυσιολογικός γραµµωτός οισοφάγος

σκληροδερµία: πίεση ΚΟΣ συνήθως 10-15 15 mmhg Yarze JC, et al. Am J Gastroenterology 1993;88:170-6

σκληροδερµία: ατελής χάλαση ΚΟΣ

προοδευτική συστηµατική σκλήρυνση µικτή νόσος συνδετικού ιστού σύνδροµο Sjogren συστηµατικός ερυθηµατώδης λύκος ρευµατοειδής αρθρίτις χαµηλού ύψους περισταλτικές συσπάσεις υποτονία ΚΟΣ ΓΟΠΝ

πολυµυοσίτις -δερµατοµυοσίτις προσβολή ΑΟΣ και γραµµωτού οισοφάγου στοµατοφαρυγγικήδυσφαγία, ρινοφαρυγγικές αναγωγές, εισροφήσεις Μανοµετρικά ευρήµατα ελάττωση πίεση ΑΟΣ, χαµηλό ύψος φαρυγγικών συσπάσεων, χαµηλά περισταλτικά κύµµατα στον ανώτ. οισοφάγο

ΕΝ ΟΚΡΙΝΙΚΕΣ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΑΚΧΑΡΩ ΗΣ ΙΑΒΗΤΗΣ (60%) µείωσητηςπίεσηςτουκοσ ταυτόχρονες συσπάσεις µείωση της τηςταχύτητας του τουπερισταλτικού κύµατος µείωση του τουύψους και καιτης τηςδιάρκειας των τωνσυσπάσεων αυτόµατες, επαναλαµβανόµενες, δι-καιπολυ-κόρυφεςσυσπάσεις µείωσητηςπίεσηςτουαοσ Holloway Holloway et et al. al. Am Am J J Gastroenterol Gastroenterol 1999;94:3150-7 1999;94:3150-7 είτε δεν αναφέρονται οισοφαγικά συµπτώµατα είτε αναφέρεται συµπτωµατολογία ΓΟΠΝ

οισοφαγική κινητικότητα στο σακχαρώδη διαβήτη

ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ ΙΣΜΟΣ αύξηση ταχύτητας αγωγής περισταλτικού κύµατος εικόνα ΟΣ (θυρεοτοξίκωση) ΥΠΟΘΥΡΕΟΕΙ ΙΣΜΟΣ -ΜΥΞΟΙ ΗΜΑ ελάττωση ταχύτητας αγωγής περισταλτικού κύµατος αναποτελεσµατική περίσταλση ελάττωση πίεσης ΚΟΣ ΑΜΥΛΟΕΙ ΩΣΗ µείωση της πίεσης του ΚΟΣ αναποτελεσµατική περίσταλση εικόνα αχαλασίας

ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ GRAVIS ΠΟΛΛΑΠΛΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΑΓΓΕΙΑΚΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ ΕΠΕΙΣΟ ΙΑ ΠΛΑΓΙΑ ΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΜΥΟΤΟΝΙΚΗ ΥΣΤΡΟΦΙΑ αναποτελεσµατικός περισταλτισµός διαταραχή φαρυγγο-οισοφαγικού οισοφαγικούσυντονισµού δυσλειτουργία ΑΟΣ αυξηµένες αυτόµατες συσπάσεις εικόνα ΟΣ

Νόσος του Chagas Trypanosoma Cruzi ιατατική µυοκαρδιοπάθεια, KNΣ, µεγαουρητήρας Καταστροφή του µυεντερικού πλέγµατος ιαταραχή του περισταλτισµού Μεγαοισοφάγος -Μεγάκολο a) διαταραχή περισταλτισµού Ιβαθµού b) µεγαοισοφάγος ΙΙ βαθµού c)ιιι βαθµού d) IV βαθµού Coura et al. 2007

ΧΡΟΝΙΑ Ι ΙΟΠΑΘΗΣ ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΨΕΥ ΟΑΠΟΦΡΑΞΗ Κινητική οισοφαγική διαταραχή (75%) ΝΕΥΡΟΓΕΝΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΜΥΟΓΕΝΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ χαµηλού ύψους ταυτόχρονες συσπάσεις απουσία συσπάσεων υποτονία ΚΟΣ επαναλαµβανόµενες ταυτόχρονες συσπάσεις αυτόµατες ή µετακαταποτικές συσπάσεις υπερτονία ΚΟΣ ανεπαρκής χάλαση ΚΟΣ

επαναλαµβανόµενες ταυτόχρονες συσπάσεις ΚΟΣδε χαλάται

απουσία συσπάσεων υποτονία ΚΟΣ

ΠΡΕΣΒΥΟΙΣΟΦΑΓΟΣ ελάττωση πίεσης ΑΟΣ ελάττωση µετακαταποτικής χάλασης ελάττωση έντασης περισταλτικών συσπάσεων κατάργηση δευτερογενών συσπάσεων φυσιολογική πίεση & µήκος ΚΟΣ κατάργηση χάλασης ΚΟΣ ελάττωση µετακαταποτικής σύσπασης συνήθως δεν αναφέρονται οισοφαγικά συµπτώµατα

ΨΕΥ ΟΑΧΑΛΑΣΙΑ διήθηση ανασταλτικών νευρώνων µυεντερικού πλέγµατος κυκλοτερής µηχανική απόφραξη περιφερικού οισοφάγου 2,6% 12,6% 11,6% 54% πρωτοπαθής κακοήθεια 2παθής εντόπιση 15% καλοήθης παρανεοπλασµατικό σύνδροµο µετεγχειρητική n=264 Gockel et al. Scand J Gastroenterol 2005;40:378-85

Ψευδοαχαλασία µετά από τοποθέτηση γαστρικoύ δακτυλίου

ΨΕΥ ΟΑΧΑΛΑΣΙΑ vs Ι ΙΟΠΑΘΗΣ ατοµικό αναµνηστικό δυσφαγία πρόσφατης έναρξης και ταχείας επιδείνωσης αναιµία απώλεια βάρους αδυναµία διόδου ενδοσκοπίου ακτινοµορφολογία ΓΟΣ Προσοχή! όχι διαστολή χειρουργική αντιµετώπιση

ΑΛΛΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΜΕ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ ΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ αλκοολισµός σκληροθεραπεία κιρσών οισοφάγου AIDS συγγενής ατρησία οισοφάγου

ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΟΙΣΟΦΑΓΙΤΙΣ ΚΛΙΝΙΚΟΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤIΚΑ ΚΑ : Α. Κλινικά δυσφαγία και επεισόδια ενσφήνωσης βλωµού Β. Βιοψία Μείζονα κριτήρια: i) πυκνή (>15 15/hpf) ηωσινοφιλική διήθηση ii) επιφανειακή κατανοµή των ηωσινοφίλων iii) ηωσινοφιλικές συναθροίσεις ή/και µικροαποστηµάτια Ελάσσονα κριτήρια: i) σηµαντική βασικοκυτταρική υπερπλασία ii) εξωκυττάριο οίδηµα iii) χρόνια φλεγµονή και ίνωση των βασικών επιθηλιακών στοιβάδων Odze RD. Am J Gastroenterol 2009 Γ. Απουσία άλλων νοσηµάτων µε παρόµοια κλινικο-παθολoγικά και ενδοσκοπικά χαρακτηριστικά Furuta GT et al. Gastroenterology 2007

ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΟΙΣΟΦΑΓΙΤΙΣ ΕΠΙ ΗΜΙΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ 1)Φύλο, άρεν (76%) 2)Λευκήφυλή 3)Σεκάθεηλικία (0.5 89 έτη) 4) Αυξανόµενος επιπολασµός Kapel RC et al. Gatsroenterology 2008 Furuta GT et al. Gastroenterology 2007 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ 1) η ενεργοποίηση της Ach από την ισταµίνη που απελευθερώνεται από τα µαστοκύτταρα του τοιχώµατος του οισοφάγου προκαλεί σύσπαση των µυϊκών ινών 2) Χρόνια φλεγµονή και ίνωση, µείωση ευενδοτότητας του τοιχώµατος

ΚΛΙΝΙΚΑ ΚΑΙ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ δυσφαγία (93%) ενσφήνωση βλωµού (62%) οπισθοστερνικός καύσος (24%) οπισθοστερνικό άλγος, έµετοι, οδυνοφαγία ιστορικό αλλεργίας, άσθµατος ατοπικής δερµατίτιδας [52%, (50-80%)] περιφερική ηωσινοφιλία [31%, (10-50%)] -αύξηση IgE [55% 55%,, (60-69% 69%)] µανοµετρία οισοφάγου: µη ειδική διαταραχή (40%), καρυοθράστης phµετρία µετρία: φυσιολογική (90%) Sgouros SN et al. Endoscopy 2006 σύνδροµο Boerhaave: Staumann A et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2008 Ηλικιακή κατανοµή των κλινικών εκδηλώσεων <2 ετών: διατροφικές διαταραχές, καθυστερηµένη ανάπτυξη 2-12 ετών: έµετοι, κοιλιακό άλγος, παλινδρόµηση >12 ετών: δυσφαγία, ενσφήνωση βλωµού Ferguson DD, Fox-Orentein AE. Dis Esophagus 2007

Ενδοσκοπική εικόνα ευθρυπτότητα βλεννογόνου / οίδηµα (59%) µεµονωµένοι δακτύλιοι (49%) στένωση (40%)

Ενδοσκοπική εικόνα λευκωπά στίγµατα / υπεγέρσεις (16%) φυσιολογική ενδοσκόπηση (0-9%) Προσοχή! επιµήκεις σχάσεις του βλεννογόνου ήδιάτρηση οισοφάγου (50%) Kaplan M et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2003

Ακτινολογικά ευρήµατα µείωση της διαµέτρου του αυλού µεµονωµένες ή πολλαπλές στενώσεις δακτύλιοι

ιάγνωση αποκλεισµός 1) λοιµώξεις (herpes, Candida) 2) κακοήθειας 3) φαρµακευτική οισοφαγίτις 4) ν.κολλαγόνου / αγγειίτιδες, 5)ν.Crohn 6) ηπερηωσινοφιλικό σύνδροµο 7) ηωσινοφιλική γαστρεντερίτις ΓΟΠΝ ανθεκτική στη θεραπεία ή φυσιολογική phµετρία Πολλαπλές βιοψίες Gonsalves N. Gastrointest Endosc Clin N Am 2008 (1 βιοψία 55% ευαισθησία vs 5 βιοψίες 100% ευαισθησία) (µετά από αγωγή µε διπλή δόση PPIs για 6-8 εβδοµάδες) Gonsalves N et al.gastrointest Endosc 2006

Θεραπεία

Φαρµακευτική θεραπεία PPIs: βελτίωση συµπτωµάτων Liacouras CA. Gastrointest Endosc Clin N Am 2008 Ngo P et al. Am J Gastroenterol 2006 συστηµατικά στεροειδή: αποτελεσµατικά αλλά υποτροπή µετά διακοπή, prednizone 1mg/kg/day (max 60mg) Liacouras CA et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2005 τοπικά στεροειδή: : Fluticazone 440-500 µg g x 2/day για 4-6 wk (75%) 45% υποτροπή (2-18 µήνες) Fluticazone vs prednizone p.os Schaefer et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2008 ανταγωνιστές υποδοχέων λευκοτριενίων: montelucast βιολογικοί παράγοντες: : mebolizumab (anti-il IL-5) Attwood SE et al. Gut 2003 Garrett JK et al. J Allergy Clin 2004 Stein ML et al. J Allergy Clin 2006 ανοσοτροποποιητικά: azathioprine, 6-mercaptopourine Netzer P et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 2007