ΠΑΡΟΤΗΑΖ ΠΔΡΗΣΑΣΗΚΟΤ Κνξίηζη 16 κελώλ κε ππνηξνπηάδνληα εκπύξεηα, νπδεηεξνπελία θαη πεξηεδξηθά απνζηήκαηα
ΠΑΡΟΤΑ ΝΟΟ Πξνλήπην ζήιπ 16 κελώλ δηαθνκίζζεθε από ηελ ΠΓΥ ηνπ Γ.Ν. Γελλεκαηάο ιόγσ νπδεηεξνπελίαο θαη ππνηξνπηάδνληνο εκπύξεηνπ λνζήκαηνο (4 ε θνξά ηηο ηειεπηαίεο 20 εκέξεο) ελώ εθεί λνζειεπόηαλ γηα αληηκεηώπηζε απνζηεκάησλ 2 πεξηεδξηθά 2 ε θαη 4 ε ώξα θαη έλα ζηα ρείιε ηνπ αηδνίνπ δεμηά
ΑΣΟΜΗΚΟ ΑΝΑΜΝΖΣΗΚΟ 1 ν εκπύξεην πξν 20 εκέξνπ Ππξεηόο δηάξθεηαο 3 εκεξώλ Δμάλζεκα Απνδόζεθε ζε εκβνιηαζκό κε MMR (πξν 7 εκέξνπ) Γηαπηζηώζεθε νπδεηεξνπελία WBC: 6740 (Α.Α.Π. 889) Αθνινύζεζε αππξεμία δηάξθεηαο 6 εκεξώλ Δκθάληζε 1 νπ απνζηήκαηνο
ΑΣΟΜΗΚΟ ΑΝΑΜΝΖΣΗΚΟ 2 ν επεηζόδην Δκπύξεην δηάξθεηαο 24 σξώλ Υσξίο άιια ζπλνδά ζπκπηώκαηα Απνδόζεθε ζε βξνγρνπλεπκνλία Αληηκεησπίζηεθε κε per os ρνξήγεζε Augmentin Παξέκεηλε απύξεηε γηα 3 εκέξεο
ΑΣΟΜΗΚΟ ΑΝΑΜΝΖΣΗΚΟ 3 ν επεηζόδην 4 ε εκέξα αγσγήο κε Augmentin παξνπζηάδεη 2 λέα απνζηήκαηα Θ..max:38 ν C, 2 ΠΚ Δθηίκεζε από παηδίαηξν νδεγίεο γηα ζπλέρηζε ηεο αγσγήο Δηζαγσγή ηελ επνκέλε ζηελ ΠΓΥ ιόγσ αλεζπρίαο ησλ γνλέσλ γηα ηα απνζηήκαηα WBC:7300 (ΑΑΠ:876) i.v. Βαλθνκπθίλε 40mg/kg i.v. Ακνμπθηιιίλε θιαβνπιαληθό 90mg/kg Απύξεηε γηα άιιεο 2 εκέξεο
ΑΣΟΜΗΚΟ ΑΝΑΜΝΖΣΗΚΟ 4 ν επεηζόδην 3 ε ε. λνζειείαο ΠΓΥ: Θ..:39 ν C, ρσξίο άιια ζπλνδά ζπκπηώκαηα νβαξή νπδεηεξνπελία WBC: 4300 (ΑΑΠ:103) ΣΚΔ: 44 (ζηαζεξή) CRP: 2,4 (από 5,5) ζπλέρηζε πξνεγεζείζαο αγσγήο γηα άιιεο 2 εκέξεο (ζπλνιηθά 4) παξαπέκθζεθε γηα δηεξεύλεζε θαη αληηκεηώπηζε ιόγσ Παξακνλήο ηνπ εκππξέηνπ Δπηδείλσζεο ηεο νπδεηεξνπελίαο
Αηνκηθό αλακλεζηηθό ειεύζεξν Οηθνγελεηαθό ηζηνξηθό ειεύζεξν
ΑΝΣΗΚΔΗΜΔΝΗΚΖ ΔΞΔΣΑΖ Καιή όςε θαη ζξέςε, Θ..: 38,4 ν C Υσξίο ςειαθεηνύο ιεκθαδέλεο Παξίζζκηα εμέξπζξα κε ζηηθηά ιεπθσπά επηρξίζκαηα Απόζηεκα ρεηιέσλ ηνπ αηδνίνπ ζε απνδξνκή Πεξηεδξηθό απόζηεκα ζηε 2 ε ώξα ζε απνδξνκή θιεξία ζηελ 4 ε ώξα κε απηόκαηε παξνρέηεπζε κηθξήο πνζόηεηαο ππώδνπο πγξνύ Λνηπά ζπζηήκαηα: θ.θ. (ήπαξ ζπιήλαο: θ.θ.)
ΓΗΑΦΟΡΗΚΖ ΓΗΑΓΝΧΖ Λνίκσμε Ηνγελήο Μηθξνβηαθή Αλνζναλεπάξθεηα Απηνάλνζν λόζεκα
ΔΡΓΑΣΖΡΗΑΚΟ ΔΛΔΓΥΟ Έιεγρνο ινίκσμεο νβαξή νπδεηεξνπελία ΣΚΔ, CRP: απμεκέλα θ/α αίκαηνο: αξλεηηθή Ηνινγηθόο έιεγρνο Abs έλαληη ηνπ ηνύ ηεο ηιαξάο: ΗgΜ αξλεηηθά, IgG ζεηηθά Abs έλαληη CMV: ΗgΜ αξλεηηθά, IgG ζεηηθά Abs έλαληη EBV: ΗgΜ αξλεηηθά, IgG αξλεηηθά Monotest: αξλεηηθό Αλνζνινγηθόο έιεγρνο Έιεγρνο θαγνθπηηάξσζεο: θ.θ. Έιεγρνο θπηηαξηθήο αλνζίαο: θ.θ. Έιεγρνο ρπκηθήο αλνζίαο: θ.θ. IgA: 69, IgM: 78, IgG:787 Έιεγρνο ζπζηήκαηνο ζπκπιεξώκαηνο C3: 180 C4: 46 Έιεγρνο απηναληηζσκάησλ ANA: ζεηηθά ANCA: αξλεηηθά
ΠΟΡΔΗΑ ΝΟΟΤ i.v. Κεθηξηαμόλε x 10 εκέξεο Αππξέηεζε ηε 2 ε εκέξα λνζειείαο θαη έθηνηε παξέκεηλε απύξεηε
6 ε ε.λ. Υεηξνπξγηθή δηάλνημε ηνπ πεξηεδξηθνύ απνζηήκαηνο πεξί ηελ 4 ε ώξα Απνθιείζηεθε ε πηζαλόηεηα ύπαξμεο ζπξηγγίνπ ηαδηαθή βειηίσζε Δπνύισζε Τπνρώξεζε ησλ δεηθηώλ ινίκσμεο
ΔΡΓΑΣΖΡΗΑΚΟ ΔΛΔΓΥΟ Ζκ/ληα 17/8 20/8 23/8 26/8 27/8 30/8 1/9 WBC 7300 4300 7100 4900 6800 4100 5800 Πνιπ 12 (876) 2,4 (103) 10 (710) 1 (49) 1,3 (88) 3,2 (131) 12,8 (742) Λέκθν 75 57,1 70 77 80,5 73,7 78,4 Μόλν 8 38 17 10 13,7 16,7 1,2 Hb 11 10,7 11 11 11,3 10,1 11 Hct 34 32,8 31,1 31,6 32,1 29,2 31,7 PLT 382x 366x 398x 390x 520x 383x 401x CRP 6,7 2,4 5,5 1,5 0,3 0,4 TKE 44 44 69 81 69
Ζ νπδεηεξνπελία σζηόζν δελ απνθαηαζηάζεθε κεηά από 10 ήκεξε λνζειεία (ΑΑΠ: 742) Παξαπνκπή ζην παηδναηκαηνινγηθό ηνπ Γ.Ν.Ηππνθξαηείνπ γηα πεξαηηέξσ δηεξεύλεζε νπδεηεξνπελίαο
ΟΡΗΜΟ Ζ ειάηησζε ηνπ αξηζκνύ ησλ νπδεηεξνθίισλ ζε επίπεδα ρακειόηεξα ηνπ θπζηνινγηθνύ γηα ηελ ειηθία ηνπ παηδηνύ
ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΔ ΤΓΓΔΝΔΗ ΔΠΗΚΣΖΣΔ
ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ ΣΖ ΠΡΧΟΡΟΣΖΣΑ ΠΡΧΗΜΖ ΟΦΗΜΖ Said A Omar, Alaa Salhadar and other
ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΔ ΑΜΗΓΔΗ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΔ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΔ ΠΟΤ ΤΥΔΣΗΕΟΝΣΑΗ ΜΔ ΑΛΛΑ ΝΟΖΜΑΣΑ
ΑΗΣΗΟΛΟΓΗΚΖ ΣΑΞΗΝΟΜΖΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ
ΜΟΡΦΔ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ ~ κε ηνλ αξηζκό ησλ νπδεηεξνθίισλ Ήπηα: 1-1,5 x 109/lt ζπλήζσο ρσξίο θιηληθή ζεκαζία Μέηξηα: 0,5 1 x109/lt κπνξεί λα έρεη θιηληθή ζεκαζία Βαξηά: <0,5 x 109/lt δπλεηηθά επηθίλδπλε γηα ηε δσή Αμηνιόγεζε ΑΑΠ ~ ειηθία (πξνζνρή ζηε λενγληθή ειηθία) ~ εζληθόηεηα (25% ησλ πγηώλ έγρξσκσλ βξεθώλ) ~ κε ηε δηάξθεηα ηεο πηώζεο ηνπ αξηζκνύ ησλ νπδεηεξνθίισλ Ομεία: όηαλ είλαη βξαρείαο δηάξθεηαο Υξόληα: όηαλ δηαξθεί γηα δηάζηεκα κεγαιύηεξν ησλ ηξηώλ κελώλ
Ομεία νπδεηεξνπελία Υξόληα νπδεηεξνπελία
ΟΞΔΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ Δπίθηεηε ή δεπηεξνπαζήο πλήζσο είλαη απηνπεξηνξηδόκελε Απνδξάκεη εληόο ιίγσλ εβδνκάδσλ ή κελώλ
ΟΞΔΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - ΑΗΣΗΑ Φαξκαθεπηηθνί παξάγνληεο Αληηζπξενεηδηθά Αληηβηνηηθά Αλαιγεηηθά αληηθιεγκνλώδε Αληηςπρσζηθά αληηθαηαζιηπηηθά αληηεπηιεπηηθά Φάξκαθα θαξδηαγγεηαθνύ Αληηηζηακηληθά Βαξέα κέηαιια Υεκεηνζεξαπεπηηθά Λνηκνγόλνη παξάγνληεο PARVO B19 CMV HHSV6 Toxo EBV Iόο επαηίηηδαο ABC HIV Αλνζνινγηθέο θαηαζηάζεηο παξνδηθνύ ραξαθηήξα Νενγληθή αιινάλνζε νπδεηεξνπελία
ΟΞΔΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - από θάξκαθα Καηαζηνιή ηεο παξαγσγήο ηνπ ΜΟ Δμαξηώκελε από ηε δόζε Οθεηιόκελε ζε αλνζνινγηθνύο κεραληζκνύο Κιηληθή εηθόλα νβαξέο ή θαη ζαλαηεθόξεο ινηκώμεηο Αληηκεηώπηζε Γηαθνπή ηεο ρνξήγεζεο ησλ θαξκάθσλ Αλ είλαη απνιύησο απαξαίηεηε ε Φ/Α πλέρηζε ηεο αλ ΑΑΠ > 0,5-0,7Κ/κ Άκεζε δηαθνπή αλ εκθαληζηνύλ ζπκπηώκαηα ινίκσμεο (ζηνκαηηθά έιθε, θαξπγγίηηδα)
ΟΞΔΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - κεηαινηκώδεο ρεηίδεηαη κε ηνγελείο ινηκώμεηο Οθείιεηαη ζε Διαηησκέλε παξαγσγή Αλαθαηαλνκή Άλνζε θαηαζηξνθή ησλ νπδεηεξνθίισλ Δκθαλίδεηαη ιίγεο κέξεο κεηά ηε ινίκσμε Απνθαζίζηαηαη ζπλήζσο κε ην ηέινο ηεο ηαηκίαο Ζ κηθξνβηαθή ζήςε κπνξεί λα έρεη ζαλ απνηέιεζκα ηελ θαηαλάισζε απνζεθώλ ηνπ ΜΟ, ηδηαίηεξα ζηα λενγλά
ΟΞΔΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - λενγληθή ηζνάλνζε νπδεηεξνπελία Μέηξηα σο ζνβαξή νπδεηεξνπελία ζε λενγλά ακέζσο κεηά ηε γέλλεζε ιόγσ IgG αληηζσκάησλ πνπ κεηαθέξνληαη από ηε κεηέξα ζην παηδί Παζνγέλεηα παξόκνηα κε απηή ηεο Rh αηκνιπηηθήο λόζνπ Πξνγελλεηηθή επαηζζεηνπνίεζε ζε νπδεηεξνθηιηθά αληηγόλαπαξαγσγή αληηζσκάησλ πνπ ζηε ζπλέρεηα δηέξρνληαη ηνλ πιαθνύληα Γελ εκθαλίδνπλ θιηληθέο εθδειώζεηο Αληηκεησπίδνληαη σο ζεπηηθά ιόγσ ειηθίαο Σα κεηξηθά αληηζώκαηα εμαθαλίδνληαη κεηά 3-4 κήλεο θαη ν ΑΑΟ επαλέξρεηαη ζηα θπζηνινγηθά όξηα
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - ΑΗΣΗΑ πγγελείο θαηαζηάζεηο Κπθιηθή νπδεηεξνπελία Ηδηνπαζήο νπδεηεξνπελία Απηνάλνζα λνζήκαηα Αηκαηνινγηθέο παζήζεηο Τπεξζπιεληζκό Καθνήζεηα Θεζαπξηζκώζεηο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - ΑΗΣΗΑ πγγελείο θαηαζηάζεηο Κπθιηθή νπδεηεξνπελία Ηδηνπαζήο νπδεηεξνπελία Απηνάλνζα λνζήκαηα Αηκαηνινγηθέο παζήζεηο Τπεξζπιεληζκό Καθνήζεηα Θεζαπξηζκώζεηο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ ζπγγελήο ύλδξνκν Kostman ύλδξνκν Shwachman Diamond ύλδξνκα κπειηθήο αλεπάξθεηαο Μεηαβνιηθά λνζήκαηα Γιπθνγνλίαζε 1b Μεζπικαινληθή νμπαηκία Αλνζναλεπάξθεηεο (ππεξ IgM ζύλδξνκν) Γηθηπσηή δπζγελεζία ύλδξνκν Barth
πγγελήο νπδεηεξνπελία ζύλδξνκν Kostman πάληα κνξθή βαξηάο νπδεηεξνπελίαο πρλόηεηα 1-2/100 Κιεξνλνκηθόηεηα Απηνζσκηθό ππνιεηπόκελν ραξαθηήξα εκεηαθέο κεηαιιάμεηο ζην γνλίδην ηεο ειαζηάζεο ησλ νπδεηεξνθίισλ (ELA2 gene) ζην 60-80% Πξώηκε απόπησζε ησλ πξνγνληθώλ θπηηάξσλ ηεο θνθθηώδνπο ζεηξάο Κιηληθή εηθόλα Δκθαλίδεηαη από λενγληθή ειηθία πρλέο θαη ζνβαξέο ινηκώμεηο Οκθαιίηηδα Πλεπκνλία Ομεία κέζε ππώδε σηίηηδα Γεξκαηηθά απνζηήκαηα
πγγελήο νπδεηεξνπελία ζύλδξνκν Kostman Δξγαζηεξηαθόο έιεγρνο Γελ. αίκαηνο ηαζεξά ρακειό ΑΑΠ<5x109/lt Ήπηα αλαηκία Θξνκβνθπηηάξσζε Άπμεζε ησλ κνλνθπηηάξσλ θαη ησλ εσζηλνθίισλ Μπειόγξακκα αλαζηνιή ηεο σξίκαλζεο ζην ζηάδην πξνκπεινθπηηάξνπ /κπεινθπηηάξνπ Πξόγλσζε βειηηώζεθε κε ηε ρξήζε ηνπ G-CSF Απμεκέλε ζπζρέηηζε κε αλάπηπμε κπεινδπζπιαζίαο ιεπραηκίαο Ηδηαίηεξα όηαλ ν κπειόο εκθαλίδεη επίθηεηεο ρξκζ αλσκαιίεο Μνλνζσκία 7 Μεηάιιαμε ηνπ γνληδίνπ ηνπ ππνδνρέα ηνπ G CSF Αληηκεηώπηζε Απμεηηθόο παξάγνληαο ή Απμεηηθόο παξάγνληαο + stem cell factor Μεηακόζρεπζε αξρέγνλσλ αηκνπνηεηηθώλ θπηηάξσλ
πγγελήο νπδεηεξνπελία- Schwachman - Diamond 2 ραξαθηεξηζηηθά Αλεπάξθεηα ηεο εμσθξηλνύο κνίξαο ηνπ παγθξέαηνο Γπζπιαζία ησλ κεηαθύζεσλ Κιεξνλνκηθόηεηα Απηνζσκαηηθό ππνιεηπόκελν ραξαθηήξα ή πνξαδηθή εκθάληζε Κιηληθή εηθόλα: πνηθίιιεη Λνηκώμεηο (50% ήπηεο) ηεαηόξξνηα (σο δπζαπνξξόθεζε) 1 ε δεθαεηία δσήο Γπζπιαζία ζηηο κεηαθύζεηο 25% Κνληό αλάζηεκα ηξαβηζκόο Τςειή ππεξώα πλδαθηπιία Μηθξνθεθαιία ε/ε ΑΑΠ <0,5k/κl3 Θξνκβνπελία 70% Μαθξνθπηηαξηθή αλαηκία 10%
πγγελήο νπδεηεξνπελία- Schwachman - Diamond Μπειόγξακκα + νζηενκπειηθή βηνςία επη εκθάληζεο αλαηκίαο + ζξνκβνπελίαο + επαηνζπιελνκεγαιίαο ή ιεκθαδελνπάζεηαο Τπνπιαζηηθόο κπειόο κε δηαηαξαγκέλε ρεκεηνηαμία νπδεηεξνθίισλ Αληηκεηώπηζε Παγθξεαηηθά έλδπκα Αληηκεηώπηζε ινηκώμεσλ Αληηκεηώπηζε αηκνξξαγηώλ Δπηιεθηηθή ρνξήγεζε G-CSF Υνξήγεζε ζεηακίλεο (πηζ. δηνξζώλεη ηελ ειαηησκέλε ρεκεηνηαμία ησλ νπδεηεξνθίισλ) Πξόγλσζε Δπηβίσζε 50% 1/3 αλαπηύζζεη νμεία ιεπραηκία Γηαπηζηώλνληαη αλσκαιίεο ζην ρξκζ 7 ζε α. πνπ αλαπηύζζνπλ ΟΜΛ ή ΜΓ ζύλδξνκν Μεηακόζρεπζε κπεινύ ησλ νζηώλ = ακθίβνια απνηειέζκαηα
πγγελήο νπδεηεξνπελίαζρεηηδόκελε κε αλνζνινγηθέο δηαηαξαρέο Τπεξγακκαζθαηξηλαηκία Τπνγακκαζθαηξηλαηκία Αλεπάξθεηεο ησλ Σ-θπηηάξσλ Γηαηαξαρέο ησλ ΝΚ-θπηηάξσλ Φπινζύλδεηε αγακκαζθαηξηλαηκία Τπεξ IgM ζύλδξνκν Λνίκσμε ή θνξεία ΖIV Κιηληθή εηθόλα Από παηδηθή ειηθία πρλέο κηθξνβηαθέο ινηκώμεηο Ζπαηνζπιελνκεγαιία Καζπζηέξεζε αλάπηπμεο Υξόληα δηάξξνηα
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - ΑΗΣΗΑ πγγελείο θαηαζηάζεηο Κπθιηθή νπδεηεξνπελία Ηδηνπαζήο νπδεηεξνπελία Απηνάλνζα λνζήκαηα Αηκαηνινγηθέο παζήζεηο Τπεξζπιεληζκό Καθνήζεηα Θεζαπξηζκώζεηο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ θπθιηθή νπδεηεξνπελία Κιεξνλνκηθόηεηα Απηνζσκηθό επηθξαηνύληα ραξαθηήξα Θεηηθό νηθνγελεηαθό ηζηνξηθό νπδεηεξνπελίαο Μεηαιιάμεηο ζην γνλίδην ηεο ειαζηάζεο ησλ νπδεηεξνθίισλ Πξνάγεηαη ε απόπησζε ησλ πξνγνληθώλ θπηηάξσλ ηεο θνθθηώδνπο ζεηξάο δηαηαξαρέο ηεο σξίκαλζεο πεξηνδηθή κεησκέλε απόδνζε ώξηκσλ νπδεηεξνθίισλ ζηελ πεξηθέξεηα Κιηληθή εηθόλα: πνηθίιεο βαξύηεηαο Μόλν θαηά ηελ πεξίνδν ηεο βαξηάο νπδεηεξνπελίαο Ππξεηόο Δμειθώζεηο βιελλνγόλσλ Σξαρειηθή ιεκθαδελνπάζεηα Γεξκαηηθέο ινηκώμεηο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ θπθιηθή νπδεηεξνπελία Δξγαζηεξηαθόο έιεγρνο Κπθιηθή δηαθύκαλζε ηνπ ΑΑΠ θάζε 21 εκέξεο (εύξνο δηαθύκαλζεο 14-36 εκέξεο) Φζάλνληαο ζε επίπεδν αθνθθηνθπηηαξαηκίαο (ΑΑΠ <0,2x109) δηάξθεηαο 3-10 εκεξώλ Μπειόγξακκα πνηθίιεη ~ θάζε ηνπ θύθινπ ηεο νπδεηεξνπελίαο Αληηκεηώπηζε Όρη καθξνρξόληα ζεξαπεία, παξά κόλν αλ παξνπζηάδνπλ ζνβαξέο θαη ζπρλέο ινηκώμεηο Αληηβηνηηθή αγσγή Απμεηηθόο παξάγνληαο ζε επηιεγκέλεο πεξηπηώζεηο Παξαηεξείηαη βειηίσζε κε ηελ ειηθία
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - ΑΗΣΗΑ πγγελείο θαηαζηάζεηο Κπθιηθή νπδεηεξνπελία Ηδηνπαζήο νπδεηεξνπελία Απηνάλνζα λνζήκαηα Αηκαηνινγηθέο παζήζεηο Τπεξζπιεληζκό Καθνήζεηα Θεζαπξηζκώζεηο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - Ηδηνπαζήο Αθνύ απνθιεηζηνύλ ηα ππόινηπα Καινήζεο θαηάζηαζε δηάγλσζε εμ απνθιεηζκνύ Οθείιεηαη ζε κεησκέλε παξαγσγή νπδεηεξνθίισλ Γελ παξνπζηάδνπλ απμεκέλν θίλδπλν ινηκώμεσλ Αληηκεηώπηζε ε κεκνλσκέλεο πεξηπηώζεηο πνπ ν ΑΑΠ παξακέλεη ζηαζεξά ρακειόο θαη παξαηεξνύληαη ζπρλέο θαη ζνβαξέο ινηκώμεηο ζπληζηάηαη ρνξήγεζε Υεκεηνπξνθύιαμεο Απμεηηθνύ παξάγνληα
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - ΑΗΣΗΑ πγγελείο θαηαζηάζεηο Κπθιηθή νπδεηεξνπελία Ηδηνπαζήο νπδεηεξνπελία Απηνάλνζα λνζήκαηα Αηκαηνινγηθέο παζήζεηο Τπεξζπιεληζκό Καθνήζεηα Θεζαπξηζκώζεηο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ αλνζνινγηθά λνζήκαηα Νενγληθή αιινάλνζε νπδεηεξνπελία Πξσηνπαζήο απηνάλνζε νπδεηεξνπελία Ηδηνπαζήο λεαληθή αξζξίηηδα, ΔΛ
Νενγληθή αιινάλνζε νπδεηεξνπελία πάληα αιιά δπλεηηθά απεηιεηηθή γηα ηε δσή Οπδεηεξνπελία ζνβαξνύ βαζκνύ ην λενγλό θηλδπλεύεη από ζνβαξέο ινηκώμεηο Δκθάληζε θαηά ηε λενγληθή πεξίνδν Γηάγλσζε Παξνπζία αιιναληηζσκάησλ ζηνλ νξό ηεο κεηέξαο έλαληη ζπγθεθξηκέλσλ αληηγόλσλ ησλ νπδεηεξνθίισλ ηνπ λενγλνύ παηξηθήο πξνέιεπζεο Πξόθεηηαη γηα IgG αληηζώκαηα πνπ πεξλνύλ ηνλ πιαθνύληα πξνθαιιώληαο θαηαζηξνθή ησλ νπδεηεξνθίισλ ηνπ εκβξύνπ θαη ζξνκβνπελία, ε νπνία επηκέλεη κεηά ηε γέλλεζε Ο ζπλνιηθόο αξηζκόο ησλ ιεπθώλ ηνπ λενγλνύ κπνξεί λα είλαη Υακειόο Φπζηνινγηθόο Απμεκέλνο (ιόγσ αληηξξνπηζηηθήο κνλνθπηηάξσζεο) Αληηκεηώπηζε: γ-ζθαηξίλε + αληηβηνηηθή αγσγή Γηάξθεηα : βξαρεία (πεξηνξίδεηαη ηηο πξώηεο εβδνκάδεο δσήο)
Πξσηνπαζήο απηνάλνζε νπδεηεξνπελία Υξόληα θαινήζεο νπδεηεξνπελία ηεο βξεθηθήο θαη ηεο 1 εο παηδηθήο ειηθίαο Οθείιεηαη ζηελ παξνπζία απηναληηζσκάησλ έλαληη ησλ νπδεηεξνθίισλ Κιηληθή εηθόλα Γέξκα: έιθε, απνζηήκαηα ηκαηηθό βιελλνγόλν: αθζώδε έιθε, πεξηνδνληίηηδα Βιελλνγόλν ηνπ νξζνύ: πεξηεδξηθά απνζηήκαηα παληόηεξα πξνζβάιινληαη άιια ζπζηήκαηα, όπσο ΓΔ, αλαπλεπζηηθό Παξά ην ζνβαξό βαζκό ηεο νπδεηεξνπελίαο ηα πεξηζζόηεξα παηδηά παξνπζηάδνπλ ήπηεο ινηκώμεηο θαη δελ ρξεηάδνληαη καθξνρξόληα ζεξαπεία
Πξσηνπαζήο απηνάλνζε νπδεηεξνπελία Γηάγλσζε Αληηνπδεηεξνθηιηθά αληηζώκαηα: ζεηηθά Δπηβεβαηώλεηαη ε δηάγλσζε Λόγσ ηεο ρακειήο εηδηθόηεηαο ε εμέηαζε κπνξεί λα ρξεηαζζεί λα επαλαιεθζεί κέρξη θαη 2 θνξέο γηα λα απνβεί ζεηηθή Μπειόγξακκα Μπειόο ππνθπηηαξηθόο ή κε θπζηνινγηθή θπηηαξνβξίζεηα Όηαλ έρνπλ γίλεη 3 επαλαιήςεηο ειέγρνπ αληηνπδεηεξνθηιηθώλ αληηζσκάησλ θαη είλαη αξλεηηθέο Αληηκεηώπηζε πκπησκαηηθή ησλ ινηκώμεσλ κε αληηβηνηηθή αγσγή Όηαλ εκθαλίδνπλ ζπρλέο θαη ζνβαξέο ινηκώμεηο πεξηζηαζηαθά κπνξεί λα ρνξεγεζεί απμεηηθόο παξάγνληαο θνξηηθνζηεξνεηδή ελδνθιέβην ζθεύαζκα γ-ζθαηξίλεο πξνθεηκέλνπ λα απμεζεί ν ΑΑΠ Πξόγλσζε απηόκαηε ύθεζε ηεο νπδεηεξνπελίαο ζην 95% ησλ παηδηώλ εληόο 7-24 κελώλ από ηε δηάγλσζε
Ζ παξνπζία ππώδνπο θαξπγγίηηδαο ή κέζεο σηίηηδαο κε ΑΑΟ<250-500/mm3 ππνδειώλεη ηε δηάγλσζε ηεο θαινήζνπο νπδεηεξνπελίαο ζε αληίζεζε κε ηνπο αζζελείο κε ειάηησζε ησλ απνζεθώλ ηνπ ΜΟ, νη νπνίνη δελ έρνπλ ηε δπλαηόηεηα δεκηνπξγίαο επηρξηζκάησλ, νξώδνπο σηίηηδαο ή ππσδώλ εμηδξσκάησλ (επηρξηζκάησλ)
Απηνάλνζε νπδεηεξνπελία Υξόληα νπδεηεξνπελία ζε έδαθνο γλσζηήο απηνάλνζεο πάζεζεο (ΔΛ,ΡΑ) Οη απνζήθεο ηνπ κπεινύ ησλ νζηώλ είλαη επαξθείο ζπλήζσο ε κεξηθέο πεξηπηώζεηο ΔΛ θάπνηα αληηζώκαηα κπνξεί λα πξνζβάιινπλ ηα πξνγνληθά αηκνπνηεηηθά θύηηαξα θαη λα εκπνδίζνπλ ηε ιεηηνπξγηθόηεηα ησλ νπδεηεξνθίισλ κε απνηέιεζκα ζνβαξή επαηζζεζία ζε ινηκώμεηο Αληηκεηώπηζε Πξσηνπαζνύο απηνάλνζεο δηαηαξαρήο ζε α. κε ειαηησκέλεο απνζήθεο κπεινύ ησλ νζηώλ Ζ ρνξήγεζε G-CSF ζε παξνπζία ζνβαξήο ινίκσμεο κπνξεί λα είλαη απνηειεζκαηηθή
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - ΑΗΣΗΑ πγγελείο θαηαζηάζεηο Κπθιηθή νπδεηεξνπελία Ηδηνπαζήο νπδεηεξνπελία Απηνάλνζα λνζήκαηα Αηκαηνινγηθέο παζήζεηο Τπεξζπιεληζκό Καθνήζεηα Θεζαπξηζκώζεηο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ αηκαηνινγηθά λνζήκαηα Απιαζηηθή αλαηκία Αηκνθαγνθπηηαξηθό ζύλδξνκν Μπεινδπζπιαζηηθό ζύλδξνκν
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ - ΑΗΣΗΑ πγγελείο θαηαζηάζεηο Κπθιηθή νπδεηεξνπελία Ηδηνπαζήο νπδεηεξνπελία Απηνάλνζα λνζήκαηα Αηκαηνινγηθέο παζήζεηο Τπεξζπιεληζκό Καθνήζεηα Θεζαπξηζκώζεηο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ ζεζαπξηζκώζεηο Ν. Gaucher N. Niemann- Pick
ΑΞΗΟΛΟΓΖΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΚΟΤ ΠΑΗΓΗΟΤ Ηζηνξηθό Αληηθεηκεληθή εμέηαζε Δξγαζηεξηαθόο έιεγρνο
ΑΞΗΟΛΟΓΖΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΚΟΤ ΠΑΗΓΗΟΤ Δπηβεβαίσζε ηεο νπδεηεξνπελίαο ζε επαλειιεκέλεο εμεηάζεηο αίκαηνο Κιηληθή εηθόλα = ν γλώκνλαο γηα ην αλ ε δηεξεύλεζε ζα ζπλερηζηεί ελδν ή έμσ λνζνθνκεηαθά
ΑΞΗΟΛΟΓΖΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΚΟΤ ΠΑΗΓΗΟΤ- ΗΣΟΡΗΚΟ Ζιηθία Δζληθόηεηα Ζιηθία εκθάληζεο ηεο 1 εο ινίκσμεο Παιαηόηεξε γεληθή αίκαηνο; Φπζηνινγηθή; Πόζν ζπρλά αξξσζηαίλεη; Πεξηνδηθόηεηα ζπκπησκάησλ; Δληόπηζε ησλ βιαβώλ νκθαιίηηδα, αθζώδεο ζηνκαηίηηδα, θαξπγγίηηδα, ακπγδαιίηηδα, νμεία κέζε σηίηηδα, δεξκαηηθά απνζηήκαηα,πεξηεδξηθά απνζηήκαηα, πεξηηνλίηηδα, κεληγγίηηδα Βαξύηεηα Αλάγθε ρνξήγεζεο αληηβηνηηθώλ Δλδνλνζνθνκεηαθή λνζειεία Απεηιεηηθέο γηα ηε δσή ινηκώμεηο Πνηόηεηα δσήο: αξηζκόο απνπζηώλ από ην ζρνιείν Γεληθή θαηάζηαζε Αλεπαξθήο αύμεζε; Παξνπζία νγθσδώλ δύζνζκσλ θελώζεσλ Οηθνγελεηαθό ηζηνξηθό: Άιιν κέινο ηεο νηθνγέλεηαο κε πρλέο ινηκώμεηο Οπδεηεξνπελία Απηνάλνζν ή άιιν λόζεκα Φάξκαθα: ηζηνξηθό πξόζθαηεο ιήςεο θαξκάθσλ ή ρξήζεο βνηάλσλ
ΑΞΗΟΛΟΓΖΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΚΟΤ ΠΑΗΓΗΟΤαληηθεηκεληθή εμέηαζε Ύςνο, βάξνο, ζηάδην Tanner Γπζκνξθίεο Πηζαλέο ζθειεηηθέο αλσκαιίεο (αλαηκία Fanconi, ζ. Schwachman- Diamond) Γηαηαξαρέο ησλ νλύρσλ ή ηνπ δέξκαηνο (ζπγγελήο δπζθεξάηησζε) Παξνπζία ινηκώμεσλ δέξκαηνο ή βιελλνγόλσλ εκεία/ζπκπηώκαηα ρξόληνπ αλαπλεπζηηθνύ λνζήκαηνο Παξνπζία επαηνκεγαιίαο/ζπιελνκεγαιίαο (ζεζαπξηζκώζεηο, εμσκπειηθή αηκνπνίεζε)
ΓΗΑΓΝΧΣΗΚΟ ΑΛΓΟΡΗΘΜΟ ΣΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ
ΑΞΗΟΛΟΓΖΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΚΟΤ ΠΑΗΓΗΟΤεξγαζηεξηαθόο έιεγρνο Δμσλνζνθνκεηαθόο εξγ. έιεγρνο Δλδνλνζνθνκεηαθόο εξγ. έιεγρνο
ΑΞΗΟΛΟΓΖΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΚΟΤ ΠΑΗΓΗΟΤεμσλνζνθνκεηαθόο εξγ. έιεγρνο Γεληθή εμέηαζε αίκαηνο επίρξηζκα πεξηθεξηθνύ αίκαηνο. Δθηίκεζε Βαζκνύ ηεο νπδεηεξνπελίαο Παξνπζία κνξθνινγηθώλ αιινηώζεσλ ησλ πνιπκνξθνππξήλσλ Απμεκέλνο αξηζκόο κνλνθπηηάξσλ, εσζηλνθίισλ (ζύλδξνκν Kostmann) Παξνπζία δηεγεξκέλσλ ιεκθνθπηηάξσλ (ηώζεηο) Δθηίκεζε ηεο εξπζξάο θαη ηεο κεγαθαξπνθπηηαξηθήο ζεηξάο Δπί ππνςίαο θπθιηθήο νπδεηεξνπελίαο πξνγξακκαηηζκόο δηελέξγεηαο γεληθήο αίκαηνο 3 θνξέο ηελ εβδνκάδα επί 6 ζπλερόκελεο εβδνκάδεο Έιεγρνο επαηηθήο θαη λεθξηθήο ιεηηνπξγίαο Ηνινγηθόο έιεγρνο Δπίπεδα αλνζνζθαηξηλώλ νξνύ Έιεγρνο πηζαλήο δπζαπνξξόθεζεο / δνθηκαζία ηδξώηα (εθόζνλ πξνθύπηνπλ ζηνηρεία από ην ηζηνξηθό θαη ηελ θιηληθή εμέηαζε) Έιεγρνο απηνάλνζσλ λνζεκάησλ Αθηηλνινγηθόο έιεγρνο πηζαλώλ νζηηθώλ αλσκαιηώλ, α/α ζώξαθνο (επί ππνςίαο ρξόληνπ αλαπλεπζηηθνύ λνζήκαηνο) Τπεξερνγξαθηθόο έιεγρνο θνηιίαο
Παξαπνκπή ζην λνζνθνκείν γηα πεξαηηέξσ δηεξεύλεζε από εηδηθνύο επί αξλεηηθνύ ειέγρνπ ή ζηνηρεία πνπ ζπλεγνξνύλ γηα πηζαλό ζύλδξνκν κπειηθήο αλεπάξθεηαο, κεηαβνιηθό ζπλδξόκνπ, ή απηνάλνζν λόζεκα
ΑΞΗΟΛΟΓΖΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΚΟΤ ΠΑΗΓΗΟΤ ελδνλνζνθνκεηαθόο εξγ. έιεγρνο Γεληθή αίκαηνο επίρξηζκα πεξηθεξηθνύ αίκαηνο Πξνζδηνξηζκόο επηπέδσλ Β12, θπιιηθνύ νμένο θαη ραιθνύ Πξνζδηνξηζκόο απηναληηζσκάησλ έλαληη ησλ νπδεηεξνθίισλ (επί ζεηηθνύ απνηειέζκαηνο δελ θξίλεηαη ζθόπηκε ε δηελέξγεηα κπεινγξάκκαηνο) Μπειόγξακκα εθόζνλ έρεη απνθιεηζζεί απηνάλνζε ή θπθιηθή νπδεηεξνπελία πξνθεηκέλνπ λα εθηηκεζεί ε ζπλνιηθή κπειηθή παξαγσγή θαη ν βαζκόο σξίκαλζεο ηεο ιεπθήο ζεηξάο θαζώο θαη λα αλαδεηεζεί δηήζεζε ηνπ κπεινύ από μέλα θύηηαξα (ζεζαπξηζκώζεηο) ή ιεπραηκηθά θύηηαξα Κπηηαξνγελεηηθόο έιεγρνο επί ππνςίαο ζπλδξόκσλ κπειηθήο αλεπάξθεηαο ή θαθνεζεηώλ Έιεγρνο επζξαπζηόηεηαο ρξκζ πξνο απνθιεηζκό αλαηκίαο Fanconi Οζηενκπειηθή βηνςία ζε πεξηπηώζεηο όπνπ πξέπεη λα εθηηκεζεί ε θπηηαξνβξίζεηα ηνπ κπεινύ Μεηαβνιηθόο έιεγρνο επί ππνςίαο πηζαλήο γιπθνγνλίαζεο ηύπνπ 1b Έιεγρνο νζηηθήο ππθλόηεηαο εθόζνλ από ην ηζηνξηθό αλαθέξνληαη νζηηθά άιγε ή παζνινγηθά θαηάγκαηα
ΔΡΓΑΣΖΡΗΑΚΟ ΔΛΔΓΥΟ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ
ΘΔΡΑΠΔΤΣΗΚΖ ΑΝΣΗΜΔΣΧΠΗΖ Βαξύηεηα θιηληθήο εηθόλαο = αληηζηξόθσο αλάινγε ηνπ ΑΑΠ Ζ απόθαζε γηα ρνξήγεζε ή όρη αγσγήο ππαγνξεύεηαη πεξηζζόηεξν από ηελ θιηληθή εηθόλα παξά από ηνλ εξγαζηεξηαθό έιεγρν
ΘΔΡΑΠΔΤΣΗΚΖ ΑΝΣΗΜΔΣΧΠΗΖ 1 ε δηάγλσζε ζνβαξήο νπδεηεξνπελίαο = νμεία θάζε εκππξεηνπ λνζήκαηνο Δλδνλνζνθνκεηαθή αληηκεηώπηζε i.v. Αληηβηνηηθή αγσγή επξένο θάζκαηνο Μαθξνρξόληα αληηκεηώπηζε παηδηνύ κε βαξηά ρξόληα νπδεηεξνπελία Απμεηηθόο παξάγνληαο ηεο θνθθηώδνπο ζεηξάο G- CSF Μεηακόζρεπζε αξρέγνλσλ αηκνπνηεηηθώλ θπηηάξσλ Υεκεηνπξνθύιαμε
ΘΔΡΑΠΔΤΣΗΚΖ ΑΝΣΗΜΔΣΧΠΗΖκαθξνρξόληα βαξηά νπδεηεξνπελία Απμεηηθόο παξάγνληαο ηεο θνθθηώδνπο ζεηξάο Αλαζπλδπαζκέλνο παξάγνληαο Τπνδόξηα ρνξήγεζε κε δόζε 5κg/kg/εκέξα Αληαπόθξηζε ζηελ αγσγή αλακέλεηαη εληόο 2 εκεξώλ Αύμεζε ΑΑΠ κεηώλεη ηε ζλεζηκόηεηα από ινηκώμεηο βειηηώλεη ηελ πνηόηεηα δσήο Δλδείμεηο ρνξήγεζεο νβαξνύ βαζκνύ ρξόληα νπδεηεξνπελία + ζπρλέο ζνβαξνύ βαζκνύ ινηκώμεηο
ΘΔΡΑΠΔΤΣΗΚΖ ΑΝΣΗΜΔΣΧΠΗΖκαθξνρξόληα βαξηά νπδεηεξνπελία Απμεηηθόο παξάγνληαο ηεο θνθθηώδνπο ζεηξάο Παξαθνινύζεζε Αξρηθά ζηελή γηα αλαγλώξηζε πηζαλήο ππεξαληηδξαζηηθόηεηαο ηνπ κπεινύ ησλ νζηώλ πζρέηηζε καθξόρξνλεο ρνξήγεζεο G-CSF θαη αλάπηπμεο κπεινδπζπιαζηηθνύ ζπλδξόκνπ/ νμείαο ιεπραηκίαο Γηάξθεηα ρνξήγεζεο Γόζε ηνπ παξάγνληα Χζηόζν ε αλάιπζε απηώλ ησλ δεδνκέλσλ είλαη αξθεηά πνιύπινθε θαη δελ βγαίλνπλ αζθαιή ζπκπεξάζκαηα πληζηάηαη ζε καθξόρξνλε αγσγή κε ηνλ παξάγνληα Μπειόγξακκα/έηνο Κπηηαξνγελεηηθή αλάιπζε ηνπ κπεινύ ησλ νζηώλ Δπί κε αληαπόθξηζεο ζηε ζεξαπεπηηθή αγσγή νη αζζελείο είλαη ππνςήθηνη γηα κεηακόζρεπζε αξρέγνλσλ αηκνπνηεηηθώλ θπηηάξσλ
TEST G-CSF Δλεξγνπνηεί ηελ παξαγσγή θαη ηελ σξίκαλζε CFU-GM Απμάλεη ηελ κίησζε ζηνλ κπειό (από μσελοβλάστες σε μσελοκύτταρα ) Απμάλεη ηνλ αξηζκό ησλ ώξηκσλ θπηηάξσλ (από μεταμσελοκύτταρα σε PMN ) Διαηηώλεη ην ρξόλν κπειηθήο σξίκαλζεο Schimtz S Experimental Hematology 1993, 21: 755
TEST G-CSF ΔΝΓΔΗΞΔΗ S. Kostmann Ηδηνπαζήο νπδεηεξνπελία Κπθιηθή νπδεηεξνπελία Απηνάλνζε νπδεηεξνπελία
TEST G-CSF G-CSF 5 g /Kg s.c. Έλεγσορ ηιμήρ οςδεηεποθίλων Βαζική + 6 ώπερ +12 ώπερ +24 ώπερ +48 ώπερ : ΑΠΑΝΣΖΖ ΣΖ ΓΟΚΗΜΑΗΑ Γιπλαζιαζμόρ ηηρ ηιμήρ ηων οςδεηεπόθιλων και οπωζδήποηε PMN > 500/mmc Αν δεν απανηήζει ζηα 5 g /Kg επαναλαμβάνεηαι με 10 g /Kg
ΟΓΖΓΗΔ ΑΝΣΗΜΔΣΧΠΗΖ ΣΧΝ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΧΝ ΘΔΡΑΠΔΗΑ ΜΔ G-CSF ΤΝΔΥΖ ΥΟΡΖΓΖΖ νβαξή νπδεηεξνπελία πνπ ζπλνδεύεηαη από ζνβαξέο ή ππνηξνπηάδνπζεο ινηκώμεηο (πρ S. Kostmann, κεξηθέο ηδηνπαζείο θαη θπθιηθέο)
ΟΓΖΓΗΔ ΑΝΣΗΜΔΣΧΠΗΖ ΣΧΝ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΧΝ ΘΔΡΑΠΔΗΑ ON DEMAND Απηνάλνζεο ή ηδηνπαζείο ή δεπηεξνπαζείο ζηηο εμήο θαηαζηάζεηο: A) πςπεηόρ 38 C ηοςλάσιζηον 3 Η+ ζςμπηώμαηα και/ή ζημεία (πσ:βήσαρ, κεθαλαλγία, κοιλιακό άλγορ, ανοπεξία, δύζπνοια, ωηαλγία, δςζοςπικά ενοσλήμαηα,πεπιοδονηικόρ πόνορ) >3Η ή B) Σςμπηώμαηα και/ή ζημεία (πσ:βήσαρ, κεθαλαλγία, κοιλιακό άλγορ, ανοπεξία, δύζπνοια, ωηαλγία, δςζοςπικά ενοσλήμαηα,πεπιοδονηικόρ πόνορ) >3Η +πςπέηιο (<38 C) C) Κακή γενική καηάζηαζη ή ζςμπηώμαηα ζηπηικού shock ( ςπόηαζη, ολιγοςπία, διαηαπασέρ ηος επιπέδος ζςνείδηζηρ, ηασύπνοια, δύζπνοια, πηώζειρ κοπεζμού Ο 2 ΜΕΣΑ ΑΠΌ ΈΝΑ ΕΠΕΙΟΔΙΟ ΣΤΠΟΤ C, Ο ΑΘΕΝΗ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΞΕΚΙΝΗΕΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΕ G-CSF ΣΗΝ ΠΡΩΣΗ ΗΜΕΡΑ ΠΤΡΕΣΟΤ
ΘΔΡΑΠΔΤΣΗΚΖ ΑΝΣΗΜΔΣΧΠΗΖκαθξνρξόληα βαξηά νπδεηεξνπελία Μεηακόζρεπζε αξρέγνλσλ αηκνπνηεηηθώλ θπηηάξσλ Δλδείμεηο Αζζελείο κε ππνηξνπηάδνπζεο ζνβαξέο ινηκώμεηο πνπ δελ αληαπνθξίζεθαλ ζηελ αγσγή κε G-CSF Αζζελείο πνπ ππό G-CSF εκθάληζαλ θπηηαξνγελεηηθέο αλσκαιίεο ηνπ κπεινύ ή κπεινδπζπιαζηηθό ζύλδξνκν ή ιεπραηκία
ΘΔΡΑΠΔΤΣΗΚΖ ΑΝΣΗΜΔΣΧΠΗΖκαθξνρξόληα βαξηά νπδεηεξνπελία Υεκεηνπξνθύιαμε Δλδείμεηο βξέθε παηδηά πνπ παξνπζηάδνπλ πνιύ ρακειό ΑΑΠ + ζνβαξέο θαη ζπρλέο ινηκώμεηο Σξηκεζνπξίκε ζνπιθακεζνμαδόιε (5mg/kg/εκέξα ζε 2 δόζεηο) ή Ακνμπθηιιίλε (20mg/kg/εκέξα)
ΥΡΟΝΗΑ ΟΒΑΡΖ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ άιια πξνβιήκαηα Υακειό αλάζηεκα (πνιππαξαγνληηθή αηηηνινγία) Πνιιαπιέο ινηκώμεηο Πηζαλή ύπαξμε γελεηηθά θιεξνλνκνύκελνπ ζπλδξόκνπ πνπ ζπλδπάδεηαη κε ρακειό αλάζηεκα πγγελήο δπζθεξάησζε ύλδξνκν Shwachman Diamond Οζηενπελία νζηενπόξσζε Υξόληεο ινηκώμεηο Κιηλνζηαηηζκό Καηαζηάζεηο δπζαπνξξόθεζεο Μαθξνρξόληα ρξήζε θνξηηθνεηδώλ θαηά ην παξειζόλ ύζηαζε γηα ηαθηηθό έιεγρν ηεο νζηηθήο ππθλόηεηαο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ Τπνζηεξηθηηθή θξνληίδα Καιή ζηνκαηηθή πγηεηλή Σαθηηθέο νδνληηαηξηθέο επηζθέςεηο Καζεκεξηλό βνύξηζηζκα κεηά από θάζε γεύκα Δκβνιηαζκόο ύκθσλα κε ην ηζρύνλ γηα θάζε ρώξα πξόγξακκα ελεξγεηηθήο αλνζνπνίεζεο ε πεξίπησζε γλσζηνύ ζπλδξόκνπ αλνζναλεπάξθεηαο ηξνπνπνηείηαη ν εκβνιηαζκόο γηα ηα εκβόιηα πνπ πεξηέρνπλ δώληεο εμαζζελεκέλνπο ηνύο ηε θάζε ηεο νμείαο ινίκσμεο είλαη ζθόπηκν λα αλαβάιιεηαη ν πξνγξακκαηηζκέλνο εκβνιηαζκόο Σαθηηθή παξαθνινύζεζε ηεο ζεξκνθξαζίαο ηνπ παηδηνύ θαη επί ππξεηνύ άκεζε παηδηαηξηθή εμέηαζε Καιή ζσκαηηθή πγηεηλή (θαζεκεξηλό κπάλην θαη επηζηακέλν πιύζηκν ησλ ρεξηώλ) Βξώζε θαιά καγεηξεκέλσλ ηξνθώλ, απνθπγή ιήςεο κε παζηεξησκέλσλ γαιαθηνθνκηθώλ πξνηόλησλ Φξνληίδα γηα ζσζηή ιεηηνπξγία ηνπ ΓΔ, π.ρ. ηαθηηθή ιήςε ιαθηνπιόδεο
ΥΡΟΝΗΑ ΟΤΓΔΣΔΡΟΠΔΝΗΑ Τπνζηεξηθηηθή θξνληίδα Υνξήγεζε ΥΜΠ (αληηβηνηηθά / αληηκπθεηηαζηθά) ζε πεξηπηώζεηο βαξηάο νπδεηεξνπελίαο κε πνιιά επεηζόδηα ινηκώμεσλ Ζ ζπγθεθξηκέλε απόθαζε εμαηνκηθεύεηαη ~ ηνπ αζζελνύο θαη ηνπ πεξηβαιινληόο ηνπ Απνθπγή ιήςεο θαξκάθσλ Θα πξέπεη λα απεπζύλεηαη ζε 1 ζπγθεθξηκέλν θέληξν αλαθνξάο θάζε θνξά πνπ αληηκεησπίδεη εκπύξεην λόζεκα θαη ην νπνίν ζα είλαη ζε ζέζε λα έξζεη ζε επαθή θαη λα δώζεη ζηνηρεία γηα ηνλ αζζελή Φπρνινγηθή ππνζηήξημε ηνπ αζζελνύο θαη ηεο νηθνγέλεηάο ηνπ από εηδηθέο νκάδεο
ΤΜΠΔΡΑΜΑ Ζ νπδεηεξνπελία ηεο παηδηθήο ειηθίαο θαη ε δηεξεύλεζή ηεο απνηειεί πξόθιεζε γηα ηνλ παηδίαηξν Ο παηδίαηξνο ηεο θνηλόηεηαο κπνξεί λα ζπκβάιιεη ζεκαληηθά ζηε δηεξεύλεζε θαη παξαθνινύζεζε ηνπ νπδεηεξνπεληθνύ παηδηνύ εθόζνλ απηό είλαη ζε θαιή θαηάζηαζε Ζ δπλαηόηεηα ζπλεξγαζίαο ηνπ παηδηάηξνπ κε ην λνζνθνκεηαθό θέληξν αλαθνξάο ηνπ παηδηνύ κπνξεί λα απνηξέςεη ην κηθξό αζζελή από πεξηηηέο λνζειείεο θαη εξγαζηεξηαθέο εμεηάζεηο
ΤΜΠΔΡΑΜΑ Παηδί κε νπδεηεξνπελία, νμεία ή ρξόληα, ππξεηό θαη επεξεαζκέλε γεληθή θαηάζηαζε πξέπεη παληνηε λα παξαπέκπεηαη γηα ελδνλνζνθνκεηαθή δηεξεύλεζε θαη αληηκεηώπηζε
Δπραξηζηώ.