Ο ρόλος της απεικόνισης στην πνευμονική υπέρταση: Πνευμονική υπέρταση στις συστημικές νόσους Νάσος Μαγγίνας, MD FESC, FACC Νοσοκομείο Mediterraneo Γλυφάδα
Κλινική ταξινόμηση της ΠY 1. Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) 1.1 Ιδιοπαθής ΠΑΥ 1.2 Κληρονομική BMPR2 ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 (με ή χωρίς κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία) Άγνωστη 1.3. Φάρμακα και τοξίνες 1.4 Σχετιζόμενη με Νοσήματα Συνδετικού Ιστού HIV Πυλαία Υπέρταση Συγγενείς Καρδιοπάθειες Σχιστοσωμίαση 1. Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος (PVOD) και/ή Πνευμονική Τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση (PCH) 1. Εμμένουσα Πνευμονική Υπέρταση Νεογνού 2. Πνευμονική Υπέρταση οφειλόμενη σε νόσο αριστεράς καρδιάς 2.1 Συστολική δυσλειτουργία 2.2 Διαστολική δυσλειτουργία 2.3 Βαλβιδοπάθειες 2.4 Συγγενής/επίκτητη απόφραξη ΑΚ και συγγενείς μυοκαρδιοπάθειες 3. Πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε αναπνευστικά νοσήματα ή/και υποξία 3.1 Χρόνια αποφρακτική πνευμονική νόσος 3.2 Διάμεση πνευμονική νόσος 3.3 Άλλες μικτές πνευμονικές νόσοι 3.4 Διαταραχές αναπνοής στη διάρκεια του ύπνου 3.5 Παθήσεις με κυψελιδικό υποαερισμό 3.6 Χρόνια έκθεση σε υψόμετρο 3.7 Αναπτυξιακές ανωμαλίες πνεύμονα 4. Χρόνια Θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH) 5. Πνευμονική Υπέρταση οφειλόμενη σε πολυπαραγοντικούς μηχανισμούς 5.1 Αιματολογικές διαταραχές: χρόνιες αιμολυτικές αναιμίες, μυελουπερπλαστικές διαταραχές, σπληνεκτομή 5.2 Συστηματικές διαταραχές: σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκυττωση κυττάρων Langerhans, λεμφαγγειολειομυομάτωση 5.3 Μεταβολικές διαταραχές:νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου, νόσος Gaucher, διαταραχές θυρεοειδούς 5.4 Άλλα: καρκινική απόφραξη, ινώδης μεσοθωρακίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια με αιμοκάθαρση, τμηματική ΠΥ
Κλινική ταξινόμηση της ΠY 1. Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) 1.1 Ιδιοπαθής ΠΑΥ 1.2 Κληρονομική BMPR2 ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 (με ή χωρίς κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία) Άγνωστη 1.3. Φάρμακα και τοξίνες 1.4 Σχετιζόμενη με Νοσήματα Συνδετικού Ιστού HIV Πυλαία Υπέρταση Συγγενείς Καρδιοπάθειες Σχιστοσωμίαση 1. Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος (PVOD) και/ή Πνευμονική Τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση (PCH) 1. Εμμένουσα Πνευμονική Υπέρταση Νεογνού 2. Πνευμονική Υπέρταση οφειλόμενη σε νόσο αριστεράς καρδιάς 2.1 Συστολική δυσλειτουργία 2.2 Διαστολική δυσλειτουργία 2.3 Βαλβιδοπάθειες 2.4 Συγγενής/επίκτητη απόφραξη ΑΚ και συγγενείς μυοκαρδιοπάθειες 3. Πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε αναπνευστικά νοσήματα ή/και υποξία 3.1 Χρόνια αποφρακτική πνευμονική νόσος 3.2 Διάμεση πνευμονική νόσος 3.3 Άλλες μικτές πνευμονικές νόσοι 3.4 Διαταραχές αναπνοής στη διάρκεια του ύπνου 3.5 Παθήσεις με κυψελιδικό υποαερισμό 3.6 Χρόνια έκθεση σε υψόμετρο 3.7 Αναπτυξιακές ανωμαλίες πνεύμονα 4. Χρόνια Θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH) 5. Πνευμονική Υπέρταση οφειλόμενη σε πολυπαραγοντικούς μηχανισμούς 5.1 Αιματολογικές διαταραχές: χρόνιες αιμολυτικές αναιμίες, μυελουπερπλαστικές διαταραχές, σπληνεκτομή 5.2 Συστηματικές διαταραχές: σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκυττωση κυττάρων Langerhans, λεμφαγγειολειομυομάτωση 5.3 Μεταβολικές διαταραχές:νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου, νόσος Gaucher, διαταραχές θυρεοειδούς 5.4 Άλλα: καρκινική απόφραξη, ινώδης μεσοθωρακίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια με αιμοκάθαρση, τμηματική ΠΥ
Κλινική ταξινόμηση της ΠY 1. Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) 1.1 Ιδιοπαθής ΠΑΥ 1.2 Κληρονομική BMPR2 ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 (με ή χωρίς κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία) Άγνωστη 1.3. Φάρμακα και τοξίνες 1.4 Σχετιζόμενη με Νοσήματα Συνδετικού Ιστού HIV Πυλαία Υπέρταση Συγγενείς Καρδιοπάθειες Σχιστοσωμίαση 1. Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος (PVOD) και/ή Πνευμονική Τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση (PCH) 1. Εμμένουσα Πνευμονική Υπέρταση Νεογνού 2. Πνευμονική Υπέρταση οφειλόμενη σε νόσο αριστεράς καρδιάς 2.1 Συστολική δυσλειτουργία 2.2 Διαστολική δυσλειτουργία 2.3 Βαλβιδοπάθειες 2.4 Συγγενής/επίκτητη απόφραξη ΑΚ και συγγενείς μυοκαρδιοπάθειες 3. Πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε αναπνευστικά νοσήματα ή/και υποξία 3.1 Χρόνια αποφρακτική πνευμονική νόσος 3.2 Διάμεση πνευμονική νόσος 3.3 Άλλες μικτές πνευμονικές νόσοι 3.4 Διαταραχές αναπνοής στη διάρκεια του ύπνου 3.5 Παθήσεις με κυψελιδικό υποαερισμό 3.6 Χρόνια έκθεση σε υψόμετρο 3.7 Αναπτυξιακές ανωμαλίες πνεύμονα 4. Χρόνια Θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH) 5. Πνευμονική Υπέρταση οφειλόμενη σε πολυπαραγοντικούς μηχανισμούς 5.1 Αιματολογικές διαταραχές: χρόνιες αιμολυτικές αναιμίες, μυελουπερπλαστικές διαταραχές, σπληνεκτομή 5.2 Συστηματικές διαταραχές: σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans, λεμφαγγειολειομυομάτωση 5.3 Μεταβολικές διαταραχές:νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου, νόσος Gaucher, διαταραχές θυρεοειδούς 5.4 Άλλα: καρκινική απόφραξη, ινώδης μεσοθωρακίτιδα, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια με αιμοκάθαρση, τμηματική ΠΥ
SCD-hemoglobinopathies Evian 1998 Venice 2003 Dana Point 2008 Nice 2013
Αιτίες θανάτου στη δρεπανοκυτταρική αναιμία Causes of death in sickle cell disease: an autopsy study (N=306) Pulmonary Hypertension in Sickle Cell Hemoglobinopathy: A Clinicopathologic Study of 20 Cases 8 out of 12 pts with plexiform lesions had hepatic cirrhosis British Journal of Haematology, 2003, 123, 359 365 HUMAN PATHOLOGY Volume 33, No. 10 (October 2002)
Pulmonary hypertension diagnosed by right heart catheterisation in sickle cell disease (10%) (3%) Eur Respir J 2012; 39: 112 118
Π.Υ. στις αιμοσφαιρινοπάθειες Farmakis D et al, European Journal of Heart Failure (2017) 19, 479 489
Changes seen on computed tomography of the chest in mildly symptomatic adult patients with sickle cell disease* 1 2 3 4 1 2 4 3 Radiol Bras. 2016 Jul/Ago; 49(4):214 219
Thalassemia Imaging N Engl J Med 2010; 362:253 PH in TI 5-10% Extramedullary hematopoiesis Aessopos A et al, Blood 2001;97:3411 3416 Farmakis D et al, E J of Heart Failure (2017) 19, 479 489 Farmakis D, Aessopos A, Circulation, 201122:1227-32 Aessopos A et al, Eur J Haematol 2008;80:93 106 Voskaridou E et al, Haematologica 2007;92:738 743 Moghaddam H et al, Electron Physician. 2015 Jul; 7(3): 1102 1107
Συστηματικά αιματολογικά νοσήματα Π.Υ. από θρομβοεμβολική νόσο Ανδρας 60 Μυελοίνωση και ΠΥ Γυναίκα 58 Ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση και ΠΥ Demerouti E et al, Arch Med Sci 2014; 10, 1: 191 194
Still s disease (ιδιοπαθής αρθρίτιδα) ενηλίκων Γυναίκα 56 Δύσπνοια ηρεμίας Διάταση πνευμονικών κλάδων Διάταση δκ, ΔΚ
Συστηματική σκλήρυνση Γυναίκα 58 Σοβαρή δύσπνοια Διάταση πνευμονικών κλάδων Θολή ύαλος
Συστηματική σκλήρυνση Π.Υ. σε 7-12% των ασθενών Περιπυλαία θολερότητα Μικροί κυστικοί σχηματισμοί Μελισσοκηρήθρα Θολή ύαλος
Ashish Aneja, Radiology Key, 2017 CMR στην Π.Υ. Ανδρας 58 Σκληρόδερμα PΑ 65/34/46 PCWP 11
Επιβίωση (%) Φυσική Ιστορία της ΠΑΥ ενηλίκων 1 0.8 0.6 0.4 0.2 0 0 1 2 3 4 5 Ετη Τακτική κλινική και απεικονιστική παρακολούθηση Συγγενείς κ. Πυλαιοπνευμ. ΙΠΑΥ Ν. συνδετικού HIV McLaughlin VV, et al. Chest 2004; 126:78S-92S.
Σαρκοείδωση Συστηματική κοκκιωματώδης νόσος Π.Υ. 1-28% Αγγειακές ινωτικές αλλοιώσεις Υποξυγοναιμία Συμπίεση αγγείων από λεμφαδένες Κοκκιωματώδης διήθηση αγγείων Φλεβοαπόφραξη; «Πολυγωνικό» δίκτυο διαφραγματίων Θολή ύαλος Με (2/3) ή χωρίς (1/3) πνευμονική ίνωση Κακή πρόγνωση Clin Chest Med. 2008 September ; 29(3): 549
Ιστιοκυττάρωση Langerhans Παιδιατρική αυτοάνοση νόσος Διήθηση οργάνων από ιστιοκύτταρα Langerhans Εντοπισμένη ή συστηματική Κακή πρόγνωση Δικτυοοζώδης απεικόνιση
Ιστιοκυττάρωση Langerhans Μικροοζίδια Μέσοι και άνω λοβοί Δικτυοοζώδης προσβολή Μικροκύστεις
Lung India, 2016 Jan-Feb; 33(1): 108 110 Νόσος Gaucher Γενετική έλλειψη β- γλουκοσιδάσης Εναπόθεση σφιγγολιπιδίων σε κύτταρα και ιστούς (μακροφάγα, σπλην, ήπαρ, πνεύμονες, ΚΝΣ, μυελός) Θολή ύαλος Διαφραγματικές παχύνσεις
Νόσος Niemann-Pick Γενετική έλλειψη σφιγγομυελινάσης Παιδική ή ενηλίκων Εναπόθεση σφιγγομυελίνης σε ΚΝΣ, μυελό, οστά, πνεύμονες, ήπαρ, σπλην Θολή ύαλος Πάχυνση ενδολόβιων και μεσολόβιων διαφραγματίων Lung. 2016 Aug;194(4):511-8
Συμπεράσματα Η Π.Υ. απαντάται σαν επιπλοκή σε πολλά, κοινά ή σπάνια, συστηματικά νοσήματα Η αιτιολογία της είναι πολύπλοκη και συχνά πολυπαραγοντική Οι πνευμονικές απεικονιστικές αλλοιώσεις συχνά δεν είναι ειδικές (θολή ύαλος, πάχυνση διαφραγματίων, κύστεις κλπ), όμως η εντόπιση τους είναι κλινικά πολύτιμη και πρέπει να οδηγεί στη διερεύνηση για πνευμονική υπέρταση (πρόγνωση, παρακολούθηση, πιθανή ειδική θεραπεία)
ΠΑΥ: Διαγνωστικός Αλγόριθμος (ΕSC/ERS Guidelines)