Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος στις μυοκαρδιοπάθειες

Transcript

1 Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος στις μυοκαρδιοπάθειες Αντώνιος Π. Αντωνιάδης, MD, MSc, PhD, ECDS Καρδιολόγος Ηλεκτροφυσιολόγος Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης

2 Disclosures Ακαδημαϊκός Υπότροφος Γ' Καρδιολογική Κλινική Α.Π.Θ. Γ.Ν. «Ιπποκράτειο» Θεσσαλονίκης Αρρυθμιολογικό Ιατρείο Ιατρικό Διαβαλκανικό Κέντρο, Θεσσαλονίκη Honoraria, Boehringer Ingelheim

3 Ορισμοί Sudden death Non-traumatic, unexpected fatal event occurring within 1 hour of the onset of symptoms in an apparently healthy subject. If death is not witnessed, the applies when the victim was in good health 24 hours before the event. Sudden Cardiac death A congenital, or acquired, potentially fatal cardiac condition was known to be present during life; OR Autopsy has a cardiac or vascular anomaly as the probable cause of the event; OR No obvious extra-cardiac causes have been by post-mortem examination and therefore an arrhythmic event is a likely cause of death. Priori et al, Eur Heart J 2015;36:

4 Ορισμοί Ως Αιφνίδιος Καρδιακός Θάνατος (sudden cardiac death SCD) ορίζεται η αιφνίδια παύση της καρδιακής λειτουργίας με αιμοδυναμική κατέρρειψη, συνήθως λόγω κοιλιακής ταχυκαρδίας / μαρμαρυγής. Αιφνίδια Καρδιακή Ανακοπή ή Αποτραπείς Αιφνίδιος Καρδιακός Θάνατος αν η κυκλοφορία αποκατασταθεί είτε αυτόματα είτε μετά παρέμβαση (π.χ. απινίδωση).

5 Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος 50% των καρδιαγγειακών θανάτων 25% ως πρώτη εκδήλωση καρδιακής νόσου έως θάνατοι ανα έτος στις Η.Π.Α. 2017: περιπτώσεις καρδιακής ανακοπής εκτός νοσοκομείου και εντός νοσοκομείου Ποσοστό επιβίωσης 10% για συμβάντα εκτός νοσοκομείου, 24% για συμβάντα εντός νοσοκομείου Al-Khatib et al, Circulation 2018;138:e272-e391

6 Elvis Presley ( )

7 Mυοκαρδιοπάθειες A myocardial disorder in which the heart muscle is structurally and functionally abnormal in the absence of coronary artery disease, hypertension, valvular disease and congenital heart disease sufficient to explain the observed myocardial abnormality. Elliott P et al, Eur Heart J. 2008;29:270

8 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Υπερτροφία LV χωρίς διάταση, σε απουσία καρδιακής η συστηματικής νόσου Επιπολασμός 0,2% στο γενικό πληθυσμό Γονιδιακές μεταλλάξεις στο 60-70% Απόφραξη LVOT στο 70% των ασθενών

9 HCM: παθοφυσιολογικές επιδράσεις Απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας Συστολική και διαστολική δυσλειτουργία Μυοκαρδιακή ισχαιμία Ανεπάρκεια μιτροειδούς Δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος

10 HCM: συμπτώματα Εύκολη κόπωση Δύσπνοια Προκάρδιο άλγος Αίσθημα παλμών Συγκοπικά/προσυγκοπικά επεισόδια

11 HCM: ενδείξεις ICD Καρδιακή ανακοπή Κοιλιακή μαρμαρυγή Κοιλιακή ταχυκαρδία με αιμοδυναμική επιβάρυνση Ασθενείς σε υψηλό κίνδυνο SCD

12 HCM Risk-SCD

13 HCM Risk-SCD 5-year risk of SCD <4%: ICD is generally not indicated 5-year risk of SCD 4 to less than 6%: an ICD may be considered 5-year risk of SCD 6%: an ICD should be considered It should not be used in: Paediatric patients (<16 years) Elite/competitive athletes HCM associated with metabolic diseases (e.g. Anderson-Fabry disease), and syndromes (e.g. Noonan syndrome) Patients with a previous history of aborted SCD or sustained ventricular arrhythmia who should be treated with an ICD for secondary prevention O'Mahony C et al, Eur Heart J. 2014;35:

14 HCM: Παράγοντες κινδύνου SCD Προηγηθείσα καρδιακή ανακοπή ή εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία Οικογενειακό ιστορικό SCD λόγω HCM Συγκοπικά επεισόδια αρρυθμικής αιτιολογίας Μη εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία Σημαντική υπερτροφία LV 30 mm Ανεύρυσμα κορυφής LV HCM τελικού σταδίου με LVEF <50%

15 HCM: Risk Modifiers CMR: LGE >15% Ηλικία Σημαντική απόφραξη LVOT Παθολογική απάντηση Α.Π. στην άσκηση

16 HCM: Επιλογή τύπου ICD Η πλειονότητα των στοιχείων προέρχεται από διαφλέβιους ICD Επιπλοκές: ~25%: μη κατάλληλες εκφορτίσεις 6-13% επιπλοκές καλωδίων (θραύση, μετακίνηση, μη κατάλληλη αίσθηση) 4-5% μόλυνση συσκευής 2-3 % αιμορραγία ή θρόμβωση Vriesendorp PA et al, Am Heart J. 2013;166:

17 HCM: Υποδόριος ICD Bettin M et al, JACC Clin Electrophysiol ;3:

18 HCM: Επιλογή τύπου ICD Ασθενείς με ένδειξη για βηματοδότηση ή με μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία Ασθενείς με σημαντική υπερτροφία LV Ασθενείς μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας Νεότεροι ασθενείς με έντονες δραστηριότητες χωρίς σημαντική υπερτροφία LV

19 HCM: Φαρμακευτική θεραπεία Όχι σαφείς ενδείξεις ότι προσφέρει απόλυτη προστασία έναντι του αρρυθμικού SCD σε ασθενείς με HCM Σε ασθενείς με έκτακτες κοιλιακές συστολές ή μη εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία, συνιστάται φαρμακευτική αγωγή για έλεγχο των συμπτωμάτων Επιπρόσθετη φαρμακευτική θεραπεία σε ασθενείς με ICD και συχνές κατάλληλες εκφορτίσεις

20 HCM: επεμβάσεις κατάλυσης Στην πλειονότητα των ασθενών, λόγω διάχυτα παθολογικού υποστρώματος, λίγες ενδείξεις ότι η κατάλυση μπορεί να είναι χρήσιμη Εξαίρεση οι ασθενείς με ανεύρυσμα LV

21 HCM: Γενετικός έλεγχος ACCF/AHA recommendations Genetic testing recommended for patients with atypical clinical presentation of hypertrophic cardiomyopathy or if another genetic condition is suspected (Class I, Level B) Genetic testing is reasonable in index patient to facilitate identification of first-degree relatives at risk for developing hypertrophic cardiomyopathy (Class IIa, Level B) Genetic testing not indicated in relatives if the index patient does not have a definitive mutation (Class III, Level B) Usefulness of genetic testing in assessing the risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy is uncertain (Class IIb, Level B) Patients having genetic testing should be counseled by someone knowledgeable in cardiovascular disease genetics to appropriately review the results and their clinical significance (Class I, Level B) HRS/EHRA recommendations on genetic testing strategies Comprehensive or targeted genetic testing recommended for all patients with hypertrophic cardiomyopathy (HRS/EHRA Class I, Level C Gersh BJ et al, J Am Coll Cardiol 2011;58:e Ackerman MJ et al, Europace 2011;13:1077

22 ARVC Ουλοποίηση του μυοκαρδίου με ίνωση ή ινολιπώδη διήθηση στο χώρο εισόδου, τον χώρο εξόδου και την κορυφή της δεξιάς κοιλίας Δυνατό να αφορά και περιοχές της αριστερής κοιλίας Thiene G et al, Orphanet J Rare Dis. 2007;2:45

23 ARVC: Ενδείξεις ICD Ασθενείς με ARVC που επιβίωσαν από SCD ή εμφάνισαν εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία Σε ασθενείς χωρίς εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία πολλαπλές παράμετροι πρέπει να ληφθούν υπόψιν

24 ARVC: Παράγοντες κινδύνου SCD Συγκοπή αρρυθμικής αιτιολογίας Δύο ή περισσότερες σχετικές γονιδιακές μεταλλάξεις Μέτρια προς σοβαρή δυσλειτουργία της δεξιάς ή αριστερής κοιλίας Ηλεκτροκαρδιογραφικά φαινόμενα αναστροφή κυμάτων Τ μετά την απαγωγή V3 υψηλό φορτίο PVCs θετική ΗΦΕ

25 ARVC: Παράγοντες κινδύνου SCD Νεαρή ηλικία Άρρεν φύλο ARVC5 από μετάλλαξη στο γονίδιο TMEM43 Νόσος Νάξου

26 ARVC: Ζητήματα σχετικά με ICD Επιπλοκές κατά την τοποθέτηση λόγω περιοχών με λεπτά μυοκαρδιακά τοιχώματα Ινολιπώδεις διηθήσεις στη δεξιά κοιλία που μπορεί να εμποδίσουν την σωστή τοποθέτηση και λειτουργία του καλωδίου Όχι αμελητέος ο κίνδυνος μη κατάλληλων εκφορτίσεων

27 ARVC: Φαρμακευτική θεραπεία β-αναστολείς στην πρωτογενή και δευτερογενή πρόληψη Δεν συνιστώνται σε φορείς γενετικών μεταλλάξεων χωρίς φαινοτυπικές εκδηλώσεις Επιπρόσθετη φαρμακευτική θεραπεία σε ασθενείς με ICD και συχνές κατάλληλες εκφορτίσεις

28 ARVC: επεμβάσεις κατάλυσης Επιπρόσθετη θεραπεία σε ασθενείς με συχνές εκφορτίσεις ICD παρά τη φαρμακευτική αγωγή Μη επαρκής ως πρωτογενής ή μόνη επιλογή για τη θεραπεία κοιλιακών ταχυκαρδιών σε ασθενείς με ARVC Δεν συνιστάται ως υποκατάστατο της εμφύτευσης ICD για πρόληψη SCD Συχνά απαιτείται συνδυασμένη ενδο- και επικαρδιακή προσπέλαση

29 LVNC: Ενδείξεις ICD Όπως σε ασθενείς με μηισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια Δευτερογενής πρόληψη μετά εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία ή SCD Πρωτογενής πρόληψη σε LVEF 35% και NYHA II/III Gurunathan and Senior, Echo Res Pract. 2018;5:K59 K62

30 «Δεν κατάλαβε ποτέ τι του συνέβη, και αυτό θα μπορούσε να με ανακουφίσει, όμως μόνο για μια στιγμή, θα πρέπει να το είχε καταλάβει, έτσι δεν είναι; Θα πρέπει να υπήρξε μια αμυδρή στιγμή, μια αίσθηση του κόσμου να καταρρέει, ένα σημείο όπου ένιωσε μεγαλύτερο πλήγμα από ότι το ανθρώπινο σώμα μπορούσε να αντέξει». Lisa Kleypas