Ερωτήσεις για ειδικευόμενους. Γ Ευθυμιάδης

Transcript

1 Ερωτήσεις για ειδικευόμενους Γ Ευθυμιάδης

2 Ποιο από τα παρακάτω ΗΚΓ ευρήματα χρήζει περαιτέρω διερεύνησης σε ασυμπτωματικό αθλητή, χωρίς οικογενειακό ιστορικό ΑΘ ή μυοκαρδιοπάθειας Α. δείκτης Lyon-Sokolow >37 mm B. Mobitz I C. Πλήρης αποκλεισμός δεξιού σκέλους D. Αρνητικά κύματα Τ στις V1,V2,V3 σε άτομα <16 ετών E. Κανένα

3 Ποιο από τα παρακάτω ΗΚΓ ευρήματα χρήζει περαιτέρω διερεύνησης σε ασυμπτωματικό αθλητή, χωρίς οικογενειακό ιστορικό ΑΘ ή μυοκαρδιοπάθειας Α. δείκτης Lyon-Sokolov >37 mm B. Mobitz I Γ. Πλήρης αποκλεισμός δεξιού σκέλους Δ. Αρνητικά κύματα Τ στις V1,V2,V3 σε άτομα <16 ετών Ε. Κανένα

4 From: International recommendations for electrocardiographic interpretation in athletes Eur Heart J. Published online February 20, doi: /eurheartj/ehw631 Eur Heart J The Author This article has been co-published in the European Heart Journal and the Journal of the American College of Cardiology. An extended version of this article has also been jointly published in the British Journal of Sports Medicine.

5 Αθλητής 17 ετών σε τυχαίο έλεγχο έχει το παρακάτω ΗΚΓ

6 ΗΚΓ 3 μήνες μετά από διακοπή της άθλησης

7 Θα του επιτραπεί η άθληση? A. NAI B. OXI

8 Θα του επιτραπεί η άθληση? A. NAI B. OXI

9 From: International recommendations for electrocardiographic interpretation in athletes Eur Heart J. Published online February 20, doi: /eurheartj/ehw631 Eur Heart J The Author This article has been co-published in the European Heart Journal and the Journal of the American College of Cardiology. An extended version of this article has also been jointly published in the British Journal of Sports Medicine.

10 Ποιο από τα παρακάτω δεν ισχύει στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια Α. Το 70% των ασθενών εμφανίζει απόφραξη ηρεμίας η δυναμική στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας Β. Ο πλέον δόκιμος συνδυασμός για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων στην αποφρακτική μορφή της νόσου είναι η προσθήκη δισοπυραμίδης σε ήδη λαμβανόμενη αγωγή με β- αναστολέα C. Η χορήγηση αντιπηκτικών επί κολπικής μαρμαρυγής βασίζεται στον υπολογισμό του CHA₂DS₂-VASc Score D. Μετά από χειρουργική μυεκτομή πολύ συχνή είναι η εμφάνιση LBBB E. Η παρουσία μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας, από μόνη της,δεν στοιχειοθετεί ένδειξη για εμφύτευση ICD

11 Ποιο από τα παρακάτω δεν ισχύει στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια Α. Το 70% των ασθενών εμφανίζει απόφραξη ηρεμίας η δυναμική στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας Β. Ο πλέον δόκιμος συνδυασμός για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων στην αποφρακτική μορφή της νόσου είναι η προσθήκη δισοπυραμίδης σε ήδη λαμβανόμενη αγωγή με β- αναστολέα C. Η χορήγηση αντιπηκτικών επί κολπικής μαρμαρυγής βασίζεται στον υπολογισμό του CHA₂DS₂-VASc Score D. Μετά από χειρουργική μυεκτομή πολύ συχνή είναι η εμφάνιση LBBB E. Η παρουσία μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας, από μόνη της,δεν στοιχειοθετεί ένδειξη για εμφύτευση ICD

12

13 Θήλυ 30 ετών με αίσθημα παλμών

14 Θήλυ 30 ετών με αίσθημα παλμών

15 Ποια είναι η διάγνωση A. Οξύ πρόσθιο έμφραγμα του μυοκαρδίου B. Κοιλιακή ταχυκαρδία από τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας C. Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας D. Κατεχολαμινεργική κοιλιακή ταχυκαρδία E. Έμφραγμα δεξιάς κοιλίας

16 Ποια είναι η διάγνωση A. Οξύ πρόσθιο έμφραγμα του μυοκαρδίου B. Κοιλιακή ταχυκαρδία από τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας C. Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας D. Κατεχολαμινεργική κοιλιακή ταχυκαρδία E. Έμφραγμα δεξιάς κοιλίας

17

18 Θήλυ 30 ετών με αίσθημα παλμών

19 Θήλυ 30 ετών με αίσθημα παλμών

20 Αρνητικά Τ V1, V2, V3 (major) Εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία με ανώτερο άξονα ( αρνητικά QRS στις II, III,aVF, και θετικά στην avl) (major)

21 Diagnostic terminology for revised criteria (2010) definite diagnosis: 2 major or 1 major and 2 minor criteria or 4 minor from different categories borderline: 1 major and 1 minor or 3 minor criteria from different categories possible: 1 major or 2 minor criteria from different categories.

22 Σε ασθενή με πρωτοδιαγνωσθείσα διατατική (μη ισχαιμική) μυοκαρδιοπάθεια με κλάσμα εξωθήσεως 25%, κλάσης ΙΙ κατά NYHA, συνιστάται εμφύτευση απινιδωτή για πρωτογενή πρόληψη αιφνιδίου θανάτου A. Πριν την έξοδο από το νοσοκομείο B. Μετά από 6 εβδομάδες C. Μετά από 3 μήνες D. Μετά από 1 μήνα E. Αφού πρώτα γίνει ηλεκτροφυσιολογική μελέτη

23 Σε ασθενή με πρωτοδιαγνωσθείσα διατατική (μη ισχαιμική) μυοκαρδιοπάθεια με κλάσμα εξωθήσεως 25%, κλάσης ΙΙ κατά NYHA, συνιστάται εμφύτευση απινιδωτή για πρωτογενή πρόληψη αιφνιδίου θανάτου A. Πριν την έξοδο από το νοσοκομείο B. Μετά από 6 εβδομάδες C. Μετά από 3 μήνες D. Μετά από 1 μήνα E. Αφού πρώτα γίνει ηλεκτροφυσιολογική μελέτη

24

25 Ποιο από τα παρακάτω φάρμακα παρατείνει την επιβίωση σε ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια με διατηρημένο κλάσμα εξωθήσεως (>40%) Α. Καρβεδιλόλη Β. Ιρμπεσαρτάνη C. Επλερενόνη D. Φουροσεμίδη E. Κανένα

26 Ποιο από τα παρακάτω φάρμακα παρατείνει την επιβίωση σε ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια με διατηρημένο κλάσμα εξωθήσεως (>40%) Α. Καρβεδιλόλη Β. Ιρμπεσαρτάνη C. Επλερενόνη D. Φουροσεμίδη E. Κανένα

27 Το ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής επί τριγλώχινας αορτικής βαλβίδας, χωρίς να συνυπάρχει σύνδρομο Marfan ή άλλη νόσος του συνδετικού ιστού χειρουργείται όταν η διάμετρος του ανευρύσματος υπερβαίνει τα A. 5 εκατοστά B. 6 εκατοστά C. 5,5 εκατοστά D. 4,5 εκατοστά

28 Το ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής επί τριγλώχινας αορτικής βαλβίδας, χωρίς να συνυπάρχει σύνδρομο Marfan ή άλλη νόσος του συνδετικού ιστού χειρουργείται όταν η διάμετρος του ανευρύσματος υπερβαίνει τα A. 5 εκατοστά B. 6 εκατοστά C. 5,5 εκατοστά D. 4,5 εκατοστά

29 Ασθενής, άνδρας 39 ετών, χωρίς συμπτώματα, με λευκό οικογενειακό ιστορικό, σε τυχαίο έλεγχο έχει το παρακάτω ΗΚΓ

30 Ποια είναι η πιθανώτερη διάγνωση Α. Παλαιό έμφραγμα μυοκαρδίου Β. Σοβαρή υποκαλιαιμία C. Υπερτασική καρδιοπάθεια D. Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια κορυφής E. Σύνδρομο Brugada

31 Ποια είναι η πιθανώτερη διάγνωση Α. Παλαιό έμφραγμα μυοκαρδίου Β. Σοβαρή υποκαλιαιμία C. Υπερτασική καρδιοπάθεια D. Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια κορυφής E. Σύνδρομο Brugada

32

33 Γενεαλογικό δένδρο σε οικογένεια με διατατική μυοκαρδιοπάθεια

34 Ποιος είναι ο τύπος μετάδοσης της νόσου Α. Κατά τον επικρατούντα αυτοσωματικό χαρακτήρα Β. Κατά τον υπολειπόμενο αυτοσωματικό χαρακτήρα C. Φυλοσύνδετος κληρονομικότης D. Μιτοχονδριακή κληρονομικότης

35 Ποιος είναι ο τύπος μετάδοσης της νόσου Α. Κατά τον επικρατούντα αυτοσωματικό χαρακτήρα Β. Κατά τον υπολειπόμενο αυτοσωματικό χαρακτήρα C. Φυλοσύνδετος κληρονομικότης D. Μιτοχονδριακή κληρονομικότης

36 Mitochondrial cardiomyopathy Most DNA: is packaged in chromosomes within the nucleus Mitochondria: have a small amount of their own DNA (mtdna) Both males and females are affected Transmission: through the female to all offspring

37 Ποιο από τα παρακάτω είναι παράγων κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο σε ασθενή με διατατική μυοκαρδιοπάθεια λόγω μετάλλαξης στο γονίδιο της Lamin A/C 1. Κλάσμα εξωθήσεως < 45 % 2. Άρρεν φύλο 3. Μη εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία 4. Non-missense mutation (μετάλλαξη μη δυσυνθετική) 5. Όλα τα ανωτέρω

38 Ποιο από τα παρακάτω είναι παράγων κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο σε ασθενή με διατατική μυοκαρδιοπάθεια λόγω μετάλλαξης στο γονίδιο της Lamin A/C 1. Κλάσμα εξωθήσεως < 45 % 2. Άρρεν φύλο 3. Μη εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία 4. Non-missense mutation (μετάλλαξη μη δυσυνθετική) 5. Όλα τα ανωτέρω

39 Female 16-y-old

40 aaaaaaa iiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiiii iiii

41 PAS

42 Ποια είναι η διάγνωση A. Σαρκομερική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια B. Νόσος Fabry C. Danon D. Pompe E. PRKAG2 Cardiomyopathy

43 Ποια είναι η διάγνωση A. Σαρκομερική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια B. Νόσος Fabry C. Danon D. Pompe E. PRKAG2 Cardiomyopathy

44

45 Cell hypertrophy,cell disarray, Interstitial fibrosis(head arrow), replacement (arrow) fibrosis (Trichrome Masson X400)

46 PRKAG2 Cardiomyopathy PAS

47 Glycogen storage disease A. Σαρκομερική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια B. Νόσος Fabry C. Danon. X- linked D. Pompe E. PRKAG2 Cardiomyopathy

48 Mutations in the PRKAG2 gene encodes the regulatory γ-subunit of AMPactivated protein kinase (AMPK) cause glycogen-storage cardiomyopathy associated with ventricular preexcitation and progressive cardiac conduction system (CCS) disease 1

49

50 Lamin A/C:nuclear lamina proteins 5%-10% familial DCM overall 30%-45% familial DCM with conduction system disease Rapidly progressive heart failure increased risk of sudden death pacemaker implantation heart transplantation Lamin A/C DCM

51

52 Ανδρας 30 ετών προσέρχεται λόγω νυκτερινής δύσπνοιας. Η κλινική εξέταση αποκαλύπτει διάταση σφαγιτίδων, διατεταμένο ήπαρ και οίδημα κάτω άκρων.

53 4-C view

54 4-C view

55 ε/ε - 15

56 Κάτω κοίλη φλέβα

57 Ποια είναι η διάγνωση σας 1. Διατατική μυοκαρδιοπάθεια 2. Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια 3. Περιωριστική μυοκαρδιοπάθεια 4. Νόσος Ebstein 5. Μεσοκολπική επικοινωνία

58 Ποια είναι η διάγνωση σας 1. Διατατική μυοκαρδιοπάθεια 2. Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια 3. Περιωριστική μυοκαρδιοπάθεια 4. Νόσος Ebstein 5. Μεσοκολπική επικοινωνία

59 Primary cardiomyopathies in which the clinically relevant disease processes solely or predominantly involve the myocardium. Barry J. Maron et al. Circulation. 2006;113: Copyright American Heart Association, Inc. All rights reserved.

60 Περιωριστική μυοκαρδιοπάθεια Κοιλίες: φυσιολογικών διαστάσεων με καλή συσταλτικότητα Κόλποι: σημαντικά διατεταμένοι Διαστολική καρδιακή ανεπάρκεια ( πολύ αυξημένες τελοδιαστολικές πιέσεις, περιωριστική φυσιολογία πλήρωσης) Troponin I mutation Desmin mutation (AV Block) MYBPC3 mutation