Εμβρυολογία, ανατομεία, ιστολογία νεφρού

Transcript

1 Εμβρυολογία, ανατομεία, ιστολογία νεφρού

2 Τα νεφρά αναπτύσσονται από αμφοτερόπλευρες μάζες ενδιαμέσου μεσοδέρματος νεφρογενείς πτυχές 3-4 εβδομάδα πρόνεφρος μεσόνεφρος μετάνεφρος δημιουργία νεφρών

3 μετάνεφρος μετανεφρικός πόρος μετανεφρικό βλάστεμα αθροιστικά σωληνάρια κάλυκες πύελος ουρητήρας λοιπά μετανεφρικός πόρος αμπούλα + μετανεφρικό βλάστεμα νεφρώνας :σπείραμα + σωληνάρια

4 στάδια νεφρογένεσης απαραίτητη συνένωση μετανεφρικού πόρου + βλαστώματος

5 εμβρυϊκός νεφρός κάθε αμπούλα νεφρώνα ωρίμανση από μυελο-φλοιώδη συμβολή

6 νεφρικό σπείραμα: 8 περίπου τριχοειδικά λόβια αναστομούμενα μεταξύ τους σπειραματική ΒΜ ενδοθηλιακά κύτταρα επιθηλιακά μεσάγγειο έχουν λοβώδη αρχιτεκτονική η οποία γίνεται εμφανής σε μερικές νόσους

7 σπείραμα αγγειακό πόλο - προσαγωγό αρτηρίδιο - σπειραματικά τριχοειδή - απαγωγό τοιχωματικό επιθήλιo + BM κάψα Bowman συνέχεται με σπλαχνικό επιθ. στον αγγειακό πόλο και με αρχή εγγύς εσπειραμένου

8 σπειραματικά τριχοειδή ενδοθηλιακά κύτταρα εξειδικευμένα θυριδωτά κύτταρα (μικρά ανοίγματα) επιτρέπουν άμεση επαφή πλάσματος με ΒΜ επαφή + ΒΜ τριχοειδών + μεσαγγειακά κύτταρα

9 μεσάγγειο μεσαγγειακά κύτταρα + ουσία σχηματίζουν τον πυρήνα του σπειράματος και επικοινωνούν στον αγγειακό πόλο με κύτταρα της παρασπειραματικής συσκευής και μυϊκό χιτώνα αρτηριδίων τριχοειδικό ενδοθήλιο και παραμεσάγγειο ΒΜ

10 μεσάγγειο μεσαγγειακά κύτταρα + ουσία μικρές προσεκβολές κυτταροπλάσματος ΜΚ εκτείνονται μεταξύ ενδοθηλιακών κυττάρων προς τον αυλό υγρό και μακρομόρια μεταφέρονται κατ ευθείαν από τον αυλό μέσω του μεσαγγείου στον αγγειακό πόλο

11 μεσαγγειακά κύτταρα σχετικά αφανή κύτταρα πολ/ζονται σε μερικές νόσους χαρακτηριστικά λείων μυϊκών ινών: Η/Μ, πυκνά σωμάτια περιέχουν ακτίνη και άλλες συσταλτικές πρωτεϊνες και προσκολλώνται στη ΒΜ σπειραμάτων άμεσα ή μέσω μικροσωληνίσκων συστολή ΜΚ έλκει ΒΜ και αλλάζει διαμόρφωση και διάμετρο τριχοειδών dense bodies

12 βασική μεμβράνη σπουδαίο δομικό στοιχείο nm, Η/Μ: lamina lucida internal lamina densa lamina lucida external αποτελείται από κολλαγόνο τύπου IV, entactin, fibronectin, laminin sulfated proteoglycans καλύπτεται από ποδοκύτταρα τα ινίδια κολλαγόνου σχηματίζουν τρισδιάστατο δίκτυο το οποίο μαζί με το διάφραγμα σχισμής (slit diaphragm) συμμετέχουν στον σχηματισμό ηθμού που συγκρατεί μεγαλομόρια

13 ποδοκύτταρα μεγαλύτερο κύτταρο σπειράματος με άφθονο ελαφρώς ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα 3 μέρη: κυτταρικό σώμα + πυρήνα πρωτογενή αποφυάδα δευτερογενή αποφυάδα

14 ποδοκύτταρα μεταξύ των ποδοκυτταρικών προσεκβολών διαφραγμάτια σχισμής ενεργό ρόλο στην επιφάνεια διήθησης

15 ποδοκύτταρα σημαντικές πρωτεϊνες & επιφανειακοί υποδοχείς νεφρίνη + άλλες πρωτεϊνες πολύπλοκο σύμπλεγμα μεταλλάξεις ή απώλειες γονιδίων που κωδικοποιούν πρωτεϊνες απουσία διαφράγματος σχισμής σύμφυση ποδοκυττάρων πρωτεϊνουρία

16 χρώσεις H& E PAS masson silver methenamine

17 αγγεία κ. φ. λίγο ή όχι διαχωρισμός ενδοθηλιακών κυττάρων από υποκείμενο ελαστικό πέταλο ή μυϊκό χιτώνα με ηλικία ή παθολογικά πάχυνση έσω χιτώνα ή εναποθέσεις συνδετικού ιστού ενδολόβιες αρτηρίες όχι καλά αναπτυγμένο έσω ελαστικό πέταλο τελικά προσαγωγά και απαγωγά αρτηρίδια όχι ελαστικό πέταλο

18 80-90% όγκου φλοιού 15 δομικά και λειτουργικά διαφορετικά τμήματα εγγύς-άπω- αθροιστικά φλοιό: όχι διάμεσος ιστός back to back, ψυκτροειδή παρυφή (PAS) σωληνάρια εγγύς: υψηλό επίπεδο μεταβολικής δραστηριότητας τρωτά σε ισχαιμία, τοξίνες

19 σωληνάρια-μυελός έξω μοίρα έσω μοίρα κορυφή θηλών -πόροι Bellini

20 νεφρικά σωληνάρια

21 παρασπειραματική συσκευή τροποποιημένα λεία μυϊκά κύτταρα συνέχεια με μεσαγγειακά και αγγείων πυλών. ρενίνη αγγειοτασίνη II + παραγωγή αλδοστερόνης αύξηση αγγειακού τόνου

22 παρασπειραματική συσκευή παρακείμενο άπω εξειδικευμένο - πυκνή κηλίδα αντίστροφη πολικότητα σύνθετα μόρια σπείραμα όχι στον αυλό σωληναρίων