Α. Πέγιος, Α. Τζαντζαρούδη, Χ. Χάιδος, Γ. Παπουής, Γ. Τσικόπουλος

Transcript

1 Α. Πέγιος, Α. Τζαντζαρούδη, Χ. Χάιδος, Γ. Παπουής, Γ. Τσικόπουλος

2 Γένος: Θήλυ Ηλικία: 11 μηνών Ιστορικό Κλινική συνδρομή: Έμετοι από 24ωρου τροφώδειςχολώδεις(;) Ατομικό αναμνηστικό: Ελεύθερο Νοσηλεία στο Γ.Ν. Εδέσσης U/S έλεγχος (24/09/15) Πόρισμα: Μάζα υφηπατικά στην περιοχή που αντιστοιχεί στο χοληδόχο πόρο

3 Παραπομπή Π/Δ Γ.Ν. Ιπποκράτειο Tbil:3,6 Dbil:0,57 Ιστορικό Διενέργεια νέου U/S ελέγχου (24/09/15) Πόρισμα: στην ανατομική θέση του χοληδόχου πόρου απεικονίζεται μόρφωμα με προσθιοπίσθια διάμετρο 1,65 εκ. κύστη χοληδόχου πόρου; Χοληδόχος κύστη με ανηχοϊκό περιεχόμενο

4 Ιστορικό Παιδοχειρουργική εκτίμηση εισαγωγή στη ΧΟΠ Έναρξη σίτισης μετά από 2ημέρου και άδεια εξόδου 27/09/15 30/09/15: Γ.Ν. Παπαγεωργίου διενέργεια MRI-MRCP 30/09/15: εξιτήριο με οδηγίες για ολοκλήρωση του ελέγχου και επανεκτίμηση

5 Απεικονιστικά-MRCP

6

7

8 Απεικονιστικά-U/S 01/10/15 δίδυμη αδερφή

9 20/11/15: Χειρουργική αντιμετώπιση Διεγχειρητική χολαγγειογραφία Εκτομή κύστης χοληδόχου πόρου Roux-en-Y ηπατονηστιδική αναστόμωση Χολοκυστεκτομή

10 Χειρουργική αντιμετώπιση

11 Χειρουργική αντιμετώπιση

12 Μετεγχειρητική πορεία Ανεπίπλεκτος Τριπλή αντιβίωση: κεφτριαξόνη, αμικασίνη, μετρονιδαζόλη σωματοστατίνη, ομεπραζόλη Αφαίρεση Levin: 4 η ΜΤΧ μέρα Αφαίρεση παροχέτευσης: 9 η ΜΤΧ μέρα Εξιτήριο: 10 η ΜΤΧ μέρα

13 Μετεγχειρητικός έλεγχος Εργαστηριακός έλεγχος: κ.φ. ECHO κοιλίας: απουσία διάτασης ενδο- ή εξωηπατικών χολαγγείων

14 Χοληδοχοκύστη-γενικά Douglas το στις γεννήσεις (δυτικός κόσμος) 1 στις (Ηνωμένες Πολιτείες) 1 στις γεννήσεις (Ιαπωνία) Ανωμαλία στη συνένωση παγκρεατικού και χοληδόχου πόρου (pancreaticobiliary malunion PBMU) choledochal cysts with PBMU / choledochal cysts without PBMU

15 Χοληδοχοκύστηαιτιολογία Αρκετές εμβρυολογικές θεωρίες 1969 long common channel theory Παλινδρόμηση παγκρεατικού υγρού στο χοληδόχοδιάβρωση του τοιχώματος του Υψηλή C amy στο περιεχόμενο της κύστης Διάγνωση από το 5 ο μήνα κύησης (πάγκρεας ακόμη ανώριμο για την παραγωγή ενζύμων) PBMU + συγγενείς στενώσεις

16 Χοληδοχοκύστη- Παθολογοανατομία Υπερπλασία-μεταπλασία του επιθηλίου του χοληδόχου πόρου Mucous cells, goblet cells, Paneth s cells Χοληδόχος κύστη: χολοκυστίτιδα, χοληστερόλωση, αδενομυομάτωση, επιθηλιακή υπερπλασία

17 Χοληδοχοκύστη-Διάγνωση Νεογνά-Βρέφη 1. Αποφρακτικός ίκτερος 2. Αποχρωματισμός κοπράνων 3. Ηπατομεγαλία Μεγαλύτερα παιδιά 1. Ψηλαφητή μάζα στο (ΔΕ) υποχόνδριο-αποφρακτικός ίκτερος 2. Κοιλιακό άλγοςπαγκρεατίτιδα Εφήβους (λανθασμένη διερεύνηση για χολολιθίαση-κίρρωσηπυλαία υπέρτασηχολλαγειοca)

18 Χοληδοχοκύστη-Διάγνωση Κοιλιακό άλγος- Ίκτερος- Ψηλαφητή μάζα Κλασική τριάδα συμπτωμάτων 3/3 στο 20% των ασθενών 2/3 στο 67% των ασθενών

19 Χοληδοχοκύστη-Προγεννητική διάγνωση Διάγνωση στο U/S 2 ου και 3 ου τριμήνου Κυστικός σχηματισμός στις πύλες του ήπατος Δ/δ από κύστεις ήπατος, ατρησία 12/δακτύλου, κύστεις μεσεντερίου, διπλασιασμούς εντέρου και χοληδόχου κύστεως, κύστεις ωοθηκών

20 Χοληδοχοκύστη-Διάγνωση U/S (διακοιλιακό) εξέταση εκλογής U/S ενδοσκοπικό MRCP ERCP CT- CT χολαγγειογραφία HIDA scan Χολαγγειογραφία (διαδερμική- διεγχειρητικήενδοσκοπική)

21 Χολοστατικός ίκτερος- Διαφορική Διάγνωση Μικροβιακά (Escerichia coli- Listeria) Ιογενή (CMV, ερυθρά, έρπης, ιοί ηπατίτιδας, reovirus 3) Παρασιτικά (τοξόπλασμα) Μεταβολικά (τυροσιναιμία, γαλακτοζαιμία, Nieman- Pick, ανεπάρκεια α1 αντιθρυψίμης, κυστική ίνωση, νόσος Wilson) Βλάβες χοληφόρου δένδρου (ατρησία χοληφόρων, κύστη χοληδόχου πόρου, σύνδρομο Caroli, σύνδρομο Allagile)

22 Χοληδοχοκύστη-Ταξινόμηση (Todani)

23 Χοληδοχοκύστη-Ταξινόμηση (Miyano)

24 Χοληδοχοκύστη-Θεραπεία

25 Χοληδοχοκύστη-Θεραπεία

26 Χοληδοχοκύστη- Θεραπεία Diagram of intraoperative endoscopy of the bile duct distal to a cyst with debris and protein plug. If the distal common bile duct is resected along the red line (Fig. ), over time, a cyst will reform around the distal duct left within the pancreas, leading to recurrent pancreatitis, stone formation in the residual cyst, or malignant changes in the residual cyst (Fig. 56.7). In contrast, if the distal duct is resected along the blue line (Fig. 56.8), that is, just above the pancreaticobiliary ductal junction, cyst reformation due to residual duct within the pancreas is unlikely (From Miyano et al)

27 Χοληδοχοκύστη- Θεραπεία Anatomical variations of the hepatic ducts (From Miyano et al

28 Χοληδοχοκύστη -Θεραπεία Adequate Roux-en-Y (RY) hepatico-jejunostomy at the time of cyst excision. Arrowheads indicate approximated native jejunum and distal RY limb. Arrows indicate smooth fl ow without refl ux of small bowel contents

29 Χοληδοχοκύστη-Θεραπεία

30 Χοληδοχοκύστη-Θεραπεία

31 ΜΤΧ επιπλοκές

32 Σας ευχαριστώ πολύ Resurrezione di Lazzaro (Caravaggio) Museo Regionale, Messina