Prikaz primera. Mojca Dreisinger, Vesna Ribarič Zupanc Oddelek za hematologijo UKC Maribor

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Prikaz primera. Mojca Dreisinger, Vesna Ribarič Zupanc Oddelek za hematologijo UKC Maribor"

Γάδ Λειβαδάς
5 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Prikaz primera Mojca Dreisinger, Vesna Ribarič Zupanc Oddelek za hematologijo UKC Maribor

2 Diseminirani plazmocitom maligna klonska novotvorba imunskih celic usmerjenih v B- limfocitno vrsto razraščanje malignih plazmatk v kostnem mozgu izločanje monoklonskega imunoglobulina IgG 52% κ/λ lahke verige 16% IgM 0,5% biklonalni 2% IgA 21% IgD 2% nesekretorni 6,5%

3 Diagnostična merila

4 Prognoza glede na citogenetske spremembe Dobra/standardna prognoza trisomije (hiperdiplodija) t (11;14) t (6; 14) Slaba prognoza delecija 17p13 t (14; 16) t (14; 20) t (4; 14) delecija 13 hipodiplodija nenormalnost kromosoma 1

5 IgM plazmocitom zelo redek 0,5 % vseh diseminiranih plazmocitomov prognoza primerljiva z ostalimi tipi MM pogosta t(11;14), CD20-CD56-CD117- DD ločiti od MINP, amiloidozaal, solitarni plazmocitom, WM vzrok IgM monoklonalne gamapatije v 60 % WM WM: limfoplazmocitni limfom + IgM zobec transformacija WM v MM možna

6 IgM plazmocitom WM starost klinične najdbe kostna bolečina anemija, nevropatija, utrujenost krvavitve - + hiperviskoznost - + hepatosplenomegalija 25 % pogosta kalcij povišan normalen elektroforeza IgM, supresija IgG, IgA IgM osteolitične lezije pogoste 2-10% ledvična odpoved pogosta redka KM 10% atipičnih plazmatk limfoplazmacitoidne celice imunofenotip CD 38, B-celični markerji - B-celični antigeni +, CD 5-, CD 10-, CD 23- citogenetika del 13q, t (11;14) del 6q, trisomija 4 mediana preživetja 30 M 60 M

7 KLINIČNI PRIMER 75 - letni moški DOSEDANJE BOLEZNI: KOPB stopnja C karcinom prostate na hormonski terapiji (2012), na scintigrafiji skeleta prisotno kopičenje radiofarmaka v rebrih normocitna anemija (2012) opredeljena kot posledica kombinacije Ca prostate in izgube iz GIT ob divertikulozi debelega črevesja, hiatalni herniji in erozivnem gastritisu januar 2014 hospitaliziran na Oddelku za kardiologijo zaradi kolapsa AV blok II. stopnje, vstavljen PM

8 Družinska anamneza: oče umrl v starosti 67 let zaradi raka (?), mama zaradi srčnega popuščanja Otroške bolezni: pogoste pljučnice Socialna anamneza: upokojen, delavec v tovarni, živi z družino 25 let nekadilec, prej 30 let/1 škatlo dnevno, alkohol priložnostno Redna terapija: Lasix 40 mg, Omnic Ocas 0,4 mg, Cozaar 50 mg, Seretide discus 50/500 µg, Berodual 2 vpiha ob dušenju, Spiriva 1 vdih/dan, Aspirin Protect 100 mg, Acipan 20 mg, Procorolan 5 mg

9 februarja 2014 sprejet na Oddelek za hematologijo zaradi kolapsa nenadno izgubil zavest na poti iz stranišča, predhodna omotičnost, slabost; brez znakov epileptičnega napada, povrnitev zavesti po nekaj sekundah brez bolečin v PK, dispneje, palpitacij 2. dogodek v zadnjih 2 mesecih občasni glavoboli, 3 mesece težave s krvavitvami iz nosu 2 leti navaja vročinske valove, tako podnevi kot ponoči, večkrat se spoti

10 Klinični status afebrilen, acianotičen, evpnoičen, RR 136/96 mm Hg, pulz 86/min, SpO2 94 % podaljšan ekspirij, difuzni ekspiratorni piski srčna akcija ritmična, normokardna, brez šumov trebuh mehak, neboleč, brez tipne vranice, jeter blagi obojestranski pretibialni edemi brez nevroloških izpadov

11 Laboratorijske vrednosti L 4,23; E 3,16, Hb 98 g/l, MCV 94,9 fl, T 169, DKS bp urea 4,8 mmol/l, kreatinin 72 µmol/l, K 4,04 mmol/l, Ca 2,32 mmol/l, LDH 3,27, feritin 196, CRP 3 mg/l troponin I 0,02 µg/l serumski proteini 129 g/l urinske preiskave normalne

12 Elektroforeza proteinov: albumin 36,1 g/l (28%), ɑ 1 3,9 (3%), ɑ 2 8,1 (6.3%), β1 (2.7 %), β2 1,9 (1.5%), γ 76,2 g/l (59.1%) IgG 4,01 IgA 0,45 IgM 99,9 Ig-kapa 12,40, proste kapa v. 23,2 Ig-lambda 0,51, proste lambda v. 7,4 razmerje PLV 3,14 β2-mikroglobulin 3,49 mg/l

13 Slikovna diagnostika RTG plazmocitomska serija: brez znakov za osteolitične lezije CT prsnih organov: alveolarni infiltrati v pljučih obojestransko (infekt?), ni vidne destrukcije skeleta

14 Preiskava kostnega mozga Citološka preiskava: zvišano število zrelih plazmatk (36%) Imunofenotipizacija: prisotne monoklonalne plazmatke s spremenjenim fenotipom CD19-CD56+ citogenetika: delecija 13q14.3 v 31%, translokacija t(4;14) v 27% agresivnejša oblika in slabše preživetje

15 Histološki izvid KM difuzna infiltracija KM z atipičnimi plazmatkami (60-70%) CD138+, aberantna ekspresija CD56, CD 117-, ciklin D1 - restrikcija kapa lahkih verig znaki diseritropoeze

16 Potek hospitalizacije in zdravljenje anemija ml KE, eritropoetin poslabšanje KOPB, znaki respiratornega infekta, TT - metilprednizolon 32 mg, moksifloksacin 400 mg, inhalacije bronhodilatatorja 2 x plazmafereza, simptomi hiperviskoznosti izzveneli pričetek zdravljenja plazmocitoma: bortezomib 2,6 mg (1,4,8,11), deksametazon 20 mg iv. (1,4,8,11), talidomid 200 mg/dan uveden Aspirin P 100 mg, Eporatio IE/teden po 18 dnevih odpuščen

17 kontrolni pregled v hematološki ambulanti marec 2014 izboljšanje simptomov, brez stranskih učinkov terapije L 9,2, Hb 107, CRP 6, kreatinin 67, albumini 35, IgM 32 g/l prejme 2.krog po shemi VTD

18 april - september 2014: 6 x hospitaliziran na Oddelku za pljučne bolezni zaradi pljučnic (P.aeruginosa) maj ileus tankega črevesa, konzervativna Th ukinitev zdravljenja po shemi VTD, nadaljevanje Talidomid 200 mg, deksametazon 20 mg 4x/mesec bolnik je zaradi respiratorne odpovedi ob pljučnici umrl

19 Zaključek 2012 normocitna anemija januar 2014 spregledan monoklonski zobec!!! IgM plazmocitom izjemno redek DD: MINP, amiloidozaal, solitarni plazmocitom, WM razlikovanje od WM; osteolitične lezije, t(11;14)

20 Hvala za pozornost!

Σχετικά έγγραφα

IZZIVI DRUŽINSKE MEDICINE. U no gradivo zbornik seminarjev

IZZIVI DRUŽINSKE MEDICINE. U no gradivo zbornik seminarjev IZZIVI DRUŽINSKE MEDICINE Uno gradivo zbornik seminarjev študentov Medicinske fakultete Univerze v Mariboru 4. letnik 2008/2009 Uredniki: Alenka Bizjak, Viktorija Janar, Maša Krajnc, Jasmina Rehar, Mateja