Παρουσίαση ενδιαφέρουσας περίπτωσης Μπουτάρη Χρυσούλα Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπ. Παθολογική κλινική Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο
Γυναίκα, 65 ετών, προσκομίσθηκε την 01/02 σε ημέρα γενικής εφημερίας, με εξάνθημα συρρέον, κηλιδώδες, ολοσωματικό και με συνοδό κνησμό. Το εξάνθημα είχε εμφανιστεί από τριημέρου, αρχικά στα κάτω άκρα, στη συνέχεια στον τράχηλο και τη μεσοπλάτια χώρα και σταδιακά εξαπλωνόταν. Η ασθενής από διημέρου λάμβανε αντιισταμινικό (σετιριζίνη), χωρίς όμως καμιά βελτίωση. Επίσης, δεν ανέφερε καμία αλλαγή στη φαρμακευτική αγωγή που λάμβανε συστηματικά, στη διατροφή της ή στα απορρυπαντικά που χρησιμοποιούσε.
Ατομικό αναμνηστικό ΣΔ ΙΙ (από 12ετίας), ινσουλινοθεραπευόμενος Α.Υ. Εντερεκτομή λόγω θρόμβωσης μεσεντερίου (προ 2ετίας) Λέμφωμα Non Hodgkin στομάχου (προ 4ετίας, τελευταία χημειοθεραπεία το 2011) Αλκοόλ Κάπνισμα Αλλεργίες
Φαρμακευτική αγωγή που λάμβανε: Ακετυλοσαλικυλικό οξύ (Salospir) 100mg, s:1x1 Σπειρονολακτόνη (Aldactone) 100mg, s:1x1 Βαλσαρτάνη-Υδροχλωροθειαζίδη (Co-Diovan) 80/12.5mg, s:1x1 Παντοπραζόλη (Controloc) 40mg, s:1x1 Ινσουλίνη (Mixtard 30)
Κλινική εξέταση Α.Π.: 126/60 mmhg, Σφύξεις: 88/min, SpO 2 : 96% χωρίς Ο 2, θ:36,5 O C Ακρόαση πνευμόνων: κ.φ. S 1,S 2 : ευκρινείς, ρυθμικοί Κοιλία: μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη, με εντερικούς ήχους παρόντες Ήπαρ: (-), Σπλήνας: (-) Φάρυγγας: κ.φ. Περιφερικές σφύξεις: ψηλαφητές Καρωτίδες: χωρίς φυσήματα Απουσία ψηλαφητών λεμφαδένων Οιδήματα κάτω άκρων: (-) Ολοσωματικό εξάνθημα, συρρέον, κηλιδώδες
Αέριο αίματος στην εισαγωγή ph = 7.42 PCO 2 = 41 mmhg PO 2 = 142 mmhg SpO 2 = 99% HCO 3 - = 26 mmol/l ABE = 2 mmol/l
ΗΚΓ: SR
Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής Α/Α Θώρακος: Μικρή αύξηση του ΚΘΔ Χωρίς ενεργό παρεγχυματική διήθηση
Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής Γενική αίματος WBC 5970 /μl NE 89.21 % LY 9.53 % HCT 40.8 % Hb 14.39 g/dl MCV 85.42 fl MCH 30.12 pg MCHC 35.26 g/dl PLT 132000 /μl Εξετάσεις πήξης PT 11.8 sec PTT 32.4 sec INR 1.05 sec Ινωδογόνο 469 mg/dl Γενική ούρων Ειδικό βάρος 1025 ph 6.0 Πυοσφαίρια 0-1 Ερυθρά 0-1
Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής GFR = 76 ml/min Βιοχημικές εξετάσεις Urea 35 mg/dl Bil total 1.7 mg/dl Cr 1.1 mg/dl Bil direct 0.5 mg/dl SGOT 24 U/L K 4.2 mmol/l SGPT 36 U/L Na 137 mmol/l ALP 101 U/L Ca 8.5 mg/dl γgt 53 U/L Protein total 7.5 g/dl LDH 232 U/L Albumin 4.1 g/dl Amylase 48 U/L Uric acid 4.6 mg/dl Glu 459 mg/dl ΤΚΕ 32 mm/hr CPK 60 U/L CRP 21.7 mg/l
Στα ΤΕΠ χορηγήθηκαν στην ασθενή: Μεθυλπρεδνιζολόνη (Solu-medrol) 250mg (iv) Διμεθινδένη (Fenistil) 4mg (iv) Ρανιτιδίνη (Zantac) 50mg (iv)
Κατά την εισαγωγή: Ρανιτιδίνη (Zantac), iv, s:1x2 Διμεθινδένη (Fenistil), iv, s:½ x2 Πρεδνιζολόνη (Prezolon) 25mg, iv, s:1x2 4πλο σχήμα με ινσουλίνη (ταχείας και ενδιάμεσης δράσης)
Δερματολογική εκτίμηση (2 η ημέρα νοσηλείας): Γενικευμένη αποφολιδωτική δερματίτιδα από 5ημέρου. Πιθανόν φαρμακευτικής αιτιολογίας. Σύσταση για θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη (medrol) 16mg, s:2,5x2 και επανεξέταση.
Δερματολογική εκτίμηση (3 η ημέρα νοσηλείας): Πολύμορφο ερύθημα, χωρίς συμμετοχή των βλεννογόνων, σε αποδρομή (απολέπιση ράχης) υπό αγωγή με μεθυλπρεδνιζολόνη και αντιισταμινικά. Συστήνεται συνέχιση της αγωγής και επανεκτίμηση για τροποποίηση αυτής
Διαφορική διάγνωση Πολύμορφο ερύθημα φαρμακευτικής αιτιολογίας? Δερματικό παρανεοπλασματικό σύνδρομο? Σύνδρομο Stevens Johnson?
Διενεργείται CT ΑΚΚΟ προκειμένου να διερευνηθεί η ύπαρξη κάποιας νεοεξεργασίας. Ήπαρ χωρίς εμφανή εστιακή βλάβη, ηπατοσπληνομεγαλία, ατροφική διαμόρφωση του παγκρέατος. Νεφροί και επινεφρίδια χωρίς μορφολογική διαταραχή. Ομότιμη πάχυνση του τοιχώματος του στομάχου. Συνιστάται γαστροσκόπηση-βιοψία. Χωρίς παθολογική λεμφαδενίτιδα από την άνω και κάτω κοιλία.
Η ασθενής υποβάλλεται σε γαστροσκόπηση : 1 η : Στόμαχος πλήρης τροφών. Αδυναμία διενέργειας της εξέτασης 2 η : Στόμαχος με παρουσία τροφών. Αδυναμία πλήρους εξέτασης. Εικόνα ψευδοπυλωρού, έλκος γωνίας στομάχου, πολύποδες άντρου. Ελήφθησαν βιοψίες. Ήπιες αλλοιώσεις χρόνιας γαστρίτιδας. Η χρώση Crezyl Violet για Helicobacter Pylori απέβη θετική.
Η ασθενής έλαβε εξιτήριο με οδηγίες για μείωση της μεθυλπρεδνιζολόνης (Medrol) 16mg κατά 4mg ανά 3 ημέρες και μετά την ολοκλήρωση της φαρμακευτικής αγωγής, προγραμματισμένο ραντεβού στο Νοσοκομείο Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων για επανεκτίμηση.
Πολύμορφο ερύθημα Οξεία, πολυαιτιολογική, υποτροπιάζουσα συνδρομή με δερματικές βλάβες μορφής ίριδας ή στόχου. Με ετήσια επίπτωση περίπου 1%, κυρίως ηλικίες 20-40 ετών, με ήπια επικράτηση των ανδρών. Αιτιολογικοί παράγοντες: - Λοιμώξεις από βακτήρια, χλαμύδια, μύκητες, παράσιτα, ιούς - Φάρμακα (αντιβιοτικά, αντιεπιληπτικά, αντιπυρετικά, αντιφυματικά) - Ανοσολογικές διαταραχές - Μηχανικοί παράγοντες (δερματοστιξία) - Τρόφιμα (σολωμός) - Φυσικά αίτια (ηλιακό φως) - Μη λοιμώδεις-συστηματικές παθήσεις (αγγειίτιδες, νοσήματα του κολαγόνου, μη-hodgkin λέμφωμα, λευχαιμία, πολλαπλό μυέλωμα)
Πολύμορφο ερύθημα Συνήθως προηγούνται κακουχία, ανορεξία, αρθραλγίες, μυαλγίες, χαμηλός πυρετός, συμπτωματολογία λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού. Οι δερματικές βλάβες συνοδεύονται από αίσθημα τάσεως, καύσου ή κνησμού Θεραπεία: Σε σοβαρές περιπτώσεις, συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών (40-80mg πρεδνιζόνης ημερησίως)
Σύνδρομο Stevens-Johnson Βαριά μορφή του πολύμορφου ερυθήματος. Αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου ΙΙΙ (από ανοσοσυμπλέγματα). Οφείλεται σε: - Λοιμώξεις (ιός του απλού έρπητα, γρίπη, παρωτίτιδα) - Φάρμακα (πενικιλλίνες, σουλφοναμίδες, αντιεπιληπτικά) - Ποικίλα καρκινώματα και λεμφώματα υψηλό πυρετό αρθραλγίες, μυαλγίες εμέτους, διάρροιες βλάβες στους βλεννογόνους συστηματικές διαταραχές (βρογχίτιδα, βρογχοπνευμονία, άτυπη πνευμονία, νεφρίτιδα, νέκρωση ουροφόρων σωληναρίων).
Σύνδρομο Stevens-Johnson Οι δερματικές βλάβες μοιάζουν με αυτές του πολύμορφου ερυθήματος. Θεραπευτικά: - χορηγούνται συστηματικά κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 1-2mg/kg/ ημέρα - αντιμετωπίζονται οι δευτερογενείς λοιμώξεις και - διακόπτoνται τα φάρμακα με πιθανή αιτιολογική σχέση
Δερματικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα Ετερογενής ομάδα από μη μεταστατικές εκδηλώσεις του δέρματος, ως αποτέλεσμα ύπαρξης κακοήθους νεοπλασίας κάποιου οργάνου ή λεμφώματος. Η στενή σχέση του όγκου και της δερματοπάθειας επιβεβαιώνεται και από το φαινόμενο της υποχώρησης της ασθένειας του δέρματος, αν ο κακοήθης όγκος αφαιρεθεί με επέμβαση, γίνει ακτινοβολία ή χορηγηθούν κυτταροστατικά. Η επανεμφάνιση της δερματοπάθειας καταδεικνύει υποτροπή του όγκου ή μετάσταση. Τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα μπορεί να προηγούνται, να εμφανίζονται παράλληλα ή να ακολουθούν την εμφάνιση της κακοήθειας.
Δερματικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα Παθογένεια ανάπτυξης: Πεπτίδια, ουσίες-μεσολαβητές και ορμόνες που απελευθερώνονται από τον όγκο. Ανοσολογικές αντιδράσεις που επάγονται από τα αντιγόνα του όγκου και εμφανίζονται μετά από διασταυρούμενη αντίδραση με τις δομές του δέρματος. Εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων από καρκινικά αντιγόνα και αντισώματα. Διάφορες κυτοκίνες και αυξητικοί παράγοντες.