ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΟΣ ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΟΥ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Β.Γεωργοπούλου, Επιμελήτρια Α, Α Ακτινολογικό Τμήμα Άννα Βαρουκτσή, Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική
Ασθενής 76 ετών ΠΑΡΟΥΣΑ ΝΟΣΟΣ Από 15ημέρου αναφερόμενο άλγος ΑΡ νεφρικής χώρας με μερική επέκταση προς τα γεννητικά όργανα Άλλα συνοδά συμπτώματα: επίσκεψη σε ΚΥ Σύσταση για echo άνω κοιλίας
ΠΑΡΟΥΣΑ ΝΟΣΟΣ ECHO ΑΝΩ ΚΟΙΛΙΑΣ: Ήπαρ: μετρίου βαθμού διάχυτη λιπώδης διήθηση Χοληφόρα: φυσιολογική μορφολογία κι εύρος Χοληδ.κύστη: εικόνα χολολιθίασης με πολλαπλούς ευμεγέθεις λίθους (διάμετρος ως 1.5 εκ) εντός του αυλού της, χωρίς ευρήματα οξείας φλεγμονής Σπλήνας, πάγκρεας: κφ μέγεθος, διαστάσεις και ηχοδομή Νεφροί: κφ μέγεθος, σχήμα και ηχοδομή Άνωθεν του πόλου του ΑΡ νεφρού (ανατομική θέση ΑΡ επινεφριδίου) απεικονίζεται υποηχοϊκή βλάβη, με σαφή όρια, διαστάσεων 7,7x5x5,65 εκ, η οποία παρουσιάζει αραιή αγγείωση. Στην ανατομική θέση του ΔΕ επινεφριδίου απεικονίζεται μικτής υφής βλάβη, σαφών ορίων, διαστάσεων 5,6x4,25x4,25 εκ. Ευρήματα συμβατά με παρουσία χωροκατακτητικών βλαβών εκ των επινεφριδίων.
ΠΑΡΟΥΣΑ ΝΟΣΟΣ Στα πλαίσια περαιτέρω διερεύνησης, πραγματοποήθηκε CT AKKO με iv σκιαστικό, όπου επιβεβαιώθηκαν οι αναφερθείσες βλάβες των επινεφριδίων άμφω. Παραπομπή στο ΓΝΘ Ιπποκράτειο
ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ ΑΥ 2 έτη υπό ΦΑ Τοποθέτηση βηματοδότη (1995) λόγω εμφάνισης λιποθυμικών επεισοδίων (~1 έτος) ΧΑΠ 2 έτη (διακοπή οξυγονοθεραπείας προ έτους) Σκωληκοειδεκτομή Χολολιθίαση Κάπνισμα: διακοπή προ 20ετίας (3 πακέτα/ημέρα) Αλκοόλ: διακοπή προ 2ετίας Αλλεργίες:
ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ Ινδακατερόλη 150 μcg (inh), 1x1 Βουδεσονίδη 400 μcg (inh), 1x1 τιοτρόπιο 18 μcg, 1x1 ροφλουμιλάστης 500 μcg, 1x1 τελμισαρτάνη/υδροχλωροθειαζίδη 80/12,5 mg,1x1 φουροσεμίδη 40 mg, 1x1 αλλοπουρινόλη 300 mg,1x1 ασενοκουμαρόλη 4 mg, 1/2x1-3/4x1 (ΔΕ-ΤΕΤ-ΠΑΡ)
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΑΠ: 120/65 mmhg, 88 bpm, θ:36.7, SaO2:96% xo2 ΗΚΓ: Βηματοδοτικός ρυθμός S1,S2: ρυθμικοί, βύθιοι ΑΨ: ομότιμο άμφω, τρίζοντες ΑΡ βάσης Κοιλιά: ΜΕΑ,διατεταμένη, ήπαρ (-) σπλήνας (-) Κάτω άκρα: χωρίς οίδημα, περιφερικές σφύξεις ομότιμα ψηλαφητές άμφω Λεμφαδένες: μη ψηλαφητοί (τραχηλικοί, μασχαλιαίοι,βουβωνικοί) Μαστοί: κφ Γεννητικά όργανα: κφ Φάρυγγας: κφ Σκούρο χρώμα δέρματος με τοπική υπέρχρωση μεσοπλάτιας χώρας (προϋπήρχαν)
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΓΕΝΙΚΗ ΑΙΜΑΤΟΣ WBC: 7560/μL Hct: 38.5% Hb: 12.8 g/dl RBC:4300 x10³/μl MCV:89.6 fl MCH:29.8 pg MCHC:33.2 g/dl PLT:284000/μL ΠΗΚΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ PT: 16.8 sec aptt: 57.1 sec INR: 1.51 FIB: 586 mg/dl ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Glc: 109 mg/dl Ure: 32 mg/dl Cre:1.11 mg/dl K+: 4.4 meq/l Na+: 140 meq/l Ca++:9.4 mg/dl Ph: 3.2 mg/dl LDH: 303 U/l TP:6.9 g/dl Alb: 3.9 g.dl SGOT:14 U/l SGPT: 14U/l ALP: 112 U/l γgt: 19 U/l CPK: 38 U/l UA:5 mg/dl CRP: 9.38 mg/dl TKE: 23 mm/h Φερριτίνη:324 ng/ml ΓΕΝΙΚΗ ΟΥΡΩΝ εβ: 1022 ph: 5.5 Σάκχαρο (-) Λεύκωμα (-) Νιτρικά (-) WBC: 0-1 RBC: 0-1 Ca ΔΕΙΚΤΕΣ afp:5.6 ng/ml CA15-3: 16.5 U/ml Ca19-9: 10.37 U/ml CEA:2.04 ng/ml βhcg: 0.2 mu/ml PSA: 0.95 ng/ml fpsa:0.4 ng/ml
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΟΡΜΟΝΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ αλδοστερόνη: 57 pg/ml VMA ούρων 24h: 5mg κορτιζόλη(πρωϊνή): 14μg/dl DHEA S: 46 μg/dl 17 ΟΗ PRG: 1.88 ng/ml κατεχολαμίνες ούρων 24h: 325 mg Κορτιζόλη ούρων 24h: 58 mg ACTH (πρωϊνή): 82 pg/ml T4: 7.43 μg/ml Τ3: 0.94 ng/ml TSH 0.89 μu/ml ΟΥΡΑ 24h Λεύκωμα: 14.4 mg Na+: 103.2 mmol K+: 22.8 mmol
πριν την ε.φ. έγχυση σκιαστικού μετά την ε.φ. έγχυση σκιαστικού
Αμφοτερόπλευρη διόγκωση επινεφριδίων Μεταστατικές εντοπίσεις. Λέμφωμα. Αμφοτερόπλευρα αδενώματα. Λοιμώδη νοσήματα. Αιμορραγία. Αμφοτερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα. Υπερπλασία επινεφριδίων.
Μεταστατικές εντοπίσεις πρωτοπαθής εξεργασία : πνεύμονος, μαστού, μελανώματος, ΓΕΣ, νεφρού, θυροειδούς. Αμφοτερόπλευρες (~36%). Το μέγεθος ποικίλλει. Οι μικρού μεγέθους (<5cm) είναι ομοιογενείς, καλά περιγεγραμμένες με ομοιογενή εμπλουτισμό. Οι μεγάλου μεγέθους (>5cm) είναι ανομοιογενείς (αιμορραγία- νέκρωση). Κατακρατούν σκιαστικό στις καθυστερημένες λήψεις.
Μεταστατικές εντοπίσεις πρωτοπαθής εξεργασία : πνεύμονος, μαστού, μελανώματος, ΓΕΣ, νεφρού, θυροειδούς. Αμφοτερόπλευρες (~36%). Το μέγεθος ποικίλλει. Οι μικρού μεγέθους (<5cm) είναι ομοιογενείς, καλά περιγεγραμμένες με ομοιογενή εμπλουτισμό. Οι μεγάλου μεγέθους (>5cm) είναι ανομοιογενείς (αιμορραγία- νέκρωση). Κατακρατούν σκιαστικό στις καθυστερημένες λήψεις.
Αμφοτερόπλευρα αδενώματα Συνήθως <3cm, με χαμηλή πυκνότητα( < 10 μον.hu). Ομοιογενή υφή και εμπλουτισμό με ταχεία έκλυση σκιαστικού μετά 10min.
Λοιμώδη νοσήματα (TBC) Αρχικά, ανομοιογενής οζώδης διόγκωση των επινεφριδίων με κεντρική νέκρωση(τυροειδοποίηση). Επασβεστώσεις 58%. Σε απώτερο στάδιο, ρίκνωση των επινεφριδίων με επασβεστώσεις.
Αιμορραγία Συσχετίζεται με αντιπηκτική αγωγή, ή/και σοβαρή νόσο, όπως σήψη (σ. Waterhouse-Friderichsen),εγκαύματα κ.ά. Όζοι δ.~ 3cm με πυκνότητα, χωρίς αξιοσημείωτο εμπλουτισμό.
Αμφοτερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα Στα πλαίσια πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (σ.men II 50%, MEN IIb 90%)
Υπερπλασία επινεφριδίων Σ. Cushing. Η διόγκωση των επινεφριδίων είναι εντονότερη σε έκτοπο παραγωγή ACTH. Ομαλή ή οζώδης διόγκωση.
ΒΙΟΨΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ Λήψη ιστοτεμαχίου ΑΡ επινεφριδίου υπό CT καθοδήγηση ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ιστολογική εικόνα συμβατή με διάχυτο non- Hodgkin λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα, Β κυτταρικής αρχής, υψηλού βαθμού κακοήθειας (CD20,CD79a,CD5 +)
ΔΙΕΝΕΡΓΕΙΑ CT ΤΡΑΧΗΛΟΥ- ΘΩΡΑΚΟΣ (ΜΕ IV ΣΚΙΑΣΤΙΚΟ) ΑΠΟΥΣΙΑ ΠΑΘΟΓΙΚΟΥ ΜΕΓΕΘΟΥΣ ΛΕΜΦΑΔΕΝΩΝ
ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ NON-HODGKIN ΛΕΜΦΩΜΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ ΠΑΡΑΠΟΜΠΗ ΣΕ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΟ ΓΙΑ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
ΝΟΝ-HODGKIN ΛΕΜΦΩΜΑ Συνήθως Β (85%) ή σπανιότερα Τ (15%) λεμφοκύτταρα Εξορμάται από λεμφαδένες (προσβολή και ομάδων με ασυνήθιστη εντόπιση) ή/και το λεμφικό ιστό οποιουδήποτε άλλου οργάνου (στόμαχος,παρωτίδα,θυρεοειδής,πνεύμονας κλπ) Συχνή προσβολή μυελού, αίματος, σπληνός, ΚΝΣ Συμπτώματα: εξαρτώνται από εντόπιση και ρυθμό ανάπτυξης Σταδιοποίηση (Ann Arbor I-IV/E,A-Β, Ιστορικό,κλινική εξέταση,εργ.έλεγχος, βιοψία, CT τραχήλου-θώρακα-ακκο, οστεομυελική βιοψία) ΠΡΟΓΝΩΣΗ-IPI (ηλικία,στάδιο ΙΙΙ-IV, LDH,φυσική κατάσταση,εξωλεμφαδενικές εντοπίσεις 2) ΘΕΡΑΠΕΙΑ: ανάλογα ιστολογικό τύπο και στάδιο ΕΠΙΘΕΤΙΚΑ ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ: συχνότερος υπότυπος, ο DLBCL
ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΛΕΜΦΩΜΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ Δευτεροπαθής εντόπιση NHL στα επινεφρίδια~5% Πρωτοπαθές NHL επινεφριδίων: σπανιότερο (<200 cases reported in the English literature) Ηλικία~60 έτη, > Αμφοτερόπλευρο 70% Συχνά παρατηρείται ανεπάρκεια φλοιού επινεφριδίων (μεγαλύτερη ηλικία, αμφοτερόπλευρη εντόπιση) Συνήθως μεγάλου μεγέθους (5.5-10cm) Συνήθη συμπτώματα: άλγος, κόπωση, Β συμπτωματολογία, μικρός αριθμός τυχαιωμάτων Συνήθως υψηλής κακοήθειας, DLBCL, PTCL Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη θεραπεία: CHOP/CHOP με προσθήκη rituximab Ann Hematol (2013) 92:1583 1593, Published online: 15 June 2013 # Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ