ΔΙΚΤΥΩΤΟ ΠΡΟΤΥΠΟ ΚΑΙ ΕΙΚΟΝΑ ΚΗΡΗΘΡΑΣ ΣΤΗΝ ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ ΥΨΗΛΗΣ ΕΥΚΡΙΝΕΙΑΣ Χρήστος Τσαντιρίδης Διευθυντής ΕΣΥ ΓΝ ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ, ΘΕΣ/ΝΙΚΗ
ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΕΣ ΛΟΒΙΟ ΤΟΥ MILLER Εξωτερική επιφάνεια του πνεύμονα Δευτερογενή λόβια
Κύριες δομές του Δευτερογενούς λόβιου Τρισδιάστατη απεικόνιση των δευτερογενών λόβιων
ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΛΟΒΙΟ Μεσολόβια διαφράγματα Κ ε ν τ ρ ο λ ο β ι α κό ς β ρ ό γ χο ς Κ ε ν τ ρ ο λ ο β ι α κ ή α ρ τ η ρ ί α
Πάχυνση μεσολόβιων διαφραγμάτων Πάχυνση των διαφραγμάτων πέραν της διακριτικής ικανότητας της HRCT SEPTAL PATTERN ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΟΙΔΗΜΑ
ΕΝΔΟΛΟΒΙΟΣ ΔΙΑΜΕΣΟΣ ΙΣΤΟΣ Ενδολόβια διαφραγμάτια Διάμεσος ιστός: γύρω από βρογχιόλια - αρτηρίδια γύρω από φλεβίδια ανάμεσα σε κυψελίδες Ενδολόβιος διάμεσος ιστός Ορατά μόνο όταν παχυνθούν. Υποϋπεζωκοτικός διάμεσος ιστός Πυρήνας του λόβιου
ΕΝΔΟΛΟΒΙΟΣ ΔΙΑΜΕΣΟΣ ΙΣΤΟΣ Ενδολόβια διαφραγμάτια
ΔΙΑΜΕΣΟΣ ΙΣΤΟΣ Μεσολόβια διαφραγμάτια Ενδολόβια διαφραγμάτια
SEPTAL PATTERN Πάχυνση μεσολόβιων διαφραγμάτων
ΠΑΧΥΝΣΗ ΜΕΣΟΛΟΒΙΩΝ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΩΝ ΑΝΩΜΑΛΗ ΠΑΧΥΝΣΗ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΩΝ (Ίνωση και διαταραχή της αρχιτεκτονικής) ΠΑΧΥΝΣΗ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΩΝ ΚΥΡΙΑΡΧΗ ΒΛΑΒΗ ΛΕΙΑ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΑ ΟΙ ΣΚΙΑΣΕΙΣ ΘΟΛΗΣ ΥΑΛΟΥ ΕΙΝΑΙ Η ΚΥΡΙΑΡΧΗ ΒΛΑΒΗ ΟΖΩΔΗΣ ΠΑΧΥΝΣΗ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΩΝ Σαρκοείδωση Αμιάντωση UIP HP (fibrotic) Πνευμονικό οίδημα Λεμφαγγ. καρκινωμάτωση LIP OP Αμυλοείδωση Erdheim Chester disease ΔΔ CRAZY PAVING (λιθόστρωτο) Πνευμονικό οίδημα Πνευμονική αιμορραγία Κυψελιδική πρωτεΐνωση Πνευμονία NSIP, HP, OP κλπ Σαρκοείδωση Λεμφαγγ. καρκινωμάτωση LIP Silicosis, CWP Αμυλοείδωση
ΑΝΩΜΑΛΗ ΠΑΧΥΝΣΗ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΩΝ ΛΕΙΑ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΑ ΟΖΩΔΗΣ ΠΑΧΥΝΣΗ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΩΝ HP Πνευμονικό οίδημα Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση Αμιάντωση CRAZY PAVING Κυψελιδική πρωτεΐνωση Σαρκοείδωση
Συνυπάρχουν ΒΡΟΓΧΕΚΤΑΣΙΕΣ ΕΛΞΗΣ ΠΑΧΥΝΣΗ ΤΟΥ ΕΝΔΟΛΟΒΙΟΥ ΔΙΑΜΕΣΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ Δικτυωτό πρότυπο - Reticular pattern Συνυπάρχει πάχυνση ΜΕΣΟΛΟΒΙΩΝ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΩΝ Συνυπάρχει ΘΟΛΗ ΥΑΛΟΣ ΙΝΩΣΗ ΔΔ Όλες οι παθήσεις που μπορούν να προκαλέσουν διάχυτη ίνωση των πνευμόνων + ίνωση ΔΔ ΠΑΧΥΝΣΗΣ ΜΕΣΟΛΟΒΙΩΝ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΩΝ Λείο δίκτυο + οζίδια ΔΔ CRAZY PAVING (λιθόστρωτο) Πνευμονικό οίδημα Πνευμονική αιμορραγία Κυψελιδική πρωτεΐνωση Πνευμονία NSIP, HP, OP κλπ
ΠΑΧΥΝΣΗ ΤΟΥ ΕΝΔΟΛΟΒΙΟΥ ΔΙΑΜΕΣΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ ΔΔ δικτυωτού προτύπου - reticular pattern IPF HP (χρόνια) Αμιάντωση NSIP Άλλες ιδιοπαθείς IPs: DIP, OP, AIP Μη αναστρέψιμη καταστροφή του πνευμονικού παρεγχύματος από ανάπτυξη ινώδους ιστού Πνευμονικό οίδημα Πνευμονική αιμορραγία Κυψελιδική πρωτεΐνωση Πνευμονία (ιογενής, πνευμοκύστη κλπ) Αναστρέψιμες ή δυνητικά αναστρέψιμες βλάβες, χωρίς ανάπτυξη ινώδους ιστού Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση Λέμφωμα Λευχαιμία Κλπ Πνευμονική αιμορραγία
Το δικτυωτό πρότυπο των διάμεσεων ινώσεων Reticular pattern IPF PROPABLE IPF
ΒΡΟΓΧΕΚΤΑΣΙΕΣ ΑΠΟ ΕΛΞΗ Δημιουργούνται από εξωτερική έλξη των τοιχωμάτων των βρόγχων ή βρογχιολίων, λόγω ρίκνωσης του ινώδους ιστού. Αποτελούν το πιο αξιόπιστο εύρημα που αποδεικνύει την ύπαρξη ίνωσης. Εντοπίζονται σε περιοχές δικτύου ή honeycombing Αύξηση της διαμέτρου. Απουσία tapering. Σχήμα κιρσοειδές (σαν τιρμπουσόν). Συγκλείνουν προς την περιφέρεια.
HONEYCOMBING ΕΙΚΟΝΑ ΚΗΡΗΘΡΑΣ (ή μελισσοκηρήθρας ή μελικηρήθρας) Μπορεί να θεωρηθεί σαν εξέλιξη της δικτυωτής εικόνας. Οφείλεται στην ρίκνωση του ινώδους ιστού που αναπτύσσεται στον πνεύμονα. Δεν αντιστοιχεί σε πάχυνση ανατομικών δομών, αλλά σε πλήρη καταστροφή του πνευμονικού παρεγχύματος.
Ακόμη και δύο μικρές αερώδεις, κυστικές βλάβες με τα κατάλληλα χαρακτηριστικά μπορούν να θεωρηθούν honeycombing: διάμετρος 0,3-1εκ, διακριτά τοιχώματα σε επαφή με τον υπεζωκότα ή υποϋπεζωκοτικά σχηματίζουν ομάδα ή στοιβάδα/στοιβάδες δεν διακλαδίζονται, δεν ενώνονται συνυπάρχουν με άλλα ευρήματα ίνωσης
HONEYCOMBING δδ Υποϋπεζωκοτική εντόπιση, υπερίσχυση στις βάσεις και στα οπίσθια τμήματα Υπερίσχυση στα άνω μέσα πνευμονικά πεδία ή κυρίως περιβρογχική εντόπιση Συνύπαρξη με άλλα ευρήματα: Σκιάσεις θολής υάλου (GGOs) Οζίδια Πυκνώσεις Κύστεις Mosaic perfusion Παγίδευση αέρα (air trapping) IPF Παθήσεις κολλαγόνου Ίνωση από φάρμακα Αμιάντωση Χρόνια HP Ινωτική NSIP Σαρκοείδωση Χρόνια HP Σαρκοείδωση Μετακτινική ίνωση Ίνωση μετά ARDS IPF Παθήσεις κολλαγόνου Ίνωση από φάρμακα Διάμεσες πνευμονίες εκτός IPF: NSIP, OP, LIP, DIP Χρόνια HP Σαρκοείδωση Κυστική νόσος πνευμόνων
ΠΑΧΥΝΣΗ ΠΕΡΙΒΡΟΓΧΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΔΙΑΜΕΣΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ HP Sarcoidosis NSIP Ο διάμεσος ιστός γύρω από το βρογχοαγγειακό δεμάτιο ονομάζεται και αξονικός διάμεσος ιστός. Η εξέλιξη μιας νόσου κατά μήκος του αξονικού διάμεσου ιστού δίνει μια κατανομή των βλαβών: - Περισσότερο κεντρικά - Γύρω από ή κατά μήκος των διακλαδώσεων του βρογχικού δέντρου ΔΔ. Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση Πνευμονικό οίδημα Σαρκοείδωση NSIP HP Silicosis, CWP, Talcosis IPF ή άλλη νόσος που προκαλεί UIP Λέμφωμα, Λευχαιμία Λεμφοϋπερπλαστικές παθήσεις (πχ LIP)
Διαγνωστικά κριτήρια της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης Θέσεις ομοφωνίας του 2011 και Προτεινομένη τροποποίηση από την Fleischner Society (white paper) Χρήστος Τσαντιρίδης Διευθυντής ΕΣΥ ΓΝ ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ, ΘΕΣ/ΝΙΚΗ
Ιδιοπαθείς Διάμεσες Πνευμονοπάθειες Major Rare Chronic fibrosing IIPs UIP / IPF NSIP Smoking-related IIPs RB-ILD DIP Accute/subacute IIPs COP AIP LIP PPFE ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΙΝΩΣΗ Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι ειδικός τύπος χρόνιας, εξελισσόμενης, ινωτικής διάμεσης πνευμονοπάθειας άγνωστης αιτιολογίας που προσβάλλει τους πνεύμονες ενηλίκων και χαρακτηρίζεται από την ιστοπαθολογική εικόνα της συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP). Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση = ιδιοπαθής UIP Η HRCT μπορεί να αναγνωρίσει το ιστολογικό πρότυπο της UIP Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al, on behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis (2011) An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 183(6):788 824
Αρχικές αλλοιώσεις της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης Η νόσος ξεκινά στην περιφέρεια, εφάπτεται στον υπεζωκότα και παχύνει αρχικά, και κυρίως τα ενδολόβια διαφραγμάτια που γίνονται ορατά σαν διαπλεκόμενες γραμμές που σχηματίζουν ένα λεπτό δίκτυο Δικτυωτό πρότυπο, εικόνα δικτύου ή δίκτυο (reticular pattern) Interface sign Γραμμοειδείς σκιάσεις Υποϋπεζωκοτική εντόπιση
Δικτυωτό πρότυπο Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε πιο αδρό δίκτυο, με παχύτερα και πιο ανώμαλα διαφραγμάτια. Εικόνα μελισσοκηρήθρας
Πολλαπλές μικρές κύστεις, συνήθως 3-5mm Εφαπτόμενες μεταξύ τους Με παχύ, διακριτό τοίχωμα Με το ίδιο περίπου μέγεθος Διατάσσονται σε στοίχους Αρχίζουν από τον υπεζωκότα HONEYCOMBIG
HONEYCOMBING Η μελισσοκηρήθρα είναι το συχνότερο ακτινολογικό εύρημα στην IPF (50-90%) Είναι το πιο ειδικό εύρημα στην αναγνώριση της IPF (>90%). «Η εικόνα μελισσοκηρήθρας με την κατάλληλη κατανομή, έχει θετική προγνωστική αξία για την διάγνωση της IPF, που κυμαίνεται από 90-100%.»* * Sundaram B, Gross BH, Martinez FJ. et al. Accuracy of high-resolution CT in the diagnosis of diffuse lung disease: effect of predominance and distribution of findings. AJR Am J Roentgenol. 2008;191(4):1032 9. doi: 10.2214/AJR.07.3177
UIP / IPF Κατανομή των βλαβών στον χώρο Περιφερική εντόπιση Επαφή με τον υπεζωκότα Υπερίσχυση των βλαβών στα κάτω πνευμονικά πεδία
Διάγνωση IPF Εξέλιξη της IPF με την πάροδο του χρόνου Η εξέλιξη της νόσου αναγνωρίζεται ως: - Προσβολή (ή όχι) νέων περιοχών - Επέκταση των παλαιών εστιών - Εξέλιξη του δικτύου σε μελισσοκηρήθρα Συνήθως χρειάζονται 6-12μήνες για να υπάρξει σαφής εξέλιξη / επιδείνωση των ευρημάτων. 2 χρόνια μετά την διάγνωση 4 χρόνια μετά την διάγνωση
Ακτινολογική διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης Υπάρχουν πολλές μελέτες, που αν και δεν είναι απόλυτα συγκρίσιμες, δείχνουν πως η HRCT μπορεί να αναγνωρίσει το 50-70% των περιστατικών της IPF. Ακρίβεια Ευαισθησία Ειδικότητα Θετική προγνωστική αξία Tung et al, 1993 73% 60% 98% Swensen et al, 1997 64% 60% 93% Nishimura et al 1993 68% 77% 93% Raghu et al, 1999 78% 90% Hunninghake 2001 70% 77% 72% 85% Aaløkken 2012 63% 96% 96% Η διάγνωση της IPF από την HRCT έχει περιορίσει σημαντικά τις βιοψίες του πνεύμονα.
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management, 2011 ΘΕΣΕΙΣ ΟΜΟΦΩΝΙΑΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΙΔΙΟΠΑΘΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΙΝΩΣΗ Η HRCT μπορεί αξιόπιστα να αναγνωρίσει το ιστολογικό πρότυπο της UIP. Το σύνολο των ευρημάτων ονομάζεται ακτινολογικό πρότυπο UIP. Όταν υπάρχει το τυπικό ακτινολογικό πρότυπο της UIP και συμβατό κλινικό προφίλ του ασθενούς η διάγνωση της IPF τίθεται χωρίς την ανάγκη βιοψίας. Τα απαιτούμενα απεικονιστικά ευρήματα για την διάγνωση του ακτινολογικού προτύπου της UIP είναι: Κατανομή στην περιφέρεια των πνευμόνων Υπερίσχυση των βλαβών στις βάσεις Παρουσία δικτυωτού προτύπου Ύπαρξη βρογχεκτασιών από έλξη στις περιοχές των βλαβών Παρουσία HONEYCOMBING Απουσία άλλων ευρημάτων, άτυπων για την IPF
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management, 2011 Οδηγίες προς ακτινολόγους UIP PATTERN: HRCT Features DEFINITE UIP ΒΕΒΑΙΗ UIP (και τα 4) Εικόνα δικτύου (με ή χωρίς βρογχεκτασίες έλξης) Εντόπιση υποϋπεζωκοτικά και στις βάσεις POSSIBLE UIP ΣΥΜΒΑΤΗ με UIP (και τα 3) Εικόνα δικτύου (με ή χωρίς βρογχεκτασίες έλξης) Εντόπιση υποϋπεζωκοτικά και στις βάσεις INCONSISTENT with UIP ΜΗ ΣΥΜΒΑΤΗ με UIP (οποιοδήποτε από τα 7) Υπερίσχυση των βλαβών στα άνω ή μέσα πνευμονικά πεδία Περιβρογχαγγειακή κατανομή των βλαβών Μελισσοκηρήθρα - Εκτεταμένη θολή ύαλος Απουσία ασύμβατων ευρημάτων Απουσία ασύμβατων ευρημάτων Πολλαπλά μικρά οζίδια άμφω, κυρίως στους άνω λοβούς Πολλαπλές, διακριτές κύστεις μακριά από τη μελισσοκηρήθρα Εικόνα μωσαϊκού, παγίδευση αέρα (άμφω, σε 3 λοβούς και πάνω) Πυκνώσεις, τμηματικές ή λοβαίες
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management, 2011 2011 DEFINITE UIP ΒΕΒΑΙΗ UIP POSSIBLE UIP ΣΥΜΒΑΤΗ με UIP INCONSISTENT with UIP ΜΗ ΣΥΜΒΑΤΗ με UIP 2017 TYPICAL UIP PROBABLE UIP INDETERMINATE FOR UIP CONSISTENT WITH ΤΥΠΙΚΗ UIP ΠΙΘΑΝΗ UIP ΑΣΑΦΗΣ ΓΙΑ UIP NON-IPF DIAGNOSIS ΜΗ ΣΥΜΒΑΤΗ με UIP Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper David A Lynch, Nicola Sverzellati, et al. Published online November 15, 2017. www.thelancet.com/respiratory
Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper TYPICAL UIP ΤΥΠΙΚΗ UIP PROBABLE UIP ΠΙΘΑΝΗ UIP INDETERMINATE FOR UIP ΑΣΑΦΗΣ ΓΙΑ UIP CONSISTENT WITH NON-IPF DIAGNOSIS ΜΗ ΣΥΜΒΑΤΗ με UIP Περιφερική κατανομή Περιφερική κατανομή Περιβρογχική κατανομή Υπερίσχυση στις βάσεις Συχνά ανομοιογενής κατανομή Υπερίσχυση στις βάσεις Συχνά ανομοιογενής κατανομή Η κατανομή των βλαβών μπορεί να είναι τυπική ή μη τυπική για UIP Υπερίσχυση σε μέσα ή άνω πνευμονικά πεδία Δικτυωτό πρότυπο Δικτυωτό πρότυπο Υπάρχουν στοιχεία ίνωσης, Πυκνώσεις ή θολή ύαλος Βρογχεκτασίες από έλξη Βρογχεκτασίες από έλξη πιθανά και κηρήθρας, Οζίδια HONEYCOMPING Απουσία ευρημάτων ενδεικτικών άλλης νόσου ΟΧΙ HONEYCOMBING Απουσία ευρημάτων ενδεικτικών άλλης νόσου αλλά με υποσημαινόμενα στοιχεία άλλης διάγνωσης Εικόνα μωσαικού και air trapping Κύστεις
Άντρας 64χρ, καπνιστής Ακτινολογική διάγνωση: ΒΕΒΑΙΗ ή ΤΥΠΙΚΗ UIP
Άντρας 80χρ Ακτινολογική διάγνωση: ΒΕΒΑΙΗ ή ΤΥΠΙΚΗ UIP
Με βάση τα guidelines 2011: POSSIBLE UIP Αναγκαία η βιοψία Άντρας, 70χρ Με βάση την Fleischner: PROBABLE UIP Τίθεται η διάγνωση IPF χωρίς βιοψία.
Με βάση τα guidelines 2011: POSSIBLE UIP Με βάση την Fleischner: PROBABLE UIP HRCT: Βιοψία: Διάγνωση: possible UIP UIP IPF
Γυναίκα, 80χρ Εικόνα μωσαϊκού. Διάγνωση: πιθανή HP
Άντρας 53χρ, πρώτη διάγνωση προ 10ετίας NSIP
Διαγνωστικά κριτήρια της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης Θέσεις ομοφωνίας του 2011 και Προτεινομένη τροποποίηση από την Fleischner Society (white paper) Χρήστος Τσαντιρίδης Διευθυντής ΕΣΥ ΓΝ ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ, ΘΕΣ/ΝΙΚΗ
Σκιάσεις θολής υάλου και πυκνωτικές βλάβες Κυριαρχεί η θολή ύαλος, όχι το δίκτυο BOOP Ευρήματα μη συμβατά με UIP Πιθανή διάγνωση NSIP Με βάση τα guidelines 2011: INCONSISTENT WITH IPF Με βάση την Fleischner: CONSISTENT WITH NON IPF DIAGNOSIS
Εκτεταμένη θολή ύαλος Ευρήματα μη συμβατά με UIP Περιβρογχική κατανομή των βλαβών DIP Ιστολογική UIP