ΚΟΡΙΤΣΙ ΜΕ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΨΕΥΔΟΟΓΚΟ ΗΠΑΤΟΣ Θεοδώρα Ζαγγογιάννη1, Ινώ Καναβάκη1, Aίγλη Ζέλλου1, Ιωάννης Νίκας 2, Αμαλία Πατερέλη3 Αλεξάνδρα Παπαδοπούλου 1, Αδαμαντία Μαλλιαρού1 1 Α Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Παίδων Αγία Σοφία 2 Εργαστήριο Ακτινολογίας, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Παίδων Αγία Σοφία, 3 Εργαστήριο Παθολογικής Ανατομικής, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Παίδων Αγία Σοφία
ΕΙΣΑΓΩΓΗ Κορίτσι 12 ετών εισάγεται στο νοσοκομείο λόγω παρατεινόμενου εμπυρέτου. Ατομικό ιστορικό Σύνδρομο Down Χωρίς συγγενή καρδιοπάθεια Χειρουργηθείσα στένωση δωδεκαδακτύλου σε ηλικία 12 ημερών Συνήθης νοσηρότητα
ΕΛΕΓΧΟΣ ΕΜΠΥΡΕΤΟΥ Αντικειμενική εξέταση εισαγωγής Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής Κοιλία: διάχυτη ευαισθησία (ιδία στο δεξιό υποχόνδριο) Χωρίς διαπιστωθείσα οργανομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια Λοιπά συστήματα κφ Αναιμία Yψηλοί δείκτες λοίμωξης Yποαλβουμιναιμία, αυξημένη γ-gt Επηρεασμένος έλεγχος αιμόστασης Ακτινογραφία θώρακος αρνητική για πύκνωση Ελάχιστη περικαρδιακή συλλογή Τίθεται ενδοφλέβια αντιβίωση- ο πυρετός επιμένει
Διενεργείται υπερηχογράφημα άνω και κάτω κοιλίας Αναδεικνύεται ευμέγεθες μόρφωμα περι των 10εκ στο δεξιό λοβό του ήπατος, μικρότερο μόρφωμα 3,6εκ στον αριστερό
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ηπατικό απόστημα (αμοιβαδικό, εχινόκοκκος, gram+/-, αναερόβια, ιοί, παράσιτα) Φλεγμονώδης εξεργασία στα πλαίσια υποκείμενης κακοήθειας (λέμφωμα, ηπατοβλάστωμα) Ανοσολογική οντότητα (χρόνια κοκκιωματώδης νόσος, νόσος σχετιζόμενος με IgG4, ανοσοανεπάρκεια) Σε ενδιάμεσο υπερηχογραφικό έλεγχο στο μόρφωμα αναγνωρίζονται στοιχεία φλεγμονώδους ψευδοόγκου
ΕΛΕΓΧΟΣ ΜΟΡΦΩΜΑΤΟΣ Κακοήθεια Μυελικό επίχρισμα φυσιολογικό Καρκινικοί δείκτες (βhg, AFP, CEA) φυσιολογικοί Β12, φερριτίνη οριακά αυξημένα Ανοσολογικός έλεγχος Κυτταρική ανοσία και DHR=φυσιολογικά Ανοσοσφαιρίνες και υποτάξεις= αυξημένες IgG, IgG1, IgA, χαμηλή IgG4 Αυτοαντισώματα=ANA, a-dsdna, ANCA, LKM, ASMA=αρνητικά Atypical ANCA=θετικά 1/160 Λοιμώδεις παράγοντες Mantoux, Wright=αρνητικές Αντισώματα ΕBV, CMV, έλεγχος ηπατιτίδων=αρνητικά Αντισώματα toxoplasma=αρνητικά Αντισώματα Bartonella=αρνητικά Αντιαμοιβαδικά αντισώματα=αρνητικά Αντιεχινοκοκκικά αντισώματα=αρνητικά
CT Θώρακος φυσιολογική Κοιλίας: χωροκατακτητική εξεργασία με συμπαγή και κυστικά στοιχεία, αέρας στα χοληφόρα MRI/MRCP Χωρίς διάταση ενδοηπατικών χοληφόρων Στένωση δεξιού ηπατικού πόρου
Παρακέντηση με βελόνα υπό καθοδήγηση αξονικού τομογράφου Αναρροφάται πυώδες υλικό Κυτταρολογική φυσιολογική Έλεγχος πύου: Streptococcus spp Το εμπύρετο υποχωρεί όχι το μόρφωμα και οι δείκτες λοίμωξης Με την επανέναρξη εμπυρέτου το παιδί μπαίνει για ερευνητική λαπαροτομία- λήψη ιστού για βιοψία
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ- ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΨΕΥΔΟΟΓΚΟΣ Ινοβλαστική/ ιστιοκυτταρική, υπερπλαστική αλλοίωση συμβατή με φλεγμονώδη ψευδοόγκο Φλεγμονώδες διήθημα από λεμφοκύτταρα,πλασματοκύτταρα και μακροφάγα με έκφραση στα λεμφοκύτταρα δεικτών Β και Τ κυτταρικής διαφοροποίησης Ίνωση πέριξ πυλαίων διαστημάτων Αρνητικές χρώσεις για μυκοβακτηρίδια φυματίωσης και άτυπα, λεϊσμάνια Χωρίς ανίχνευση ALK-1/p-80 πρωτείνης στα λεμφοκύτταρα Περιορισμένη έκφραση IgG4
ΣΥΖΗΤΗΣΗ-ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΨΕΥΔΟΟΓΚΟΣ Ιστολογική περιγραφή Ασυνήθης νοσολογική οντότητα Ευρύς όρος που περιλαμβάνει αλλοιώσεις με παρόμοιο ιστολογικό πρότυπο ανάπτυξης Εμπεριέχεται ο όρος Φλεγμονώδης Μυοϊνοβλαστικός Όγκος Γενικά καλοήθης βιολογική συμπεριφορά Δύο θεωρίες παθογένειας Παθολογική αντίδραση σε φλεγμονή/ τραύμα Ανοσολογική διαταραχή που οδηγεί σε επίταση φλεγμονής και ίνωση Κυριότεροι αιτιολογικοί παράγοντες Λοίμωξη Ανοσοανεπάρκεια Νόσος σχετιζόμενη με IgG4 Τραύμα/Χειρουργείο Lillian M. Lai et al.; Shedding light on inflammatory pseudotumor in children:spotlight on inflammatory myofibroblastic tumor; Pediatr Radiol 2015
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Μη ειδικά κλινικά συμπτώματα Πρόγνωση Συνήθεις εντοπίσεις πνεύμονας μεσοθωράκιο εντερικός σωλήνας ήπαρ σπλήνας δέρμα σπονδυλική στήλη (σπάνια) Υποχώρηση με αντιβιοτική αγωγή ή/και κορτικοειδή Μη Στεροειδή Αντιφλεγμονώδη Χειρουργική αφαίρεση Σποραδική καταγραφή αυτόματης υποστροφής των βλαβών
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ-ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ Ιστολογικά Ανάπτυξη ινοβλαστών και μυοϊνοβλαστών και παρουσία φλεγμονώδους διήθησης (λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ιστιοκύτταρα) Έκφραση ALK-1 (Φλεγμονώδης Μυοϊνοβλαστικός Ογκος) Υπερηχογραφική απεικόνιση πολύχωρη, υπόηχη με ινώδη στοιχεία Σε CT/MRI υπόπυκνες/μειωμένου σήματος βλάβες με ή χωρίς περιφερική ενίσχυση
Τρεις μήνες έπειτα από την πρώτη εισαγωγή Το κορίτσι είναι απύρετο, ανάκτηση βάρους Σε νέα MRI κοιλίας μείωση της βλάβης Υπερηχογραφική παρακολούθηση Ηπατολογική παρακολούθηση Επανάληψη ανοσολογικού ελέγχου
Σας ευχαριστώ για την προσοχή σας