Παθήσεις Ραγοειδή Π. Οικονομίδης Καθηγητής ΑΠΘ Θ. Γιαννόπουλος Ειδ. Οφθαλμίατρος Α Πανεπιστημιακή Οφθαλμολογική Κλινική ΑΧΕΠΑ
Ανατομία Ραγοειδή Ο αγγειώδης χιτώνας μεταξύ του έξω (ινώδη-σκληρός) και έσω (νεύρινου-αμφ/δής) 85% αιματικής κυκλοφορίας του οφθαλμού Ίριδα Ακτινωτό σώμα Χοριοειδής
Ίριδα Πρόσθιο τμήμα ραγοειδή Διάφραγμα μπροστά από τον κρυσταλλοειδή φακό, οριοθετεί τον πρόσθιο και οπίσθιο θάλαμο Ρυθμίζει την ποσότητα του φωτός που προσπίπτει στον αμφιβληστροειδή με την λειτουργία του σφιγκτήρα (μύση) και διαστολέα (μυδρίαση) Ανάλογα με την ποσότητα μελανίνης δίνει το χρώμα των ματιών
Ακτινωτό Σώμα Μεταξύ ίριδας και χοριοειδή Ακτινωτός μυς, προσαρμογή Παραγωγή Υδατοειδούς Υγρού
Χοριοειδής Μεταξύ σκληρού και αμφιβληστροειδή Φέρει πολυάριθμα αγγεία και νεύρα Αιμάτωση Μελαγχρόου Επιθηλίου και Φωτοϋποδοχέων
Σπάνια (1/100.000) Αυτοσωμικό επικρατές ή σποραδικό Στο σποραδικό 30% νεφροβλάστωμα (Wilm s tumor) πριν την ηλικία των 5 Οφθαλμικές εκδηλώσεις Φωτοφοβία Νυσταγμός Μειωμένη όραση Αμβλυωπία στραβισμός 75% Γλαύκωμα Καταρράκτης Δυστροφία κερατοειδούς Υποπλασία ωχράς - Ο.Ν Συγγενείς ανωμαλίες Ανιριδία Θεραπεία: Αντιμετώπιση γλαυκώματος Αδιαφανείς Φ.Ε.
Συγγενείς ανωμαλίες Κολόβωμα Ραγοειδή Ανωμαλίες διαπλάσεως που οφείλονται σε ελαττωματική σύγκλειση της εμβρυϊκής οπτικής σχισμής. Ίριδα, ακτινωτό, χοριοειδής και συνήθως Οπτικό Νεύρο Επιπλοκή η αποκόλληση του αμφιβληστροειδή
Ενδοφθάλμιες φλεγμονές -Ραγοειδίτιδες Πρόσθια ραγοειδίτιδα : Ιρίτιδα / Ιριδοκυκλίτιδα Διάμεση ραγοειδίτιδα : Παρσπλανίτιδα Οπίσθια ραγοειδίτιδα : Χοριοειδίτιδα / Αμφιβληστροειδίτιδα / Αγγειίτιδα
Οξεία Πρόσθια Ραγοειδίτιδα Ιδιοπαθής 75% Αιφνίδια έναρξη Διάρκεια < 3μήνες Υποκειμενικά σημεία Πόνος φωτοφοβία ερυθρότητα, πιθανή δακρύρροια, θόλωση όρασης, όχι εκκρίσεις. Αντικειμενικά σημεία Κύτταρα στο Υ.Υ. ιζήματα ενδοθηλίου. Μύση, οπίσθιες συνέχειες, υπόπυο, συνήθως χαμηλή ΕΟΠ.
Οξεία Πρόσθια Ραγοειδίτιδα Θεραπεία : Κορτικοστεροειδή τοπικά Κυκλοπληγικά
Χρόνια Πρόσθια Ραγοειδίτιδα Εμμένουσα φλεγμονή που υποτροπιάζει σε λιγότερο από 3 μήνες μετά τη διακοπή της θεραπείας. Ύπουλη έναρξη χωρίς συμπτώματα που αργεί να διαγνωσθεί μέχρι την ανάπτυξη επιπλοκών ( καταρράκτης, ζωνοειδής κερατοπάθεια) Λευκά μάτια, λίγα κύτταρα στο Υ.Υ., ιζήματα ενδοθηλίου, κύστεις ίριδας
Διάμεση Ραγοειδίτιδα Παιδιά και νέοι ενήλικες Υποκειμενικά σημεία Ύπουλη έναρξη, Μυιοψίες,θόλωση όρασης, φωτοψίες, μεταμορφοψίες Κλινικά σημεία Παρσπλανίτιδα και υαλίτιδα Κύτταρα στο υαλοειδές. Εξιδρωματικές πλάκες στην περιφέρεια (snowballs/snowbanking). Αγγειίτιδα, νεοαγγείωση, οίδημα ωχράς Λοιμώδης,αυτοάνοσος Ιδιοπαθής,αρθρίτιδα Σκλήρυνση κατά πλάκας Σαρκοείδωση Νόσος Lyme Θεραπεία Κορικοστεροειδή,μη κορτικοστεροειδή αντιφλεγμονώδη ανοσοκατασταλτικά (κυκλοσπορίνη)
Οπίσθια Ραγοειδίτιδα Αμφιβληστροειδίτιδα Χοριοειδίτιδα Αγγειίτιδα Συνήθως μεικτή εικόνα
Ραγοειδίτιδα σε Σπονδυλοαρθροπάθειες Σχετιζόμενες με HLA-B27 σπονδυλοαρθροπάθειες Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθρίτιδα (25% Οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα) Σύνδρομο Reiter (12% ΟΠΡ) Ψωριασική αρθρίτιδα (7% ΟΠΡ) Έντονη ΟΠΡ με ινώδη εξιδρώματα και υπόπυο
Ραγοειδίτιδα σε Ιδιοπαθή Νεανική Αρθρίτιδα (ΙΝΑ) Ολιγοαρθρική ΙΝΑ : <4 αρθρώσεις (20% Χρόνια Π.Ρ.) Πολυαρθρική ΙΝΑ : >4 αρθρώσεις (5% ΧΠΡ) Συστηματική ΙΝΑ ( νόσος Still) : όχι ραγοειδίτιδα Χ.Π.Ρ. μη κοκκιωματώδης, 70% αμφοτερόπλευρη Επιπλοκές : Καταρράκτης Ζωνοειδής κερατοπάθεια Γλαύκωμα
Πρόσθια Ραγοειδίτιδα σε άλλες συστηματικές Νόσοι του εντέρου Ελκώδης κολίτιδα Νόσος Crohn Νόσος Whipple νόσους Νεφρικές νόσοι Διαμεσοσωληναριακή νεφρίτιδα IgA σπειραματονεφρίτιδα
Ετεροχρωμική Ιριδοκυκλίτιδα / Ραγοειδιτιδικό σύνδρομο Fuchs Χρόνια πρόσθια ραγοειδίτιδα, μη κοκκιωματώδης, 95% ετερόπλευρη Νέοι ενήλικες και παιδιά Οζίδια ίριδας, ενδοθηλιακά ιζήματα, ήπια φλεγμονή Διάχυτη ατροφία ίριδας, ετεροχρωμία Επιπλοκές : Καταρράκτης Γλαύκωμα
Συστηματικά νοσήματα και ραγοειδίτιδα Σαρκοείδωση : Οξεία και χρόνια Π.Ρ., Διάμεση ραγοειδίτιδα, Πολυεστιακή χοριοειδίτδα, κοκκίωμα / οίδημα Ο.Ν. Νόσος Behcet : HLA-B51, Υποτροπιάζουσα ΟΠΡ, Αμφιβληστροειδίτιδα Αγγειίτιδα
Παρασιτικές ραγοειδίτιδες Τοξοπλάσμωση : Το πιο συχνό αίτιο οπίσθιας ραγοειδίτιδας Toxoplasma Gondii (ενδοκυττάριο παράσιτο) Κύστεις και ταχυζωίτες Μυιοψίες, θόλωση όρασης, φωτοφοβία Τυπική χοριοειδοαμφιβληστροειδική ουλή Υποτροπιάζει Θεραπεία με αντιβιοτικά (Πυριμεθαμίνη, Κλινδαμικίνη, Αζιθρομυκίνη) και κορτιζόνη Τοξοκαρίαση : Toxocara canis Χρόνια ενδοφθαλμίτιδα, Κοκκίωμα Οπίσθιου πόλου
Ιογενείς ραγοειδίτιδες HIV : Μικροαγγειοπάθεια, Αμφιβληστροειδίτιδα CMV : Αμφιβληστροειδίτιδα σε ανοσοκατεσταλμένους (AIDS) VZV : Προοδευτική εξωτερική νέκρωση αμφιβληστροειδή Οξεία αμφιβληστροειδική νέκρωση (και HSV) Κοκκιωματώδης χρόνια πρόσθια ραγοειδίτιδα HSV : Υπερτονική οξεία κοκκιωματώδης πρόσθια ραγοειδίτιδα
Μυκητιασικές ραγοειδίτιδες Ιστοπλάσμωση Κρυπτοκόκκωση
Βακτηριακές ραγοειδίτιδες Φυματίωση : ΧΠΡ, Χοριοειδίτιδα, Περιφλεβίτιδα Σύφιλη : ΟΠΡ με διαστολή αγγείων ίριδας Χόριο/νευροαμφιβληστροειδίτιδα, Περιφλεβίτιδα
Βακτηριακές ραγοειδίτιδες Νόσος Lyme Βρουκέλλωση Bartonella Cat scratch disease Λέπρα Ενδογενής σε μικροβιαιμία
Πρωτοπαθείς ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις χοριοαμφιβληστροειδοπάθειες Σύνδρομα λευκών κηλίδων AMPEE Birdshot HLA-A29 Έρπουσα χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια MCP MEWDS
Διερεύνηση Ραγοειδίτιδας Ενδείξεις : Υποτροπιάζουσες κοκκιοματώδεις ΠΡ Αμφοτερόπλευρη ραγοειδίτιδα Συστηματικές εκδηλώσεις χωρίς συγκεκριμένη διάγνωση Χοριοειδίτιδα χωρίς προφανή διάγνωση Επιβεβαίωση κλινικής διάγνωσης Ορολογικές εξετάσεις : Τοξόπλασμα (Dye test) IgG, IgM Σύφιλη (VDRL, FTA-ABS) Αντιπυρηνικά αντισώματα, RF Σαρκοείδωση (ACE) HLA : B-27 A-29 B-51
Διερεύνηση Ραγοειδίτιδας Απεικονιστικές : FFA/ ICG/ US/ OCT Βιοψία Ακτινολογικές : Ro θώρακα και ιερολαγονίων, CT, MRi
Θεραπεία Ραγοειδίτιδας Κυκλοπληγία / Μυδρίαση: Προστασία από οπ. Συνέχειες Λύεται ο σπασμος του ακτινωτού Τροπικαμίδη, κυκλοπεντολάτη ατροπίνη Έλεγχος Φλεγμονής : Στεροειδή τοπικά (σταγόνες, υπό την τενόνειο, παραβολβικά, ενδουαλοειδικά) Συστηματικά στεροειδή Αντιμεταβολίτες (Αζαθειοπρίνη, Μεθοτρεξάτη) Κυκλοσπορίνη Βιολογικοί παράγοντες (ανταγωνιστές υποδοχέων IL, anti TNF-a) Θεραπεία επιπλοκών : Αφαίρεση καταρράκτη Αντιμετώπιση Γλαυκώματος LASER φωτοπηξία Βιτρεκτομή
Όγκοι ραγοειδούς Α. Όγκοι ίριδας Β. Όγκοι ακτινωτού σώματος Γ. Όγκοι χοριοειδούς
Όγκοι ίριδας Σπίλος ίριδας Πολλαπλασιασμός μελανοκυττάρων στο επιφανειακό στρώμα της ίριδας Ενδείξεις κακοήθους εξαλλαγής: έντονη αγγείωση ταχεία αύξηση διάχυτος
Όγκοι ίριδας Mελάνωμα ίριδας 8% των μελανωμάτων του ραγοειδούς Εμφάνιση κατά την 5 η -6 η δεκαετία Διπλάσια συχνότητα σε άτομα με μπλε/γκρι ίριδα Με ή χωρίς χρωστική Πολύ αργή εξέλιξη Πιθανή επέκταση στην γωνία και το ακτινωτό Πολύ καλή πρόγνωση Αντιμετώπιση με ιριδεκτομή ή ακτινοθεραπεία
Όγκοι ίριδας Μεταστατικός όγκος ίριδας Πρωτοπαθής επιθηλιακή κύστη ίριδας Πρωτοπαθής κύστη στρώματος Δευτεροπαθής κύστη ίριδας
Όγκοι ακτινωτού σώματος Mελάνωμα ακτινωτού σώματος 12% των μελανωμάτων του ραγοειδούς Εμφάνιση κατά την 6 η δεκαετία Ορατό στη βυθοσκόπηση Διαστολή επισκλήριων αγγείων Πίεση στο φακό Εξωβολβική επέκταση
Όγκοι χοριοειδούς Σπίλος χοριοειδούς Παρατηρείται στο 5-10% της λευκής φυλής Αύξηση κατά την παιδική ηλικία Ασυμπτωματικός Χαρακτηριστικά ύποπτου σπίλου Αύξηση μεγέθους Συμπτώματα (θολή όραση, μεταμορφοψία, φωτοψίες) Διάμετρος >5mm, πάχος >1mm Επιφανειακά ίχνη πορτοκαλί χρωστικής (λιποφουσκίνη) Απουσία drusen σε παχύ σπίλο Όρια κοντά ή πάνω στον οπτικό δίσκο Ορώδης αποκόλληση αμφιβληστροειδούς
Όγκοι χοριοειδούς Μελάνωμα χοριοειδούς 5-7,5:1000000 κάθε χρόνο στο δυτικό κόσμο 80% των μελανωμάτων του χοριοειδούς Ο πιο συχνός κακοήθης οφθαλμικός όγκος των ενηλίκων Εμφάνιση περί τα 60 έτη Ασυμπτωματικό / Συμπτωματικό (ελάττωση οπτικής οξύτητας, θόλωση όρασης, μεταμορφωψία, μυιοψίες, φωτοψίες, απώλεια οπτικού πεδίου)
Όγκοι χοριοειδούς Μελάνωμα χοριοειδούς Εισχώρηση στη μεμβράνη του Bruch (collar-stud) Αιματογενείς μεταστάσεις: Ήπαρ, πνεύμονες, οστά, δέρμα, εγκέφαλος MRI μελανώματος με εξωβολβική επέκταση
Όγκοι χοριοειδούς Μελάνωμα χοριοειδούς 1. Βραχυθεραπεία (τοποθέτηση επισκλήριας ραδιενεργού πλάκας) 2. Ακτινοθεραπεία 3. Εξόρυξη
Όγκοι χοριοειδούς Περιγεγραμμένο αιμαγγείωμα Διάχυτο αιμαγγγείωμα Μεταστατικός όγκος Πολλαπλές μεταστάσεις Συχνότερη προέλευση μεταστατικών όγκων: ca μαστού και βρόγχων