Γ' ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΚΛΙΝΙΚΗ ΓΝΑ Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ ιευθυντήςγ' Παθολογικής: ρ Γεώργιος Μουσούλης Ειδικευόµενη: Ευφροσύνη ρακοπούλου
ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ 1. Εντω βάθει φλεβοθρόµβωση 2. Λεµφοίδηµα σύστοιχου κάτω άκρου 3. Εντοπισµένη λεµφαδενική διόγκωση 4. ερµατική βλάβη ιεροκοκκυγικής χώρας
Εντω τωβάθειφλεβοθρόµβωση Αίτια: Θροµβοφιλία Μετατραυµατικά Χρόνια κατάκλιση Τοπικές πιέσεις (π.χ block λεµφαδένων) Νεοπλάσµατα
Αίτιαλεµφοιδήµατος Πρωτοπαθές λεµφοίδηµα Σπάνια, κληρονοµική πάθηση. Πιο συχνό στις γυναίκες. Νόσος του Milroy (συγγενές λεµφοίδηµα). Παιδική ηλικία - υσπλασία των λεµφαδένων. Νόσος του Meige (λεµφοίδηµα praecox). Παιδική ηλικία ή γύρω από την εφηβεία, ανκαι µπορεί να συµβεί σε ηλικίες 20 έως 30 ετών. Όψιµης έναρξης λεµφοίδηµα (λεµφοίδηµα tarda). Σπάνιο- Μετά την ηλικία των 35 ετών.
ευτεροπαθέςλεµφοίδηµα Χειρουργική επέµβαση Τοπική ακτινοθεραπεία για καρκίνο Τα καρκινικά κύτταρα µπορεί να προκαλέσουν λεµφοίδηµα, εάν διηθούν λεµφαγγεία Τοπικές φλεγµονές Παρασιτικές λοιµώξεις (φιλαρίαση)
Επιπλοκές Α. Λοιµώξεις: Κυτταρίτιδα Λεµφαγγειίτιδα Β. Λεµφαγγειοσάρκωµα-Σ. Stewart (µπλε-κόκκινα ή µωβ σηµάδια στο δέρµα). Stewart-Treves Αγγειοσάρκωµα σεµια περιοχή µε µακροχρόνιο λεµφοίδηµα (περί τα 7 µε 11 έτη) Πιο συχνό µετά από χειρουργική επέµβαση για καρκίνο του µαστού. Σπάνια σε χρόνιο λεµφοίδηµα ποδιού.
Συµπέρασµα Εντω βάθει φλεβοθρόµβωση µε συνοδό λεµφοίδηµα:
ΑΙΤΙΑ ΛΕΜΦΑ ΕΝΙΚΗΣ ΙΟΓΚΩΣΗΣ Α. ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ Ιογενείς: Ιλαρά, ερυθρά, EBV, MCV, διφθερίτιδα, ανεµευλογιά, απλός έρπης, έρπητας ζωστήρας, νόσος από αµυχή γαλής, HIV, ηπατίτιδα, επιδηµική κερατοεπιπεφυκίτδα, αδενοιιοί. Κοινές Κοινές βακτηριακές λοιµώξεις: Στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος, οστρακιά, βρουκέλλα, πανώλη, τουλαραιµία, διφθερίτιδα, σαλµονέλλα. Τρυπανοσωµίαση, ρικετσιώσεις. Ειδικές Ειδικές λοιµώξεις: Φυµατίωση, Σύφιλη. Παρασιτώσεις: Τοξοπλάσµωση, Φιλαρίαση, Λεισµανίαση. Μυκητιάσεις: Ιστοπλάσµωση, Κοκκιοειδιοµυκητίαση. Χλαµύδια: Αφροδίσιο λεµφοκοκκίωµα, τράχωµα.
Β. ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ Νόσος Hodgkin Μη Hodgkin λεµφώµατα Αγγειοανοσοβλαστική λεµφαδενοπάθεια Σπογγοειδής Μυκητίαση ( ερµατικό λέµφωµα) Κακοήθης Ιστιοκυττάρωση (Καλόηθες µονοεστιακό ηωσινόφιλο κοκκίωµα, Πολυεστιακή κοκκιωµάτωση, Σ. Hand-Schuller Schuller- Christian Σ. Letterer Sivve) Γ. ΛΕΥΧΑΙΜΙΕΣ Οξεία και Χρόνια λεµφογενής λευχαιµία Οξεία µυελοβλαστκή λευχαιµία Λευχαιµία εκ τριχωτών κυττάρων Μυελουπερπλαστικά νοσήµατα
. Ακτινοµυκητίαση Ε. Μεταστάσεις από καρκίνο άλλων οργάνων ΣΤ. Νοσήµατα Συνδετικού Ιστού Ρευµατοειδής Αρθρίτιδα/ Νεανική Ρ.Α Συστηµατικός Ερυθηµατώδης Λύκος ερµατοµυοσίτιδα /Πολυοµυοσίτιδα Σ. Sjogren Σ. Sharp Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού
Ζ. Άλλα αίτια: Σαρκοείδωση Αλλεργίες-Ορονοσία (Φάρµακα, Ν. Μοσχεύµατος κατά ξενιστή, σιλικόνη) Νόσος Castleman (Αγγειοθυλακιώδης λεµφαδενική υπερπλασία) Σ. Kawasaki (Βλενvογονοδερµατικό λεµφαδενικό σύνδροµο) Σ. Kikuchi Υπερθυρεοειδισµός Νόσος Whipple Νόσος Kimura
Αποθησαυρινώσεις: (Νόσος Gaucher Νόσος Niemann-Pick Pick, Σ. Fabry, Νόσος Tangier) Αµυλοείδωση Σπανιότερα: Λεµφωµατώδης Κοκκιωµάτωση ερµατοπαθητική λεµφαδενίτιδα Φλεγµονώδης ψευδοόγκος λεµφαδένων Νόσος Rosai Dorfman (Ιστιοκυττάρωση λεµφοκόλπων µε µαζική λεµφαδενοπάθεια) Οικογενής Μεσογειακός πυρετός
Σηµαντικάστοιχεία Ιστορικό ασθενούς Ηλικία: : >30 ετών, καλοήθης διόγκωση σε ποσοστό <40% Ταξίδια Επαφή µεζώα Κλινική εικόνα Mέγεθος, σύσταση λεµφαδένων, σχέση µε περιβάλλον δέρµα Εντοπισµένη ή διάχυτη λεµφαδενοπάθεια Χρονική διάρκεια λεµφαδενικής διόγκωσης
Οι λεµφαδενικές µεταστάσεις εµφανίζουν συνήθως τοπογραφική αντιστοιχία µετο πρωτοπαθές νεόπλασµα. Σε µεταστάσεις από συµπαγείς όγκους δεν συνυπάρχει ποτέ σπληνοµεγαλία και λεµφαδενικές διογκώσεις.
ΕντοπισµένηΛεµφαδενοπάθεια ιόγκωση ενός µεµονωµένου λεµφαδένα ή περισσοτέρων του ενός λεµφαδένων µε την προυπόθεση ότι ανήκουν σε ανατοµικά γειτονικές περιοχές.
Λεµφαδενική Λεµφαδενικήδιόγκωση διόγκωση Αµυλοείδωση Αµυλοείδωση Ρευµατοειδής Ρευµατοειδής αρθρίτιδα αρθρίτιδα Λεµφώµατα Λεµφώµατα ΣΕΛ ΣΕΛ Αφροδίσιο Αφροδίσιο Λεµφοκοκκίωµα Λεµφοκοκκίωµα Βρουκέλλωση Βρουκέλλωση Τοξοπλάσµωση Τοξοπλάσµωση Λευχαιµίες Λευχαιµίες Φυµατίωση Φυµατίωση/Σαρκοείδ Σαρκοείδ ωση ωση Ιστοπλάσµωση Ιστοπλάσµωση/ Κοκκιδιοειδοµυκητίασ Κοκκιδιοειδοµυκητίασ η Μεταστάσεις Μεταστάσεις νεοπλασµάτων νεοπλασµάτων CMV, EBV CMV, EBV Φάρµακα Φάρµακα Τοπικές Τοπικές λοιµώξεις λοιµώξεις Εντοπισµένη Εντοπισµένη ή διάχυτη διάχυτη ιάχυτη ιάχυτη Εντοπισµένη Εντοπισµένη
ΑΝΑΤΟΜΙΑΛΕΜΦΑ ΕΝΩΝ
Παραορτικοί λεµφαδένες: 1. Προαορτικοί λεµφαδένες: Αποχετεύει το τµήµα του γαστρεντερικού σωλήνα κάτω απότο πυλωρικό στόµιο του στοµάχου έως καιτη µεσότητα του απευθυσµένου. 2. Οπισθοαορτικοί λεµφαδένες: Αποχετεύουν οι πλευρικοί και προαορτικοί αδένες 3. Ηπλευρική οµάδα: Αποχετεύουν οι λαγόνιοι λεµφαδένες, οι ωοθήκες, καιτα συµπαγή όργανα της πυέλου. Υπάρχουν συνήθως 15 µε 20 λεµφαδένες σε κάθε πλευρά.
Λαγόνιοι και βουβωνικοί λεµφαδένες: Εδώ παροχετεύουν λέµφο τα κάτω άκρα, το περίνεο, ταέσω γεννητικά όργανα καιτα κατώτερα κοιλιακά τοιχώµατα. Οριζόντια οµάδα (κατά µήκος βουβωνικού συνδέσµου) 1. έρµα κάτω και πρόσθιου κοιλιακού τοιχώµατος 2. Οπισθοπεριτοναϊκά όργανα 3. Πέος και όσχεο 4. Αιδοίου και κόλπος 5. Περιοχή των γλουτών 6. Κατώτερος πρωκτικός σωλήνας- Περίνεο Κάθετη οµάδα (κατά µήκος µείζονος σαφηνούς φλέβας) 1. Πέος καιτο όσχεο 2. Περιοχή των γλουτών 3. Κάτω άκρα
Συνήθη αίτια λεµφαδενικής διόγκωσης ανάλογα µετην εντοπισή της
ΠΑΡΑΟΡΤΙΚΟΙΛΕΜΦΑ ΕΝΕΣ Φυµατίωση Λέµφωµα Καρκίνος 1. Πυέλου 2. Παχέος εντέρου-ορθού ορθού 3. Ουροποιητικού 4. Παγκρέατος 5. Χοληφόρων 6. Πνεύµονα (6,7%) Left Lumbar Lymph Nodes (Paraaortic Lymph Nodes) 1. Lateral aortic 2. Preaortic 3. Postaortic 4. Intermediate Lumbar Right Lumbar Lymph Nodes (Paracaval Lymph Nodes) 5. Lateral caval 6. Precaval 7. Postcaval
ΒΟΥΒΩΝΙΚΟΙ ΛΕΜΦΑ ΕΝΕΣ Λοιµώξεις/Τραύµατα Τραύµατα/ Νεοπλάσµατα κάτω άκρων Λέµφωµα Καρκίνος πυέλου Αφροδίσια νοσήµατα Σύφιλη- Τράχωµα Αφροδίσιο λεµφοκοκκίωµα Ιός του απλού έρπητα Βλεννόρροια Μαλακό έλκος Πανώλη 1. Superomedial superficial inguinal 2. Superolateral superficial inguinal 3. Inferior superficial inguinal 4. Deep inguinal lymph nodes
Φυµατιώδης λεµφαδενίτιδα: 20-40 ετών Εντοπισµένη: : 95% Γενικευµένη (τραχηλικοί, µασχαλιαίοι ή βουβωνικοί λεµφαδένες µεήχωρίς ηπατοσληνοµεγαλία) ) : 5% 1/4 περιπτώσεων µε αµφοτερόπλευρη εντόπιση 80% αθόρυβη 90% θετική Mantoux 2/3 αρνητική ακτινογραφία θώρακος
NHL Μη ειδική Γενική αίµατος 50% : Παθολογική ακτινογραφία θώρακος Παρατραχειακοί, πυλαίοι και περιβρογχικοί λεµφαδένες. Παρεγχυµατικές διηθήσεις και υπεζωκοτικές συλλογές Σύφιλη Πρωτοπαθές σύµπλεγµα: Έλκος + Επιχώρια λεµφαδενίτιδα (διαδράµει µήνες) ευτερογενής και Τριτογενής σύφιλη: Γενικευµένη, ανώδυνη λεµφαδενοπάθεια
Αφροδίσιο Λεµφοκοκκίωµα (Nicolas Nicolas-Favre disease) Ορότυποι L1-L3 L3 χλαµυδίων Πρωτογενές σύµπλεγµα: Έλκος και δορυφόρος λεµφαδενίτιδα. ευτερογενές: Αµφοτερόπλευρη ήετερόπλευρη βουβωνική λεµφαδενοπάθεια µε συνοδούς λαγόνιους και κοιλιακούς λεµφαδένες Υπερκείµενο δέρµα ερυθρό, τεταµένο µε ουλές, πιθανή πυώδης τήξη Μακροχρόνιες επιπλοκές: Ελεφαντιάση γεννητικών οργάνων µε καταστροφή λεµφαδένων και συρίγγια (1 έως 20 έτη µετά). Συχνότερα σε γυναίκες.
Συµπέρασµα Λέµφωµα Φυµατίωση Καρκίνος πυέλου ή µεταστατικός
ΚΑΚΟΗΘΕΙΕΣ
ΚΑΛΟΗΘΗ-ΛΟΙΜΩ Η ΛΟΙΜΩ Η
Αντικειµενικήεξέταση εξέταση Λεµφαδένες σκληροί σαν πέτρα, καθηλωµένοι σε παρακείµενους ιστούς: Μεταστατική νεοπλασµατική φύση της λεµφαδενικής διόγκωσης
Καρκίνοςπυέλου 1.ΣΥΜΠΑΓΗ ΣΥΜΠΑΓΗΟΡΓΑΝΑ: Καρκίνος ουροδόχου κύστης Καρκίνος προστάτου Καρκίνος πρωκτού Καρκίνος ωοθηκών-ενδοµητρίου Καρκίνος αιδοίου Καρκίνος όρχεων
2. ΟΣΤΑ: Ανευρυσµατική κύστη των οστών Σάρκωµα Ewing 3. ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ από όγκους του εγκεφαλικού στελέχους: Μυελοβλάστωµα Επενδύµωµα Αστροκύττωµα
4. ΕΡΜΑ Βασικοκυτταρικό καρκίνωµα Μελάνωµα Καρκίνωµα εκ πλακωδών κυττάρων Sacrococcygeal Τεράτωµα (Τεράτωµα Ιερού χώρου )- Συχνή η διάγνωση σε προγεννητικό έλεγχο και στην νεογνική ηλικία 5. ΝΕΥΡΟΕΝ ΟΚΡΙΝΕΙΣ ΟΓΚΟΙ Καρκίνος Merkel (δέρµα) Γαγγλιονεύρωµα Myxopapillary Επενδύµωµα
Καρκινικοί δείκτες: ΜΗ ΕΙ ΙΚΟΙ
NSE : 93,28 93,28 ng/ml Νευροενδοκρινείς όγκοι : Υπόφυσης Όγκοι του θυρεοειδούς (µυελοειδές καρκίνωµα)/ παραθυρεοειδών Καρκίνος Θύµου Γαστροπαγκρεατικοί νευροενδοκρινείς όγκοι (NET) Όγκοι µεσοθωρακίου: Νευροενδοκρινείς Πνευµονικοί όγκοι Καρκινοειδές: Τυπικά καρκινοειδή (TC? χαµηλού βαθµού)? άτυπα καρκινοειδή (AC? ενδιάµεσες βαθµού) Μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύµονα (SCLC)
Όγκοι Επινεφριδίων (Φαιοχρωµοκύττωµα) Όγκοι Περιφερικού νευρικού συστήµατος : o Σβάννωµα o Παραγαγγλίωµα o Νευροβλάστωµα Μαστού Όγκος του ουροποιητικού συστήµατος Ωοθήκης Όγκοι του τραχήλου της µήτρας Όγκοι Όρχεων Καρκίνωµα Μerkel του δέρµατος Αρκετές κληρονοµικές παθήσεις: Πολλαπλή ενδοκρινή νεοπλασία τύπου 1 (MEN1) Πολλαπλή ενδοκρινή νεοπλασία τύπου 2 (MEN2) Νόσος von Hippel-Lindau Νευροϊνωµάτωση τύπου 1 Οζώδης σκλήρυνση Σύνδροµο Carney
CA19-9 71,67 U/ml ΌγκοιΓαστροεντερικού Γαστροεντερικούσωλήνασωλήνα Παγκρεατικοίόγκοι
ερµατική βλάβη Ιεροκοκκυγικής χώρας
ΠΙΘΑΝΕΣ ΙΑΓΝΩΣΕΙΣ 1. Καρκίνος: Πυέλου: έρµατος : Μελάνωµα, Καρκίνωµα Merkel Ορθού Μεταστατικός: Γαστροπαγκρεατικοί όγκοι 2. Λέµφωµα (NHL) 3. Φυµατίωση
Πιθανή εξέταση που έθεσε τη διάγνωση: