Κατερίνα Μαρκοπούλου Επιμελήτρια Α 1 η Πνευμονολογική Κλινική, Ν.Παπανικολάου



Σχετικά έγγραφα
ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΣΕ: ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ A.I.D.S. ΑΣΘΕΝΕΙΣ Μ.Ε.Θ. ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ

ΡΕΥΜΑΤΟΕΙ ΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΣ

Αγγειΐτιδα: Τι είναι?

Συστηματικές Αγειίτιδες

Συστηματικές Αγειίτιδες

ΔΙΑΦΟΡΙΚΉ ΔΙΆΓΝΩΣΗ...

Αγγειίτιδες. Γενικές Αρχές & Επιδηµιολογία. Χαράλαµπος Μ. Μουτσόπουλος. Εθνικό Καποδιστριακό Πανεπιστήµιο Αθηνών. Παθολογική Φυσιολογία Ιατρική Σχολή

Αναπνευστική βρογχιολίτιδα-διάμεση διάμεση πνευμονία (RB( RB- ILD) Αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία(dip) Σπύρος Α Παπίρης

ΙΦΝΕ (ΕΚ, ν.crohn, απροσδιόριστη) Συνήθεις λοιμώδεις, παρατεταμένες συστηματικές, αφροδισιακές-παρασιτικές, ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα και τοξίνες

Γράφει: Μιλτιάδης Μαρκάτος, Πνευμονολόγος

Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα σε νέο άνδρα

«ΙΣΧΑΙΜΙΚO ΑΓΓΕΙΑΚΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ ΣΕ ΝΕΑΡΗ ΓΥΝΑΙΚΑ 21 ΕΤΩΝ»

Φυματίωση με νέα «πρόσωπα»

Φλεγμονωδης πολυσυστηματικη αυτόάνοση νοσος που αφορα συχνοτερα νεες γυναικες αναπαραγωγικης ηλικιας.

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΣΤΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΝΙΚΗ ΓΙΑΝΝΙΟΥ ΕΠΙΚΟΥΡΙΚΗ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ/Α ΚΕΘ ΕΚΠΑ ΓΝΑ ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ

ΤΟΙΧΩΜΑ: Παχύ εσωτερική παρυφή (ανώμαλη ομαλή) Λεπτό. ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΟ: Αέρας Υδραερικό επίπεδο - Μυκήτωμα

ΜΥΛΩΝΑ ΕΛΕΝΑ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Ε ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΞΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΗ ΛΟΙΜΩΞΕΩΝ

ΔΙΑΜΕΣΗ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΧΡΙΣΤΙΝΑ ΒΟΥΡΛΑΚΟΥ

Κλινικοακτινολογική Εικόνα Φυματίωσης. Μ.Τουμπής Πνευμονολόγος ΓΝΝΘΑ

ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΑΠΟ ΤΗΝ ΠΛΕΥΡΑ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΛΟΓΟΥ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ. Όλοι οι μορφές-τύποι αγγειίτιδας εξηγούνται περιληπτικά, ενώ δίνονται πηγές πληροφοριών που μπορούν να φανούν χρήσιμες.

1) ΟΞΕΙΑ ΜΕΤΑΛΟΙΜΩΔΗΣ 2) αντι-gbm 3) ΑΝΟΣΟΠΕΝΙΚΗ ΜΗΝΟΕΙΔΙΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

Σπανια Νεανικη Πρωτοπαθης Συστηματικη Αγγειιτιδα

Συστηματικές αγγειίτιδες

Γνωριμία με τα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα

Παρουσίαση περιστατικών αγγειίτιδας με νεφρική συμμετοχή. Μωυσιάδης Δ. Σκουλαροπούλου Μ.

ΔΙΑΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗΣ ΣΤΗ ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΩΝ. Παναγιώτα Σιάκκα Ρευματολόγος

Αιµορραγικό εξάνθηµα και συστηµατική αγγειίτιδα µε οξεία νεφρική βλάβη σε ασθενή µε οξεία ρήξη µιτροειδούς βαλβίδας σε έδαφος στεφανιαίας νόσου

ΜΑΚΡΟΧΡΟΝΙΑ ΕΚΒΑΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ANCA(+) ΑΓΓΕΙΤΙΔΑ ΚΑΙ ΣΟΒΑΡΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ: ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΜΕ RITUXIMAB

ΟΖΙΔΙΑΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ Διαφορική διάγνωση

Διάγνωση των αγγειίτιδων που συσχετίζονται με ANCA αυτοαντισώματα

Αθανάσιος Ι. Τριανταφύλλου, Ιωάννης Ε. Καπελάκης Επαμεινώνδας Α. Τριανταφύλλου, Αντώνιος Σ. Μανώλης Α Καρδιολογική κλινική Νοσοκομείο Ευαγγελισμός

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΟΣ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

ΘΩΡΑΚΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΙΓΟΝΤΑ ΣΤΟ ΠΛΟΙΟ. Πλωτάρχης (YΙ) Π. Χουντής ΠΝ

Ασυμπτωματικός ασθενής με αφθώδη έλκη στον τελικό ειλεό σε προληπτική κολονοσκόπηση. Πως το χειρίζομαι; ΠΑΝΤΕΛΗΣ Σ. ΚΑΡΑΤΖΑΣ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΟΣ

Παρουσίαση περιστατικού

Ηλίας Κουρής - Ρευματολόγος.

Εγκρίθηκαν κατά τη συνεδρίαση της PRAC στις 8-11 Ιανουαρίου 2018

ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΜΕ ΑΥΤΟΑΝΟΣΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

ν. Wegener. Νεότερα θεραπευτικά δεδομένα

Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με αυτοαντισώματα έναντι του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων (ANCA) με νεφρική προσβολή

Επείγοντα προβλήματα στην Παιδιατρική Γαστρεντερολογία: Αιμορραγία πεπτικού. Μαρία Φωτουλάκη Καθηγήτρια Παιδιατρικής Γαστρεντερολογίας

CT ΘΩΡΑΚΟΣ Λ.ΘΑΝΟΣ ΣΥΝΤΟΝΙΣΤΗΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗΣ ΚΑΙ ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗΣ ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΑΣ «ΣΩΤΗΡΙΑ>>

Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) Dr Αφροδίτη Ν. Παντζάκη Αναπληρώτρια διευθύντρια ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ

Κάπνισμα και παθήσεις διαμέσου πνευμονικού ιστού

Πολλαπλές οζώδεις πνευμονικές σκιάσεις άμφω σε νεαρή ασυμπτωματική ασθενή

Εισαγωγή στη νοσολογία του μυοσκελετικού συστήματος

ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ

Διαγνωστική προσέγγιση διαχύτων πνευμονοπαθειών. Βλάσης Σπ. Πολυχρονόπουλος

Βήχας. Ενότητα 1: Σημεία και Συμπτώματα. Κυριάκος Καρκούλιας, Επίκουρος Καθηγητής Σχολή Επιστημών Υγείας Τμήμα Ιατρικής

ΣΠΑΝΙΑ ΝΕΑΝΙΚΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΑΓΓΕΙΙΤΙ Α

Ρευματοειδής αρθρίτιδα. Μαρία Γ. Τεκτονίδου Επίκουρος Καθηγήτρια Ρευματολογίας Α Παθολογική Κλινική, Ιατρική Σχολή Αθηνών

Συλλογή Υπεζωκοτικού Υγρού σε Συστηματικά Νοσήματα

Ζήσιμος Κωνσταντίνος Α Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Ιπποκράτειο Γ.Ν.Α

ΔΙΑΒΑΖΟΝΤΑΣ ΤΗ ΒΙΟΨΙΑ ΗΠΑΤΟΣ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΝΤΟΠΙΣΕΙΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΩΝ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ. Φώτιος Δρακοπαναγιωτάκης Β Κλινική Εντατικής Θεραπείας ΑΤΤΙΚΟΝ ΠΓΝΑ

ΕΣΤΙΑΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΝΕΥΜΟΝΩΝ

Μιχαήλ Νικ. Πατσίκας

ΟΞΕΙΑ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

Νόσος Σχετιζόμενη με IgG4 Μια Πρόκληση για τον Πνευμονολόγο

ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑ ΝΟΣΟΣ - ΑΘΗΡΟΣΚΛΗΡΩΣΗ

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΡΑ

Μήπως έχω Σκληρόδερµα;

Οικογενησ Μεσογειακοσ Πυρετοσ

ΧΡΟΝΙΑ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ/ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΑΠΩΛΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΩΝ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ

Άσκηση Η-11: Δύσπνοια ταχυκαρδία οιδήματα κυάνωση. Δημήτρης Φαρμάκης Καρδιολόγος Α Παθολογική Κλινική ΕΚΠΑ

Επανάληψη θεμελιωδών γνώσεων ανατομίας και ιστολογίας της καρδιάς

Συστηματική Αγγειίτιδα

αγγειίτιδες ταξινόµηση- αλγόριθµοι ροσέγγισης Νίκη Γιαννάκου Ιατρικό Κέντρο Αθηνών Κλινική Περιστερίου

ΚΑΡΑΝΤΟΥΜΑΝΗΣ ΙΩΣΗΦ. ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΗΣ Α Γ. Ν. Έδεσσας


ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ ΙII ΙΟΡΘΩΣΕΙΣ ΣΤΗΝ ΠΕΡΙΛΗΨΗ ΤΩΝ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΩΝ ΤΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ ΚΑΙ ΤΩΝ ΦΥΛΛΩΝ Ο ΗΓΙΩΝ ΧΡΗΣHΣ

Μη ειδική διάμεση πνευμονία Non specific interstitial pneumonia (NSIP) Σπύρος Α Παπίρης

ΣΟΙΧΕΙΑ ΠΑΙΔΙΑΣΡΙΚΗ Ο ΚΑΘΗΓΗΣΗ ΣΙΡΩΝΗ.Β.ΦΡΗΣΟ

ΔΙΚΤΥΩΤΟ ΠΡΟΤΥΠΟ ΚΑΙ ΕΙΚΟΝΑ ΚΗΡΗΘΡΑΣ ΣΤΗΝ ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ ΥΨΗΛΗΣ ΕΥΚΡΙΝΕΙΑΣ. Χρήστος Τσαντιρίδης Διευθυντής ΕΣΥ ΓΝ ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ, ΘΕΣ/ΝΙΚΗ

ΠΑΡΑΤΕΙΝΟΜΕΝΟ ΕΜΠΥΡΕΤΟ. ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Α Γ.ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗς ΚΛΙΝΙΚΗς

Λεμφώματα πνεύμονα (συνέχεια) Πηνελόπη Κορκολοπούλου Επ. Καθηγήτρια Εργαστήριο Παθολογικής Ανατομικής Πανεπιστημίου Αθηνών

ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ CROHN (CD) ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ. Καλλιόπη Πετράκη - Παθολογοανατόμος

The Efficacy of Rituximab Vs Cyclophosphamide for Treatment of Renal Disease in ANCA- Associated Vasculitis: The RAVE Trial

Ενδείξεις μέτρησης εκπνεομένου NO στα παιδιά

Γενικά χαρακτηριστικά στις αρθρίτιδες

Λοιμώξεις Αναπνευστικού

Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία 2015 Αργύρης Σ. Συμεωνίδης

Σχολιασμός: Άννα Ναξάκη Επ. Α Καλλιρόη Τουρτίδου Διευθ. Πέτρος Αυγερινός Συντ. Διευθ.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ Μ. Γ. ΘΕΟΦΑΝΟΠΟΥΛΟΥ

ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΑΣΘΕΝΗΣ ΚΑΙ ΚΑΡΚΙΝΟΣ TXHΣ (ΥΝ) ΓΟΥΛΑ ΧΡΙΣΤΙΝΑ ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΟ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ 424 ΓΣΝΕ

Η ΣΥΜΒΟΛΗ ΤΗΣ CT, HRCT & SPIRAL CT ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ Π.ΠΑΛΛΑΔΑΣΠΑΛΛΑΔΑΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΑΚΤ/ΚΟΥ ΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ Γ.Ν.Θ. Γ.

Ιδιαίτερες νοσολογικές οντότητες στα λεμφώματα υψηλού βαθμού κακοηθείας

Η φλεγμονή των βρόγχων προκαλεί οίδημα και παραγωγή εκκρίσεων, και έτσι περιορίζεται περισσότερο η ροή του αέρα μέσα από τους βρόγχους.

Πρώτη εμφάνιση βαριάς κολίτιδας χωρίς ιστορικό ΙΦΝΕ. Πως μπορεί να βοηθήσει ο Παθολογοανατόμος. Μαρία Σωτηροπούλου Νοσοκομείο «Αλεξάνδρα»

Πανελλήνια Σεμινάρια Ομάδων Εργασίας 2019 ΤΧΗΣ (ΥΝ) ΕΛΕΥΘΕΡΙΑΔΟΥ ΜΑΡΙΑ ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΟ ΕΡΓΑΣΤΡΙΟ 424 ΓΣΝΕ

Νοσολογία_Νοσ Παθήσεις των Αρθρώσεων και Οστών. C.D.A. Εβδ.9

Η βακτηριακήμηνιγγίτιςπαρά την ύπαρξη αποτελεσματικής αντιμικροβιακήςθεραπείας εξακολουθεί να είναι παράγων επιμένουσας

Ακτινολογικά ευρήματα νοσημάτων του πνεύμονα Ενότητα 3: Εργαστηριακές εξετάσεις

ΣΟΒΑΡΟ ΑΣΘΜΑ ΚΑΙ ΡΙΝΙΤΙΔΑ «ΩΡΛ ΑΠΟΨΗ» ΠΑΥΛΟΣ Β. ΜΑΡΑΓΚΟΥΔΑΚΗΣ ΕΠ. ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Β ΏΡΛ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΠΑ

Πανεπιστήμιο Θεσσαλίας Τμήμα Ιατρικής Εργαστήριο Ακτινολογίας Ιατρικής Απεικόνισης

Θεωρία ενιαίων αεραγωγών. το 80% των περιπτώσεων λλεργικής ρινίτιδος υνυπάρχει αλλεργικό άσθµα

Ινοθώρακας. Γιάννης Καλομενίδης. 2η Πνευμονολογική Κλινική Ιατρική Σχολή Αθηνών Νοσοκομείο «Αττικόν»

Transcript:

Κατερίνα Μαρκοπούλου Επιμελήτρια Α 1 η Πνευμονολογική Κλινική, Ν.Παπανικολάου

Αναπν. συμπτώματα ANCA Μεγάλων αγγείων Γιγαντοκυτταρική Σπάνια Όχι Takayasu s Συχνά Όχι Μεσαίου μεγέθους αγγείων Κλασσική οζώδης πολυαρτηριίτιδα Σπάνια Όχι Νόσος Kawasaki Όχι Όχι Μικρών αγγείων Κοκκιωμάτωση Wegener Συχνά >80% Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα Συχνά >80% Σύνδρομο Churg Strauss Συχνά >50% Πορφύρα Henoch Schoenlein Σπάνια IgA ANCA Κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα Όχι Όχι

ANCA θετικές αγγειίτιδες Κοκκιωμάτωση Wegener: 10 12/εκατομ./έτος Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα: 10 12/εκατομ./έτος Σύνδρομο Churg Strauss: 1 3/εκατομ./έτος

Κοκκιωματώδης φλεγμονή του αναπν.συστήματος Nεκρωτική αγγειίτιδα μικρών και μεσαίου μεγέθους αγγείων Άνδρες:Γυναίκες 1:1 Ηλικία εκδήλωσης: 40 έτη Ανώτεροι αεραγωγοί Πνεύμονες Νεφροί

Ρινική συμφόρηση, επίσταξη Χρόνια παραρρινοκολπίτιδα Υποτροπιάζουσα ή χρόνια ορώδης μέση ωτίτιδα Υπερπλασία ούλων, στοματοφαρυγγικές εξελκώσεις

Εφιππιοειδής μύτη (καταστροφή ρινικού χόνδρου)

Υπογλωττιδική στένωση: 16 23% Μπορεί να απουσιάζουν άλλα συμπτώματα της νόσου Δύσπνοια, βράγχος φωνής, βήχας, stridor

ΔΔ: αδενοκυστικό καρκίνωμα αμυλοείδωση τραχείας μεταφυματιώδης στένωση στένωση μετά από παρατεταμένη διασωλήνωση

Βήχας, δύσπνοια, θωρακαλγία, αιμόπτυση Οζίδια, ογκόμορφεςβλάβεςμε/χωρίς κοιλοποίηση στο 40 70% Κυψελιδική αιμορραγία 5 15%: δύσπνοια, αναιμία, αιμόπτυση στο 30%

Κεντρολοβιδιακά οζίδια ΔΔ: φυματίωση, εξωγενής κυψελιδίτιδα, οξεία ιογενής, βακτηριακή ή μυκητιασική πνευμονία Οζίδια με κεντρ. νέκρωση ΔΔ: μεταστάσεις, αποστημάτια, σηπτικά έμφρακτα Υγραερικό επίπεδο: Δευτερογενής επιμόλυνση Διάμετρος: 2 4cm (1 10cm) 25% οζιδίων διαμέτρου>2cm κοιλοποιείται Halo sign ground glass στην περιφέρεια: Αιμορραγία ΔΔ: μεταστάσεις, βρογχοκυψελιδικό καρκίνωμα, ασπεργίλλωμα Ανάστροφο halo sign : περιοχές οργανούμενης πνευμονίας στην περιφέρεια της βλάβης

Cryptogenic organizing pneumonia Wegener s granulomatosis lymphomatoid granulomatosis paracoccidiodomycosis neoplastic (metastasis) invasive aspergillosis lipoid pneumonia

Τριχοειδίτιδα Απλή αιμορραγία Στα πλαίσια ARDS

Διάχυτη εικόνα θολής υάλου, με ελεύθερο τον υποϋπεζωκοτικό χώρο Πάχυνση μεσολοβίδιων και ενδολοβίδιων διαφραγμάτων λόγω λεμφαγγειακής συμφόρησης συγκέντρωσης μακροφάγων με αιμοσιδηρίνη Ανάπτυξης πνευμ.ίνωσης μετά από πολλές υποτροπές αιμορραγίας

Νεφροί, 50 80%, συνήθως ασυμπτωματικοί, Εστιακή, τμηματική ΣΝΦ χωρίς ανοσοσυμπλέγματα Δέρμα, 33 46% Οφθαλμοί, 32 52%: επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, σκληρίτιδα, κερατίτιδα, έλκος κερατοειδή, ραγοειδίτιδα, αγγειίτιδατης ίριδας. Δακρυοκυστίτιδα, δακρύρροια, συρίγγιο. Οπισθοβολβικός φλεγμονώδης ψευδοόγκος Νευρικό σύστημα, 20 50% : πολλαπλή μονονευρίτιδα, αγγειίτιδα ΚΝΣ, παχυμηνιγγίτιδα

canca (+), έναντι πρωτεϊνάσης 3 (PR3) >80% Ήπια αναιμία Θρομβοκυττάρωση (+) Ρευματοειδής παράγοντας Πολύ αυξημένη ΤΚΕ Αύξηση ανοσοσφαιρινών (IgA)

Κατάταξη νόσου Συστημ. Συμπτώματα Κρεατινίνη ορού (mg/dl) Περιορισμένη Όχι <1.4 Όχι Αρχόμενη, γενικευμένη Ενεργός, γενικευμένη Ναι <1.4 Όχι Ναι <5.7 Ναι Βαριά Ναι >5.7 Ναι Χωρίς απάντηση στη θεραπεία Ναι Απειλείται η λειτουργία οργάνου Ναι

Νεκρωτική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων ΧΩΡΙΣ κοκκιώματα Ηλικία εμφάνισης: 58 έτη Άνδρες:Γυναίκες 1:1 Σταδιακή έναρξη εμπυρέτου, κακουχίας, απώλειας βάρους.

Νεφροί, 80% Πνεύμονες, 10 30%: διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία Δέρμα: ψηλαφητή πορφύρα Μυοσκελετικό: αρθραλγίες, μυαλγίες ΓΕΣ, 30% P ANCA (+), 40 80%, έναντι μυελοπεροξειδάσης (ΜΡΟ) Σε κάποιους με C ANCA(+) η νόσος μπορεί να εξελιχθεί σε Wegener Βιοψία νεφρού: pauci immune, focal, segmental glomerulonephritis

Από το 1990 αναφορές για συνύπαρξη πνευμονικής ίνωσης και ΜΡΑ 33 ασθενείς με ιστολογική διάγνωση ΜΡΑ, 63.5 ετών 13 ασθενείς (36%) είχαν ευρήματα πνευμ. ίνωσης στην HRCT 7/13 ασθενείς τα ευρήματα της πν. ίνωσης προηγούνταν της διάγνωσης της ΜΡΑ κατά 13 (5 120) μήνες. 1/13 ανέπτυξε πν. ίνωση 10 χρόνια μετά την ΜΡΑ Ακτινολογικά συμβατά με: UIP ή NSIP Παρακολούθηση: 38±30 μήνες 5/13 επιδείνωση α/ων ευρημάτων Διάμεση επιβίωση ασθενών με ίνωση: 72 μήνες Tzelepis GE, ERJ 2010; 36: 116 121

Ορισμός κατά Lanham,1984 Άσθμα Περιφερική ηωσινοφιλία>1500*10 6 /L Συστηματική αγγειίτιδα δύο ή περισσοτέρων εξωπνευμονικών οργάνων

Παρουσία 4 από τα 6 παρακάτω κριτήρια: Άσθμα Περιφερική ηωσινοφιλία>10% Μονο ή πολυ νευροπάθεια Μεταβαλλόμενες πνευμονικές διηθήσεις Παραρρινοκολπίτιδα Εξωαγγειακά ηωσινόφιλα (σε βιοψία που περιλαμβάνει και αγγείο) Arthritis Rheum 1990; 3: 1094 1100

Ανδρες:Γυναίκες 1:1.2 Μέση ηλικία εκδήλωσης: 50 έτη Τρία στάδια της νόσου Αλλεργική ρινίτιδα, παραρρινοκολπίτιδα, άσθμα Ηωσινοφιλία περιφερική, με πιθανή πνευμονική και γαστρεντερική συμμετοχή Αγγειίτιδα

Πρώτο στάδιο, μπορεί να διαρκέσει χρόνια Αλλεργική ρινίτιδα (σταδύοτρίτατωνασθενών) Ρινική πολυποδίαση Χρόνια υποτροπιάζουσα παραρρινοκολπίτιδα (δύο τρίτα των ασθενών) Άσθμα: βαρύτερο, εμφανίζεται αργότερα, συχνή ανάγκη για κορτικοστεροειδή, μπορεί να βελτιωθεί ή να υποχωρήσει μετά την εκδήλωση της αγγείτιδας

Δεύτερο στάδιο: Ηωσινοφιλία στο αίμα και στους ιστούς Χρόνια πνευμονική διήθηση από ηωσινόφιλα Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα

Τρίτο στάδιο: εκδήλωση της αγγείτιδας Ταχεία απώλεια βάρους, μακροχρόνιος πυρετός Μυαλγίες, πολυαρθραλγίες Προσβολή πολλαπλών οργάνων

Ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα: >10% (11 77%) >1500*10 6 /L Υποχωρεί μέσα σε 24 ώρες από την έναρξη των κορτικοστεροειδών Επανεμφανίζεται σε υποτροπή της νόσου Ηωσινοφιλία στο BAL Ηωσινόφιλα>60%, μέσος όρος >30% Μπορεί να εμμένει παρά τη θεραπεία και μετά την υποχώρηση των α/ων ευρημάτων P ΑΝCA έναντι Μυελοπεροξειδάσης (ΜΡΟ)(+) σε 55 75%

Νεκρωτική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα Ηωσινοφιλική πνευμονία Εξωαγγειακά ηωσινοφιλικά νεκρωτικά κοκκιώματα Ιστός βιοψίας Ευρήματα αγγειίτιδας Δέρμα 67% Νεύρο 63% Μύες 48%

Πολλαπλή μονονευρίτιδα 77% Δέρμα 49% Ψηλαφητή πορφύρα στα κάτω άκρα, υποδόρια οζίδια στο κρανίο και τα άκρα, εξανθήματα ΓΕΣ 31% Πόνος, ισχαιμία εντέρου, μέλαινα Πολυαρθραλγίες, μυαλγίες 28 51% Καρδιά 28% Ηωσινοφιλική μυοκαρδίτιδα, αγγειίτιδα των στεφανιαίων Νεφροί 26% Σπειραματονεφρίτιδα ΚΝΣ 25% Ψυχιατρικές διαταραχές, μυελοπάθεια, έμφρακτο, αιμορραγία, επιληψία, κώμα Οφθαλμοί 3% Επισκληρίτιδα Guillevin et al, 1999

Καρδιά: κοκκιωματώδης ηωσινοφιλική διήθηση του μυοκαρδίου, αγγειίτιδα των στεφανιαίων Ασυμπτωματική, έως αιφνίδιο θάνατο Συχνή η ανεπάρκεια της μιτροειδούς η μέτρια περικαρδιακή συλλογή Μπορεί να είναι το αρχικό σύμπτωμα ΓΕΣ: αγγειίτιδα της μεσεντερίου, ηωσινοφιλική διήθηση του εντέρου Ισχαιμία, διάτρηση λεπτού εντέρου ή νέκρωση, fistulae, εξέλκωση βλεννογόνου, αιμορραγία, αποφρακτικά συμπτώματα. Παγκρεατίτιδα, αλιθιασική χολοκυστίτιδα Μπορεί να εκδηλωθεί πριν το άσθμα

Πνευμονικές διηθήσεις ανευρίσκονται στο 1/3 των ασθενών κατά τη διάγνωση, στα 2/3 στη συνέχεια Εμβαλωματοειδείς και παροδικές ή μεταναστευτικές διηθήσεις Τύπουθολήςυάλουή Τύπου κυψελ. πύκνωσης Οζίδια Πάχυνση τοιχώματος βρόγχων Πάχυνση μεσολοβίδιων διαφραγμάτων Πλευριτική συλλογή Αύξηση ορίων καρδιακής σιλουέτας Guillevin et al, 1999

Άσθμα 98% Πνευμονικές διηθήσεις 37% Κυψελιδική αιμορραγία 3%

Σύνδρομο Churg Strauss

Κυψελιδική αιμορραγία

Περιπτώσεις που δεν πληρούν όλα τα διαγνωστικά κριτήρια Ήπιες μορφές σε κορτικοστεροειδή λόγω του άσθματος Νόσος περιορισμένη σε ένα όργανο (πνεύμονες, καρδιά)

Χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία (συνυπάρχει μια ήπια αγγειίτιδα) Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο Αλλεργία σε φάρμακα Παρασίτωση