Κατερίνα Μαρκοπούλου Επιμελήτρια Α 1 η Πνευμονολογική Κλινική, Ν.Παπανικολάου
Αναπν. συμπτώματα ANCA Μεγάλων αγγείων Γιγαντοκυτταρική Σπάνια Όχι Takayasu s Συχνά Όχι Μεσαίου μεγέθους αγγείων Κλασσική οζώδης πολυαρτηριίτιδα Σπάνια Όχι Νόσος Kawasaki Όχι Όχι Μικρών αγγείων Κοκκιωμάτωση Wegener Συχνά >80% Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα Συχνά >80% Σύνδρομο Churg Strauss Συχνά >50% Πορφύρα Henoch Schoenlein Σπάνια IgA ANCA Κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα Όχι Όχι
ANCA θετικές αγγειίτιδες Κοκκιωμάτωση Wegener: 10 12/εκατομ./έτος Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα: 10 12/εκατομ./έτος Σύνδρομο Churg Strauss: 1 3/εκατομ./έτος
Κοκκιωματώδης φλεγμονή του αναπν.συστήματος Nεκρωτική αγγειίτιδα μικρών και μεσαίου μεγέθους αγγείων Άνδρες:Γυναίκες 1:1 Ηλικία εκδήλωσης: 40 έτη Ανώτεροι αεραγωγοί Πνεύμονες Νεφροί
Ρινική συμφόρηση, επίσταξη Χρόνια παραρρινοκολπίτιδα Υποτροπιάζουσα ή χρόνια ορώδης μέση ωτίτιδα Υπερπλασία ούλων, στοματοφαρυγγικές εξελκώσεις
Εφιππιοειδής μύτη (καταστροφή ρινικού χόνδρου)
Υπογλωττιδική στένωση: 16 23% Μπορεί να απουσιάζουν άλλα συμπτώματα της νόσου Δύσπνοια, βράγχος φωνής, βήχας, stridor
ΔΔ: αδενοκυστικό καρκίνωμα αμυλοείδωση τραχείας μεταφυματιώδης στένωση στένωση μετά από παρατεταμένη διασωλήνωση
Βήχας, δύσπνοια, θωρακαλγία, αιμόπτυση Οζίδια, ογκόμορφεςβλάβεςμε/χωρίς κοιλοποίηση στο 40 70% Κυψελιδική αιμορραγία 5 15%: δύσπνοια, αναιμία, αιμόπτυση στο 30%
Κεντρολοβιδιακά οζίδια ΔΔ: φυματίωση, εξωγενής κυψελιδίτιδα, οξεία ιογενής, βακτηριακή ή μυκητιασική πνευμονία Οζίδια με κεντρ. νέκρωση ΔΔ: μεταστάσεις, αποστημάτια, σηπτικά έμφρακτα Υγραερικό επίπεδο: Δευτερογενής επιμόλυνση Διάμετρος: 2 4cm (1 10cm) 25% οζιδίων διαμέτρου>2cm κοιλοποιείται Halo sign ground glass στην περιφέρεια: Αιμορραγία ΔΔ: μεταστάσεις, βρογχοκυψελιδικό καρκίνωμα, ασπεργίλλωμα Ανάστροφο halo sign : περιοχές οργανούμενης πνευμονίας στην περιφέρεια της βλάβης
Cryptogenic organizing pneumonia Wegener s granulomatosis lymphomatoid granulomatosis paracoccidiodomycosis neoplastic (metastasis) invasive aspergillosis lipoid pneumonia
Τριχοειδίτιδα Απλή αιμορραγία Στα πλαίσια ARDS
Διάχυτη εικόνα θολής υάλου, με ελεύθερο τον υποϋπεζωκοτικό χώρο Πάχυνση μεσολοβίδιων και ενδολοβίδιων διαφραγμάτων λόγω λεμφαγγειακής συμφόρησης συγκέντρωσης μακροφάγων με αιμοσιδηρίνη Ανάπτυξης πνευμ.ίνωσης μετά από πολλές υποτροπές αιμορραγίας
Νεφροί, 50 80%, συνήθως ασυμπτωματικοί, Εστιακή, τμηματική ΣΝΦ χωρίς ανοσοσυμπλέγματα Δέρμα, 33 46% Οφθαλμοί, 32 52%: επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, σκληρίτιδα, κερατίτιδα, έλκος κερατοειδή, ραγοειδίτιδα, αγγειίτιδατης ίριδας. Δακρυοκυστίτιδα, δακρύρροια, συρίγγιο. Οπισθοβολβικός φλεγμονώδης ψευδοόγκος Νευρικό σύστημα, 20 50% : πολλαπλή μονονευρίτιδα, αγγειίτιδα ΚΝΣ, παχυμηνιγγίτιδα
canca (+), έναντι πρωτεϊνάσης 3 (PR3) >80% Ήπια αναιμία Θρομβοκυττάρωση (+) Ρευματοειδής παράγοντας Πολύ αυξημένη ΤΚΕ Αύξηση ανοσοσφαιρινών (IgA)
Κατάταξη νόσου Συστημ. Συμπτώματα Κρεατινίνη ορού (mg/dl) Περιορισμένη Όχι <1.4 Όχι Αρχόμενη, γενικευμένη Ενεργός, γενικευμένη Ναι <1.4 Όχι Ναι <5.7 Ναι Βαριά Ναι >5.7 Ναι Χωρίς απάντηση στη θεραπεία Ναι Απειλείται η λειτουργία οργάνου Ναι
Νεκρωτική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων ΧΩΡΙΣ κοκκιώματα Ηλικία εμφάνισης: 58 έτη Άνδρες:Γυναίκες 1:1 Σταδιακή έναρξη εμπυρέτου, κακουχίας, απώλειας βάρους.
Νεφροί, 80% Πνεύμονες, 10 30%: διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία Δέρμα: ψηλαφητή πορφύρα Μυοσκελετικό: αρθραλγίες, μυαλγίες ΓΕΣ, 30% P ANCA (+), 40 80%, έναντι μυελοπεροξειδάσης (ΜΡΟ) Σε κάποιους με C ANCA(+) η νόσος μπορεί να εξελιχθεί σε Wegener Βιοψία νεφρού: pauci immune, focal, segmental glomerulonephritis
Από το 1990 αναφορές για συνύπαρξη πνευμονικής ίνωσης και ΜΡΑ 33 ασθενείς με ιστολογική διάγνωση ΜΡΑ, 63.5 ετών 13 ασθενείς (36%) είχαν ευρήματα πνευμ. ίνωσης στην HRCT 7/13 ασθενείς τα ευρήματα της πν. ίνωσης προηγούνταν της διάγνωσης της ΜΡΑ κατά 13 (5 120) μήνες. 1/13 ανέπτυξε πν. ίνωση 10 χρόνια μετά την ΜΡΑ Ακτινολογικά συμβατά με: UIP ή NSIP Παρακολούθηση: 38±30 μήνες 5/13 επιδείνωση α/ων ευρημάτων Διάμεση επιβίωση ασθενών με ίνωση: 72 μήνες Tzelepis GE, ERJ 2010; 36: 116 121
Ορισμός κατά Lanham,1984 Άσθμα Περιφερική ηωσινοφιλία>1500*10 6 /L Συστηματική αγγειίτιδα δύο ή περισσοτέρων εξωπνευμονικών οργάνων
Παρουσία 4 από τα 6 παρακάτω κριτήρια: Άσθμα Περιφερική ηωσινοφιλία>10% Μονο ή πολυ νευροπάθεια Μεταβαλλόμενες πνευμονικές διηθήσεις Παραρρινοκολπίτιδα Εξωαγγειακά ηωσινόφιλα (σε βιοψία που περιλαμβάνει και αγγείο) Arthritis Rheum 1990; 3: 1094 1100
Ανδρες:Γυναίκες 1:1.2 Μέση ηλικία εκδήλωσης: 50 έτη Τρία στάδια της νόσου Αλλεργική ρινίτιδα, παραρρινοκολπίτιδα, άσθμα Ηωσινοφιλία περιφερική, με πιθανή πνευμονική και γαστρεντερική συμμετοχή Αγγειίτιδα
Πρώτο στάδιο, μπορεί να διαρκέσει χρόνια Αλλεργική ρινίτιδα (σταδύοτρίτατωνασθενών) Ρινική πολυποδίαση Χρόνια υποτροπιάζουσα παραρρινοκολπίτιδα (δύο τρίτα των ασθενών) Άσθμα: βαρύτερο, εμφανίζεται αργότερα, συχνή ανάγκη για κορτικοστεροειδή, μπορεί να βελτιωθεί ή να υποχωρήσει μετά την εκδήλωση της αγγείτιδας
Δεύτερο στάδιο: Ηωσινοφιλία στο αίμα και στους ιστούς Χρόνια πνευμονική διήθηση από ηωσινόφιλα Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα
Τρίτο στάδιο: εκδήλωση της αγγείτιδας Ταχεία απώλεια βάρους, μακροχρόνιος πυρετός Μυαλγίες, πολυαρθραλγίες Προσβολή πολλαπλών οργάνων
Ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα: >10% (11 77%) >1500*10 6 /L Υποχωρεί μέσα σε 24 ώρες από την έναρξη των κορτικοστεροειδών Επανεμφανίζεται σε υποτροπή της νόσου Ηωσινοφιλία στο BAL Ηωσινόφιλα>60%, μέσος όρος >30% Μπορεί να εμμένει παρά τη θεραπεία και μετά την υποχώρηση των α/ων ευρημάτων P ΑΝCA έναντι Μυελοπεροξειδάσης (ΜΡΟ)(+) σε 55 75%
Νεκρωτική κοκκιωματώδης αγγειίτιδα Ηωσινοφιλική πνευμονία Εξωαγγειακά ηωσινοφιλικά νεκρωτικά κοκκιώματα Ιστός βιοψίας Ευρήματα αγγειίτιδας Δέρμα 67% Νεύρο 63% Μύες 48%
Πολλαπλή μονονευρίτιδα 77% Δέρμα 49% Ψηλαφητή πορφύρα στα κάτω άκρα, υποδόρια οζίδια στο κρανίο και τα άκρα, εξανθήματα ΓΕΣ 31% Πόνος, ισχαιμία εντέρου, μέλαινα Πολυαρθραλγίες, μυαλγίες 28 51% Καρδιά 28% Ηωσινοφιλική μυοκαρδίτιδα, αγγειίτιδα των στεφανιαίων Νεφροί 26% Σπειραματονεφρίτιδα ΚΝΣ 25% Ψυχιατρικές διαταραχές, μυελοπάθεια, έμφρακτο, αιμορραγία, επιληψία, κώμα Οφθαλμοί 3% Επισκληρίτιδα Guillevin et al, 1999
Καρδιά: κοκκιωματώδης ηωσινοφιλική διήθηση του μυοκαρδίου, αγγειίτιδα των στεφανιαίων Ασυμπτωματική, έως αιφνίδιο θάνατο Συχνή η ανεπάρκεια της μιτροειδούς η μέτρια περικαρδιακή συλλογή Μπορεί να είναι το αρχικό σύμπτωμα ΓΕΣ: αγγειίτιδα της μεσεντερίου, ηωσινοφιλική διήθηση του εντέρου Ισχαιμία, διάτρηση λεπτού εντέρου ή νέκρωση, fistulae, εξέλκωση βλεννογόνου, αιμορραγία, αποφρακτικά συμπτώματα. Παγκρεατίτιδα, αλιθιασική χολοκυστίτιδα Μπορεί να εκδηλωθεί πριν το άσθμα
Πνευμονικές διηθήσεις ανευρίσκονται στο 1/3 των ασθενών κατά τη διάγνωση, στα 2/3 στη συνέχεια Εμβαλωματοειδείς και παροδικές ή μεταναστευτικές διηθήσεις Τύπουθολήςυάλουή Τύπου κυψελ. πύκνωσης Οζίδια Πάχυνση τοιχώματος βρόγχων Πάχυνση μεσολοβίδιων διαφραγμάτων Πλευριτική συλλογή Αύξηση ορίων καρδιακής σιλουέτας Guillevin et al, 1999
Άσθμα 98% Πνευμονικές διηθήσεις 37% Κυψελιδική αιμορραγία 3%
Σύνδρομο Churg Strauss
Κυψελιδική αιμορραγία
Περιπτώσεις που δεν πληρούν όλα τα διαγνωστικά κριτήρια Ήπιες μορφές σε κορτικοστεροειδή λόγω του άσθματος Νόσος περιορισμένη σε ένα όργανο (πνεύμονες, καρδιά)
Χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία (συνυπάρχει μια ήπια αγγειίτιδα) Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο Αλλεργία σε φάρμακα Παρασίτωση