Νόσος Crohn Σπήλιος Μανωλακόπουλος Γαστρεντερολόγος Επικ Καθηγητής Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ
Νόσος Crohn 11 εκ 1931 Dr Burril Crohn Xρόνια φλεγµονώδης νόσος του πεπτικού σωλήνα που αναπτύσσεται συνήθως σε νέους 15-25 ετών.
Ι ΙΟΠΑΘΗΣ ΦΛΕΓΜΟΝΩ ΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ ΕΛΚΩ ΗΣ ΚΟΛΙΤΙΣ Crohn ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΙΚΗ ΒΛΑΒΗ Έλκη στο παχύ έντρο ΙΑΤΟΙΧΩΜΑΤΙΚΗ ΒΛΑΒΗ Ειλείτιδα ειλεοκολίτιδα - κολίτιδα
Νόσος Crohn Επιδηµιολογικά δεδοµένα Επίπτωση: : 3/100000/έτος Επιπολασµός: : 130/100000 Βόρειοι, Καυκάσιοι North-South gradient /10 Noρβηγία vs 0.9 Ισπανία West-East gradient / IαπωνίαI η χαµηλότερη επίπτωση Άνδρες/Γυναίκες Γυναίκες: : 1/1,2 Ηλικία διάγνωσης: 15-25 µετά 60
ΠΕΡΙΟΧΗ ΕΛΛΑ Α, ΕΠΙΠΤΩΣΗ ΙΦΝΕ ΕΠΙΠΤΩΣΗ ΕΛΚΩ ΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙ ΑΣ ΙΩΑΝΝΙΝΑ 8,0 0,9 ΑΡΤΑ 4,9 0,2 ΠΡΕΒΕΖΑ 3,7 0,6 ΘΕΣΠΡΩΤΙΑ 4,8 0,4 ΚΕΡΚΥΡΑ 8,7 1,8 ΛΕΥΚΑ Α 2,4 0,0 ΤΡΙΚΑΛΑ 11,2 ΗΡΑΚΛΕΙΟ, ΚΡΗΤΗ 9,4 3,3 ΑΝΑΤΟΛΙΚΗ ΘΡΑΚΗ, ΤΟΥΡΚΙΑ 0,71 ΕΠΙΠΤΩΣΗ ΝΟΣΟΥ CROHN Tsianos EV et al. Continuing low incidence of Crohn's disease in Northwest Greece. Dig Liver Dis. 2003;35:99-103
ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΧΡΟΝΟΥ ΑΥΞΑΝΕΤΑΙ η επίπτωση των ΙΦΝΕ τα τελευταία χρόνια σε όλες τις ηπείρους (Αµερική, Ευρώπη και Ασία). ΕΛΚΩ ΗΣ ΚΟΛΙΤΙ Α ΝΟΣΟΣ CROHN Logan RF. Inflammatory bowel disease incidence: up, down or unchanged? Gut 1998;42;309-311.
Αιτιολογία-Παθογένεια ΙΦΝΕ Απρόσφορη ανοσιακή απάντηση σε κοινά Ag του αυλού? Γενετικοί παράγοντες (CARD 15) Ανοσολογικοί παράγοντες Τh h 1 απάντηση (IL-1,IL-6, TNF-α, IFN-γ) Φλεγµονώδεις παράγοντες Ουδετερόφιλα-Μακροφάγα
Παθογενετικό µοντέλο Ανοσολογική απάντηση Γονίδια Περιβάλλον
ΙΦΝΕ Επιρρεπή γονίδια Περιβαλλοντικοί παράγοντες ΙΦΠΕ NC EK Ειδικά για νόσο γονίδια Περιβαλλοντικοί παράγοντες Περιβαλλοντικοί παράγοντες Γονίδια καθορισµένου φαινότυπου Jewell et al.ibd Blackwell 2001
Κλινικές Μορφές ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΥΣΑ (75-80%) Εξάρσεις-υφέσεις ΧΡΟΝΙΑ ΣΥΝΕΧΗΣ (5-10%) Συνεχή συµπτώµατα ΛΑΝΘΑΝΟΥΣΑ Απουσία συµπτωµάτων από ΓΣ Εξωεντερικές εκδηλώσεις ή τυχαίο ενδοσκοπικό εύρηµα ΕΝΑ ΕΠΕΙΣΟ ΙΟ- ΙΑ ΙΑ ΒΙΟΥ ΥΦΕΣΗ;;;;
Εκλυτικοί παράγοντες Λοιµώξεις Χειρουργική επέµβαση Συγκινησιακό stress Έµµηνος ρύση Λήψη ΜΣΑΦ (αναστολείς COX-2; 2;;) Κάπνισµα (διακοπή σε ελκώδη κολίτιδα) Άγνωστοι παράγοντες
Nόσος του Crohn Εντόπιση Οπουδήποτε στο ΓΣ Συνήθως ειλεοκολίτιδα (40%) Συµπεριφορά Φλεγµονώδης Στενωτική Συριγγική
Κλινική εικόνα- Φλεγµονώδης µορφή ιάρροια Ειλείτιδα: υδαρείς κενώσεις Κολίτιδα: βλεννοαιµορραγικές κενώσεις Κοιλιακό άλγος Κωλικοειδές Συνήθως στο δεξιό λαγόνιο βόθρο Συστηµατικά συµπτώµατα Πυρετός (37.5 0-38.5 0 C) Ανορεξία, καταβολή δυνάµεων
Συριγγική µορφή Αποστήµατα Ενδοκοιλιακά ή περιπρωκτικά Πυρετός, άλγος, πίεση παρακείµενων οργάνων Συρίγγια Εντεροεντερικά (ασυµπτωµατικά) Εντεροδερµατικά (πύο από συριγγώδη πόρο) Εντεροκυστικά (κυστίτιδες, πνευµατουρία) Εντεροκολπικά (δυσπαρεύνια, κοπρόρροια)
Ινοστενωτική µορφή Υποτροπιάζοντα επεισόδια ατελούς ή πλήρους αποφρακτικού ειλεού Μεγάλα µεσοδιαστήµατα ηρεµίας
ΙΑΓΝΩΣΗ ΝΟΣΟΥ CROHN Βαριούχος υποκλυσµός
Περιπρωκτικές αλλοιώσεις της ΝC ερµατικά ράκη Αιµορροίδες Ραγάδες Ελκη Ορθοπρωκτικές στενώσεις Περιπρωκτικά αποστήµατα Ορθοκολπικά συρίγγια Περιπρωκτικά συρίγγια Καρκίνος
Ταξινόµηση περιπρωκτικών συριγγίων A: Επιπολής B: Ενδοσφικτηριακά Γ: ιασφικτηριακά : Υπερσφικτήρια E: Εξωσφικτήρια E Γ A B EΞΩΤΕΡΙΚΟΣ ΣΦΙΚΤΗΡΑΣ ΠΡΩΚΤΟΥ Οδοντωτή γραµµή Schwartz and Sandborn: Ann Int Med, 2001 Χαµηλό Υψηλό
MRI πυέλου EUS ορθού Fistula Ochsenkuhn,Am J Gastro,2002
NC-Αντικειµενική εξέταση Ευαισθησία στο δεξιό λαγόνιο βόθρο Ψηλαφητή ενδοκοιλιακή µάζα Φλέγµονας Απόστηµα Περιπρωκτική περιοχή Αποστήµατα Συριγγώδεις πόροι Ραγάδες (πολλαπλές, σε έκτοπες θέσεις)
NC Εργαστηριακά ευρήµατα Μεγαλοβλαστική αναιµία ( Β12, MCV) Έξαρση νόσου είκτες φλεγµονής (CRP,, TKE, WBC/ουδετερόφιλα ουδετερόφιλα, αιµοπετάλια, φερριτίνη) Αλβουµίνη
CDAI-Crohn Disease Activity Index είκτης βαρύτητας ΝC Αριθµός κενώσεων Κοιλιακό άλγος Γενική κατάσταση Χρήση αντιδιαρροικών Κοιλιακή µάζα Συστηµατικές εκδηλώσεις ΣΒ Ht <150 : Ύφεση 150-250: Ήπια-Μέτρια 250-350: Μέτρια-Σοβαρή >350 : Κεραυνοβόλος
NC-Ενδοσκοπική εικόνα Βλάβες κατά τόπους-ανάµεσα τους φυσιολογικός βλεννογόνος Αφθώδη έλκη Συρρέοντα έλκη Εικόνα πλακόστρωτου Εικόνα στένωσης
NC-Ιστολογικά ευρήµατα Πρώιµο στάδιο Αφθοειδή έλκη Λεµφοζιδιακές αρθροίσεις Κοκκιώµατα Προχωρηµένο στάδιο Μεγάλα έλκη (ερπητόµορφα-πλακόστρωτο) ιατοιχωµατική βλάβη Ίνωση
Εξωεντερικές Εκδηλώσεις (1) ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ Οζώδες ερύθηµα, γαγγραινώδες πυόδερµα Αφθώδη στοµατικά έλκη Επισκληρίτιδα, ιρίτιδα, επιπεφυκίτιδα Αρθρίτιδα ασύµµετρη µεταναστευτική µη διαβρωτική Θροµβοεµβολικά επεισόδια
Εξωεντερικές Εκδηλώσεις (2) ΜΗ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγείτιδα Ιερολαγονίτιδα Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα Περικαρδίτιδα Αµυλοείδωση Πληκτροδακτυλία Γυροειδής αλωπεκία Παγκρεατίτιδα ΣΠΑΝΙΕΣ
Επιπλοκές Μαζική αιµορραγία (κυρίως σε ΕΚ) ιάτρηση / Απόστηµα / Συρίγγιο Απόφραξη Περιπρωκτική νόσος Καρκίνος
Νόσος Crohn και καρκίνος Καρκίνος παχέος εντέρου Ο κίνδυνος ίδιος µε ΕΚ (10%-35% στα 25 έτη/ / 3%-5% lifetime risk) µε έκταση και διάρκεια νόσου Και σε ενδοσκοπικά υγιή τµήµατα Ακόµα κίνδυνος για Αδενοκαρκινώµατος λεπτού εντέρου Λεµφώµατος ΓΣ Εξωεντερικής κακοήθειας (Ca µαστού)
ΙΦΝΕ- ιαφορική ιάγνωση ΙΦΝΕ άλλα νοσήµατα και Ελκώδης κολίτιδα ν Crohn µε κριτήρια: Κλινικά-εργαστηριακά Απεικονιστικά Ενδοσκοπικά Ιστολογικά
ΝC ιαφορική ιάγνωση Λοιµώξεις (υερσινίωση, φυµατίωση, ουδετεροπενική τυφλίτιδα κα) Οξεία σκωληκοειδίτιδα Εκκολπωµατίτιδα τυφλού Νεοπλάσµατα (αδενοκαρκίνωµα, λέµφωµα, καρκινοειδές) Γυναικολογικά νοσήµατα (κύστη ωοθήκης, ενδοµητρίωση, έκτοπος κύηση κα) Μετακτινική ειλεΐτιδα Φαρµακευτική εντερίτιδα (ΜΣΑΦ, κα)
Θεραπεία NC Γενικά µέτρα (διακοπή καπνίσµατος, χαµηλό υπόλειµµα επί διαρροιών) Αντιδιαρροϊκά φάρµακα (λοπεραµίδη) Σουλφασαλαζίνη, σκευάσµατα 5-αµινοσαλικυλικού οξέος Μετρονιδαζόλη Κορτικοστεροειδή Αζαθειοπρίνη ή 6-µερκαπτοπουρίνη, µεθοτρεξάτη Anti-TNFa Τµηµατική εντερεκτοµή