ISBN 960-7081-68-4 ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ Ν.Σ. ΜΑΤΣΑΝΙΩΤΗΣ Θ.Ε. ΚΑΡΠΑΘΙΟΙ και συνεργάτες ΤΟΜΟΣ ΤΕΤΑΡΤΟΣ ουροποιητικο συστημα ενδοκρινείς αδένες ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ 12. ουροποιητικο συστημα δομη και λειτουργια του ουροποιητικου συστηματοσ ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ... 1621 ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΑΝΑΤΟΜΙΑΣ... 1623 ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ... 1627 συγγενεισ ανωμαλιεσ και παθησεισ του ουροποιητικου συστηματοσ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ... 1633 ΑΓΕΝΕΣΙΑ (ΑΠΛΑΣΙΑ) ΝΕΦΡΟΥ... 1634 ΕΚΤΟΠΟΣ ΝΕΦΡΟΣ... 1634 ΠΛΕΙΟΚΥΣΤΙΚΟΣ ΝΕΦΡΟΣ... 1635 ΠΕΤΑΛΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΣ... 1636 ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΥΕΛΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ... 1637 ΜΕΓΑΟΥΡΗΤΗΡΑΣ... 1639 ΟΥΡΗΤΗΡΟΚΗΛΗ... 1642 ΕΚΚΟΛΠΩΜΑΤΑ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΗΣ... 1644 ΝΕΥΡΟΓΕΝΗΣ ΚΥΣΤΗ... 1644 συγγενεισ και επικτητεσ σπειραματοπαθειεσ ΟΞΕΙΑ ΜΕΤΑΛΟΙΜΩΔΗΣ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ... 1650 Οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα... 1651 ΤΑΧΕΩΣ ΕΞΕΛΙΣΣΟΜΕΝΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ (ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΜΕ ΜΗΝΟΕΙΔΕΙΣ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΥΣ Ή ΕΞΩΤΡΙΧΟΕΙΔΙΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ)... 1658 ΜΕΜΒΡΑΝΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ... 1662 ΜΕΜΒΡΑΝΩΔΗΣ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ... 1666 IgA ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ (ΝΟΣΟΣ berger... 1667 ΣΥΝΔΡΟΜΟ alport... 1670 ΚΑΛΟΗΘΗΣ ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ (ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΤΗΣ ΛΕΠΤΗΣ ΒΑΣΙΚΗΣ ΜΕΜΒΡΑΝΗΣ)... 1671 ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΣΤΗΝ ΠΟΡΦΥΡΑ schonlein-henoch... 1672 ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΣΤΟ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗ ΛΥΚΟ... 1674 ΝΟΣΟΣ ΚΑΙ ΣΥΝΔΡΟΜΟ goodpasture... 1675 ΝΕΦΡΩΣΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ... 1676 Ιδιοπαθές και δευτεροπαθές... 1677 Συγγενές... 1691 Ιδιοπαθές συγγενές... 1691 Δευτεροπαθές συγγενές... 1694 Συστατικό άλλων συνδρόμων... 1694 συγγενεισ και επικτητεσ σωληναριακεσ και διαμεσεσ νεφροπάθειες νεφρογενησ αποιοσ διαβητησ... 1699 νεφρικη σωληναριακη οξεωση... 1700 ιδιοπαθησ υπερασβεστιουρια... 1706 συνδρομο liddle... 1708 συνδρομο gitelman... 1708 συνδρομο bartter... 1709 πολυκυστικη νοσοσ νεφρων... 1710
διαμεση νεφριτιδα... 1712 νεφρονοφθιση... 1715 κυστικη νοσοσ τησ μυελωδουσ μοιρασ του νεφρου... 1716 δυσλειτουργια του κατωτερου ουροποιητικου συστηματοσ Σύνδρομο ασταθούς κύστης... 1719 Σύνδρομο οκνηρής κύστης... 1719 Σύνδρομο ασυνεργικής ούρησης... 1720 ποικιλεσ αλλεσ παθησεισ του ουροποιητικου συστηματοσ ΟΥΡΟΛΟΙΜΩΞΕΙΣ... 1723 ΚΥΣΤΕΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗ ΠΑΛΙΝΔΡΟΜΗΣΗ... 1732 ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΑΠΟ ΠΑΛΙΝΔΡΟΜΗΣΗ... 1736 ΝΕΦΡΟΛΙΘΙΑΣΗ (ΟΥΡΟΛΙΘΙΑΣΗ)... 1740 ΝΥΚΤΕΡΙΝΗ ΕΝΟΥΡΗΣΗ... 1745 ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ... 1747 ΝΕΦΡΙΚΗ ΦΛΟΙΩΔΗΣ ΝΕΚΡΩΣΗ... 1750 ΘΡΟΜΒΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΦΛΕΒΑΣ... 1751 ΘΡΟΜΒΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ... 1752 ΤΟΞΙΚΗ ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ... 1752 ανωμαλιεσ και παθησεισ των εξω γεννητικων οργανων ΦΙΜΩΣΗ... 1759 ΥΠΟΣΠΑΔΙΑΣ... 1760 ΕΠΙΣΠΑΔΙΑΣ... 1760 ΣΥΣΤΡΟΦΗ ΟΡΧΕΩΣ... 1761 ΥΔΡΟΚΗΛΗ... 1762 ΚΙΡΣΟΚΗΛΗ... 1763 ΑΙΔΟΙΟΚΟΛΠΙΤΙΔΑ... 1763 ΒΑΛΑΝΟΠΟΣΘΙΤΙΔΑ... 1765 νεοπλασματα νεφρου - επινεφριδιου - ουροδοχου κυστησ - ορχεωσ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΝΕΦΡΟΥ... 1769 ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ... 1770 ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΟΥΡΟΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΗΣ... 1771 ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΟΡΧΕΩΣ... 1772 οξεια νεφρικη ανεπαρκεια χρονια νεφρικη ανεπαρκεια αξιολογηση αιματουριασ και λευκωματουριασ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ... 1797 ΛΕΥΚΩΜΑΤΟΥΡΙΑ... 1803 πρακτικεσ γνωσεισ για τισ παθησεισ του ουροποιητικου συστηματοσ 13. ενδοκρινείς αδένες οργανωση και λειτουργια του ενδοκρινικου συστηματοσ Μηχανισμοί διακιπταρικής επικοινωνίας... 1820 Ενδοκρινείς αδένες και ορμόνες... 1820 Χημική σύσταση των ορμονών... 1820 Παραγωγή και απελευθέρωση των ορμονών... 1822 Μεταφορά και μεταβολισμός των ορμονών... 1823 Μηχανισμοί παλίνδρομης αλληλορρύθμισης... 1824 Μηχανισμοί δράσης των ορμονών... 1825 υποθαλαμοι - υποφυση
ΥΠΟΘΑΛΑΜΟΣ... 1831 Υποθαλαμικές ορμόνες... 1831 ΥΠΟΦΥΣΗ... 1833 Ορμόνες του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης... 1835 Ορμόνες του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης... 1843 ΥΠΟΦΥΣΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ... 1845 Ανεπάρκεια του πρόσθιου λοθού της υπόφυσης... 1845 Ανεπάρκεια του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης... 1850 Κεντρικός άποιος διαβήτης... 1850 Σύνδρομο παράδοξης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης... 1853 ΥΠΕΡΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ... 1853 ΟΓΚΟΙ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ... 1855 θυρεοειδής αδενασ Σύνθεση και έκκριση των θυρεοειδικών ορμονών... 1860 Θυρεοειδική ορμονογένεση... 1860 Επίδραση της περίσσειας ιωδίου στην ορμονογένεση... 1861 Μεταφορά των θυρεοειδικών ορμονών... 1862 Μεταβολισμός των θυρεοειδικών ορμονών... 1862 Ρύθμιση της θυρεοειδικής λειτουργίας από τον υποθαλαμο-υποφυσεοθυρεοειδικό άξονα... 1863 Μηχανισμοί δράσης των θυρεοειδικών ορμονών... 1863 Εργαστηριακός έλεγχος της θυρεοειδικής λειτουργίας... 1863 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΤΟΥ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ ΚΑΙ ΤΑ ΒΡΕΦΗ... 1866 Συγγενής υποθυρεοειδισμός... 1867 Συγγενής υποθυρεοειδισμός από αντίσταση στις θυρεοειδικές ορμόνες... 1872 Νεογνικός παροδικός υποθυρεοειδισμός... 1873 Εμβρυϊκός υποθυρεοειδισμός... 1873 Μειονεκτική θυρεοειδική λειτουργία στα πρόωρα... 1874 Νεογνικός υπερθυρεοειδισμός (νεογνική νόσος Graves... 1874 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΚΑΙ ΤΟΥ ΜΕΓΕΘΟΥΣ ΤΟΥ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ ΣΤΑ ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΑ ΠΑΙΔΙΑ ΚΑΙ ΤΟΥΣ ΕΦΗΒΟΥΣ... 1875 Υποθυρεοειδισμός... 1875 Υπερθυρεοειδισμός... 1878 Νόσος Graves... 1879 Υπερθυρεοειδισμός από μεταλλάξεις του υποδοχέα της TSH... 1882 Βρογχοκήλη... 1883 Απλή βρογχοκήλη... 1883 Ενδημική βρογχοκήλη... 1883 Θυρεοειδίτιδα... 1884 Όζος θυρεοειδούς... 1887 Καρκίνος του θυρεοειδούς... 1889 παραθυρεοειδείς αδένες Παραθορμόνη... 1893 Πεπτίδιο που σχετίζεται με την παραθορμόνη... 1895 Καλσιτονίνη... 1895 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΤΩΝ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΩΝ ΑΔΕΝΩΝ... 1896 Υποπαραθυρεοειδισμός... 1896 Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός... 1900 Υπερπαραθυρεοειδισμός... 1902 επινεφριδια ΦΛΟΙΟΣ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ... 1907 Βιοσύνθεση των επινεφριδικών στεροειδών... 1908 Έκκριση των επινεφριδικών στεροειδών... 1910 Βιολογικές δράσεις των κορτικοστεροειδών... 1912 Εργαστηριακός έλεγχος της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων... 1914 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΤΟΥ ΦΛΟΙΟΥ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ... 1916 ΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ... 1916 Πρωτοπαθής συγγενής φλοιοεπινεφριδική ανεπάρκεια... 1917 Συγγενής υποπλασία του φλοιού των επινεφριδίων... 1917 Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων... 1918
Μη ανταπόκριση στην ACTH (ή οικογενής ανεπάρκεια των γλυκοκορτικοστεροειδών)... 1918 Μονήρης ανεπάρκεια αλδοστερόνης (υποαλδοστερονισμός)... 1919 Ψευδοϋποαλδοστερονισμός τύπου 1... 1919 Αδρενολευκοδυστροφία... 1919 Νόσος Wolman... 1920 Πρωτοπαθής επίκτητη φλοιοεπινεφριδική ανεπάρκεια... 1920 Νόσος Addison... 1920 Επινεφριδική αιμορραγία του νεογνού... 1920 Πρωτοπαθής επινεφριδική ανεπάρκεια από άλλα αίτια... 1920 Δευτεροπαθής επινεφριδική ανεπάρκεια... 1921 Τριτοπαθής επινεφριδική ανεπάρκεια... 1922 ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΤΟΥ ΦΛΟΙΟΥ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ... 1925 Ανεπάρκεια CYP21A2 (21-υδροξυλάσης)... 1926 Ανεπάρκεια CYP11Β1 (11 -υδροξυλάσης)... 1930 Ανεπάρκεια CYP17 (17-υδροξυλάσης, 17,20-λυάσης... 1931 Ανεπάρκεια της 36-υδροξυστεροειδικής αφυδρογονάσης (36-HSD)... 1932 Συγγενής λιποειδής υπερπλασία επινεφριδίων (ΣΛΥΕ)... 1932 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ, ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΚΑΙ ΤΡΙΤΟΠΑΘΗΣ ΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΗ ΥΠΕΡΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ... 1933 Σύνδρομο Cushing... 1933 Υπεραλδοστερονισμός... 1937 ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΦΛΟΙΟΥ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ... 1939 Αρρενοποιοί όγκοι... 1939 Θηλεοποιοί όγκοι... 1939 ΜΥΕΛΟΣ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ... 1940 Φαιοχρωμοκύτωμα... 1942 ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΠΟΛΛΑΠΛΗΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΗΣ ΝΕΟΠΛΑΣΙΑΣ (σύνδρομα ΜΕΝ)... 1945 νευροβλαστωμα... 1945 πάγκρεας Ορμόνες της ενδοκρινούς μοίρας του παγκρέατος... 1949 Ινσουλίνη... 1949 Γλυκαγόνη... 1952 Σωματοστατίνη... 1952 Παγκρεατικό πολυπεπτίδιο (ΡΡΥ)... 1952 ΣΑΚΧΑΡΩΔΗΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ... 1953 Σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1... 1956 Σακχαρώδης διαβήτης τύπου 2... 1973 MODY (Maturity-onset diabetes of the young)... 1975 Μιτοχονδριακός διαβήτης... 1977 Γενετικές βλάβες που παραβλάπτουν τη δράση της ινσουλίνης... 1977 Νεογνικός σακχαρώδης διαβήτης... 1977 ΥΠΟΓΛΥΚΑΙΜΙΑ... 1978 Νεογνική υπογλυκαιμία... 1981 Υπογλυκαιμία σε βρέφη και μεγαλύτερα παιδιά... 1985 γοναδεσ Καταβολή και ανάπτυξη του γεννητικού συστήματος... 1993 ΟΡΧΕΙΣ... 1997 Ορμόνες των όρχεων... 1997 Δράσεις των ανδρογόνων... 1998 Σπερματογένεση... 1998 ΩΟΟΗΚΕΣ... 1999 Ορμόνες ωοθηκών... 1999 Εμμηνορρυσιακός κύκλος... 2002 Εργαστηριακός έλεγχος για αξιολόγηση της λειτουργικότητας των γονάδων... 2003 ΕΦΗΒΕΙΑ... 2005 Σωματικές μεταβολές... 2005 Αύξηση του σώματος... 2011 Σύνθεση του σώματος... 2013 Ορμονικές μεταβολές κατά την ήβη... 2015 Παράγοντες που επηρεάζουν την ηλικία έναρξης της ήβης... 2016 Αδρεναρχή... 2017
ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ... 2017 Αληθής πρώιμη ήβη... 2018 Ψευδής πρώιμη ήβη... 2020 Ετεροφυλική πρώιμη ήβη... 2021 ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΡΑΛΛΑΓΕΣ ΤΗΣ ΕΦΗΒΙΚΗΣ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ... 2025 Πρώιμη αδρεναρχή... 2025 Πρώιμη θηλαρχή... 2026 Πρώιμη μονήρης εμμηναρχή... 2026 ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ ΤΗΣ ΗΒΗΣ... 2027 Ιδιοσυστασιακή καθυστέρηση της ήβης... 2027 Υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός... 2027 Υπεργοναδοτροπικός υπογοναδισμός... 2030 ΔΑΣΥΤΡΙΧΙΣΜΟΣ... 2038 ΓΥΝΑΙΚΟΜΑΣΤΙΑ... 2040 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΤΗ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗ ΤΟΥ ΦΥΛΟΥ... 2041 Διαταραχές στη διαφοροποίηση των γονάδων... 2043 Αληθής ερμαφροδιτισμός... 2043 Αμιγής γοναδική δυσγενεσία (46.ΧΧ και 46.ΧΥ)... 2044 Άρρην ψευδερμαφροδιτισμός... 2045 Αγενεσία ή υποπλασία των κυττάρων Leydig... 2045 Διαταραχές στη βιοσύνθεση της τεστοστερόνης... 2046 Σύνδρομα αντίστασης στα ανδρογόνα (ορχική θηλεοποίηση)... 2047 Διαταραχές στο μεταβολισμό της τεστοστερόνης στους περιφερικούς ιστούς... 2048 Σύνδρομα με άρρενα ψευδερμαφροδιτισμό... 2049 Θήλυς ψευδερμαφροδιτισμός... 2050 Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων... 2050 Ανεπάρκεια Ρ450 αρωματάσης... 2050 Αρρενοποιές παθήσεις της μητέρας... 2051 Ιατρογενής αρρενοποίηση... 2051 Αταξινόμητες μορφές ατελούς ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων... 2051 Υποσπαδίας... 2051 Σύνδρομο Mayer-P.okitansky-Kuster-Hauser... 2051 Έλεγχος του νεογνού με διαταραχή στη διαφοροποίηση του φύλου... 2052 ΚΡΥΨΟΡΧΙΑ... 2053 ΜΙΚΡΟ ΠΕΟΣ... 2056 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΑΥΞΗΣΗΣ ΚΟΝΤΟ ΑΝΑΣΤΗΜΑ... 2061 Ιδιοπαθές κοντό ανάστημα... 2061 Πρωτοπαθές κοντό ανάστημα... 2063 Δευτεροπαθές κοντό ανάστημα... 2065 ΥΨΗΛΟ ΑΝΑΣΤΗΜΑ... 2070 Ιδιοσυστασιακό υψηλό ανάστημα... 2070 Πρωτοπαθές υψηλό ανάστημα... 2071 Δευρεροπαθές υψηλό ανάστημα... 2072 ΠΡΑΚΤΙΚΕΣ ΓΝΩΣΕΙΣ ΠΑ ΤΙΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ