Μαρία Σκουλαροπούλου Ειδικευόμενη Νεφρολογίας Νεφρολογική Κλινική ΑΠΘ Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης

Μαρία Σκουλαροπούλου Ειδικευόμενη Νεφρολογίας Νεφρολογική Κλινική ΑΠΘ Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης

ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΙΚΗ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑ ΜΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΙΚΗ παρουσία RBC στα ούρα ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ > 3 RBC κοπ ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ Ορατή αλλοίωση του χρώματος των ούρων Ίζημα των ούρων : εξέταση φυγοκεντρημένου πρωινού δείγματος στο οπτικό μικροσκόπιο ΜΙΚΡΟ ΛΕΥΚΩΜΑΤΟΥΡΙΑ 30 300mg/24h ΛΕΥΚΩΜΑΤΟΥΡΙΑ Παρουσία λευκώματος στα ούρα >150mg/24h ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΕΠΙΠΕΔΟΥ > 3,5gr /24h ΜΗ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΕΠΙΠΕΔΟΥ < 3gr /24h Οι ταίνιες εμβάπτισης ανιχνεύουν την παρουσία αλβουμίνης

Γυναίκα ασθενής, 20 ετών Εισαγωγή στη ΝΦΚ για διερεύνηση της μικροαιματουρίας (RBC 20-30 κοπ) και λευκωματουρίας ( ~ 1.5gr/24h), με φυσιολογική νεφρική λειτουργία Τυχαίο εύρημα της μικροαιματουρίας (RBC 50-70 κοπ) προ 3μήνου, μετά από τροχαίο ατύχημα, με συνοδό ήπια λευκωματουρία (3+) σε γενική ούρων Σε επανέλεγχο, παρουσία ερυθρών στα ούρα (RBC 15-25 κοπ) και λεύκωμα (75mg/dL kaι 1.4gr/24h) Παρουσία ερυθρών (RBC 5-10 κοπ) και σε παλαιότερο δείγμα ούρων, με (-) κ/α ούρων (δεν αξιολογήθηκαν)

ΑΤΟΜΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ: Ουρολοιμώξεις Ημικρανίες ΟΙΚΟΓΕΝΕΙΑΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ: Ελεύθερο

Κατά την εισαγωγή της : Κ/Ε κατά συστήματα : κφ Εργαστηριακός Έλεγχος: WBC 8140 Ur 40 Γενική Ούρων Neut/lymph 54.5 / 35.6 Cr 0.99 ΕΒ 1020 Hct 36.4 K 4 ph 5.5 Hb 12.6 Na 134 Λεύκωμα 100mg/dL PLT 197000 Ca 8.7 Πυο 7-8 SGOT 23 T.Pr 6.7 SGPT 14 Alb 3.8 P 4.3 RBC 55-60 Κ/α ούρων : αρνητική LDH 291 Χοληστερίνη 163 Λεύκωμα ούρων 24ώρου: ~ 1gr CPK 48 Τριγλυκερίδια 46

Εργαστηριακός Έλεγχος (συνέχεια) : Ίζημα ούρων : Πυο 2-3 κοπ RBC 40-50 κοπ ( 70% δύσμορφα ) Υαλώδεις κύλινδροι Ανοσολογικός έλεγχος : αρνητικός

Απεικονιστικός έλεγχος : U/S Νεφρών : Νεφροί με φυσιολογικό μέγεθος και πάχος φλοιού. Χωρίς διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος

Βιοψία νεφρού: Ανοσοσυμπλεγματική ΣΝ με ενδο -εξωτριχοειδική υπερπλασία, με κοκκώδεις εναποθέσεις IgA στο μεσάγγειο. Μεσαγγειακή υπερπλασία Ενδοτριχοειδική υπερπλασία

Σε 6 σπειράματα παρατηρούνται κυτταρικοί μηνοειδείς σχηματισμοί, κυκλοτερή και τμηματικά

Kοκκώδεις εναποθέσεις της IgA στο μεσάγγειο

Θεραπευτική αγωγή;;; In my experience, cellular crescents should well respond to corticosteroids. Cyclophosphamide whould be reserved for the patients with signs of necrotizing vasculitis or with a rapidly progressive renal insufficiency. Best regards, Claudio Pozzi In my opinion there is no justification for cyclophosphamide in IgAN unless there is crescentic IgAN (at least 50% of glomeruli with crescents) AND rapidly deteriorating renal function. And there is neither in your case. Since there is still normal renal function, some would argue that you should give ACE inhibitor in the highest dose she will tolerate and wait to see if things settle. But I can understand your wish to treat with steroids now given the active biopsy and urine sediment. I hope this helps. John Feehally With 30% crescents and a very active urinary sediment, despite a urine protein of <1gm/d and a Scr of 0.7mg/dL, I would choose pulses of IVMP x3 and tapering doses of oral prednisone starting at 1.0mg/kg/d- I would reserve cyclophosphamide if her renal function deteriorates.. Dick Glassock

Θεραπεία Ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης ε.φ (3gr) Πρεδνιζολόνη p.οs και ΑΤ ΙΙ

Εργαστηριακός Έλεγχος WBC 10100 Ur 47 Γενική Ούρων Neut/lymph 70.5 / 25.6 Cr 0.9 ΕΒ 1016 Hct 38.4 K 4 ph 5.5 Hb 12.6 Na 140 Λεύκωμα - PLT 238000 Ca 9.7 Πυο 0-2 Φαρμακευτική Αγωγή: Πρεδνιζολόνη 5mg/d Βαλσαρτάνη 80mg/d P 4.0 RBC 0-2 T.Pr 7.7 Λεύκωμα ούρων 24ώρου: ~ 120mg Alb 4.5

Χαρακτηρίζεται από μεσαγγειακή υπερπλασία και εναποθέσεις IgA στο μεσάγγειο Η πιο συχνή νεφροπάθεια Άνδρες > Γυναίκες (2:1) 2 η με 3 η δεκαετία Ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων 40% των ασθενών με IgA νεφροπάθεια θα καταλήξει σε ΧΝΝ- ΤΣ

Προγνωστικοί παράγοντες Επηρεασμένη νεφρική λειτουργία κατά τη διάγνωση Εμμένουσα λευκωματουρία >1gr/24h Εμμένουσα μικροσκοπική αιματουρία Αρτηριακή υπέρταση Φύλο Ηλικία Ιστολογικά ευρήματα : Βαθμός μεσαγγειακής και ενδοτριχοειδικής υπερπλασίας. Μηνοειδείς σχηματισμοί. Εστιακή σπειραματοσκλήρυνση. Σωληναριοδιάμεση ατροφία και ίνωση.

KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis Kidney International Supplements (201 2)

IgA νεφροπάθεια Αντιπρωτεϊνουρική και αντιυπερτασική αγωγή: Συστήνεται μακροχρόνια αγωγή με Α-ΜΕΑ, αναστολείς αγγειοτενσίνης (ΑRB) αν πρωτεϊνουρία > 1 g/d με τροποποίηση ανάλογα με Α.Π. (1Β). Προτείνεται αγωγή με Α-ΜΕΑ, ΑRB αν πρωτεϊνουρία μεταξύ 0,5 ως 1 g/d (2D). Στόχος Α.Π. < 130/80mmHg αν πρωτεϊνουρία < 1 g/d, και < 125/75mmHg αν πρωτεϊνουρία > 1 g/d. Κορτικοστεροειδή: Προτείνεται η 6μηνη αγωγή με στεροειδή, σε επίμονη πρωτεϊνουρία > 1 g/d, παρά τη συντηρητική αγωγή για 3-6 μήνες, και σε GFR > 50 ml/min/1,73m 2 (2C). Ανοσοκατασταλτικά: Προτείνεται ο συνδυασμός στεροειδών με κυκλοφωσφαμίδη ή αζαθειοπρίνη ΜΟΝΟ στην IgAN με μηνοειδείς σχηματισμούς (2D) και σε GFR > 30 ml/min (2C). Δεν προτείνεται η χρήση MMF (2C).

Μαρία Σκουλαροπούλου 1, Μαρία Στάγκου 1, Ελένη Ριζοπούλου 1, Ευστράτιος Κασιμάτης 1, Δομνίκη Οικονομίδου 1, Αφροδίτη Παντζάκη 2, Αικατερίνη Παπαγιάννη 1, Γεώργιος Ευστρατιάδης 1 Αναδρομική μελέτη 109 ασθενείς με pigan Διαχωρισμός των ασθενών σε 4 ομάδες ανάλογα με τη νεφρική λειτουργία και τη λευκωματουρία στη διάγνωση

109 ασθενείς ΟΜΑΔΑ 1 ΟΜΑΔΑ 2 ΟΜΑΔΑ 3 ΟΜΑΔΑ 4 N = 27 Μικροσκοπική αιματουρία Hπια λευκωματουρία < 1gr/24hr Νεφρική λειτουργία κφ Ιστολογικά : M1E0S0T0 Follow-up 9,2 ± 5,3 Μη ειδική θεραπεία 14 έλαβαν ΑΜΕΑ 10 έλαβαν ω3-λιπαρά N = 53 Μικροσκοπική αιματουρία Λευκωματουρία 1gr/24hr Επιδείνωση νεφρικής λειτουργίας Ιστολογικά : M1E0S1T0 Follow-up 6,6 ± 4,5 17 έλαβαν κορτικοειδή (0,6mg/Kg ΣΒ,αρχικά, και κατόπιν σταδιακή μείωση, για 12 μήνες) 36 ΑΜΕΑ ± ω3-λιπαρά Ν = 13 Οξύ νεφριτιδικό σύνδρομο Ιστολογικά : M1E0S0T0 ΜΣ1 Follow-up 3,5 ± 2,1 13 έλαβαν κορτικοειδή (0,8mg/Kg ΣΒ,αρχικά, και κατόπιν σταδιακή μείωση, για 12 μήνες) 4 έλαβαν κορτικοειδή + κυκλοφωσφαμίδη (1-2mg/Kg για 3μήνες) 9 έλαβαν κορτικοειδή + αζαθειοπρίνη (1 mg/kg/day) για 12 μήνες Ν = 16 Χρόνια Νεφρική Ανεπάρκεια Ιστολογικά : Μ1Ε0S1T2 ΜΣ0 Follow-up 4,6 ± 3,7 Χωρίς ειδική αγωγή 12 έλαβαν ΑΜΕΑ 5 έλαβαν ω3-λιπαρά

Ομάδα 1 Ομάδα 2 Ομάδα 3 Ομάδα 4

Ομάδα 2: Έκβαση νεφρικής λειτουργίας και λευκωματουρίας σε σχέση με τη λήψη κορτικοστεροειδών no-response: Steroids (+) 2/17 ESRD: Steroids (+) 0/17 Steroids (-) 11/36 Steroids (-) 4/36

Ομάδα 3: Έκβαση νεφρικής λειτουργίας και λευκωματουρίας σε σχέση με τη λήψη κορτικοστεροειδών και ανοσοκαταστολής Χορήγηση κορτικοστεροειδών σε όλους τους ασθενείς Έκβαση της νόσου: Απάντηση: 6/13 ESRD: 5/13

Ομάδα 4: Έκβαση νεφρικής λειτουργίας και λευκωματουρίας Συντηρητική αντιμετώπιση Έκβαση της νόσου: ESRD: 13/16

Ιστολογικά ευρήματα (MEST score) και έκβαση της νόσου

Η IgA νεφροπάθεια Είναι η πιο συχνή σπειραματονεφρίτιδα Έχει βραδεία, αλλά προοδευτική εξέλιξη Στην παθογένεια της εμπλέκονται αυτοάνοσοι μηχανισμοί Είναι η κύρια αιτία μικροσκοπικής αιματουρίας Η γενική εξέταση ούρων είναι μια εύκολη και φθηνή εξέταση, τα αποτελέσματα της οποίας θα πρέπει να αξιολογούνται.

Ευχαριστώ