Σεμινάρια Ομάδων εργασίας Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας Ιωάννινα, Φεβρουάριος 2016 Πνευμονική υπέρταση: κατηγορία 5 Αναστασία Ανθη Β Κλινική Εντατικής Θεραπείας & Ιατρείο Πνευμονικής Υπέρτασης Π.Γ.Ν. «ΑΤΤΙΚΟΝ»
Clinical classification of Pulmonary Hypertension (ESC/ERS guidelines 2015)
Clinical classification of Pulmonary Hypertension (ESC/ERS guidelines 2015)
PH group 5 includes several disorders with multiple patho-aetiologies The mechanisms of PH are poorly understood & may include: pulmonary vasoconstriction proliferative vasculopathy extrinsic compression intrinsic occlusion high-output cardiac failure vascular obliteration & left heart failure
PH group 5 includes several disorders with multiple patho-aetiologies These patients need careful diagnosis Treatment is tailored for that diagnosis PH treatment is secondary There are no RCTs regarding the use of PAH-approved drugs Some of the diseases may have a venous component (PVOD) that could be made worse by the use of PA vasodilators
Clinical classification of Pulmonary Hypertension (ESC/ERS guidelines 2015)
Γυναίκα, 34 ετών Διάγνωση Ιστιοκύττωσης Χ σε ηλικία 7 ετών (με βιοψία λεμφαδένων τραχηλικής χώρας) Παρακολούθηση σε νοσοκομείο Παίδων εως 18 ετών εκτοτε χωρίς παρακολούθηση για το νόσημα Ελαβε θεραπεία με κορτιζόνη για 2 χρόνια (χωρίς ΧΜΘ) Αποιος Διαβήτης από 9 ετών - - εκτοτε σε θεραπεία με Desmopressin Σακχαρώδης Διαβήτης υπο αντιδιαβητικά δισκία Πολυκυστικές ωοθήκες υπο ορμονοθεραπεία Αλλεργική ρινίτιδα Πρώην καπνίστρια
Γυναίκα, 34 ετών Διάγνωση Ιστιοκύττωσης Χ σε ηλικία 7 ετών Από διετίας δύσπνοια κοπώσεως προ-συγκοπτικά επεισόδια Προ ετους νοσηλεία σε περιφερικό νοσοκομείο λόγω δύσπνοιας Παραπέμπεται στο Ιατρείο Πνευμονικής Υπέρτασης λόγω παθολογικού U/S καρδίας
WHO class 6MWT: ΙΙ late 411 m
WHO class 6MWT: ΙΙ late 411 m Echocardiography TRV 4,2 m/s Μεγάλη διάταση δεξιών κοιλοτήτων D-shape
WHO class 6MWT: ΙΙ late 411 m PFT s FVC 93 % FEV1 85 % FEV1/FVC 79 RV 124% TLC 127 % DLCO 69 % Μελέτη υπνου: φυσιολογική Lung perfusion scan: αρνητικό για ΠΕ ηπια ανομοιογενής πρόσληψη του ρ/φ στα ανώτερα πνευμονικά πεδία
WHO class 6MWT: ΙΙ late 411 m Right Heart Catheterization RAP 20 mmhg PAP 114/33/60 mmhg (S/D/M) PAWP 11 mmhg CO 4 l/min CI 2,2 l/min/m 2 PVR 12,2 Wood Units SvO2 53 % NT-proBNP: 3240 pg/ml
Πως θα αντιμετωπισθεί η ασθενής ;
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare histiocytic disorder it can be diagnosed in any age group it most commonly affects children (1-3 years of age ) multisystem lesions PLCH is rare In contrast, the lung is the most common organ affected in adults
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare histiocytic disorder Pulmonary LCH is a rare smoking-related interstitial lung disease that predominantly affects adults aged 20 40 yrs may regress spontaneously or following smoking cessation in 20 30% of cases, progresses to chronic respiratory insufficiency Pulmonary hypertension (PH) is frequent in patients with advanced PLCH & in patients with no evidence of end-stage PLCH
AM J RESPIR CRIT CARE MED 2000; 161:216 223
Dramatic and sustained responsiveness of pulmonary Langerhans cell histiocytosis-associated pulmonary hypertension to vasodilator therapy May et al. Respiratory Medicine Case Reports 14 (2015) 13-15
Severe pulmonary hypertension in histiocytosis X: long-term improvement with bosentan Eur Respir J 2010; 36: 202 211
Treatment Smoking cessation Steroids (disease stabilization) Chemotherapeutic agents ( vinblastine, methotrexate, cyclophosphamide, & etoposide in pts with progressive disease, unresponsive to steroids or with multi organ involvement) There is a rationale for the use of PH-specific therapy in pts with PLCH and severe PH (although this has not yet been adequately evaluated) Lung transplantation should be considered for pts with advanced PLCH associated with severe respiratory impairment & limited life expectancy or severe PH
Πως θα αντιμετωπισθεί η ασθενής ;
Risk assessment in pulmonary arterial hypertension ESC/ERS PH guidelines 2015
Risk assessment in pulmonary arterial hypertension ESC/ERS PH guidelines 2015
Characteristics of randomised controlled trials with pulmonary arterial hypertension drugs interfering with the endothelin pathway (Endothelin receptors antagonists) PH guidelines 2015
WHO class ΙΙ late ΙΙ late 6MWT: 411 497 m 3 months later Right Heart Catheterization RAP 20 18 mmhg PAP 114/33/60 106/34/58 mmhg (S/D/M) PAWP 11 13 mmhg CO 4 4.4 l/min CI 2,2 2,4 l/min/m 2 PVR 12,2 10,2 Wood Units SvO2 53 61 % NT-proBNP: 3240 2379 pg/ml
Characteristics of randomised controlled trials with PAH drugs interfering with the nitric oxide pathway (Soluble guanylate cyclase stimulators, Phosphodiesterase type-5 inhibitors) PH guidelines 2015
PET/CT: ηπιος υπερμεταβολισμός σε πνευμονικές πύλες αμφω, αριστερό μασχαλιαίο λεμφαδένα και δερματική επιφάνεια αριστερής κατώτερης κοιλιακής χώρας Βιοψία δερματικής βλάβης δεξ. βραχίονα: ινωμα