Γ.Ν. «Παπαγεωργίου» Ακτινολογικό Εργαστήριο Διευθυντής: Ιωάννης Τσιτουρίδης XVIΙI Πανελλήνιο Ακτινολογικό Συνέδριο ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ Παπαϊωάννου Σοφία Επιμελήτρια Β
Τι ακριβώς είναι η «διάμεση νόσος»; Ανήκουν οι διάχυτες παρεγχυματικές νόσοι του πνεύμονα στις οποίες νοσεί το διάμεσο δίκτυο Το κύριο σύμπτωμα των διάμεσων πνευμονοπαθειών είναι η προοδευτική δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, στο πρώιμο στάδιο της νόσου και ακολούθως και σε ηρεμία, όταν η ασθένεια βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο Υπάρχουν περισσότερες από 200 διαφορετικές παθήσεις που περιλαμβάνονται σε αύτη την κατηγορία
Ενδοπνευμονικές βλάβες σχετιζόμενες με φάρμακα Ενδοπνευμονικές βλάβες σχετιζόμενες με περιβαλλοντικά αίτια Ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες Μεταβολικές νόσοι Μη κατατασσόμενες στις ανωτέρω κατηγορίες ( Langerhans disease, λεμφαγγειομυωμάτωση, κυψελιδική πρωτεϊνωση )
ΙΔΙΟΠΑΘΕΙΣ ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΕΣ IPF: ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΙΝΩΣΗ NSIP: ΜΗ ΕΙΔΙΚΗ ΔΙΑΜΕΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ COP: ΚΡΥΠΤΟΓΕΝΗΣ ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ DIP: ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗ ΔΙΑΜΕΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ LIP: ΛΕΜΦΟΕΙΔΗΣ ΔΙΑΜΕΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ AIP: ΟΞΕΙΑ ΔΙΑΜΕΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ RB-ILD : ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΒΡΟΓΧΙΟΛΙΤΙΔΑ ΤΩΝ ΚΑΠΝΙΣΤΩΝ European Respiratory Review 2008; 17: 109, 108 115
Η συνήθης διάμεση πνευμονία (UIP) αποτελεί τον κυρίαρχο τύπο ιδιοπαθούς διάμεσης ίνωσης Η μη ειδική διάμεση πνευμονία (NSIP) αποτελεί τον δεύτερο τύπο της ιδιοπαθούς διάμεσης ίνωσης (15-35%) Η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία (DIP) σχετίζεται ισχυρά με το κάπνισμα και μάλλον διαφέρει σημαντικά από την κλασσική διάμεση ίνωση Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία (LIP) ανήκει στις λεμφοϋπερπλαστικές παθήσεις Η οξεία διάμεση πνευμονία (AIP) είναι πρακτικά ιδιοπαθές ARDS Η αναπνευστική βρογχιολίτιδα των καπνιστών (RB-ILD) εμφανίζει παρόμοια ιστολογία και λιγότερο έντονες αλλοιώσεις
Λόγω της πολυμορφίας και του μεγάλου αριθμού των διάμεσων νόσων του πνεύμονα τίθεται η ανάγκη κατάταξης τους βάσει των απεικονιστικών και όχι των ιστολογικών προτύπων ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΗ ΠΡΟΫΠΟΘΕΣΗ ΓΝΩΣΗ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗΣ ΔΙΑΜΟΡΦΩΣΗΣ ΔΙΑΜΕΣΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ
ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΩΝ Αφορούν κυρίως το διάμεσο ιστό των πνευμόνων, αλλά όχι μόνο Η διαφορική διάγνωση βασίζεται: στο πρότυπο απεικόνισης (δικτυωτό, γραμμικό, οζώδες, κυστικό) στην κατανομή των βλαβών στην ύπαρξη συνοδών ευρημάτων (λεμφαδενοπάθεια, πλευριτική συλλογή) Στο 10% των ασθενών η α/α θώρακος είναι φυσιολογική Η HRCT είναι η πλέον ευαίσθητη μέθοδος για την εκτίμηση των ασθενών με διάμεση πνευμονική νόσο
Περιφερικός διάμεσος ιστός Αξονικός διάμεσος ιστός Παρεγχυματικός διάμεσος ιστός Υποϋπεζωκοτικός διάμεσος ιστός Μεσολόβια διαφραγμάτια Περιβρογχαγγειακός διάμεσος ιστός Κεντρολοβιακός διάμεσος ιστός Ενδολόβια διαφραγμάτια ΤΜΗΜΑΤΑ ΔΙΑΜΕΣΟΥ ΙΣΤΟΥ
ΕΓΚΑΡΣΙΑ ΤΟΜΗ ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΟΥΣ ΛΟΒΙΟΥ A: κεντρολοβιακή αρτηρία Β: κεντρολοβιακός βρόγχος S: μεσολόβιο διάφραγμα V: μεσολόβια φλέβα
HRCT: φυσιολογική απεικόνιση του πνευμονικού παρεγχύματος
Πάχυνση αξονικού διάμεσου ιστού & μεσολόβιων διαφραγματίων Πάχυνση μεσολόβιων & ενδολόβιων διαφραγματίων
A. ΓΡΑΜΜΙΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ (septal pattern) Το γραμμικό πρότυπο οφείλεται στην πάχυνση των μεσολοβίων διαφραγματίων Η πιο συχνή αιτία γραμμικού προτύπου απεικόνισης είναι το διάμεσο πνευμονικό οίδημα Άλλα αίτια: Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση Σαρκοείδωση Διάμεσες πνευμονίες (Μυκόπλασμα, P. Carini, CMV)
Επιμήκεις γραμμές (2-6cm) που κατευθύνονται στην περιφέρεια από την πύλη του πνεύμονα (Kerley s A lines) Παράλληλες γραμμές (1-2cm) προς το θωρακικό τοίχωμα (Kerley s B lines)
ΔΙΑΜΕΣΟ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΟΙΔΗΜΑ
ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΦΟΡΙΚΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ ΤΟΥ ΔΙΑΜΕΣΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟΥ ΟΙΔΗΜΑΤΟΣ ΑΠΟ ΤΑ ΛΟΙΠΑ ΑΙΤΙΑ ΠΑΘΗΣΕΩΝ ΜΕ ΓΡΑΜΜΙΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗΣ 1. Στο διάμεσο οίδημα το μέγεθος της καρδιάς είναι συνήθως αυξημένο, ενώ τα απεικονιστικά ευρήματα υποχωρούν μετά τη χορήγηση διουρητικών 2. Ιστορικό νεοπλασματικής νόσου (μαστός, πνευμόνων, στόμαχος, πάγκρεας, προστάτης) 3. Ιστορικό βήχα, πυρετού, δύσπνοιας είναι συμβατά με διάμεσες πνευμονίες
Λεμφαγγειακή καρκινωμάτωση Διάχυτη διήθηση και απόφραξη του λεμφαγγειακού δικτύου των πνευμόνων από νεοπλασματικά κύτταρα Περιβρογχαγγειακό (αξονικό) λεμφαγγειακό δίκτυο Λεμφαγγειακό δίκτυο των κεντρολόβιων διαφραγματιών Λεμφαγγειακό δίκτυο των μεσολοβίων διαφραγματίων Υποϋπεζωκοτικό λεμφαγγειακό δίκτυο
Δικτυωτές ή δικτυοοζώδεις διηθήσεις με γραμμές Kerley Α ή Β Πάχυνση του περιβρογχαγγειακού διάμεσου δικτύου Υπεζωκοτική συλλογή Διόγκωση πυλών διαπλάτυνση μεσοθωρακίου λόγω λεμφαδενοπάθειας
Ca πνεύμονα
Ca μαστού
Το κύριο χαρακτηριστικό της απεικόνισης του δικτυωτού B. ΔΙΚΤΥΩΤΟ ΠΡΟΤΥΠΟ (reticular pattern) προτύπου είναι ένα λεπτό δίκτυο διασταυρούμενων γραμμών που δημιουργούν μια σειρά μικρών πολυγωνικών χώρων (πλέγμα) Μικρό μέγεθος των χώρων < 5mm Εμφανίζει κατανομή περιφερική και στις βάσεις των πνευμόνων
Απλή ακτινογραφία Το δικτυωτό πρότυπο απεικονίζεται στην περιφέρεια των πνευμόνων και στις καρδιοφρενικές γωνίες
Πάχυνση των ενδολοβιδίων διαφραγματίων HRCT
ΑΙΤΙOΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Συχνά Ιδιοπαθής διάμεση πνευμονική ίνωση (IPF,UIP,DIP) Πνευμονοκονιάσεις Νόσοι του κολλαγόνου (σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, μικτή νόσος συνδετικού ιστού, δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα) ) Σπάνια Αποφρακτική βρογχιολίτιδα (BOOP) Σαρκοείδωση
Διάμεση πνευμονική ίνωση 1. Ευρήματα ίνωσης (πάχυνση του ενδολοβιακού διάμεσου δικτύου, μελισσοκηρύθρα- honey combing, βρογχεκτασίες εξ έλξεως) 2. Πάχυνση των μεσολοβιδίων διαφραγματίων 3. Απεικόνιση θολής υάλου (ground-glass) 4. Εντόπιση : υποϋπεζωκοτικά και περιφερικά κυρίως στα κατώτερα και οπίσθια τμήματα των πνευμόνων
1o περιστατικό
2o περιστατικό
3o περιστατικό
Γ. ΚΥΣΤΙΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ (cystic pattern) A) Εικόνα μελισσοκηρύθρας (Honeycomb) Κυστικοί χώροι Διαμέτρου 3χιλ 1εκ Με τοίχωμα πάχους 1-3χιλ Πολλαπλοί σε παράλληλη διάταξη B) Λεπτοτοιχωματικές κύστεις Κυστικοί χώροι Διαμέτρου από λίγα χιλιοστά έως 1εκ
Εικόνα μελισσοκηρύθρας (Honeycombing ) Χαρακτηρίζεται από παρουσία μικρών κυστικών χώρων (0.3-1cm) με ίνωση του τοιχώματός τους Εντοπίζεται κυρίως υποϋπεζωκοτικά και κατά μήκος των μεσολοβίων σχισμών Προκύπτουν από καταστροφή αναπνευστικών βρογχιόλιων ή κυψελίδων Αποτελεί κριτήριο προχωρημένης ίνωσης (end stage fibrosis)
Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση Διάμεση πνευμονία Σαρκοείδωση Ασβέστωση Τελικό στάδιο χρόνιας μορφής πνευμονίτιδας εξ υπερευαισθησίας
Αμιάντωση
Σαρκοείδωση
Νόσοι του κολλαγόνου Ευρήματα ίνωσης («μελισσοκηρύθρα», πάχυνση των ενδολοβιδίων διαφραγματίων, βρογχιεκτασίες εξ έλξεως) Απεικόνιση «θολής υάλου» Εντόπιση: περιφερική, υποϋπεζωκοτική στα κατώτερα και οπίσθια τμήματα των πνευμόνων Πάχυνση του υπεζωκότα Διάταση του οισοφάγου (σκληρόδερμα, μικτή νόσος του συνδετικού ιστού)
Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
Ρευματοειδής αρθρίτιδα
Λεπτοτοιχωματικές κύστεις Ιστιοκύττωση Λεμφαγγειολειομυομάτωση Λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας
Ιστιοκύττωση Langerhans
Δ.ΟΖΩΔΕΙΣ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜΟΙ (nodular pattern) Πολλαπλά διάσπαρτα οζίδια Διαμέτρου <1εκ Κατανομή : Περιλεμφαγγειακή Κεντρολοβιακή Τυχαία ΚΕΝΤΡΟΛΟΒΙΑΚΗ ΤΥΧΑΙΑ ΠΕΡΙΛΕΜΦΑΓΓΕΙΑΚΗ
I. Περιλεμφαγγειακή κατανομή α) Bρογχοαγγειακός διάμεσος ιστός β) Mεσολόβια διαφραγμάτια γ) Yποϋπεζωκοτικές περιοχές πνευμόνων Τα οζίδια έχουν σαφή όρια Συχνά συνυπάρχει οζώδης πάχυνση περιβροαγγειακού διάμεσου δικτύου ΒΡΟΓΧΟΑΓΓΕΙΑΚΟΣ ΜΕΣΟΛΟΒΙΑ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΙΑ ΥΠΟΫΠΕΖΩΚΟΤΙΚΑ
Σαρκοείδωση Oι όζοι είναι πολλοί κατά μήκος των παραπυλαίων βρόγχων και αγγείων και των μεγάλων σχισμών
Λεμφαγγειακή διασπορά -μεσολόβια διαφράγματια -περιβρογχοαγγειακός διάμεσος χώρος -υποϋπεζωκοτικός χώρος Ca πνεύμονα
Ca στομάχου
Πυριτίαση, πνευμονοκονίαση από άνθρακα κεντρολοβιακά και υποϋπεζωκοτικά οζίδια Πυριτίαση
ΙΙ. Kεντρολοβιακή κατανομή οζιδίων Έχουν κάποια απόσταση από τον υπεζωκότα, τις μεσολόβιες σχισμών και τα μεσολόβια διαφραγμάτια Μεταξύ τους έχουν ίδια απόσταση καθώς εντοπίζονται στο κέντρο του δευτερογενούς λόβιου α) ήπια ground glass απεικόνιση β) tree in bud διαμόρφωση
ΒΡΟΓΧΟΑΓΓΕΙΑΚΟΣ ΜΕΣΟΛΟΒΙΑ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΙ Α ΚΕΝΤΡΟΛΟΒΙΑΚΑ Κεντρολοβιακοί ασθενώς οριζόμενοι (ground glass) όζοι: Εκδήλωση υποξείας ή χρόνιας βρογχιολίτιδας Tυπικά εμφανίζονται στην πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας
Πνευμονίτιδα υπερεθαισθησίας
Πνευμονίτιδα υπερεθαισθησίας
Tree in bud κατανομή: Αποτελεί μορφή της βρογχογενούς διασποράς μιας νόσου Είναι χαρακτηριστικό οξείας βρογχιολίτιδας και πρόκειται για διατεταμένο βρογχιόλιο γεμάτο με υγρό, βλέννα και\ή πύο συνήθως με περιβρογχική φλεγμονή Αναδεικνύεται σε -βρογχιολίτιδα -βρογχοπνευμονία -ενδοβρογχική διασπορά φυματίωσης
Tree-in-bud Rossi S E et al. Radiographics 2005;25:789-801
TΒ Ενδοβρογχική διασπορά
ΙΙΙ. Τυχαία κατανομή οζιδίων Τα οζίδια έχουν σαφή όρια και εντοπίζονται πιο συχνά στις υποϋπεζωκοτικές περιοχές και στα κάτω πνευμονικά πεδία λόγω πιο πλούσιας αιμάτωσης Αναδεικνύονται σε : Αιματογενή διασπορά (κεχροειδής) φυματίωσης Σαρκοείδωση Αιματογενείς μεταστάσεις ΤΡΟΦΟΦΟΡΟ ΑΓΓΕΙΟ
Ca πνεύμονος Αιματογενείς meta
Ε. ΕΙΚΟΝΑ ΘΟΛΗΣ ΥΑΛΟΥ Πάχυνση του διαφραγματικού και περικυψελιδικού διαμέσου χώρου Πάχυνση του ιδίως τοιχώματος των κυψελίδων Παρουσία υγρού ή κυττάρων στις κυψελίδες (ατελής πλήρωση) 14% αεροφόρος χώρος 32% διάμεσος αεροφόρος χώρος 54% διάμεσος χώρος
Μη ειδικό εύρημα Πνευμονοκύστη Κυτταρομεγαλοϊός ARDS Ενδοπνευμονική αιμορραγία Οξεία διάμεση πνευμονία Μη ειδική διάμεση πνευμονία Πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας Λεμφοειδική πνευμονία Ηωσηνοφιλική πνευμονία Κυψελιδική πρωτεΐνωση
ΣΤ. EIKONA ΘΟΛΗΣ ΥΑΛΟΥ ΣΕ ΣΥΝΔΥΑΣΜΟ ΜΕ ΔΙΚΤΥΩΤΟ ΠΡΟΤΥΠΟ (CRAZY PAVING) ARDS Κυψελιδική πρωτεϊνωση Οξεία διάμεση πνευμονία Πνευμονικό οίδημα Ενδοπνευμονική αιμορραγία Pneumonocystis Ηωσηνοφιλική πνευμονία ΚΥΨΕΛΙΔΙΚΗ ΠΡΩΤΕΪΝΩΣΗ
Με όλα αυτά τα στοιχεία μπορούμε να κάνουμε μια ακριβή διάγνωση?
1. ΟΞΕΙΑ ΕΝΑΡΞΗ 3.ΠΝΕΥΜΟΘΩΡΑΚΑΣ 2. ΥΠΕΖΩΚΟΤΙΚΗ ΣΥΛΛΟΓΗ ΟΙΔΗΜΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΟΙΔΗΜΑ ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΑΚΗ ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΟΛΕΙΟΜΥΟ- ΜΑΤΩΣΗ LANGERHΑNS DISEASE ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΩΣΗ ΛΕΜΦΩΜΑ ΝΟΣΟΙ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ 4.ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΣΕ ΚΑΤΩ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΑ ΠΕΔΙΑ ΑΜΙΑΝΤΩΣΗ ΕΙΣΡΟΦΗΣΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΔΙΑΜΕΣΗ ΙΝΩΣΗ ΝΟΣΟΣ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ
5.ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΣΕ ΑΝΩ- ΜΕΣΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΑ ΠΕΔΙΑ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ ΠΥΡΙΤΙΑΣΗ TBC LANGERHANS 6. ΠΑΧΥΝΣΗ ΥΠΕΖΩΚΟΤΑ- ΕΠΑΣΒΕΣΩΣΕΙΣ ΑΜΙΑΝΤΩΣΗ 7. ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ ΠΥΡΙΤΙΑΣΗ ΛΟΙΜΩΞΗ ( ΙΟΓΕΝΗΣ ΜΥΚΗΤΙΑΣΙΚΗ ΤΒC)
I. Διαπίστωση συμμετοχής διαμέσου δικτύου II. Σωστή ταξινόμηση και περιγραφή βλαβών III. Συσχέτιση με συνοδά ευρήματα IV. Συνεργασία με κλινικούς γιατρούς για συνδυασμό με κλινικά, εργαστηριακά ευρήματα και ατομικό ιστορικό ασθενούς V. Κατάληξη σε διάγνωση και σωστή θεραπευτική προσέγγιση