Φλεβοαποφρακτική νόσος Ορισµός Ινώδης απόφραξη µικρών ηπατικών φλεβών < 1mm1 Χωρίς θρόµβωση ή απόφραξη ευµεγεθών φλεβικών κλάδων Μηχανισµός Επίδραση τοξικών ουσιών στο ενδοθήλιο των αγγείων
Αίτια Αλκαλοειδή σε είδη φυτών Προσοχή! Αλκαλοειδή τέϊου (Herbal Teas) Επιδηµίες από µολυσµένα σιτηρά Μεταµόσχευση µυελού (54% των ασθενών) Χρόνος εµφάνισης συµπτωµάτων 3 βδοµάδες µετά από θεραπεία αύξηση βάρους θροµβοπενία ίκτερος ηπατική ανεπάρκεια ασκίτης- περιφερικό οίδηµα Aζαθειοπρίνη ( άρρενες) Kαταστάσεις ανοσοκαταστολής Tυροσιναιµία Kυστίνωση µε θεραπεία κυστεαµίνης Seneccio Crofalaria Heliotropium Symphytum
Προσοχή στη διάγνωση φλεβοαποφρακτικής νόσου
Ιστολογικές αλλοιώσεις Πρώιµες βλάβες Προχωρηµένη νόσος Αιµορραγία σε κολποειδή και µικρές φλέβες Συµφόρηση κολποειδών Ηπατοκυτταρική νέκρωση Αναγνώριση ινικής χολόσταση Συγκεντρική ή έκκεντρη ίνωση έσω χιτώνα µικρών φλεβών Κίρρωση Αναγεννητικοί όζοι Ηπατική Απόφραξη µικρών πυλαίων φλεβών
Προσοχή στη δράση χηµειοθεραπευτικών που λειτουργούν σε υψηλές δόσεις Οι αλλοιώσεις εξελίσσονται εντός ηµερών και η βλάβη των αγγείων καλύπτεται από την αιµορραγία Προσοχή στη Dacarbazine Οξεία θρόµβωση µικρών, µεσαίου µεγέθους ηπατικών φλεβών Ενέχεται και αλλεργική αντίδραση στο φάρµακο Τα συµπτώµατα αρχίζουν άµεσα µε τη έναρξη της 2 ης θεραπείας και συνοδεύονται από ηωσινοφιλία στο αίµα, στα τοιχώµατα των ηπατικών φλεβών και στα πυλαία διαστήµατα
ιαφορική διάγνωση κολποειδικής συµφόρησης όταν δεν αναγνωρίζονται αγγειακές αλλοιώσεις Συµπιεστική περικαρδίτις Συµφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Θρόµβωση ηπατικών φλεβών Ισχαιµική νέκρωση Τοξικότητα από ακεταµινοφένη Αλκοολική Μη αλκοολική κίρρωση
Παθήσεις κολποειδών Περικολποειδική ίνωση Σµίκρυνση, εξαφάνιση των οπών του ενδοθηλίου Εναπόθεση βασικής µεµβράνης και κολλαγόνου έκφρασης παράγοντα VIII CD 31 CD 34 Συχνό εύρηµα Αλκοολική, µη αλκοολική στεατοηπατίτις Σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι και ΙΙ Χρόνια συµφορητική νόσος Σύνδροµο Budd Chiari Νόσος Gaucher Συγγενής σύφιλις Τοξικότητα από υπερβιταµίνωση Α PDGF Ιδιοπαθής θροµβοπενική πορφύρα Μυελοειδής µεταπλασία
Συµφορητική βλάβη κολποειδών Κίρρωση Απόφραξη ηπατικών φλεβών Πλησίον νεοπλασµάτων Μικρά µοσχεύµατα Μόσχευµα < 30% ιδανικού ηπατικού βάρους χολόσταση Ασκίτης Αργοπορηµένη ανάκτηση λειτουργίας
Αίτια πίεσης Ιδιαιτερότητες Αντισυλληπτικά, κύηση ιάταση κολποειδών ζώνης Ι και 2 αγγειογένεσης µικρών αρτηριών στα πυλαία διαστήµατα ρεπανοκυτταρική αναιµία Πλήρωση κολποειδών από δρεπανοκύτταρα και ερυθροφαγοκυττάρωση τρανσαµινασών Χρόνια χολόσταση Σπάνια ηπατική ανεπάρκεια Υποθρεψία Κολποειδική διάταση (κακοήθειες, AIDS, φυµατίωση) Παρανεοπλασµατική εκδήλωση (Ca νεφρού, λέµφωµα Hodgkin)
Λεµφοειδής διήθηση Μαστοκυττάρωση Νόσος Gaucher ιάχυτη ενδοαγγειακή πήξη Εκλαµψία Ζώνη 1 Αντιφωσφολιπιδικό σύνδροµο (κολποειδή) Φλεβοαποφρακτική νόσος Κολποειδική ίνωση Ηπατική πελίωση Αποφρακτική πυλαία φλεβοπάθεια Οζώδης αναγεννητική υπερπλασία Ηπατική αµυλοείδωση Νόσος ελαφρών αλύσεων
Ηπατική πελίωση Ορισµός Κυστικοί χώροι πληρούµενοι από αίµα (ήπαρ, σπλήνα, λεµφαδένες, άλλα όργανα) Απαραίτητο στοιχείο για διάγνωση Αίτια Η καταστροφή των δικτυωτών ινών Αναβολικά, οιστρογόνα, κορτιζόνη Χρόνια νοσήµατα Φάρµακα AIDS
Πελίωση και AIDS Αίτια Είδη Bartonella (Ρικέτσια) Μυξοειδές στρώµα µε τους οργανισµούς σε χρώση Warthin-Starry Πελίωση λεµφαδένων, σπληνός ερµατικές αγγειωµατώδεις αλλοιώσεις Ηπατοσπληνοµεγαλία αλκαλικής φωσφατάσης DD από διάταση κολποειδών σάρκωµα Kaposi
Πελίωση και τριχοειδής λευχαιµία Βλάβη ενδοθηλίου από τα κακοήθη κύτταρα VCAM-1
Ηπατοκυττατικό αδένωµα, καρκίνωµα Αιµατολογικά νοσήµατα Λέµφωµα Hodgkin Αγγειοανοσοβλαστική λεµφαδενοπάθεια Λεµφουπερπλαστικές καταστάσεις Μακροσφαιριναιµία µε εναπόθεση ελαφράς αλύσεως Αγγειοσάρκωµα χαρακτηρίζεται πελίωση µε χώρους καλυπτόµενους από νεοπλασµατικό ενδοθήλιο Συµπτώµατα Συνήθως χωρίς κλινική σηµασία µακροσκοπική πελίωση κίνδυνος ρήξης τραύµα αυτόµατα χολόσταση Ηπατική ανεπάρκεια Σπάνια πυλαία υπέρταση
Νόσος των Rendu-Osler Osler-Weber Κληρονοµική αιµορραγική τελαγγειεκτασία (ΚΑΤ) Υπερέχων αυτοσωµικός τύπος κληρονοµικότητας Συχνότητα 1-2/ 10.000 Χαρακτηριστική αλλοίωση ιάταση των µετατριχοειδικών φλεβιδίων τα οποία συντήκονται µε αρτηρίδιο και παρακάµπτεται το τριχοειδικό πλέγµα Εκτεταµενη πρσβολή δέρµατος, βλεννογόνων, σπλάχνων Προκαλείται νοσηρότητα αλλά και θνητότητα ανάλογα µε τη βαρύτητα των αλλοιώσεων
Ενδογλίνης (ENG) (τύπος Ι) Γενετική Μεταλλάξεις γονιδίων χρωµόσωµα 9p34 ALK-1 (activin receptor type II - like kinase I) χρωµόσωµα 12q11-14 14 (τύπος ΙΙ)? Τρίτο γονίδιο Τα µόρια ENG και ALK-1 εκφράζονται κυρίως από το ενδοθήλιο και σχετίζονται µε το µονοπάτι δράσης του TGF-β. Σχέση ΚΑΤ µε το σύνδροµο νεανικής πολυποδίασης και µεταλλάξεις µε το γονίδιο SMAD4
ΚΑΤ και ήπαρ Αναγνώριση θέσεων αγγειοδυσπλασίας Αρχικό στάδιο: Εξέλιξη: Shunts: Μικροσκοπικές τηλεαγγειεκτασίες σε όλο το παρέγχυµα, εµφανείς µακροσκοπικά υποκαψικά Βαθµιαία διεύρυνση των αγγείων και σχηµατισµός πολλαπλών αρτηριο-φλεβιδικών αναστοµώσεων Εστιακή εκτασία των κολποειδών, αρτηριο-φλεβικά shunts µεταξύ κολποειδών και αρτηριδίων, ευµεγέθεις επικοινωνίες ηπατικών φλεβών και πυλαίας φλέβας. Ηπατική φλέβα- ηπατικές φλέβες - πυλαία φλέβα ροής του αίµατος στο ήπαρ ιάταση της ηπατικής αρτηρίας
Ευρήµατα Ηπατική διόγκωση Πυλαία, περιπυλαία ίνωση (αποτέλεσµα κολποειδικής πίεσης) οζώδης µετατροπή παρεγχύµατος (ηπατοκυτταρικοί όζοι, διάφορου µεγέθους, µη περιβαλλόµενοι από ινώδη διαφράγµατα) Αναγνώριση αρτηριοφλεβικών αναστοµώσεων µε οζώδη µετατροπή του ηπατικού παρεγχύµατος, αποτέλεσµα της εστιακής αύξησης της αιµατικής ροής DD από κίρρωση Υψηλή συχνότητα ανάπτυξης εστιακής οζώδους υπερπλασίας (100Χ) σε σχέση µε το γενικό πληθυσµό.
ΚΑΤ και βλάβες χοληφόρων αιµατικής ροής στα χοληφόρα λόγω των αναστοµώσεων (κλοπή αίµατος), ισχαιµία, χρόνια βλάβη, χολόσταση, ανεπάρκεια και νεκρωτική χολαγγειΐτιδα. Πηγή: Buscarini et al. Digestive and Liver Disease 2005; 37: 635-645. Liver involvement in hereditary haemorragic telangiectasia or Rendu- Osler- Weber disease
Συµπτώµατα 8% συµπτωµατικοί ασθενείς Πόνος στην άνω κοιλία ύσπνοια Πυλαία υπέρταση Καρδιακή ανεπάρκεια Μεσεντερική στηθάγχη (οξύ κοιλιακό άλγος) Ανικτερική χολόσταση
Πηγή: Alastair D. Burt, Bernard C. Pertmann,, Linda D. Ferrell.Vascular Disorders. MacSween s Pathology of the Liver. 2002. 631-648 648