ISBN 960-7081-68-4 ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ Ν.Σ. ΜΑΤΣΑΝΙΩΤΗΣ Θ.Ε. ΚΑΡΠΑΘΙΟΣ και συνεργάτες τομοσ πρωτοσ ΑΜΥΝΑ ΤΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ ΕΜΒΟΛΙΑ ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ 1. ΑΜΥΝΑ ΤΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ ΟΡΓΑΝΑ ΤΟΥ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Πρωτογενή λεμφικά όργανα... 5 Θύλακος του Fabricius... 5 Μυελός των οστών... 5 Θύμος αδένας... 5 Δευτερογενή λεμφικά όργανα... 6 Σπλήνας... 6 Λεμφαδένες... 6 Τοπικά λεμφικά συστήματα... 6 ΕΙΔΙΚΗ (ΕΠΙΚΤΗΤΗ) ΑΜΥΝΑ ΧΥΜΙΚΗ ΑΜΥΝΑ... 9 Β λεμφοκύτταρα... 9 Πλασματοκύτταρα... 10 Δομή των ανοσοσφαιρινών... 10 Ισότυποι... 13 Αλλότυποι... 13 Ιδιότυποι... 13 Γενετική των ανοσοσφαιρινών-δημιουργία της αντισωματικής ποικιλίας... 13 Αναδιάταξη των γόνων των μεταβλητών περιοχών των ανοσο σφαιρινών... 14 Μεταστροφή ή αλλαγή ισοτύπου των βαριών αλύσων των ανο σοσφαιρινών... 15 Μεταλλάξεις των γόνων των μεταβλητών περιοχών των ανοσο σφαιρινών... 15 Οντογένεση της χυμικής άμυνας... 15 Βιολογικές ιδιότητες των ανοσοσφαιρινών... 16 Αντισωματική ανταπόκριση... 20 Πρωτογενής αντισωματική ανταπόκριση... 20 Δευτερογενής αντισωματική ανταπόκριση... 21 ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΜΥΝΑ... 22 Τ λεμφοκύτταρα... 22 CD4+ βοηθητικά Τ λεμφοκύτταρα... 22 CD8+ κατασταλτικά/κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα... 22 Υποδοχέας του Τ λεμφοκυττάρου... 23 Οντογένεση της κυτταρικής άμυνας... 24 Κυτταρική συνεργασία στην ανοσολογική απάντηση... 25 Ιδιότητες της ειδικής ανοσολογικής απάντησης... 30 Φυσικά κυτταροκτόνα... 31 ΜΗ ΕΙΔΙΚΗ (ΦΥΣΙΚΗ) ΑΜΥΝΑ Φαγοκύτταρα... 35 Μονοκύτταρα-μακροφάγα... 35 Ουδετερόφιλα πολυμορφοπύρηνα... 37 Ηωσινόφιλα πολυμορφοπύρηνα... 37 Λειτουργίες των φαγοκυττάρων... 38 Προσκόλληση... 38
Χημειοταξία... 39 Φαγοκυττάρωση... 39 Μικροβιοκτονία... 39 Βασεόφιλα πολυμορφοπύρηνα και σιτευτικά (βασεόφιλα των ιστών) κύτταρα... 40 Αιμοπετάλια... 40 Το σύστημα του συμπληρώματος... 41 ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΧΥΜΙΚΗΣ ΑΜΥΝΑΣ Φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία... 50 Φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία με έλλειψη αυξητικής ορμόνης... 52 Αγαμμασφαιριναιμία που κληρονομείται με υπολειπόμενο σωμα τικό χαρακτήρα... 52 Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια... 52 Παροδική υπογαμμασφαιριναιμία... 53 Εκλεκτική ανεπάρκεια τάξεων και υποτάξεων των ανοσοσφαιρινών... 54 Εκλεκτική ανεπάρκεια της IgM... 54 Εκλεκτική ανεπάρκεια υποτάξεων της IgG... 55 Εκλεκτική ανεπάρκεια της IgA... 56 Εκλεκτική ανεπάρκεια της IgE... 58 Έλλειψη IgG και IgA με αυξημένη IgM (υπεργαμμασφαιριναιμία Μ... 58 Ανεπάρκεια ειδικών αντισωμάτων με φυσιολογική στάθμη ανο σοσφαιρινών... 59 Ανεπάρκεια των κ αλύσων... 59 Εργαστηριακός έλεγχος του χυμικού σκέλους της ειδικής άμυνας... 60 ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΜΥΝΑΣ Συγγενής θυμική υποπλασία ή σύνδρομο Di George... 64 Μικτές ανοσοανεπάρκειες... 66 Βαριά μικτή ανοσοανεπάρκεια... 66 Ανεπάρκεια της απαμινάσης της αδενοσίνης... 67 Ανεπάρκεια της φωσφορυλάσης της πουρινικής νουκλεοτίδης... 68 Σύνδρομο γυμνών λεμφοκυττάρων... 68 Δικτυωτή δυσγενεσία... 68 Ανοσοανεπάρκειες από βλάβη της μεμβράνης του Τ λεμφοκυττάρου... 69 Σύνδρομο Wiskott Aldrich... 69 Αταξία-τηλαγγειεκτασία (σύνδρομο Louis Barr)... 70 Υποπλασία χόνδρων-τριχών... 71 Ανοσολογική ανεπάρκεια με θύμωμα... 72 IgE υπεργαμμασφαιριναιμία (σύνδρομο Job)... 72 Ανεπάρκεια κυτταροκινών... 73 Ανεπάρκεια των φυσικών κυτταροκτόνων... 74 Εργαστηριακός έλεγχος του κυτταρικού σκέλους της ειδικής άμυνας... 74 ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΜΗ ΕΙΔΙΚΗΣ ΑΜΥΝΑΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ ΤΩΝ ΦΑΓΟΚΥΤΤΑΡΩΝ... 81 Χρόνια κοκκιωματώδης νόσος... 82 Σύνδρομο Chediak-Higashi... 84 Ανεπάρκεια G6PD... 85 Διαταραχές του συστήματος της γλουταθειόνης... 85 Ανεπάρκεια της μυελοϋπεροξειδάσης... 85 Ανεπάρκεια των ειδικών κοκκίων των ουδετεροφίλων πολυμορ φοπύρηνων... 86 Ανεπάρκεια των γλυκοπρωτεϊνών CD11/CD18 των λευκοκυττάρων... 86 Εργαστηριακός έλεγχος των φαγοκυττάρων... 87 ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ ΤΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΤΟΥ ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΟΣ... 90 Πρωτοπαθείς ανεπάρκειες της κλασικής οδού ενεργοποίησης και της τελικής οδού του συμπληρώματος... 90 Πρωτοπαθείς ανεπάρκειες της εναλλακτικής οδού ενεργοποίησης του συμπληρώματος... 92 Θεραπεία των πρωτοπαθών ανεπαρκειών των κλασμάτων του συμπληρώματος... 92 Δευτεροπαθείς ανεπάρκειες του συμπληρώματος... 92 Εργαστηριακός έλεγχος του συμπληρώματος... 93 ΜΕΙΖΟΝ ΣΥΣΤΗΜΑ ΙΣΤΟΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ... 95 ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΜΥΕΛΟΥ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ... 97 Αντίδραση μοσχεύματος κατά ξενιστή... 99 Απόρριψη του μοσχεύματος... 100 ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ... 101
Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα... 101 Ιντερφερόνες... 103 Ιντερλευκίνη 2... 105 Σιμετιδίνη... 105 Μονοκλωνικά αντισώματα... 105 Θεραπεία με γ-σφαιρίνη... 107 ΑΥΤΟΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ... 110 Αντιπυρηνικά αντισώματα... 111 Ειδικά αυτοαντισώματα... 111 2. ΕΜΒΟΛΙΑ Γενικές συστάσεις για τους εμβολιασμούς... 120 Είδη εμβολίων... 123 ΑΝΤΙΜΙΚΡΟΒΙΑΚΑ ΕΜΒΟΛΙΑ Διφθερίτιδας, τετάνου, κοκκύτη... 125 Αιμοφίλου της γρίππης τύπου b... 132 Πνευμονιοκόκκου... 135 Μηνιγγιτιδοκόκκου... 137 BCG... 138 Τυφοειδούς πυρετού... 142 Χολέρας... 143 ΑΝΤΙΙΚΑ ΕΜΒΟΛΙΑ Πολιομυελίτιδας... 145 Ιλαράς... 150 Ερυθράς... 155 Παρωτίτιδας... 157 Ανεμευλογιάς... 158 Γρίππης... 161 Ηπατίτιδας A... 163 Ηπατίτιδας Β... 165 Λύσσας... 169 3. ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ Μικροβιαιμία-σηψαιμία... 179 ΣΤΡΕΠΤΟΚΟΚΚΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ... 183 Οστρακιά... 188 ΠΝΕΥΜΟΝΙΟΚΟΚΚΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ... 191 ΣΤΑΦΥΛΟΚΟΚΚΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ... 195 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΙΜΟΦΙΛΟ ΤΗΣ ΓΡΙΠΠΗΣ... 202 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΝΕΪΣΣΕΡΙΕΣ... 206 Μηνιγγιτιδοκοκκικές λοιμώξεις... 206 Γονοκοκκικές λοιμώξεις... 210 ΚΟΚΚΥΤΗΣ... 213 ΔΙΦΘΕΡΙΤΙΔΑ... 220 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΕΝΤΕΡΟΒΑΚΤΗΡΙΟΕΙΔΗ... 226 Λοιμώξεις από κολοβακτηρίδιο... 228 Λοιμώξεις από σαλμονέλλα... 233 Τυφοειδής πυρετός... 235 Παρατυφικές λοιμώξεις... 241 Λοιμώξεις από: σιγκέλλα... 243 κλεμπσιέλλα... 247 πρωτέα... 248 υερσίνια... 249 σερράτια... 252 κιτροβακτηρίδιο... 253 εντεροβακτηρίδιο... 253
ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΨΕΥΔΟΜΟΝΑΔΑ... 254 ΒΡΟΥΚΕΛΛΩΣΗ... 258 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΚΑΜΠΥΛΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΟ... 262 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΕΛΙΚΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΟ ΤΟΥ ΠΥΛΩΡΟΥ... 264 ΛΙΣΤΕΡΙΩΣΗ... 266 ΧΟΛΕΡΑ... 268 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΚΑΤΑΡΡΟΤΚΗ ΜΟΡΑΞΕΛΛΑ... 270 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΑΡΚΑΝΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΟ... 271 ΛΕΓΙΟΝΕΛΛΩΣΗ... 272 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΜΥΚΟΠΛΑΣΜΑ... 275 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΧΛΑΜΥΔΙΑ... 277 ΤΟΥΛΑΡΑΙΜΙΑ... 281 ΝΟΚΑΡΔΙΩΣΗ... 282 ΝΟΣΟΣ ΑΠΟ ΝΥΓΜΟΥΣ ΓΑΤΑΣ... 283 ΣΠΕΙΡΟΧΑΙΤΩΣΕΙΣ... 287 Σύφιλη... 287 Λεπτοσπείρωση... 294 Νόσος Lyme... 295 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΝΑΕΡΟΒΙΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑ... 301 Λοιμώξεις από κλωστηρίδια... 304 Τέτανος... 304 Αλλαντίαση... 308 Αεριογόνος γάγγραινα... 310 Τροφική δηλητηρίαση... 311 Νεκρωτική εντεροκολίτιδα... 311 Ψευδομεμβρανώδης κολίτιδα... 312 Ακτινομυκητίαση... 312 ΡΙΚΕΤΣΙΩΣΕΙΣ... 315 Μεσογειακός κηλιδώδης πυρετός... 317 Ερλιχίωση... 318 ΠΑΙΔΙΚΗ ΦΥΜΑΤΙΩΣΗ... 320 Απλή πρωτοπαθής παιδική πνευμονική φυματίωση... 332 Τμηματικές βλάβες... 334 Φυματιώδης βρογχοπνευμονία... 337 Φυσαλιδώδες εμφύσημα... 337 Κεγχροειδής πνευμονική φυματίωση... 338 Δευτεροπαθής-χρόνια πνευμονική φυματίωση... 340 Φυματιώδης εξιδρωματική πλευρίτιδα... 340 περικαρδίτιδα... 341 περιτονίτιδα... 342 μηνιγγίτιδα... 342 Επιπολής φυματιώδης λεμφαδενίτιδα... 346 Φυματίωση των οστών και των αρθρώσεων... 348 Συγγενής φυματίωση... 348 Αντιφυματικά φάρμακα... 352 Θεραπεία των κλινικών μορφών της παιδικής φυματίωσης... 362 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΤΥΠΑ ΜΥΚΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑ... 368 ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΙΛΑΡΑ... 371 ΕΡΥΘΡΑ... 377 Συγγενής ερυθρά... 379 ΠΑΡΩΤΙΤΙΔΑ... 385 ευλογια... 389 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΤΟΥΣ ΙΟΥΣ ΤΗΣ ΟΜΑΔΑΣ ΤΟΥ ΕΡΠΗΤΑ... 389 Λοιμώξεις από τον ιό του απλού έρπητα... 390 Λοιμώξεις από τον ιό ανεμευλογιάς-έρπητα ζωστήρα... 402 Ανεμευλογιά... 402 Έρπητας ζωστήρας... 406 Λοιμώξεις από τον ιό Epstein Barr... 409 Λοιμώδης μονοπυρήνωση... 410 Χρόνια λοίμωξη από τον ιό Epstein Barr... 415
Φυλοσύνδετο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο... 416 Ιογενές αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο... 417 Ογκογένεση... 417 Λοιμώξεις από το μεγαλοκυτταροϊό... 420 Συγγενής λοίμωξη... 421 Περιγεννητική λοίμωξη... 423 Επίκτητη λοίμωξη... 424 Λοιμώξεις από τον ερπητοϊό 6... 427 Αιφνίδιο εξάνθημα... 428 Λοιμώξεις από τον ερπητοϊό 7... 430 ΛΟΙΜΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ... 430 ΓΡΙΠΠΗ... 432 ΠΑΡΑΓΡΙΠΠΗ... 435 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΣΥΓΚΥΤΙΑΚΟ ΙΟ... 436 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΡΙΝΟΪΟΥΣ... 437 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΔΕΝΟΪΟΥΣ... 438 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΕΝΤΕΡΟΪΟΥΣ... 440 Λοιμώξεις από τον ιό της πολιομυελίτιδας... 441 Λοιμώξεις από ιούς Coxsackie, Echo και εντεροϊούς 68-71... 442 λοιμωξεισ απο ροταϊό... 448 λομωξεισ απο ιο norwalk... 449 λοιμωξεισ απο αστροίό... 450 ηπατίτιδες Α... 451 Β... 456 C... 464 D... 467 Ε... 469 μη Α μη Β... 470 ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΕΠΙΚΤΗΤΗΣ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ (AIDS)... 473 ΛΥΣΣΑ... 485 ΟΞΕΙΑ ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ... 487 ΑΝΤΙIΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ... 488 ΜΥΚΗΤΙΑΣΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΜΥΚΗΤΙΑΣΕΙΣ... 499 Συστηματική καντιντίαση... 500 Ασπεργίλλωση... 501 Βλαστομύκωση... 502 Ιστοπλάσμωση... 502 Κοκκιδιοειδομύκωση... 504 Κρυπτοκόκκωση... 505 Φυκομύκωση... 505 Σποροτρίχωση... 506 ΑΝΤΙΜΥΚΗΤΙΑΣΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ... 507 ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΩΝ ΜΥΚΗΤΙΑΣΕΩΝ... 510 ΠΑΡΑΣΙΤΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΠΡΩΤΟΖΩΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ... 513 Τοξοπλάσμωση... 513 Συγγενής τοξοπλάσμωση... 514 Επίκτητη τοξοπλάσμωση... 515 Λεϊσμανίαση... 520 Σπλαγχνική λεϊσμανίαση (Kala-azar... 521 Δερματική λεϊσμανίαση... 526 Ελονοσία... 528 Λοιμώξεις από πνευμοκύστη carinii... 536 Λαμβλίαση... 540 Αμοιβάδωση... 542 Μπαμπεσίωση... 545 Κρυπτοσποριδίωση... 546 Λοιμώξεις από Isospora belli... 547 ΜΕΤΑΖΩΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ... 548
Οξυουρίαση... 548 Ασκαριδίαση... 550 Τοξοκαρίαση... 552 Τριχίνωση... 553 Ταινιάσεις... 555 Νόσοι από άοπλη και ένοπλη ταινία... 555 Εχινοκοκκίαση... 556