ΚΑΤΕΥΘΥΝΤΗΡΙΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ PAH 2015 Νεότερες γνώσεις ΑΙΚΑΤΕΡΙΝΗ ΑΥΓΕΡΟΠΟΥΛΟΥ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ ΕΣΥ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ Γ.Ν.Α ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ
ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ- ΟΡΙΣΜΟΣ Ως πνευμονική αρτηριακή υπέρταση θεωρείται η επεμβατικά μετρούμενη μέση πνευμονική πίεση ηρεμίας 25 mmhg. Άτομα με τιμές από 21 έως 24 mmhg χρήζουν στενής παρακολούθησης εάν έχουν ιστορικό κολλαγονικής νόσου ή θετικό οικογενειακό ιστορικό για ΡΑΗ. Ως πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ή προτριχοειδική ορίζεται η αύξηση της μέσης πίεσης >25 mmhg σε συνδυασμό με PAWP<15 mmhg και αντιστάσεις >3 Woods, απουσία πνευμονοπάθειας ή θρομβοεμβολικής νόσου.
ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ- ΟΡΙΣΜΟΣ Η παλαιότερα χαρακτηριζόμενη σαν out of proportion PH σε νόσους της αριστερής κοιλίας τώρα ονομάζεται μεικτή εάν η διαστολική κλίση πίεσης (PA diastolic PWP) 7 mmhg σε συνδυασμό με αντιστάσεις >3 WU
ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Η κλινική ταξινόμηση εξακολουθεί να περιλαμβάνει 5 κατηγορίες, σύμφωνα με τα κλινικά, ιστολογικά και αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά. Η προτριχοειδική πνευμονική υπέρταση που οφείλεται σε χρόνιες αιμολυτικές αναιμίες, λόγω των διαφορετικών ιστολογικών (απουσία plexiform lesions), καθώς και των διαφορετικών αιμοδυναμικών χαρακτηριστικών (υψηλότερη καρδιακή παροχή και χαμηλότερες αντιστάσεις σε σχέση με τις άλλες ομάδες, έχει μετακινηθεί στην ομάδα 5. Η ομάδα 1 (φλεβοαποφρακτική νόσος) περιλαμβάνει και διάφορες άλλες αιτιολογίες πλην της ιδιοπαθούς.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Η πνευμονική υπέρταση από συγγενείς καρδιοπάθειες μετακινήθηκε στην ομάδα 2. Η ομάδα 4 εκτός από την χρόνια θρομβοεμβολική νόσο περιλαμβάνει και άλλες αποφρακτικές βλάβες του πνευμονικού δικτύου (αρτηρίτιδες, συγγενείς στενώσεις, όγκους, παράσιτα). Η συχνότερη μετάλλαξη είναι η BMPR2. Νεότερες μεταλλάξεις έχουν περιγραφεί στο γονίδιο της Activin receptor-like kinase 1 και της Endoglin (υποδοχείς της TGF υπεροικογένειας)
ALK1, ENG, KCNK3, CAV-1 ESC/ERS guidelines 2015
ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ Η υπερηχογραφική πιθανότητα για πνευμονική υπέρταση καθορίζεται τόσο από την ταχύτητα της ανεπάρκειας της τριγλώχινας, όσο και από συνυπάρχοντα ευρήματα, όπως επιπέδωση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στην συστολή, το μέγεθος της δεξιάς κοιλίας ως προς την αριστερά, το μέγεθος της πνευμονικής αρτηρίας, ο φάκελος ροής στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας
ΔΕΞΙΟΣ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΣ Ο ΔΚ απαιτείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και τον καθορισμό της πρόγνωσης. Το τεστ αγγειοδραστικότητας ενδείκνυται για άτομα με ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση. Ο αριστερός καθετηριασμός πρέπει να γίνεται όταν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου και συνοσηρότητες που παραπέμπουν σε καρδιακή ανεπάρκεια με διατηρημένο κλάσμα εξωθήσεως με προαίρεση για χρήση φόρτισης με υγρά σε ενδιάμεσες πιέσεις ενσφήνωσης (από 12-15 mmhg σε άτομα που λαμβάνουν διουρητικά).
ΔΕΞΙΟΣ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΣ
ESC/ERS guidelines 2015
ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Αναφορικά με το πόσο συχνά θα καθετηριάζετε ο ασθενής φαίνεται πως προκρίνεται η λιγότερο επεμβατική προσέγγιση, με επανάληψη του καθετηριασμού επί επιδεινώσεως του ασθενούς, όποτε θα επιλεγεί και διαφορετικό θεραπευτικό πρωτόκολλο. Οι παράμετροι που καθορίζουν την πρόγνωση είναι η συμπτωματολογία, η NYHA κλάση, η εξάλεπτη βάδιση, η καρδιοαναπνευστική κόπωση, τα επίπεδα των νατριουρητικών πεπτιδίων, υπερηχογραφικές και αιμοδυναμικές παράμετροι.
ΔΙΑΣΤΡΩΜΑΤΩΣΗ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΣΤΗΝ PAH
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ Εμβολιασμός για γρίπη και πνευμονιόκοκκο Αντισύλληψη Ψυχοκοινωνική υποστήριξη Γενετικός έλεγχος Αντιπηκτική θεραπεία σε περιπτώσεις ιδιοπαθούς ΡΑΗ και επί ελλείψεως αντενδείξεων σε όσους φέρουν μόνιμο φλεβικό καθετήρα Οξυγονοθεραπεία για κορεσμούς <91% σε ηρεμία ή μετά από την άσκηση
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΙΔΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ Στην τελευταία 15ετία έχει γίνει εντυπωσιακή πρόοδος στην θεραπεία της σπάνιας αυτής νόσου. Η προσέγγιση μπορεί να γίνει με διαδοχική προσθήκη φαρμάκων, ανάλογα με την ανταπόκριση ή και με εξαρχής διπλή από του στόματος αγωγή, όπως έδειξε η μελέτη ABITION με την εξαρχής χρήση αμπρισερτάνης 10 mg και τανταναφίλης 40 mg σε ασθενείς σταδίου ΙΙ και ΙΙΙ, όπου ελάττωσε το σύνθετο καταληκτικό σημείο θνητότητας και νοσηρότητας κατά 50%. Άλλη νεότερη μελέτη, η SERAPHIN, έδειξε ότι η χορήγηση ενός καινούργιου αναστολέα ενδοθηλίνης, της μασιτεντάνης επιπλέον της αγωγής με σιλντεναφίλη ή εισπνεόμενων προστανοειδών σε ασθενείς κλάσης ΙΙ-IV ελάτττωσε το σύνθετο καταληκτικό σημείο κατά 45%. NEJM 2013;369:809-18 NEJM 2015;379:9.834-44
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΕΙΔΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ Η χορήγηση Riosiguat, ενός ενεργοποιητή της γουανυλικής κυκλάσης, επιπλέον της θεραπείας με αναστολείς της ενδοθηλίνης και των προστανοειδών αύξησε την εξάλεπτη βάδιση κατά 30 μέτρα και ελάττωσε τις πνευμονικές αντιστάσεις σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση. Τέλος, η μελέτη GRIPHON έδειξε ότι η χορήγηση του Selexipag, αγωνιστή των ΙΡ υποδοχέων της προστακυκλίνης, επιπλέον της αγωγής με ανταγωνιστή της ενδοθηλίνης ή της φωσφοδιεστεράσης 5 ή και των δύο, οδήγησε σε ελάττωση του σύνθετου καταληκτικού σημείου θνητότητας και νοσηρότητας κατά 40%. NEJM 2013; 369:330-340 NEJM 2015;373:2522-33
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ