ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ «ΕΛΛΕΙΜΜΑ» ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ Σιαμά Αικατερίνη Καρδιολόγος Τσούκας Αθανάσιος Διευθυντής Εργαστήριο Hχωκαρδιογραφίας Γενικό Νοσοκομείο Ασκληπίειο Βούλας
No conflict of interest
Αιτία εισόδου-παρούσα νόσος Γυναίκα ηλικίας 70 ετών προσήλθε στα Επείγοντα του νοσοκομείου μας με οξεία δύσπνοια κλάσης NYHA III με χαρακτήρες ορθόπνοιας και υπερτασική κρίση. Αναφέρει από διετίας επιδείνωση του λειτουργικού της σταδίου με δύσπνοια και οιδήματα κάτω άκρων.
Ατομικό αναμνηστικό: Αρτηριακή υπέρταση Χρόνια κολπική μαρμαρυγή Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια Κληρονομικό αναμνηστικό: ελεύθερο για καρδιακή ανεπάρκεια ή αιφνίδιο καρδιακό θάνατο
Αντικειμενική εξέταση εισαγωγής spo2=91%, ΑΠ= 180/110 mmhg, καρδιακοί τόνοι ταχείς, άρρυθμοι ευρύς διχασμός του S2 συστολικό φύσημα εξώθησης 3/6 αριστερά παραστερνικά μη μουσικοί ρόγχοι άμφω κοιλία μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη στην ψηλάφηση περιφερικές σφύξεις ψηλαφητές άμφω γενικευμένο οίδημα, ιδιαίτερα στα κάτω άκρα
Εργαστηριακός έλεγχος
ΗΚΓ Κολπική μαρμαρυγή με ταχεία κοιλιακή ανταπόκριση Οριακή διεύρυνση QRS και ηλεκτροκαρδιογραφικά σημεία υπερτροφίας αριστερής κοιλίας: strain και αναστροφή των κυμάτων T στις απαγωγές I, AVL, V5-V6
Ακτινογραφία θώρακος Αυξημένος καρδιοθωρακικός δείκτης Ευρήματα πνευμονικής συμφόρησης όπως γραμμές Kerley B, αναστροφή ροής και πλευριτικές συλλογές άμφω
Διαθωρακικό υπερηχογράφημα Parasternal long axis: Τελοδιαστολική/τελοσυστολική διάμετρος αριστερής κοιλίας φυσιολογικών διαστάσεων, συγκεντρική υπερτροφία τοιχωμάτων (16-14 mm αντίστοιχα), καλή συστολική λειτουργία (ΚΕ 65%). Σημαντική διάταση αριστερού κόλπου (προσθιοπίσθια διάμετρος 68 mm). Φυσιολογικό μέγεθος δεξιάς κοιλίας.
Εικόνα parasternal long axis M-mode: Πλήρες SAM της πρόσθιας γλωχίνας της μιτροειδούς-απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας
4CV-3CV: Μιτροειδής βαλβίδα με πλήρες SAM της πρόσθιας γλωχίνας-
4CVπερίσσεια ιστού και πρόπτωση της οπίσθιας γλωχίνας
Εικόνα 5CV CW: Ταχύτητα στην ηρεμία 4.13 m/sec που αντιστοιχεί σε μέγιστη κλίση πίεσης 68 mmhg (80 mmhg στη φάση 2 της δοκιμασίας Valsalva)
4CH Με το έγχρωμο doppler διαπιστώνεται ολοσυστολική πρόπτωση οπίσθιας γλωχίνας μιτροειδούς με σημαντικού βαθμού ανεπάρκεια μιτροειδούς 3+/4+ με απεικόνιση έκκεντρου jet με κατεύθυνση στο μεσοκολπικό διάφραγμα Απεικόνιση ροής από αριστερά προς δεξιά στο επίπεδο του ωοειδούς τρήματος
Ανατομία μεσοκολπικού διαφράγματος
Ερώτηση 1 Η ηχωδομή του ελλείμματος του μεσοκολπικού διαφράγματος είναι συμβατή με: 1. Ανοιχτό ωοειδές τρήμα 2. Συγγενές δευτερογενές μεσοκολπικό έλλειμμα
Πιθανώς πρόκειται για ευμεγέθες ανοικτό ωοειδές τρήμα. Εντόπιση στη μεσότητα του μεσοκολπικού διαφράγματος Φυσιολογικό μέγεθος δεξιάς κοιλίας που δεν αναμένεται σε χρόνια υπερφόρτιση όγκου όπως σε συγγενή μεσοκολπική επικοινωνία Η διάταση του δεξιού κόλπου αποδίδεται στη χρόνια κολπική μαρμαρυγή
Διοισοφάγειο υπερηχογράφημα Εικόνα 0º: Περιοχή ωοειδούς τρήματος
Διοισοφάγειο υπερηχογράφημα
Εικόνα 0º: Με το έγχρωμο doppler απεικονίζεται ροή από αριστερά προς τα δεξιά στο επίπεδο των κόλπων
Ερώτηση 2 Με το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα η ηχωδομή του ελλείμματος του μεσοκολπικού διαφράγματος είναι τώρα συμβατή με: 1. Ευμεγέθες ανοιχτό ωοειδές τρήμα 2. Συγγενές δευτερογενές μεσοκολπικό έλλειμμα
Πρόκειται για ευμεγέθες ανοικτό ωοειδές τρήμα. To ανοιχτό ωοειδές τρήμα έχει μορφολογία στενού tunnel με το ostium primum και το ostium secundum να μην έχουν συνενωθεί, και συνήθως το άκρο ενός εκ των δύο συμπεριφέρεται ως «flap valve» Στην δική μας περίπτωση παρουσιάζεται μορφολογία ευρέος tunnel λόγω διάτασης με συμπεριφορά flap valve ενός τμήματος του διαφράγματος Χωρίς πάχυνση των άκρων του ελλείμματος (rim) όπως παρατηρείται στα συγγενή ελλείμματα
Μηχανισμός ευμεγέθους PFO Αυξημένες τελοδιαστολικές πιέσεις της αριστερής κοιλίας Αυξημένη μέση πίεση του αριστερού κόλπου Διάταση του αριστερού κόλπου λόγω χρόνιας κολπικής μαρμαρυγής Εκκεντρότητα του jet ανεπάρκειας μιτροειδούς με κατεύθυνση προς το μεσοκολπικό διάφραγμα
Διοισοφάγειο-πρόπτωση και MR
Διοισοφάγειο 2 ροές Υπολογιζόμενη SPPA 50 mmhg και QP/QS ~1.3
Εικόνα αποφρακτικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας Διάταση ανοιχτού ωοειδούς τρήματος και μετατροπή του σε secundum type ASD Παθολογία μιτροειδικής συσκευής Πνευμονική υπέρταση
Ερώτηση 3 Επιλογή θεραπευτικής αντιμετώπισης: 1. Mόνο συντηρητική αγωγή 2. Χειρουργική αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας με μεταλλική πρόσθεση 3. Χειρουργική αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας με μεταλλική πρόσθεση και χειρουργική σύγκλειση του ελλείμματος 4. Διαδερμική σύγκλειση του μεσοκολπικού ελλείμματος
Στην ασθενή συνεστήθη χειρουργική αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας με μεταλλική πρόσθεση και χειρουργική σύγκλειση του ελλείμματος. Υπέρ της σύστασης αυτής συνηγορουν : NYHA III-IV λειτουργική κλάση της ασθενούς SAM με gradient μεγαλύτερο του 50 mmhg Προεξάρχουσα παθολογία της μιτροειδικής συσκευής με πρόπτωση της οπίσθιας γλωχίνας και σημαντικού βαθμού ανεπάρκεια της βαλβίδος Χειρουργική σύγκλειση του ελλείμματος εφόσον η ασθενής θα υποβληθεί σε αντικατάσταση βαλβίδος
Σας ευχαριστώ για την προσοχή σας