ΝΕΟΤΕΡΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΥ ΕΠΙΜΟΝΟΣ ΚΑΙ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΩΝ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ
Επίµονος ή υποτροπιάζων Π.Υ.Π. Συχνότητα 2% - 5% µετά εγχείρηση για Π.Υ.Π. από έµπειρο-εξειδικευµένο χειρουργό 40%-50% µετά εγχείρηση για Π.Υ.Π. από µη έµπειρο χειρουργό
Αίτια επίµονου Αδυναµία ανεύρεσης αδενώµατος παραθυρεοειδούς Ανεπαρκής εκτοµή σε ασθενή µε πολυαδενική νόσο Μια αρχικά επαρκής εκτοµή που πραγµατοποιήθηκε στη ρύθµιση της οικογενούς νόσου (MEN), αλλά η υποτροπιάζουσα νόσος εξελίσσεται σε υπολειµµατικό αδένα (ες) που ήταν "κανονικός" κατά το χρόνο της αρχικής επέµβασης ή σε αυτοµεταµόσχευση. Ένα δεύτερο λανθάνων (occult) αδένωµα που παρέµεινε Υπερλειτουργών υπολειµµατικός παραθυρεοειδικός ιστός που παραµένει σε σπάνιες περιπτώσεις παραθυρεοειδοµάτωσης ή καρκινώµατος παραθυρεοειδούς
Μη εντόπιση των παραθυρεοειδών Απειρια χειρουργου 40 50% Αδυναµία διάκρισης παθολογικού από φυσιολογικό Παρουσία ζωτικών ανατοµικών δοµών Αδυναµία λήψης σωστών διεγχ/κών αποφάσεων Μη σωστή παρασκευή και αποκάλυψη Μη επίτευξη αναίµακτου χειρουργικού πεδίου Έλλειψη εξοικείωσης µε ανατοµικές παραλλαγές
Η ΑΣΦΑΛΕΣΤΕΡΗ ΚΑΙ ΦΘΗΝΟΤΕΡΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΟΥ ΕΠΙΜΟΝΟΥ ΚΑΙ ΤΟΥ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΝΤΟΣ Π.Υ.Π. ΕΙΝΑΙ Η ΕΠΙΤΕΥΞΗ ΤΟΥ ΚΑΛΥΤΕΡΟΥ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΟΥ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΟΣ ΣΤΗΝ ΠΡΩΤΗ ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ
ΕΠΙΜΟΝΟΣ ΚΑΙ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΩΝ Π.Υ.Π. ΔΙΑΓΝΩΣΗ (Ι) Επιβεβαίωση της διάγνωσης ΡΤΗ ορού Ca ορού-ολικά λευκώµατα ορού (x3) Αποκλεισµός άλλων αιτίων υπερασβεσταιµίας Διερεύνηση για ύπαρξη συνδρόµου Μ.Ε.Α. Επανέλεγχος του φακέλου, του πρακτικού χειρουργείου και της ιστολογικής εξέτασης της 1 ης εγχείρησης
Ενδείξεις Επανεπέµβασης Συµπτωµατικοί ασθενείς. Αυξηµένα επίπεδα Ca στο αίµα Υποτροπιάζουσα νεφρολιθίαση. Συνεχιζόµενη οστεόλυση.
Αντενδείξεις Επανεπέµβασης υποτροπιάζοντος. Ελάχιστα συµπτώµατα Η µη-σίγουρη διάγνωση εµµένοντος- Μη αποδεικτικές τεχνικές εντόπισης και συνοδές παθήσεις.
Aπεικονιστικές Μέθοδοι ECHO τραχήλου - ανω µεσοθωρακίου, technetium 99m Sestamibi scans CT scan four-dimensional (4-D), MRI scans, Συνδυασµό Sestamibi - CT scans
Aπεικονιστικές Μέθοδοι Κατευθυνόµενη µε υπερηχοτοµογράφο παρακέντηση του ύποπτου παραθυρεοειδούς και λήψη υλικού προς κυτταρολογική εξέταση και µέτρηση ΡΤΗ Εκλεκτική αγγειογραφία και λήψη δείγµατος αίµατος για ΡΤΗ απο κάθε πλευρά
ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΣΗ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΑΙΜΙΑΣ Ca ορού Αυξηµένο; Ναι Όχι Μέτρηση ΡΤΗ Αυξηµένη; Ναι Όχι Μέτρηση Ca ούρων Χαµηλό; Όχι Ναι Επανεξέταση διάγνωσης ECHO Εντοπισµός Όχι Ναι Sestamibi Εντοπισµός Όχι Ναι MRI Εντοπισµός Όχι Ναι Εκλεκτικός φλεβικός καθετηριασµός ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ R. Prinz, E.D. Sharen (ed) Endocrine Surgery, 2000, Landes Bioscience
Προκλήσεις επανεπέµβασης Αλλοιωµένη ανατοµική και ύπαρξη συµφύσεων Ο έξω κλάδος του άνω λαρυγγικού και το παλίνδροµο λαρυγγικό είναι σε κίνδυνο Έλεγχος για πιθανή ήδη υπάρχουσα κάκωση του νεύρου µε άµεση λαρυγγοσκόπηση
Εντοπιση παθολογικου αδενα στην επανεπεµβαση Η συντριπτική πλειοψηφία αυτών των αδένων είναι είτε σε κανονικές θέσεις ή σε έκτοπες θέσεις εύκολα προσβάσιµες µε αυχενική προσέγγιση. Γνώση της εµβρυολογίας των παραθυρεοειδών, της µετανάστευσης τους, και της θέσης τους τοσο σε κανονικές όσο και έκτοπες θέσεις Η πλειοψηφία αυτών των αδένων θα µπορούσαν να έχουν ταυτοποιηθεί και εκταµεί κατά την αρχική εξερεύνηση. Οι αδενες µπορει να ειναι οπισθοοισοφαγικοι, οπισθοφαρυγγικοι, ενδοθυµικοί, ενδοθυρεοειδικοί, στην καρωτιδική θήκη, υπογνάθιοι, οπισθοκλειδικοί, στο µεσοθωρακίου, στο αορτοπνευµονικο παράθυρο
Στρατηγική πριν την επανεπέµβαση Μελέτη φακέλου 1 ου χειρουργείου, πρακτικο και παθολογοανατοµική εξέταση του αφαιρεθέντος παραθυρεοειδικού ιστού. Να εχει σχηµατισει γνωµη: Εαν αναµενει ενα µονηρες αδενωµα Εαν αναµενει υπερπλασία Τη θεση του παθολογικου (-ων) αδένων Πόσο φυσιολογικος ιστος παραµενει στη θεση του και εαν αυτος επαρκει Εαν ο παθολογικος ιστοςπου απαιτει εκτοµη ειναι ο µοναδικος υπευθυνος για την υποτροπή την εµµονη του υπερπαραθυρεοειδισµου Ετοιµοτητα αναπροσαρµογης επεµβασης εαν η πρωτη εντυπωση ειναι λανθασµενη
ΕΠΙΜΟΝΟΣ ΚΑΙ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΩΝ Π.Υ.Π. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ (ΙΙΙ) Διαλάθον αδένωµα-υπεράριθµος αδένας Υπερπλασία Επανεγχείρηση Ερευνητική τραχήλου - Ευµεταβολικό περιβάλλον Προετοιµασία για αυτοµεταµόσχευση-κρυοδιατήρηση(;) Πλήρης διερεύνηση των πιθανών θέσεων παραθυρεοειδούς Αναίµακτη τεχνική Προσοχή στο παλίνδροµο λαρυγγικό νεύρο Προσοχή στο bone hunger syndrome «ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΗ Η ΕΜΠΕΙΡΙΑ ΤΟΥ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΥ»
ΔΙΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΜΕΤΡΗΣΗ ΡΤΗ QI-PTH Αξιοποίηση στη διεγχειρητική αξιολόγηση της εκτοµής υπεύθυνου παραθυρεοειδικού ιστού Τεχνική Καθετηριασµός περιφερικής φλέβας και λήψη δείγµατος ΡΤΗ προ χειρουργείου σαν τιµή αναφοράς Λήψη δείγµατος µετά την αφαίρεση του ύποπτου παραθυρεοειδούς 10-15 min Αποτέλεσµα (+) >50% της πρχ. ΡΤΗ Εάν επιτευχθεί, η εγχείρηση ολοκληρώνεται-εάν όχι ακολουθεί διερεύνηση της περιοχής για δεύτερο αδένωµα ή άλλους υπερπλαστικούς παραθυρεοειδείς αδένες κ.ο.κ
Πλεονεκτήµατα QI-PTH Σε συνδυασµό µε προεγχειρητική απεικόνιση, επιτρέπει στο χειρουργό να επιβεβαιώσει ότι ο αφαιρεθείς αδένας ειναι η µόνη πηγή ανώµαλης έκκρισης PTH και να περιορίσει έτσι την επιπλέον τραχηλική διερεύνηση Επιτρέπει την ex-vivo αναρρόφηση του αφαιρεθέντα αδένα επιβεβαιώνοντας τιµές >1000 pg/ml αποδεικνύοντας ότι ο ιστός ειναι παραθυρεοειδής. (χηµική ταχεία βιοψία) Σε δύσκολες διερευνήσεις διεγχειρητική µέτρηση απ τις δύο σφαγίτιδες καθοδηγώντας το χειρουργό στην πλευρά του occult αδενώµατος Υψηλή ευαισθησία στη διάγνωση περισσότερων του ενός αδενώµατος Γρήγορη (περίπου 15-20 λεπτά) και φθηνή (10 $/δείγµα) Συµβάλλει στην πρώιµη µετεγχειρητική υπασβεστιαιµία Διατηρεί ανέπαφους τους υγιείς παραθυρεοειδείς Μειώνει το χειρουργικό χρόνο 24,25
Κλασσικη ερευνητική τραχήλου - Πλάγια προσπέλαση Ευκολη αναγνωριση του Παλίνδροµου Λαρυγγικού Νεύρου σε ένα πεδίο χωρίς συµφύσεις Εντόπιση παραθυρεοειδών σε οπισθοοισοφαγική θέση Συνδυασµός µε µέση τραχηλική διερεύνηση
Ελάχιστα επεµβατική προσέγγιση Απαραίτητη προυποθεση να εχει σαφως ανιχνευθει σε δυο τουλάχιστον απεικονιστικές µεθόδους το αδένωµα Δεν έχει θέση σε occult αδενώµατα Δεν έχει θέση σε διάχυτη νόσο Henry et all. World J Surgery 28,1219-1223 2004
Δύσκολη διερεύνηση Λήψη αίµατος για QI PTH απ τις εσω σφαγίτιδες Εκτεταµένη αµφοτερόπλευρη διερεύνηση τραχήλου Τυφλή λοβεκτοµή στην πλευρά του αδένα που λείπει??????? (ισχαιµία) Αυχενική θυµεκτοµή Οπισθοοισοφαγική διερεύνηση και στην περιοχή της καρωτιδικής θήκης
Διερεύνηση Μεσοθωρακίου Δεξιότητα που πρέπει να έχουν οι χειρουργοί ενδοκρινών αδένων. Η πλειοψηφία των έκτοπων αδενωµάτων του µεσοθωρακιου µπορει να αφαιρεθει µε αυχενική προσπελαση του προσθιου και οπισθιου µεσοθωρακιου. Σπανίως χρειάζεται µεση στερνοτοµή H Video-assisted thoracoscopic surgery συνισταται για βλαβες στο αρτοπνευµονικο παράθυρο Πλάγια θωρακοτοµη δεν ενδεικνυται. Τυφλή µεση στερνοτοµη σε απουσια εντοπισης παραθυρεοειδων αντενδείκνυταιι
Μη εγχειρητικές παρεµβάσεις Άµεση ενστάλλαξη αιθανόλης στον παθολογικό αδένα. Αγγειογραφικό ablation του ιστού. Και οι 2 τεχνικές σχετίζονται µε χαµηλή αποτελεσµατικότητα και ιστορικό υποτροπών. Η αιθανόλη µπορεί να βλάψει µόνιµα το παλίνδροµο λαρυγγικό.
Συντηρητική αντιµετώπιση Aσθενείς µε ήπια ασθένεια: Aπλή παρατήρηση και διατήρηση επαρκούς ενυδάτωσης. Αν η νόσος είναι µέτρια έως σοβαρή: διφωσφονικά, θεραπεία ορµονικής υποκατάστασης, και ασβεστιοµιµητικό παράγοντα cinacalcet Τα διφωσφονικά και η ορµονική θεραπεία µειώνουν το κύκλο εργασιών των οστών και βελτιώνουν την οστική πυκνότητα, αλλά δεν επηρεάζουν σηµαντικά τα επίπεδα ασβεστίου ή τη PTH του ορού. Το Cinacalcet µειώνει το ασβέστιο του ορού και σε µικρότερο βαθµό τη ΡΤΗ, αλλά δε βελτιώνει την οστική πυκνότητα. Το Cinacalcet φαίνεται χρήσιµο σε ασθενείς µε ανεγχειρητο καρκίνωµα παραθυρεοειδούς
Μετεγχειρητικη φροντίδα Κακωση παλινδροµου ή ανω λαρυγγικου Υπασβεστιαιµία - hungry bone syndrom
ΕΠΑΝΕΓΧΕΙΡΗΣΕΙΣ ΓΙΑ ΕΠΙΜΕΝΟΝΤΑ ΚΑΙ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΝΤΑ Π.Υ.Π. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ Επιτυχία σε επανεγχείρηση 85%-97% Υποπαραθυρεοειδισµός 20% Κάκωση παλίνδροµου λαρυγγικού 3%-5%
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Οι ασθενείς µε εµµένοντα ή υποτροπιάζοντα ΠΥΠ διαχειρίζονται βέλτιστα από ενδοκρινική οµάδα που χρησιµοποιεί state-of-the-art διαγνωστικές και θεραπευτικές µεθόδους µέσα και έξω από το χειρουργείο. Οι χειρουργοί που εκτελούν τις επανεπεµβάσεις πρέπει να έχουν υψηλό βαθµό εµπειρίας για να ερµηνεύσουν τις προεγχειρητικες απεικονιστικές µελέτες και να οργανώσουν το σχέδιο της επανεπέµβασης. Ο χειρουργός συχνά βασίζεται σε εξελιγµένες διεγχειρητικές µεθόδους για τον εντοπισµό και την εκτοµή των υπερλειτουργούντων παραθυρεοειδών αδένων, ελαχιστοποιώντας ταυτόχρονα τον τραυµατισµό ζωτικών οργάνων. Η µετεγχειρητική διαχείριση απαιτεί εµπειρία για την πρόληψη ή / και αντιµετώπιση δυνητικά απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών.