Ικτερος -διαφορική διάγνωση

Σχετικά έγγραφα
Ίκτερος. Κωνσταντίνος Τριανταφύλλου Επ. Καθηγητής Γαστρεντερολογίας

4 ο φροντιστήριο διαφορικής διάγνωσης. Φαναράς Παναγιώτης, Α. Μ. : Φανουργιάκης Ηλίας, Α. Μ. :

ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΕΚΠΑ IKTEΡΟΣ. Βαγγέλης Χολόγκιτας. Αναπλ. Καθηγητής Παθολογίας, ΕΚΠΑ Α Παθολογική Κλινική, ΓΝΑ «ΛΑΙΚΟ»

Ίκτερος. Υπίκτερος: κίτρινη χροιά σκληρών

XΟΛΟΣΤΑΣΗ-ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΩΝ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ. Αλεξάνδρα Αλεξοπούλου Επίκουρη Καθηγήτρια

IKTEΡΟΣ Γεώργιος Β. Παπαθεοδωρίδης Αναπληρωτής Καθηγητής Παθολογίας-Γαστρεντερολογίας Διευθυντής Γαστρεντερολογικής Κλινικής Γ. Ν.

ΙΚΤΕΡΟΣ. Γεώργιος Καλαμπόκης Λέκτορας Παθολογίας

Παρουσίαση Ενδιαφέρουσας Περίπτωσης Ασθενή. ΚΟΛΛAΡΗ ΕΡΙEΤΑ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕNΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ Β Προπ. Παθολογική Κλινική Ιπποκράτειου Νοσοκομείου Θεσσαλονίκης

ΙΚΤΕΡΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΜΑΡΙΑ ΣΧΙΝΑ ΠΑΘΟΛΟΓΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Α ΓΝΑ Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ

13-14/10/2017 ΗΜΕΡΑ ΩΡΑ ΕΝΑΡΞΗΣ ΘΕΜΑ ΟΜΙΛΗΤΗΣ

13-14 ΟΚΤΩΒΡΙΟΥ 2017 ΑΘΗΝΑ ΗΜΕΡΑ ΩΡΑ ΕΝΑΡΞΗΣ ΘΕΜΑ ΟΜΙΛΗΤΗΣ

κλινική και εργαστηριακή προσέγγιση των νοσημάτων του Τ. Ράλλης Καθηγητής Παθολογίας Ζώων Συντροφιάς, Τμήμα Κτηνιατρικής, ΑΠΘ

ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΑΝΟΙΚΤΑ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ

Αθήνα, 23-24/10/2015 ΗΜΕΡΑ ΩΡΑ ΕΝΑΡΞΗΣ ΘΕΜΑ ΟΜΙΛΗΤΗΣ

Γυναίκα ηλικίας 30 ετών από 5 ημέρες εμφανίζει καταβολή και ανορεξία και από 3 ημέρες παρατήρησε υπέρχρωση ούρων. Προσέρχεται στον γιατρό γιατί είδε

Ασθενής με πρωτοεμφανιζόμενο χολοστατικό σύνδρομο

Συμμετοχή του ήπατος στην φλεγμονή και αυτοανοσία

ΔΕΙΚΤΕΣ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ. Λ.Β. Αθανασίου Παθολογική Κλινική, Τμήμα Κτηνιατρικής, Π.Θ.

Υποχρεωτικό κατ επιλογήν µάθηµα «Κλινική Βιοχηµεία»

Παρουσίαση περιστατικού: Αποφρακτικός ίκτερος. Τάσιος Κωνσταντίνος Ειδικευόμενος Β Προπαιδ.Παθολογικής Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο

ΔΙΑΒΑΖΟΝΤΑΣ ΤΗ ΒΙΟΨΙΑ ΗΠΑΤΟΣ

AΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΗΠΑΤΟΣ

Ασθενής άρρεν 67 ετών προσήλθε λόγω ρινορραγίας από 4ημέρου, ενός επεισοδίου μέλαινας κένωσης προ 8ώρου, με συνοδό αδυναμία και καταβολή.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΚΛΙΝΙΚΟΥ ΣΧΟΛΕΙΟΥ ΗΠΑΤΟΛΟΓΙΑΣ ΜΑΪΟΣ 2015 ΑΠΑΝΤΗΣΕΙΣ ΘΕΜΑΤΩΝ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΙΑΓΝΩΣΕΙΣ ΚΑΙ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

IgG4 χολαγγειίτιδα μια νέα κλινική οντότητα. Πολυξένη Ι. Αγοραστού

Χρόνια υπερτρανσαμινασαιμία. Ινώ Καναβάκη M.D., PhD, FMH Παιδίατρος-Παιδογαστρεντερολόγος Α Παιδιατρική Κλινική ΕΚΠΑ

ΣΥΓΧΡΟΝΕΣ ΑΠΟΨΕΙΣ ΣΤΗΝ ΑΛΚΟΟΛΙΚΗ ΗΠΑΤΙΚΗ ΝΟΣΟ

ΙΑΤΑΡΑΧΗ ΗΠΑΤΙΚΗΣ ΒΙΟΧΗΜΕΙΑΣ ιαγνωστική Προσπέλαση. Γεώργιος Β. Παπαθεοδωρίδης. ιευθυντής Πανεπιστηµιακής Γαστρεντερολογικής Κλινικής Γ.Ν.Α.

Η ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΜΗ-ΑΛΚΟΟΛΙΚΗΣ ΣΤΕΑΤΟΗΠΑΤΙΤΙ ΑΣ

ΙΚΤΕΡΟΣ (αιμολυτικός, ηπατοκυτταρικός, απόφραξη εξωηπατικών χοληφόρων)

Διερεύνηση ασθενή με ασυμπτωματική υπερτρανσαμινασαιμία. Eυάγγελος Χολόγκιτας

Ο ρόλος της βιοψίας στην εκτίμηση της ηπατικής αρχιτεκτονικής. Η παθολογοανατομική βάση της πυλαίας υπερτάσεως.

ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΕΠΙΚΑΛΥΨΗΣ. Καλλιόπη Ζάχου. 12 Ο Πανελλήνιο Ηπατολογικό Συνέδριο. Παθολόγος Παθολογική Κλινική & Ερευνητικό Εργαστήριο Παν/μίου Θεσσαλίας

Πού οφείλεται η νόσος και ποιοι παράγοντες την πυροδοτούν:

ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΤΑΙΡΕΙΑ ΕΠΙΤΡΟΠΗ ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗΣ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΕΓΕ ΕΝΟΤΗΤΑ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ-ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ-ΠΑΓΚΡΕΑΤΟΣ

Η χολόσταση στην Πρωτοβάθμια Φροντίδα Υγείας. Νικόλαος Χ. Γραμματικός Γαστρεντερολόγος, επιμελητής Α ΕΣΥ Β Προπ. Παθολογική Κλινική, ΓΠΝΘ Ιπποκράτειο

ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΩΝ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΩΝ ΔΕΔΟΜΕΝΩΝ ΣΤΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ΧΟΥΝΤΑ ΑΘΗΝΑ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ ΕΣΥ ΠΑΘΟΛΟΓΟΣ ΗΠΑΤΟΛΟΓΟΣ Δ ΠΑΝ ΠΑΘΟΛ ΚΛΙΝΙΚΗ

ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ: ΜΗΝ ΛΗΣΜΟΝΕΙΤΕ ΤΙΣ «ΑΘΩΕΣ» ΑΙΤΙΕΣ

Βρέφος με χολόσταση. Παρουσίαση περιστατικού. Δάφνη Μαργώνη

9:00 11:00 Στρογγύλη Τράπεζα Συλλοιμώξεις / επιλοιμώξεις ιογενών ηπατιτίδων. Μ. Ντόϊτς: HCV, HBV, HAV, ΗΕV

ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ)

Λιπώδης νόσος του ήπατος (Fatty liver disease)

ΓΕΝΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ - ΤΡΙΤΟ ΦΡΟΝΤΙΣΤΗΡΙΟ: ΤΙ ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΤΗ ΝΟΣΟ; Πρόδρομος Χυτίρογλου Βασιλική Κωτούλα-Δημητριάδου

Αιµιλία Χατζηγιάννη Αναπλ. Καθηγήτρια Βιοπαθολογίας-Κλινικής Μικροβιολογίας

Η συμβολή της βιοψίας ήπατος στη διάγνωση

Παρουσίαση Περιστατικού. Πολυξένη Ι. Αγοραστού

Κίρρωση ήπατος. μεταμόσχευση ήπατος

ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ (ΗΚΚ)

Ασθενής με ΙΦΝΕ και ταυτόχρονη ηπατοπάθεια: Παρουσίαση περίπτωσης

Αναστασόπουλος ΝΑ 1, Καραμάνη-Πλουμπίδου ΑΒ 1, Μαλλιώρας Ι 1, Παπούδου-Μπάη Α 2, Παλιούρας Α 3, Στυλιανίδη ΜΧ 1, Γούσια Α 1,2, Γκλαντζούνης Γ 1,3

Μη αλκοολική λιπώδης νόσος του ήπατος. Κωνσταντίνος Τζιόμαλος Λέκτορας Παθολογίας ΑΠΘ

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΗΠΑΤΟΣ

2 Ο ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΗΠΑΤΟΛΟΓΙΑΣ Σεπτεμβρίου 2018, Royal Olympic, Αθήνα

ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ ΔΙΗΜΕΡΙΔΑ: Σύγχρονη Διερεύνηση και Αντιμετώπιση Ηπατικών Νοσημάτων και Συνδρόμων

ΒΠΠ ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΓΕΩΡΓΙΑΝΟΥ ΕΛΕΝΗ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΗ ΠΑΘΟΛΟΓΟΣ

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ-ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ

ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ ΗΠΑΤΟΣ ΧΟΛΗΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ ΠΑΓΚΡΕΑΤΟΣ

Παρουσίαση Περιστατικού (Θάλαμοι )

ΗΠΑΤΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ

ΠΑΡΑΣΚΕΥΗ 30 ΜΑΪΟΥ 2014

Αιμολυτικές Αναιμίες- Κληρονομικές και Επίκτητες. Ελενα Σολωμού Επικ. Καθηγήτρια Παθολογίας-Αιματολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπ.

Κωνσταντίνος Σιαφάκας. Διευθυντής Παιδογαστρεντερολογικού- Παιδοηπατολογικού Τμήματος ΙΑΣΩ ΠΑΙΔΩΝ

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΑΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ ΙΑΝΟΥΑΡΙΟΣ 2014 ΙΚΤΕΡΟΣ ΓΕΩΡΓΙΑΝΟΥ ΕΛΕΝΗ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΗ ΠΑΘΟΛΟΓΟΣ ΒΠΠ

Β' ΠΡΟΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ

ΠΑΡΑΤΕΙΝΟΜΕΝΟ ΕΜΠΥΡΕΤΟ. ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Α Γ.ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗς ΚΛΙΝΙΚΗς

Παρουσίαση περιστατικού Τρανσαμινασαιμία

ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗ ΝΟΣΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΠΕΠΤΙΚΟΥ

Κύηση και συγγενείς καρδιοπάθειες. Στέλλα Μπρίλη Α! Καρδιολογική Κλινική Πανεπιστηµίου Αθηνών

Η μετάβαση από τη βιοχημικά πρώιμη στην προχωρημένη Πρωτοπαθή Χολική Χολαγγειίτιδα: Προγνωστικοί παράγοντες & επιπτώσεις στην πορεία της νόσου

Παρουσίαση περιστατικού Φαρμακευτική ηπατίτιδα

Ορθολογική Επιλογή Εργαστηριακού & Παρακλινικού Ελέγχου στα Χολοστατικά Νοσήματα

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ A Π -12/10/2016. Γρηγορόπουλος Ιωάννης, Ειδικευόμενος Παθολογίας Β Πανεπιστημιακή Παθολογική Κλινική

Β' Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική

Β Προπαιδευτική Παθολογική Παρουσίαση ενδιαφέρουσας περίπτωσης ασθενή

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΤΥΧΙΑΚΗΣ ΕΡΓΑΣΙΑΣ

Χρόνια νοσήματα του ήπατος και υπολιπιδαιμική θεραπεία

ΕΘΝΙΚΟ ΚΑΙ ΚΑΠΟΔΙΣΤΡΙΑΚΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΟΜΕΑΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ

Ασθενής με χολοστατικό σύνδρομο και πυλαία υπέρταση. Έλενα Βεζαλή Παθολόγος Ηπατολόγος ΔΘΚΑ «Υγεία»

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ «Άντρας 36 ετών με έκδηλη ηπατομεγαλία και

* ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΥΠΟΨΗΦΙΟΥ ΛΗΠΤΗ ΗΠΑΤΙΚΟΥ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΟΣ

Συμπτώματα ενδεικτικά χολολιθίασης Μη ειδικό άλγος στο δεξιό υποχόνδριο Ίκτερος

Ιωάννα Χρανιώτη 1, Νικόλαος Κατζηλάκης 2, Δημήτριος Σαμωνάκης 2, Γρηγόριος Χλουβεράκης 1, Ιωάννης Μουζάς 1, 2, Ευτυχία Στειακάκη 1, 2

Γράφει: Δημήτριος Μιχ. Γιάλβαλης, MD.MSc, Γενικός Χειρουργός-Χειρουργός Ενδοκρινών Αδένων

Νεογνικός Ίκτερος- Πρωτόκολλο αντιμετώπισης

ΜΗ ΑΛΚΟΟΛΙΚΗ ΛΙΠΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

ΗΠΑΤΙΤΙ Α C. Ερωτήσεις-Απαντήσεις (μπορεί να υπάρχουν περισσότερες από μια σωστές απαντήσεις, οι σωστές απαντήσεις είναι με bold)

Νόρα Βύνιου Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Αιματολογίας ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

Τάσιος Κωνσταντίνος Ειδικευόμενος Β Προπ. Παθολογικής Γ.Ν.Θ Ιπποκράτειο 05/2013

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΟΡΦΥΡΙΩΝ

Διασφαγιτιδική Ενδοηπατική Πυλαιοσυστηματική Αναστόμωση (TIPS). Η επεμβατική αντιμετώπιση της πυλαίας υπέρτασης

Αυξηµένη γονιδιακή έκφραση των άλφα2β-αδρενεργικών υποδοχέων σε αιµοπετάλια ασθενών µε µη επαρκώς ρυθµισµένη ιδιοπαθή υπέρταση

Σύνοψη της προσέγγισης ασθενούς με πανκυτταροπενία. Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Πατρών Απαρτιωμένη διδασκαλία στην Αιματολογία Αργύρης Συμεωνίδης

Κορίτσι 20 ετών προσήλθε εξαιτίας εκούσιας λήψης 20 tb παρακεταμόλης (10γρ.) και 30 tb βαλεριάνας Aναφέρεται ταυτόχρονη λήψη αλκοόλ Λήψη ουσιών δύο

Σπινθηρογραφική Απεικόνιση Ήπατος Σπληνός - Γαστρεντερικού Συστήματος

Χολολιθίαση - Χολοκυστίτιδα Χοληδοχολιθίαση Χολαγγειΐτιδα. Μαρίνα Γ. Μαντζουράνη Επίκουρη Καθηγήτρια Α Παθολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών

ΑΙΜΟΧΡΩΜΑΤΩΣΗ. Αλεξάνδρα Αλεξοπούλου Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας

Παρουσίαση περιστατικού : Σοβαρού βαθμού αναιμία σε ασθενή 18 ετών

ΚΙΝΔΥΝΟΣ ΚΑΙ ΕΠΙΤΗΡΗΣΗ ΜΗ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΙΚΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΝ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΙΦΝΕ ΓΡΙΒΑΣ Κ. ΗΛΙΑΣ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΛΟΓΟΣ

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΘΑΛΑΜΟΣ 218 Β' ΠΡΟΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ

Transcript:

Ικτερος -διαφορική διάγνωση Ιωάννης Κοσκίνας Καθηγητής Παθολογίας-Ηπατολογίας

Περίπτωση 1η Ανδρας ηλικίας 28ετών προσέρχεται λόγω ικτερικής απόχρωσης σκληρών Αλκοόλ (-), Φάρµακα: paracetamol για κεφαλαλγία Χολερυθρίνη 4 mg/dl (άµεσος 1.2) AST, ALT, γgt, SAP φυσιολογικά Κλινική εξέταση: (-) Περαιτέρω έλεγχος?

Περίπτωση 1η Γενική αίµατος Hb 15.5 MCV 87 Μορφολογία ερυθρών: κφ ΕΚ: κφ LDH: κφ Μέτρηση G-6PD: κφ

Έµµεσος υπερ-χολερυθριναιµία Α) Αυξηµένη παραγωγή χολερυθρίνης 1. Αιµολυτικά σύνδροµα α) αιµοσφαιρινοπάθειες β) διαταραχές ενζύµων (G- 6PD) γ) διαταραχές µεµβράνης δ) επίκτητα αιµολυτικά σύνδροµα 2. Μη αποδοτική ερυθροποίηση α) µεγαλοβλαστική αναιµία β) δηλητηρίαση από µόλυβδο γ) συγγενής µη αποδοτική ερυθροποίηση

Έµµεσος υπερ-χολερυθριναιµία Β) Ανεπαρκής ηπατικός µεταβολισµός 1. Σύνδροµο Gilbert 2. Σύνδροµο Grigler Najjar α) τύπος 1: µη αντιδρών στη φαινοβαρβιτάλη β) τύπος 2: αντιδρών στη φαινοβαρβιτάλη

Έµµεσος υπερ-χολερυθριναιµία - Αιµολυτικά Σύνδροµα- έλεγχος α) εργαστηριακός έλεγχος αιµόλυσης Hct, ΕΚ, LDH, απτοσφαιρίνες ΕΚ β) µεγίστη παραγωγή χολερυθρίνης σε χρονία αιµόλυση 8ΧΝ=40 mg/kg/d που αντιστοιχεί σε 4 mg/dl στον ορό

Σύνδροµο Gilbert 5% του γενικού πληθυσµού έµµεσος υπερ-χολερυθριναιµία ολική χολερυθρίνη 5 mg/dl µε διακυµάνσεις λοιπή βιοχηµεία ήπατος φυσιολογική A (TA) 7 ΤΑΑ στον επαγωγέα του γονιδίου UGT1A1 (chromosome 2q37) UDP-γλυκουρονύλ-τρανσφεράση 25% της ΦΤ δεν χρειάζεται βιοψία ήπατος

Σύνδροµο Gilbert ολική χολερυθρίνη 5 mg/dl µε διακυµάνσεις αφυδάτωση νηστεία ιογενείς λοιµώξεις έµµηνος ρύση Stress, υπερδραστηριότητα

Σύνδροµο Gilbert A (TA) 7 ΤΑΑ στον επαγωγέα του γονιδίου UGT1A1 (chromosome 2q37) - Οµοζυγωτία - Φαινότυπος - Αιµόλυση - Συνύπαρξη άλλων µεταλλαγών - φύλο (άρρενες) - Συνύπαρξη άλλων καταστάσεων

Σύνδροµο CRIGLER-NAJJAR Τύπος Ι σπάνιο, εµφάνιση µετά τη γέννηση χολερυθρίνη >20 mg/dl κλινική εικόνα πυρηνικού ικτέρου µεταλλαγές στο γονίδιο UGT1 πλήρης έλλειψη του ενζύµου UDPgt σωµατικός υπολειπόµενος χαρακτήρας φωτοθεραπεία, αφαιξο-µεταγγίσεις, µεταµόσχευση ήπατος

Σύνδροµο CRIGLER-NAJJAR Τύπος ΙΙ εµφάνιση στον πρώτο χρόνο ζωής ολική χολερυθρίνη <20 mg/dl συνήθως ασυµπτωµατικός µείωση χολερυθρίνης >30% µετά χορήγηση φαινοβαρβιτάλης µεταλλαγές του γονιδίου UGT1 σηµαντική µείωση της UDP-gt θεραπεία για αισθητικούς λόγους

Έµµεσος υπερ-χολερυθριναιµία αιµάτωµα λοιµώξεις καρδιακή ανεπάρκεια προσθετική βαλβίδα επιβίωση σε υψηλό υψόµετρο θυρεοτοξίκωση

Άµεσος Υπερ-χολερυθριναιµία Α) Συγγενείς Β) Οξεία ηπατοκυτταρική βλάβη Γ) Χρονία ηπατοκυτταρική βλάβη-κίρρωση ) Ενδο-ηπατική χολόσταση Ε) Εξω-ηπατική χολόσταση

Άµεσος Υπερ-χολερυθριναιµία Α) Συγγενείς

Σύνδροµο DUBIN-JOHNSON - Μεταλλαγές στο γονίδιο MRP2 (10q23-10q24), - cmoat/mrp2 protein - διαταραχή απέκκρισης χολερυθρίνης, χρωστικών, πορφυρινών - ασυµπτωµατικό - χολερυθρίνη 3-15 mg/dl - µη σκιαγράφηση της χοληδόχου κύστεως - χαρακτηριστική καµπύλη απέκκρισης BSP - κοπροπορφυρίνες 80% Ι & 20% ΙΙΙ στα ούρα - αρίστη πρόγνωση

Σύνδροµο DUBIN-JOHNSON Πολυµερή µεταβολιτών επινεφρίνης εναπόθεση χρωστικής στα ηπατοκύτταρα

Σύνδροµο ROTOR ιαφορές από σ. Dubin-Johnson - η χοληδόχος κύστη σκιαγραφείται - όχι εναπόθεση χρωστικής - διαταραχή απέκκρισης διάφορος - όχι αντιστροφή κοπροπορφυρινών

Άµεσος Υπερχολερυθριναιµία Α) Συγγενείς Β) Οξεία ηπατοκυτταρική βλάβη Γ) Χρονία ηπατοκυτταρική βλάβη ) Ενδοηπατική χολόσταση Ε) Εξωηπατική χολόσταση

ΙΚΤΕΡΟΣ & ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΒΛΑΒΗ α) οξεία* > 10-20 φορές αύξηση των τρανσαµινασών (εκτός της αλκοολικής ηπατίτιδας: <400) Ο ίκτερος αποτελεί αποτέλεσµα της οξείας κυτταρόλυσης

Περίπτωση 2η Γυναίκα, 56ετών παρουσιάζει Ίκτερο από 24ώρου Αναφερόµενη επιγαστραλγία προ 48ώρου Βάρος 76 Kg.Αλκοόλ (-), Φάρµακα: Lipitor 20 mg (από έτους) Βάρος 76 Kg.Αλκοόλ (-), Φάρµακα: Lipitor 20 mg (από έτους) χολερυθρίνη: 8 mg/dl, AST: 650 iu/l, ALT: 890 iu/l, γgt: 95 iu/l, SAP: 158 iu/l χοληστερίνη 250 mg/dl Κλινική εξέταση: ήπια ευαισθησία στο. υποχόνδριο Θερµοκρασία: 36.6 C Υπερηχογράφηµα ήπατος: χολολιθίαση

Περίπτωση 2η οξείας ηπατοκυτταρικής βλάβης οξεία ιογενής (Α, Β... (-) οξεία αυτοάνοση (-) /? φαρµακευτική τοξικότητα? / (-) οξεία απόφραξη? / διάταση? οξεία χολαγγειίτιδα (-) Περαιτέρω έλεγχος?

Περίπτωση 2η

Οξεία ηπατοκυτταρική βλάβη ιογενείς λοιµώξεις φάρµακα τοξίνες αλκοόλ αυτοάνοση ισχαιµική οξεία απόφραξη χοληφόρων (σπάνια)

ΒΙΟΧΗΜΕΙΑ ΗΠΑΤΟΣ Α) Ηπατοκυτταρική βλάβη * AST (mit-cyt) * ALT (cyt) - 1.5 Ν - ALT κυρίως (εκτός ALD, διηθήσεις) - ASTmit / ASTtotal:? ALD - 20 Ν: οξεία (ιοί, φάρµακα, ισχαιµία) -? Φυσιολογικές (κίρρωση, χολόσταση, κ.α.)

Άµεσος Υπερ-χολερυθριναιµία Α) Συγγενείς Β) Οξεία ηπατοκυτταρική βλάβη Γ) Χρονία ηπατοκυτταρική βλάβη-κίρρωση ) Ενδοηπατική χολόσταση Ε) Εξωηπατική χολόσταση

ΙΚΤΕΡΟΣ & ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΒΛΑΒΗ β) χρονία ο ίκτερος αποτελεί στοιχείο βαρύτητας τιµή χολερυθρίνης < 50 mg/dl εκτός αν υπάρχει αιµόλυση ή νεφρική ανεπάρκεια

ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΡΗΞΗΣ ΤΗΣ ΑΝΤΙΡΡΟΠΗΣΗΣ ΣΤΗΝ ΚΙΡΡΩΣΗ Κίρρωση Ρήξη Αντιρρόπησης 3-5% / έτος Προγνωστικοί Παράγοντες ηλικία αιµοπετάλια λευκωµατίνη κατανάλωση αλκοόλης δραστηριότητα του ιού συλλοίµωξη µε HIV Ασκίτης Χολερυθρίνη >3 Εγκεφαλοπάθεια Κιρσορραγία

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Child-Pugh 1 βαθµός 2 βαθµοί 3 βαθµοί Χολερυθρίνη (mg/dl) <2 2-3 >3 PBC/PSC <4 4-10 >10 Λευκωµατίνη (g/dl) >3.5 2.8-3.5 <2.8 X. Quick (INR) <1.7 1.8-2.3 >2.3 Ασκίτης όχι ναι αρκετός Εγκεφαλοπάθεια όχι 1-2 3-4 Α: 5-6, Β: 7-9, C: 10-15

ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΗΠΑΤΟΣ MELD score Creatinine (Scr; mg/dl) Total bilirubin (Tbil; mg/dl) INR MELD score: 10 (0.957 Ln(Scr) +0.378 Ln(Tbil)+1.12 Ln(INR) + 0.643)

Περίπτωση 3η Γυναίκα, 45 ετών παρουσιάζει ίκτερο, κνησµό και «βάρος» στο. υποχόνδριο Βάρος 89 Kg. Αλκοόλ (-), ιαβήτης (+), Λήψη nimesulide (Mesulid) πρόσφατα για οσφυαλγία χολερυθρίνη: 6 mg/dl, AST: 52 iu/l, ALT: 68 iu/l, γgt: 157 iu/l, SAP: 340 iu/l, χοληστερίνη 280 mg/dl Κλινική εξέταση: ήπια ευαισθησία στο. υποχόνδριο Υπερηχογράφηµα ήπατος: χολολιθίαση

Περίπτωση 3η χολοστατικής συνδροµής φαρµακευτική τοξικότητα στεατοηπατίτιδα οξεία απόφραξη οξεία χολαγγειίτιδα πρωτοπαθής χολική κίρρωση Περαιτέρω έλεγχος?

ΜΗ ΑΛΚΟΟΛΙΚΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ ΛΙΠΩΣΗ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ασυµπτωµατική (50-100%) ηπατοµεγαλία AST/ALT : 2-4 x UNL αυξηµένη γgt (συχνά η µόνη διαταραχή) αυξηµένη αλκαλική φωσφατάση (30%) χολερυθρίνη, λευκωµατίνη, PT : κφ αυξηµένη φεριττίνη 53-62% αυξηµένα τριγλυκερίδια +/-χοληστερίνη 20-80%

Άµεσος Υπερχολερυθριναιµία Α) Συγγενείς Β) Οξεία ηπατοκυτταρική βλάβη Γ) Χρονία ηπατοκυτταρική βλαβη-κίρρωση ) Ενδοηπατική χολόσταση Ε) Εξωηπατική χολόσταση

ΕΝ ΟΗΠΑΤΙΚΗ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗ ορισµός:κλινικά, βιοχηµικά και ιστολογικά ευρήµατα της διαταραχής απέκκρισης της χολής από το ηπατοκύτταρο κλινικά: κνησµός ± ίκτερος, (ξανθώµατα, στεατόρροια, οστεοδυστροφία) εργαστηριακά: αύξηση, AP, γgt, ±χολερυθρίνης, ± ALT / AST ιστολογικά: χαρακτηριστικά γενικά + ειδικά

ΑΙΤΙΑ ΕΝ ΟΗΠΑΤΙΚΗΣ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗΣ Α) Ηπατίτιδα (ιογενής, αυτοάνοση, αλκοολική) Β) Ορµόνες, φάρµακα, τοξίνες Γ) Νόσοι των ενδοηπατικών χολαγγείων (PBC, PSC, GVHD,..) ) ιηθήσεις ήπατος (όγκοι, αµυλοείδωση κ.α.) Ε) Συστηµατικές λοιµώξεις ΣΤ) Ολική παρεντερική σίτιση Ζ) Μετεγχειρητική χολόσταση Η) Χολόσταση της εγκυµοσύνης Θ) Οξεία ηπατική κρίση και δρεπ/κή αναιµία Ι) Καλοήθης υποτροπιάζουσα χολόσταση

ΦΑΡΜΑΚΑ-ΗΠΑΡ Οξεία ηπατική ανεπάρκεια Ηπατίτιδα Χολόσταση Στεάτωση Στεατοηπατίτιδα Θρόµβωση ηπατικών φλεβών Φλεβοαποφρακτική νόσος Κοκκιώµατα Αδενώµατα

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗ Στεροειδή/αναβολικά [1-6 mo µετά, κνησµός, ίκτερος, L, S Bil: 1-10 mg%, ALT<3 N] Φαινοθειαζίνες (χλωροπροµαζίνη) [1-2%, 15 ηµ. µετά, γενικά συµπτώµατα, PBC-like Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά [µετρία χολόσταση, PBC-like syndrome] Ερυθροµυκίνη/κλαρυθροµυκίνη (µακρολίδες) [ίκτερος,γενικά συµπτώµατα + πυρετός 15-20 ηµ. µετά, ηπατοµεγαλία]

ΗΠΑΡ ΚΑΙ ΦΑΡΜΑΚΑ Τοξικότητα οιστρογόνων /αναβολικών χολόσταση 10-25/100.000 γυναίκες αναστολή του µεταφορέα cmoat µερικώς δοσοεξαρτώµενη παθογένεια γενετικώς καθοριζόµενη?

Φαρµακευτική χολόσταση Βύσµατα χολής

Φαρµακευτική ηπατοτοξικότητα ιάγνωση Εαν δεν ψάξεις δεν θα το βρείς (ιστορικό) Συσχέτιση φαρµάκου µε το κλινικό σύνδροµο Αποκλεισµός άλλων αιτίων Συνοδά στοιχεία (ηωσινοφιλία, εξάνθηµα) Naranjo probability scale Clin Pharmacol Ther 1981

Συστάσεις για αντιµετώπιση ασθενών ALT > 3-4 xuln παρακολουθούµε συχνότερα και ενδεχόµενα διακόπτουµε το φάρµακο χολερυθρίνη > 2 xuln διακόπτουµε το φάρµακο ηπατοκυτταρική βλάβη µε µη ελεγχόµενη αύξηση του INR > 1.5 κλινική εικόνα εγκεφαλοπαθείας, διακοµίζουµε τον ασθενή σε µεταµοσχευτικό κέντρο ήπατος Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια εκδηλώνεται ταχύτατα, < 14 ηµέρες

ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΧΟΛΟΣΤΑΤΙΚΑ ΣΥΝ ΡΟΜΑ Κλασσική πρωτογενής χολική κίρρωση (ΑΜΑ+) ΠΧΚ µε ΑΜΑ αρνητικά σύνδροµα «επικάλυψης» Πρωτογενής σκληρυντική χολλαγγειίτιδα ΠΣΧ των µικρών χολαγγείων αυτοάνοση ΠΣΧ σύνδροµο επικάλυψης ΠΣΧ-ΑΗ ιδιοπαθής πενία χοληφόρων

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΧΟΛΙΚΗ ΚΙΡΡΩΣΗ ιάγνωση Γ/Α = 9/1 χολοστατικού τύπου βιοχηµική εικόνα συνήθως ατοµικό ή κληρονοµικό ιστορικό αυτοανοσίας αντιµιτοχονδριακά αντισώµατα (AMA) >1/160 συµβατή ή διαγνωστική ιστολογική εικόνα Ο ίκτερος αποτελεί εύρηµα προχωρηµένης νόσου

ΠΧΚ -εργαστηριακά ευρήµατα xολoστατική βιοχηµική εικόνα: αλκαλική φωσφατάση/γgt >2χ N µικρή αύξηση AST/ALT αύξηση χολερυθρίνης σε προχωρηµένα στάδια αύξηση χοληστερίνη (υψηλότερη HDL από LDL) πολυκλονική υπεργαµµασφαιριναιµία (αύξηση IgM) αυξηµένη ΤΚΕ (70%) ενδεχόµενα ηωσινοφιλία

ΠΧΚ: αντιµιτοχονδριακά αντισώµατα ευαισθησία (95%) Εµφάνιση πριν από τις βιοχηµικές ανωµαλίες και πολύ πιο πριν από τα συµπτώµατα ΑΜΑ(+) >1/160 = παθογνωµονικό *τα αντι-μ2 (ELISA)έχουν µεγαλύτερη ευαισθησία (98%) και ειδικότητα (96%) Yeaman SJ, Lancet 1988;1:1067-70 Bassedine MF, Semin Liv Dis 1997;17:49-60

Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα Σ Ανδρες 70%, µέση ηλικίας 40 ετών Σε έδαφος ΙΦΝΕ (5-7%) Χολοστατική βιοχηµική εικόνα ANCA (+) 70% +/- IgM αύξηση

Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα Εντόπιση 87% εξω+ενδο-ηπατικά χοληφόρα 11% ενδοηπατικά χοληφόρα 2% εξωηπατικά? µικρά χολαγγεία (MRCP/ERCP-) 15% προσβολή του κυστικού πόρου Σ

ΑΙΤΙΑ ΠΕΝΙΑΣ ΤΩΝ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ (DUCTOPENIA) Α) Ανοσολογικά PBC, PSC, GVHG, απόρριψη µοσχεύµατος, αυτοάνοση χολαγγειίτιδα, σαρκοείδωση Β) Νεοπλασµατικά Λέµφωµα, χολαγγειοκαρκίνωµα, ιστοκύττωση Χ Γ) Φάρµακα, τοξίνες Χλωροπροµαζίνη, φορµαλδεύη, paraquat,εγχύσεις χηµειοθεραπευτικών στην ηπατική αρτηρία ) Ισχαιµία (Φάρµακα, µεταµόσχευση ήπατος) Ε) Γενετικά (κυστική ίνωση, α 1 -ATD,κ.α.) ΣΤ) Ιδιοπαθής πενία των χοληφόρων

ΣΑΡΚΟΕΙ ΩΣΗ ΚΑΙ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗ 70% κοκκιώµατα στο ήπαρ δευτεροπαθής καταστροφή πυλαίων χολαγγείων συνήθως άρρενες µε πνευµονική νόσο (ίνωση) ηπατοµεγαλία χολοστατική συνδροµή ίκτερος 50% οδηγούνται σε χολική κίρρωση? στεροειδή-? µεταµόσχευση ήπατος

ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΚΑΙ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗ 1% των ενηλίκων, 3-5% των νεογνών µε σηψαιµία Bil:>9 N, AP: 2-3 N, ALT: N (70%) Κεντρολοβιώδης χολόσταση ράση ενδο-τοξινών στη µεµβράνη των ηπατοκυττάρων (διαταραχές ρευστότητας, σύστασης και δυσλειτουργία της Να + /Κ + ΑΤΡase)

ΟΛΙΚΗ ΠΑΡΕΝΤΕΡΙΚΗ ΣΙΤΙΣΗ-ΧΟΛΟΣΤΑΣΗ Αύξηση χολερυθρίνης 0-46% των ασθενών ιάρκεια & τρόπος χορήγησης ΤΡΝ Επιβαρυντικοί παράγοντες (IBD, SBS, σηψαιµία, κ.α.) Μετάπτωση σε χρονία ηπατική νόσο? Θεραπεία: ιαλείπουσα χορήγηση, αποφυγή Cu, διακοπή?

ΗΠΑΡ και ΚΥΗΣΗ Χολόσταση της κύησης Οξύ λιπώδες ήπαρ της κύησης Ένδεια καρνιτίνης ιαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων ιαταραχές οξείδωσης λιπαρών οξέων Σύνδροµο HELLP Τοξιναιµία της κύησης Οξεία ιογενής ηπατίτιδα Φάρµακα (τετρακυκλίνη-παρακεταµόλη) Αιµολυτικό-ουραιµικό σύνδροµο Θροµβωτική θροµβοπενική πορφύρα Χολοκυστίτιδα-χολαγγειίτιδα

ΟΞΕΙΑ ΙΟΓΕΝΗΣ ΗΠΑΤΙΤΙ Α ΚΑΙ ΚΥΗΣΗ Το συχνότερο αίτιο ικτέρου στη κύηση. οξύ λιπώδες ήπαρ κύησης καλοήθης ενδοηπατική χολόσταση προεκλαµψία / εκλαµψία HELLP / Budd-Chiari

Χολόσταση της εγκυµοσύνης Το κλινικό σύνδροµο Εναρξη: 70% (3ο τρίµηνο)- 30% (<3ο τρίµηνο) Κνησµός: 100% (28η-30η εβδ) Ναυτία: 5-75% Ίκτερος: 20-60% (1-8.4 mg/dl) AST/ALT: 64% (3-5 X UNL - up to 1000 iu) Αλκαλική φωσφατάση: 70% (2-4 x UNL) Χολικά οξέα: 96% (Χ10-15 N) Υποχώρηση 2-3 ηµέρες µετά το τοκετό

Χολόσταση της εγκυµοσύνης Χολόσταση λόγω διαταραχών απέκκρισης χολικών αλάτων ΡΑΣΗ ΟΙΣΤΡΟΓΟΝΩΝ

ΕΝ ΟΗΠΑΤΙΚΗ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗ ΤΗΣ ΚΥΗΣΗΣ 0,01% (Ευρώπη, Β. Αµερική) -15% Χιλή Κνησµός στο 2 ο ήµισυ της κύησης Χολικά οξέα>2-30 Ν, γgt, AP, Bil (17%) Υποχώρηση:<1 µήνα µετά τον τοκετό ράση οιστρογόνων (Να + /Κ + ΑΤΡase) Θεραπεία: Τοκετός, URSO, SAMe Stress του εµβρύου?

Άµεσος Υπερχολερυθριναιµία Α) Συγγενείς Β) ) Οξεία ηπατοκυτταρική βλάβη Γ) Χρονία ηπατοκυτταρική βλάβη-κίρρωση ) Ενδοηπατική χολόσταση Ε) Εξωηπατική χολόσταση

ΕΞΩΗΠΑΤΙΚΗ ΧΟΛΟΣΤΑΣΗ Ορισµός: ανατοµική ή µηχανική απόφραξη εξωηπατικών χοληφόρων Κλινική εικόνα: [βαθµός/αιτία/ταχύτητα] ίκτερος, υπέρχρωση ούρων, αποχρωµατισµός κοπράνων, πόνος, πυρετός Εργαστηριακά:υψηλή τιµή χολερυθρίνης και χολοστατικών ενζύµων και ολιγώτερο των τρανσαµινασών

Νοσήµατα χοληφόρων -παγκρέατος Νόσοι των εξηπατικών χοληφόρων Χοληδοχολιθίαση Φλεγµονώδη αίτια οξεία χολαγγειίτιδα -άλγος Υ + πυρετός + χολοστατικά ένζυµα +/- ίκτερος) Μετεγχειρητικά αίτια - στενώσεις Νεοπλάσµατα χοληδόχου πόρου (χολαγγειοκαρκίνωµα) ανώδυνος ίκτερος διάταση χοληφόρων γενικά συµπτώµατα

Νοσήµατα χοληφόρων -παγκρέατος Νοσήµατα παγκρέατος Νεοπλάσµατα γενικά συµπτώµατα, επιγαστραλγία ή οσφυαλγία ίκτερος απόφραξη χοληδόχου Ca κεφαλής

Νοσήµατα χοληφόρων -παγκρέατος

ΙΚΤΕΡΟΣ (χολερυθρίνη ) άµεση έµµεση µόνο χολερυθρίνη +λοιπή βιοχηµεία χολόσταση ηπατίτιδα µικτή αιµόλυση Gilbert Grigler-Najjar Dubin-Johnson Rotor Φάρµακα λοίµωξη Εγκυµοσύνη Summerskill US/CT ιογενής αυτοάνοση φαρµακευτική ισχαιµική αλκοολική* Ιογενής αυτοάνοση φαρµακευτική Budd-Chiari VOD GVHD MRCP/ERCP Εξω-ηπατική χοληφόρα, πάγκρεας Ενδο-ηπατική ιστορικό, Abs, Lbx φάρµακα, διηθήσεις, αυτοάνοσα..

ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΙΚΤΕΡΙΚΟΥ ΑΡΡΩΣΤΟΥ Λεπτοµερές ιστορικό Κλινική εξέταση Εργαστηριακός έλεγχος Σύνθεση και αξιολόγηση