ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Νόσος Πεπτικού έλκους - Σύνδρομο Ζοllinger-Ellison

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Νόσος Πεπτικού έλκους - Σύνδρομο Ζοllinger-Ellison"

Σέργιος Αλεβιζόπουλος
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Νόσος Πεπτικού έλκους - Σύνδρομο Ζοllinger-Ellison

2 ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΤΗΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ Ένας άνδρας 43 ετών προσέρχεται στον γαστρεντερολόγο με συμπτώματα πεπτικού έλκους. Αναφέρει ότι παρουσιάζει καυστικό άλγος στο μέσον του επιγαστρίου, το οποίο υφίεται μετά την πρόσληψη τροφής και επιδεινώνεται με άδειο στόμαχο. Ο ασθενής καταναλώνει μεγάλες ποσότητες αντιόξινων δίχως αποτέλεσμα. Εμφανίζει υποτροπιάζοντα επεισόδια πεπτικού έλκους τα τελευταία 5 έτη, με ελάχιστη ανακούφιση με τη συνήθη αγωγή. Τα επίπεδα γαστρίνης νηστείας στον ορό ανευρέθησαν εξαιρετικά αυξημένα. Μετά από τον περαιτέρω έλεγχο, ετέθη η διάγνωση ενός όγκου του παγκρέατος που εκκρίνει γαστρίνη.

Ο ασθενής καταναλώνει μεγάλες ποσότητες αντιόξινων δίχως αποτέλεσμα.

3 Περίληψη Ένας άνδρας 43 ετών εμφανίζει υποτροπιάζοντα πεπτικά έλκη που δεν ανταποκρίνονται στη συνήθη αγωγή. Εμφανίζει αυξημένες τιμές γαστρίνης νηστείας στον ορό και διαγιγνώσκεται όγκος παγκρέατος γαστρινοεκκριτικός (σύνδρομο Ζοllinger-Ellison).

Εμφανίζει αυξημένες τιμές γαστρίνης νηστείας στον ορό και

4 ΕΡΩΤΗΜΑΤΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Με ποιο μηχανισμό μπορεί τα αυξημένα επίπεδα γαστρίνης να προκαλέσουν έλκη; Ποια κύτταρα ενεργοποιούνται από τη γαστρίνη για να εκκρίνουν οξύ; Ποια κύτταρα είναι υπεύθυνα για την έκκριση του ενδογενούς παράγοντα;

κύτταρα ενεργοποιούνται από τη γαστρίνη για να εκκρίνουν

5 ΑΠΑΝΤΗΣΕΙΣ ΣΤΑ ΕΡΩΤΗΜΑΤΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Ο μηχανισμός που οδηγεί σε πεπτικά έλκη: Η συνεχής έκκριση οξέος που δεν υπόκειται σε αρνητική παλίνδρομη ρύθμιση προκαλεί βλάβες στον γαστρικό βλεννογόνο. Τα κύτταρα που εκκρίνουν οξύ σε αντίδραση στη γαστρίνη: Οξυντικά κύτταρα. Τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την έκκριση του ενδογενούς παράγοντα: Οξυντικά κύτταρα.

6 ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΥΣΧΕΤΙΣΗ (1) Το πεπτικό έλκος αποτελεί συχνή νόσο για τον ιατρό της πρωτοβάθμιας φροντίδας. Τα πεπτικά έλκη δημιουργούνται από τη διάρρηξη της συνέχειας του γαστρικού βλεννογόνου ή/και του βλεννογόνου του δωδεκαδάκτυλου που οδηγούν σε φλεγμονή και άλγος. Το άλγος περιγράφεται από τους ασθενείς συνήθως ως άλγος επιγαστρίου στην εντόπιση και καυστικό στο χαρακτήρα, με επιδείνωση κατά τη νηστεία και με ανακούφιση μετά τη λήψη τροφής. Η λήψη μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ) και η λοίμωξη από το Ηelicobacter pylori αποτελούν τις δύο βασικές αιτίες που προκαλούν πεπτικό έλκος. Η παραγωγή γαστρικού οξέος συμβάλλει στη βλάβη του βλεννογόνου, αλλά δεν κατέχει καθοριστικό ρόλο.

Το άλγος περιγράφεται από τους ασθενείς συνήθως ως άλγος επιγαστρίου στην εντόπιση και καυστικό στο χαρακτήρα, με επιδείνωση κατά τη νηστεία και με ανακούφιση μετά τη λήψη

7 ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΥΣΧΕΤΙΣΗ (2) Η παραγωγή γαστρικού οξέος στον στόμαχο ρυθμίζεται από ποικίλους παράγοντες, όπως η ορμόνη γαστρίνη, η παρακρινής ισταμίνη και η νευροκρινής ακετυλχολίνη. Ο έλεγχος της παραγωγής γαστρίνης είναι εξαιρετικά ακριβής. Ωστόσο, στους ασθενείς με σύνδρομο Ζοllinger-Ellison, το σοβαρό πεπτικό έλκος είναι αποτέλεσμα της υπερέκκρισης γαστρικού οξέος από μη ελεγχόμενη έκκριση γαστρίνης από ένα μη Β κυτταρικό ενδοκρινή όγκο. Οι ασθενείς με Ζοllinger-Ellison συχνά παρουσιάζονται με συμπτώματα πεπτικού έλκους. Η υποψία για αυτή τη διαταραχή θα πρέπει να εγερθεί όταν οι ασθενείς εμφανίζουν έλκος σε ασυνήθεις θέσεις, τα έλκη τους είναι ανθεκτικά στη συνήθη αγωγή, τα έλκη υποτροπιάζουν μετά από αντιελκωτική χειρουργική επέμβαση ή έχουν έλκη με ασυνήθεις επιπλοκές. Τα επίπεδα γαστρίνης ορού μπορούν να θέσουν τη διάγνωση, αλλά θα απαιτηθούν περαιτέρω εξετάσεις.

Ωστόσο, στους ασθενείς με σύνδρομο Ζοllinger-Ellison, το σοβαρό πεπτικό έλκος είναι αποτέλεσμα της υπερέκκρισης γαστρικού οξέος από μη ελεγχόμενη έκκριση γαστρίνης από ένα μη Β κυτταρικό ενδοκρινή

8 ΣΚΟΠΟΣ Εκμάθηση της έκκρισης σιέλου, της γαστρικής έκκρισης και της παγκρεατικής έκκρισης. υνατότητα περιγραφής της χολικής έκκρισης. Κατανόηση της λειτουργίας της χοληδόχου κύστης.

9 ΣΥΖΗΤΗΣΗ Τα εξειδικευμένα επιθηλιακά κύτταρα που επικαλύπτουν τους πόρους και τους αδένες των οργάνων που συνιστούν το γαστρεντερικό σύστημα εκκρίνουν τα οργανικά και μη οργανικά συστατικά που επηρεάζουν την πέψη και την απορρόφηση των συστατικών που οι άνθρωποι καταναλώνουν και ταυτόχρονα προστατεύουν τα όργανα από πιθανή δηλητηριώδη δράση των εκκρίσεων. Η χημική ανάλυση των εκκρίσεων, όπως και η ρύθμιση τους, ποικίλλει από όργανο σε όργανο.

την απορρόφηση των συστατικών που οι άνθρωποι καταναλώνουν και ταυτόχρονα προστατεύουν τα όργανα από πιθανή

10 General structure of tubuloalveolar secretory glands associated with the digestive tract, for example, the salivary glands and the pancreas

11 The composition of salivary secretion as a function of the salivary flow rate compared with the concentration of ions in plasma. Saliva is hypotonic to plasma at all flow rates. [HCO3 - ] in saliva exceeds that in plasma except at very low flow rates. B, Schematic representation of the twostage model of salivary secretion. The primary secretion containing amylase and electrolytes is produced in the acinar cell. The concentration of electrolytes in plasma is similar to that in the primary secretion, but it is modified as it passes through ducts that absorb Na + and Cl - and secrete K + and HCO3 -.

B, Schematic representation of the twostage model of salivary secretion.

12 Ionic transport mechanism involved in the secretion of amylase and electrolytes in salivary acinar cells. Ionic transport mechanism involved in secretion and absorption in epithelial cells of the striated and excretory duct of the salivary gland.

Ionic transport mechanism involved in secretion and

15 Representation of the structure of the gastric mucosa showing a section through the wall of the stomach (A) and detail of the structure of gastric glands and cell types in the mucosa (B).

16 The surface of the stomach is protected by the gastric mucosal barrier. Buffering by the HCO3 -- rich secretions and the restraint to convective mixing caused by the high viscosity of the mucus layer allow the ph at the cell surface to remain near 7, whereas the ph in the gastric juice in the lumen is 1 to 2.

mixing caused by the high viscosity of the mucus layer allow the ph at the

17 Schematic representation of the structure of gastric mucins before and after hydrolysis by pepsin. Intact mucins are tetramers of four similar monomers of about 500,000 Da. Each monomer is largely covered by carbohydrate side chains that protect it from proteolytic degradation. The central portion of the mucin tetramer, near the disulfide cross-links, is more susceptible to proteolytic digestion. Pepsins cleave bonds near the center of the tetramers to release fragments about the size of monomers

Each monomer is largely covered by carbohydrate side chains that protect it from proteolytic degradation.

18 Parietal cell ultrastructure. A, A resting parietal cell showing the tubulovesicular apparatus in the cytoplasm and the intracellular canaliculus. B, An activated parietal cell that is secreting acid. The tubulovesicles have fused with the membranes of the intracellular canaliculus, which is now open to the lumen of the gland and lined with abundant long microvilli.

intracellular canaliculus. B, An activated parietal cell that is secreting acid.

19 Mechanism of H+ and Cl- secretion by an activated parietal cell in the gastric mucosa.

20 Signal transduction mechanisms showing the mechanism of action of agonists (secretagogues) and antagonists that regulate secretion in parietal cells. Acetylcholine (ACh) binds to muscarinic M 3 receptors. Histamine acts via the H2 receptor. Gastrin binds to the cholecystokinin type 2 (CCK 2 ) receptor. Activation of M2 and CCK 2 receptors results in opening of Ca ++ channels and release of Ca ++ from intracellular stores and thus an increase in cytosolic [Ca ++ ]. Activation of H 2 receptors activates adenylyl cyclase to increase intracellular levels of camp. Ac, adenylyl cyclase; ACh, acetylcholine; CCK, cholecystokinin; DAG, diacylglycerol; EGF, epidermal growth factor; IP 3, inositol triphosphate; PGE 2, prostaglandin E 2 ; PIP 2, phosphatidylinositol 4,5- diphosphate; PKC, protein kinase C; PLC, protein lipase C; TGF-α, transforming growth factor α.

Activation of M2 and CCK 2 receptors results in opening of Ca ++ channels and release of Ca ++ from intracellular stores and thus an increase in cytosolic [Ca ++ ].

21 The parietal cell is regulated by neural, hormonal, and paracrine pathways. Activation of vagal parasympathetic preganglionic outflow to the stomach acts in three ways to stimulate gastric acid secretion. There is direct neural innervation and activation of the parietal cell via release of acetylcholine (ACh) from enteric neurons, which acts on the parietal cell via muscarinic receptors. In addition, neural activation of the ECL cell stimulates the release of histamine, which acts via a paracrine pathway to stimulate the parietal cell. Finally, G cells located in gastric glands in the gastric antrum are activated by the release of gastrin-releasing peptide from enteric neurons, which acts on the G cell to stimulate the release of gastrin. Gastrin thereafter acts via a humoral pathway to stimulate the parietal cell.

22 Feedback regulation of gastric acid secretion by release of somatostatin and its action on G cells in the gastric antrum. Endocrine cells in the mucosa of the gastric antrum sense the presence of H + and secrete somatostatin. This in turn acts on specific receptors on G cells to inhibit the release of gastrin and thus bring about inhibition of gastric acid secretion.

23 Vagal parasympathetic stimulation of gastric secretions via enteric neurons. Vagal preganglionic neurons innervate the myenteric and submucosal plexus; the terminals of the vagal preganglionic neurons innervate many enteric neurons and thus bring about changes in function

Σχετικά έγγραφα

Βλέννα, υδαρές υγρό. ή τοιχωματικό ή οξυπαραγωγικό = HCl + ενδογενή παράγοντα. βλέννα. ή ζυμογόνο ή πεπτικό = πεψινογόνο

Βλέννα, υδαρές υγρό. ή τοιχωματικό ή οξυπαραγωγικό = HCl + ενδογενή παράγοντα. βλέννα. ή ζυμογόνο ή πεπτικό = πεψινογόνο Στόμαχος Δομή βλεννογόνου στομάχου - Γαστρικοί αδένες Βλέννα, υδαρές υγρό ή τοιχωματικό ή οξυπαραγωγικό = HCl + ενδογενή παράγοντα βλέννα ή ζυμογόνο ή πεπτικό = πεψινογόνο Κύτταρα G = γαστρίνη Διάσπαρτα