Επίκτητες καρδιοπάθειες Μυοκαρδίτιδα Νόσος Kawasaki

HTML
DOWNLOAD

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Επίκτητες καρδιοπάθειες Μυοκαρδίτιδα Νόσος Kawasaki"

Ξάνθος Βουρδουμπάς
6 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Επίκτητες καρδιοπάθειες Μυοκαρδίτιδα Νόσος Kawasaki Kεϊβανίδου Α ν αστασία Καρδιολόγος Α κ α δ η μ α ϊ κ ό ς Υ π ό τ ρ ο φ ο ς B Π α ι δ ι α τ ρ ι κ ή Κ λ ι ν ι κ ή Α Π Θ Α Χ Ε Π Α

2 Μυοκαρδίτιδα Φλεγμονώδης νόσος του καρδιακού μυός διαγνωσθείσα με ιστολογικά, ανοσολογικά και ανοσοϊστολογικά κριτήρια Η πραγματική επίπτωση υποεκτιμάται λόγω της ετερογένειας στην παρουσίαση και στην έκβαση Η έκβαση είναι θετική σε ~ 60 % Δυσμενής εξέλιξη και μετάπτωση σε χρονιότητα σε 20%

3 Παρουσίαση οξεία υποξεία προοδευτική/χρόνια κεραυνοβόλος Ευρύ φάσμα εκδηλώσεων ασυμπτωματική καρδιακή ανεπάρκεια καρδιογενή καταπληξία αιφνίδιο θάνατο

4 Επιδημιολογία Η πραγματική επίπτωση στον παιδιατρικό πληθυσμό δεν είναι καθορισμένη Είναι συχνότερη στα αγόρια από ότι στα κορίτσια στα βρέφη <1 έτους από ότι στα παιδιά > 1 έτους Η ηλικιακή κατανομή κατά τη διάγνωση είναι δικόρυφη με κορύφωση στο 1 έτος και στα 16 έτη

5 Αιτιολογία φλεγμονώδη και μη φλεγμονώδη κυρίαρχη αιτία είναι οι ιοί enterovirus (14-33%) adenovirus (8-23%) parvovirus B19 human herpesvirus 6 hepatitis C virus Epstein Barr virus, cytomegalovirus

6 Παθογένεση Φάση 1. Διαρκεί λίγες ημέρες ιογενής λοίμωξη απευθείας τοξικότητα Φάση 2. ειδική επίκτητη ανοσολογική απάντηση κάθαρση του ιού παραμονή του ιού παύση συνέχιση ίαση 20% Φάση 3. Ίνωση διατατική μυοκαρδιοπάθεια

7 Κλινική εικόνα νεογνά και βρέφη μεγαλύτερα παιδιά Σημεία και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας ανησυχία λήθαργος ωχρότητα υποθερμία αναπνευστική δυσχέρεια αδυναμία σίτισης εφίδρωση εύκολη κόπωση στην άσκηση δύσπνοια στην άσκηση προκάρδιο άλγος αίσθημα παλμών αρρυθμία συγκοπή

8 Κλινική εξέταση Δύσπνοια - εισολκές Ταχύπνοια Ταχυκαρδία Εμπύρετο Υπόταση- βαριά επηρεασμένη καρδιακή λειτουργία Ωχρότητα Περιφερική αγγειοσύσπαση Καθυστερημένος χρόνος τριχοειδικής επαναπλήρωσης Οίδημα βλεφάρων Ηπατομεγαλία Ήχος περικαρδιακής τριβής- συνυπάρχουσα περικαρδίτιδα Καλπαστικός ρυθμός- τρίτος τόνος Υψίσυχνο φύσημα ανεπαρκείας μιτροειδούς βαλβίδας

9 Διάγνωση Α/Α θώρακα Καρδιομεγαλία Αυξημένη πνευμονική αιμάτωση Mπορεί να έχει - πλευριτική συλλογή και- διάμεσες διηθήσεις ΗΚΓ Όχι πάντα, αλλά συνήθως έχουμε: χαμηλά δυναμικά ανεστραμμένα κύματα Τ στις αριστερές προκάρδιες απαγωγές φλεβοκομβική ταχυκαρδία - αρρυθμίες Καρδιακοί βιοδείκτες Όχι πάντα, αλλά συνήθως έχουμε: Αύξηση τροπονίνης νέκρωση του μυοκαρδίου Αύξηση BNP, pro- BNP διάταση της αριστερής κοιλίας

10 ECHO καρδιάς Θέτει τη διάγνωση MRI καρδιάς Μέθοδος επιλογής- υψηλή διαγνωστική ακρίβεια Σε περιπατητικούς ασθενείς Δεν είναι διαθέσιμη σε επείγουσα βάση Απαιτεί αναισθησία σε μικρούς ασθενείς

11 έναρξη

12 3 μήνες μετά

13 Έναρξη 1 μήνα μετά

14 Αντιμετώπιση Νοσηλεία, οδηγίες από παιδοκαρδιολόγο, μονάδα εντατικής Συνδυασμός διουρητικά, α ΜΕΑ και β αποκλειστή (καρβεδιλόλη) και επιλεκτικά ανταγωνιστές αλδοστερόνης Ινότροπα και μηχανική υποστήριξη ή υποβοηθούμενη κυκλοφορία για καρδιογενές σοκ που επιδεινώνεται παρά τη φαρμακευτική αγωγή Βιοψία???? Σπάνια για τη διάγνωση λόγω αιμοδυναμικής αστάθειας και κινδύνων Περιορισμός από ανταγωνιστικά αθλήματα για 6 μήνες εώς ότου η συστολική λειτουργία φυσιολογική και απουσία αρρυθμιών

15 Αντιϊκά Η αντιική θεραπεία μπορεί να είναι αποτελεσματική στα πολύ πρώιμα στάδια 1η φάση Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται εβδομάδες μετά την ιϊκή προσβολή Σε χρόνια μυοκαρδίτιδα με παραμονή του ιού Η βιοψία με PCR θα βοηθήσει στη στοχευόμενη αντιϊκή θεραπεία

16 IVIG και Aνοσοκατασταλτικά IVIG Μελέτες στη βάση της αντιϊκής, αντιφλεγμονώδους, και ανοσοτροποποιητικής δράσης της ενδοφλέβιας IVIG Ανοσοκατασταλτικά Παρόμοια με την IVIG λόγω του αυτοάνοσου χαρακτήρα της νόσου Κατά τη 2η φάση Στεροειδή μόνα ή με αζαθειοπρίνη ή κυκλοσπορίνη Ορισμένοι ασθενείς σε συγκεκριμένη φάση της νόσου Ανησυχία στη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών στους ασθενείς στη οξεία φάση θετικό στον ιό

17 Συμπέρασμα Η μυοκαρδίτιδα παρουσιάζει πολλές προκλήσεις στην παιδική ηλικία τόσο στη διάγνωση όσο και στη θεραπεία υψηλά ποσοστά αυτόματης ανάνηψης (60%) πιθανότητα εξέλιξης σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια κλινική υποψία και έγκαιρη διάγνωση

18 Νόσος Kawasaki Η νόσος Kawasaki είναι μία οξεία, αυτοπεριοριζόμενη εμπύρετος νόσος αγνώστου αιτιολογίας που προσβάλει καθ υπεροχήν παιδιά ηλικίας <5 ετών Αποτελεί την πιο συχνή αιτία επίκτητης καρδιοπάθειας στην παιδική ηλικία στις αναπτυγμένες χώρες Αγγειϊτιδα που προσβάλει τα στεφανιαία αγγεία και προκαλεί ανευρύσματα σε ποσοστό ~ 25% Έγκαιρη χορήγηση γ σφαιρίνης μειώνει το ποσοστό αυτό σε 4 %

19 επιδημιολογία Η επίπτωση έχει μεγάλη διακύμανση Β. Αμερική 25 / παιδιά <5 ετών Ιαπωνία 265 / παιδιά < 5 ετών Κινδυνεύουν περισσότερο παιδιά ασιατικής καταγωγής, κυρίως Ιάπωνες Ο λόγος αγόρια: κορίτσια 1.5:1 Προσβάλει κυρίως αλλά όχι αποκλειστικά μικρά παιδιά Είναι πιο συχνό τον χειμώνα και νωρίς την άνοιξη στην Β. Αμερική Τα ανευρύσματα στεφανιαίων αγγείων από Ν Kawasaki αφορούν το 5% των οξέων στεφανιαίων συνδρόμων (ACS) σε ενήλικες <40 ετών

20 αιτιολογία Άγνωστη αιτιολογία παρά τις έρευνες τα τελευταία 40 χρόνια Γενετική προδιάθεση ( Ιάπωνες, αδέρφια) Ανοσολογικοί μηχανισμοί Πιο πιθανή θεωρία Ανοσολογική απάντηση σε γενετικώς προδιαθετιμένα άτομα μετά από έκθεση σε ευρέως διαδεδομένο εκλυτικό παράγοντα που φαίνεται να εισέρχεται από το αναπνευστικό

21 Παθοφυσιολογία Συστηματική φλεγμονή όλων των μεσαίου μεγέθους αρτηριών Η προσβολή των στεφανιαίων αρτηριών έχει τη μεγαλύτερη κλινική σημασία 1 η φάση: Νεκρωτική αρτηρίτιδα 2 πρώτες εβδομάδες ανευρύσματα 2 η φάση: Υποξεία/ χρόνια αγγειίτιδα από 2 η εβδομάδα - μήνες/ χρόνια 3 η φάση: Eνδοαυλικό πολλαπλασιασμό στένωση του αυλού μυοινοβλαστών

Κλασσικό Kawasaki Εμπύρετο > 5 ημέρες και παρουσία > 4 από 5 μείζονα κλινικά κριτήρια Επιπεφυκίτιδα Χειλίτιδα- γλωσσίτιδα Εξάνθημα Οίδημα- ερυθρότητα παλαμών πελμάτων

22 Κλασσικό Kawasaki Εμπύρετο > 5 ημέρες και παρουσία > 4 από 5 μείζονα κλινικά κριτήρια Επιπεφυκίτιδα Χειλίτιδα- γλωσσίτιδα Εξάνθημα Οίδημα- ερυθρότητα παλαμών πελμάτων Τραχηλική λεμφαδενίτιδα Παρουσία> 4 κριτήρια η διάγνωση μπορεί να τεθεί και με 4 ημέρες εμπύρετου Έμπειροι κλινικοί ιατροί μπορεί να θέσουν διάγνωση και με 3 ημέρες εμπύρετου

23 Εργαστηριακά ευρήματα Λευκοκυττάρωση με πολυμορφοπυρήνωση Αναιμία νορμόχρωμη, νορμοκυτταρικκή ΤΚΕ, CRP Θρομβοκυττάρωση ~ Ήπια τρανσαμινασαιμία Ήπια χολεριθριναιμία Υπαλβουμιναιμία Άσηπτη πυουρία Θρομβοπενία δημιουργία θρόμβου Θρομβοκυττάρωση 2 η εβδομάδα με peak 3 η εβδομάδα και αποκατάσταση 4 η -6 η εβδομάδα SOS!!! Λευκοπενία, λεμφοκυτταρικός τύπος, αποκατάσταση της ΤΚΕ, CRP και θρομβοκυττάρωσης σε 7 ημέρες όχι Kawasaki

24 Ατελές Kawasaki Παιδιά με εμπύρετο> 5 ημέρες και 2 ή 3 συμβατά κλινικά κριτήρια ή βρέφη με εμπύρετο αγνώστου αιτιολογίας > 7 ημέρες Εμπύρετο > 5 ημέρες και < 4 κλινικών κριτηρίων Εργαστηριακός έλεγχος Ειδικά: CRP<3 mg/dl και ΤΚΕ < 40mm/h CRP>3 mg/dl και ΤΚΕ > 40mm/h <6 μηνών Απουσία επιπεφυκίτιδας Απουσία γλωσσίτιδας- χειλίτιδας Κλινική και εργαστηριακή επανεκτίμηση σε επιμονή του εμπυρέτου ECHO καρδιάς αν αναπτυχθεί τυπική απολέπιση ΟΧΙ ΝΑΙ 3 ή περισσότερα 1. Αναιμία για την ηλικία 2. Αιμοπετάλια > μετά την 7 η ημέρα 3. Αλβουμίνη< 3gr/dl 4. Τρανσαμινασαιμία 5. WBC > /mm2 6. Άσηπτη πυουρία ή Θετικό ECHO καρδιάς θεραπεία

25 Σημεία κλειδιά στη διαφοροδιάγνωση συγκεκριμένων παιδιών - βρεφών Βρέφη< 6 μηνών με παρατεινόμενο εμπύρετο και ευερεθιστότητα ανεξήγητη άσηπτη μηνιγγίτιδα Βρέφη ή παιδιά παρατεινόμενο εμπύρετο και ανεξήγητο σηπτικό shock μη ανταποκρινόμενo στην αντιβιοτική θεραπεία τραχηλική λεμφαδενίτιδα μη ανταποκρινόμενη στην αντιβιοτική θεραπεία οπισθοφαρυγγική φλεγμονή μη ανταποκρινόμενη στην αντιβιοτική θεραπεία

26 Ευρήματα από το καρδιαγγειακό Ήπια επηρεασμένη συσταλτικότητα αριστερής κοιλίας Μικρή περικαρδιακή συλλογή Ήπια MR Ήπια AR Αρρυθμίες Προσβολή στεφανιαίων αρτηριών ειδικό κριτήριο ειδικά σε ατελές Kawasaki Πότε; 1 η Με την υποψία διάγνωσης αλλά η αδυναμία εκτέλεσης να μην καθυστερεί τη θεραπεία 2 η Την 1 η - 2 η εβδομάδα 3 η Την 4 η - 6 η εβδομάδα

27 Διάταση Ανευρύσματα Ποσοτική ταξινόμηση Φυσιολογικοποίηση ως προς το BSA Z scores Χωρίς συμμετοχή: πάντα < 2 Μικρά: < 4mm ή <1.5 φορές Μέτρια: 4-8 mm ή φορές Μεγάλα ή γιγαντιαία: > 8 mm ή > 4 φορές *σε παιδιά > 5 ετών Μόνο διάταση: 2 με < 2.5 Μικρά: > 2.5 με < 5 Μέτρια: > 5 με < 10 και απόλυτη τιμή < 8mm Mεγάλα ή γιγαντιαία: > 10 ή απόλυτη τιμή > 8mm

30 Αντιμετώπιση Καταστολή φλεγμονής γ σφαιρίνη 2gr/Kgr iv σε μία έγχυση σε h εντός 10 ημερών *Μετά τη 10 η ημέρα σε παραμονή του εμπυρέτου, παρουσία ανευρυσμάτων, παραμονή δεικτών φλεγμονής ΤΚΕ, CRP Υψηλή δόση ασπιρίνης mg/kgr/24h σε 4 δόσεις Αμερική mg/kgr/24h σε 4 δόσεις Ιαπωνία και Δ Ευρώπη Εώς να απυρετήσει για h ή 14 ημέρες από την έναρξη και h απύρετο

31 Πρόληψη θρόμβωσης Χαμηλή δόση ασπιρίνης 3-5 mg/kgr/24h σε 1 δόση για 4-6 εβδομάδες αν δεν υπήρξαν ανευρύσματα ή μέχρι να αποκατασταθούν τα ανευρύσματα Σε μεγάλα ή γιγαντιαία ανευρύσματα z score > 10 LMWH ή βαρφαρίνη με INR 2-3 με χαμηλή δόση ασπιρίνης Σε μεγάλα ή γιγαντιαία ανευρύσματα z score > 10 και πρόσφατη θρόμβωση LMWH ή βαρφαρίνη με INR 2-3 και χαμηλή δόση ασπιρίνης και κλοπιδογρέλη

32 Ανθεκτικό, υποτροπιάζον Kawasaki 1. 2η δόση γ σφαιρίνης σε επιμονή του εμπυρέτου ή επανεμφάνισή του 36 ώρες μετά την 1η δόση 2. Κορτικοστεροειδή υψηλή δόση pulse μεθυλπρεδνιζολόνη mg/kgr iv για 3 ημέρες και στη συνέχεια tapering po εναλλακτικά αντί για 2η δόση γ σφαιρίνης ή σε επιμονή του εμπυρέτου ή επανεμφάνισή του μετά τη 2η δόση

33 παρακολούθηση 1. καμία συμμετοχή από τα στεφανιαία Καρδιολογικός επανέλεγχος 4-6 εβδομάδες και 1 χρόνο 2. απλή διάταση z score > 2 αλλά < 2.5 και αποκατάσταση 4-6 εβδομάδες Καρδιολογικός επανέλεγχος 4-6 εβδομάδες και 1 χρόνο 3. Ανευρύσματα z score >2.5 Καρδιολογικός επανέλεγχος εφ όρου ζωής ανάλογα με τα ευρήματα

34 Short term παιδίατροι Εμβολιασμός με ζώντες εξασθενημένους ιούς μετά 11 μήνες Όχι ιμπουπροφένη κατά τη διάρκεια θεραπείας με ασπιρίνη Σύνδρομο Reye Σπάνια σε χαμηλή δόση ασπιρίνης Εμβολιασμός με αντιγριππικό με ανενεργή στελέχη σε παιδιά > 6 μηνών και οικογένειές τους

35 αξιολόγηση κινδύνου

38 Long term καρδιολόγοι ενηλίκων Γενικές οδηγίες για υγιή τρόπο ζωής και άσκηση σε κάθε επίσκεψη Έλεγχος αρτηριακής πίεσης, λιπιδαιμικό προφίλ, BMI, διατροφή, άσκηση, κάπνισμα B-blocker σε μεγάλα γιγαντιαία ανευρύσματα Στατίνες Tο Kawasaki ανήκει στο ιατρικό ιστορικό του παιδιού

39 Ευχαριστώ

Σχετικά έγγραφα

Συστολική καρδιακή ανεπάρκεια και µυοκαρδίτιδα

Συστολική καρδιακή ανεπάρκεια και µυοκαρδίτιδα Αγγελής Αθανάσιος Ά Πανεπιστηµιακή Καρδιολογική Κλινική Ιπποκράτειο ΓΝΑ Ιστορικό εργαστηριακό προφίλ! Αθλητής, 17 ετών από 4ηµέρου αναφέρει εµπύρετο, οπισθοστερνικό