Παρουσίαση περιστατικού

Transcript

1 Disclosures : none

2 Παρουσίαση περιστατικού Γυναίκα 67 ετών προσήλθε στο ΤΑΕΠ λόγω θωρακικού άλγους. Αναφέρει λιποθυμικό επεισόδιο προ 2ημέρου με συνοδό αίσθημα παλμών.αναφέρει μεγάλη θλίψη τις τελευταίες ημέρες λόγω οικογενειακών διαφορών. Ατομικό ιστορικό : Υποθυρεοειδισμός, Καρκίνος παχέος εντέρου εντερεκτομή προ 15ετίας, αγχώδης διαταραχή. Στο ΤΑΕΠ παρατηρήθηκαν HKΦικές αλλοιώσεις - αρνητικά Τ ( ΙΙ, ΙΙΙ, avf, V3-V6) και αύξηση καρδιακών ενζύμων. Εισαγωγή στην Καρδιολογική Εντατική Μονάδα ως NSTEMI.

3 ΗΚΓ εισαγωγής QTc : 550ms

4 ΗΚΓφική πορεία ΗΚΓ εξόδου- 9 η ημέρα νοσηλείας: QTc 520ms Follow-up ΗΚΓ 4 εβδομαδες μετά:qtc 480ms Follow-up ΗΚΓ 12 εβδομάδες μετά : QTc 444ms Aποκατάσταση (-) Τ

5 Υπερηχοκαρδιογράφημα κατά τη νοσηλεία Χωρίς επιπλοκές

6 Υπερηχοκαρδιογράφημα κατά τη νοσηλεία

7 Πιθανότερη διάγνωση ; 1) ΟΣΣ 2) Μυοκαρδίτιδα 3) Σ. Takotsubo

8 Διαγνωστική αγγειογραφία

9 Διαγνωστική αγγειογραφία - Kοιλιογραφία

10 Κατάλληλη θεραπεία ;

11 Θεραπεία εξόδου Ραμιπρίλη 2,5mg x1 Μετοπρολόλη 25mg x 2 H ασθενής εξήλθε αιμοδυναμικά σταθερή χωρίς να παρουσιάσει επιπλοκές κατά τη διάρκεια της νοσηλείας της.

12 Follow-up Yπερηχοκαρδιογράφημα 4 εβδομάδες μετά

13 Follow-up Yπερηχοκαρδιογράφημα 4 εβδομάδες μετά Μέσος χρόνος αποκατάστασης της κινητικότητας του μυοκαρδίου σε TTS : 4-8εβδ.

14 Sato 90s - Πρώτη περιγραφή Takotsubo

15 Επιδημιολογία Γυναίκες - 90% των ασθενών( 80% >50 y ) Αφρο-αμερικάνους και Λατίνους : συχνά παράταση QT και βαθιά αρνητικά Τ όχι τόσο συχνό σε αυτό τον πληθυσμό Κλινική εικόνα Οξύ θωρακικό άλγος Δύσπνοια Συγκοπή Αίσθημα παλμών ΔΔ από οξύ στεφανιαίο σύνδρομο. Συμπτώματα υποκείμενης νόσου πχ ΑΕΕ

16 InterTAK Diagnostic score Criteria Points Female sex 25 Emotional trigger 24 Physical trigger 13 Absence of ST-Depression 12 Psychiatric disorders 11 Neurologic disorders 9 QTc prolongation 6 Σχεδιάστηκε για να προβλέπει την πιθανότητα TTS και ΔΔ από ΟΣΣ.

17 InterTAK Diagnostic score Mέγιστο σκορ : 100 βαθμοί Πιθανότητα ΤΤS : 30 βαθμοί p < 1% (ειδικότητα 93.6%), 50 βαθμοί p 18%, >70 βαθμοί p 90%. >40 βαθμοί => ευαισθησία 89%, ειδικότητα 91%. >50 βαθμοί => ευαισθησία 95%. Αξιολόγηση στο ΤΑΕΠ. ΙnterTAK diagnostic score της ασθενούς : 78

18

19 CCTA / Διαγνωστική αγγειογραφία ;

20 Διαγνωστικά κριτήρια InterTAK diagnostic criteria 1. Υπερηχογραφικά ευρήματα 1. Παροδική δυσλειτουργία της αριστερής ή της δεξιάς κοιλίας (υποκινησία, ακινησία ή δυσκινησία) 2. Αποστρογγύλωση κορυφής (apical ballooning) ή τμηματικές διαταραχές κινητικότητας (μέσα τμήματα, εστιακά ή βασικά) 3. Δυνατή μετάπτωση από το ένα μοτίβο τμηματικής διαταραχής κινητικότητας σε άλλο 4. Η κατανομή των τμηματικών διαταραχών κινητικότητας των τοιχωμάτων αφορά πολλά επικαρδιακά αγγεία, αλλά υπάρχουν και εξαιρέσεις 2. Νέες ΗΚΓ αλλοιώσεις 1. ST- ανάσπαση 2. ST- κατάσπαση 3. LBBB (μπορεί να είναι και μόνιμο) 4. Αναστροφή των Τ- κυμάτων 5. Παράταση του QTc διαστήματος 3. Εργαστηριακά ευρήματα 1. Σημαντική αύξηση του BNP/NT-pro BNP στην οξεία φάση (σύνηθες) 2. Μέτρια αύξηση της τροπονίνης (στις περισσότερες περιπτώσεις) 3. Μέτρια αύξηση της CPK (στις περισσότερες περιπτώσεις) 4. Η παρουσία σημαντικής στεφανιαίας νόσου δεν αποκλείει το σύνδρομο Takotsubo ( μέχρι 29% μπορεί να συνυπάρχουν ) 5. Απουσία 1. Λοιμώδης μυοκαρδίτιδα (σύσταση για CMR, προς αποκλεισμό) 6. Πληθυσμός 1. Μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες 7. Ερεθίσματα 1. Ένα συναισθηματικό, οργανικό ή και συνδυαστικό στρεσσογόνο ερέθισμα μπορεί να επάγει την εκδήλωση του συνδρόμου Takotsubo, αλλά δεν είναι απαραίτητο 2. Νευρολογικές διαταραχές (υπαραχνοειδής αιμορραγία, εγκεφαλικό ακόμα και παροδικό, επιληπτικές κρίσεις) 3. Φαιοχρωμοκύττωμα

21 Tύποι TTS Koρυφαία ακινησία Μέση ακινησία Βασική ακινησία Εστιακή-άτυπη ακινησία(δύσκολη ΔΔ από ΟΣΣ)

22 Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί Όχι πλήρως κατανοητοί. Αύξηση κατεχολαμινών Διέγερση συμπαθητικού συστήματος ( οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου μπορούν να εκδηλωθούν με ΕΦ χορήγηση κατεχολαμινων και β-αγωνιστών ) 1) Δ/χή μικροκυκλοφορίας ( αγγειοσύσπαση και μικροαγγειακή ισχαιμία αναστρέψιμη ) 2) άμεση καρδιοτοξική δράση κατεχολαμινών μέσω camp Αύξηση του μυοκαρδιακού έργου και αποπληξία του μυκαρδίου (stunning) Γυναίκες : ο συμπαθητικός τόνος ρυθμίζεται μέσω του βar.κατά την αναπαραγωγική ηλικία καταστέλλεται από τα οιστρογόνα => μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες αυξημένη εμφάνιση του συνδρόμου

23

24

25 ΗΚΓφικά ευρήματα ST-ανάσπαση (44%) : συνήθως στις πρόσθιες προκάρδιες απαγωγές και ΙΙ, avr. Αρνητικά Τ (41%) : συνδυάζεται με παράταση QT καθυστερημένη προσέλευση στο ΤΑΕΠ Συνήθως στις V2-V6, I, avl, II Παράταση QT - >50 % Kύματα Q 10%, V2-V3 συνήθως ST- κατάσπαση 5% LBBB 5%

26 HKΦικές διαφορές TTS- ACS Χαμηλότερο ύψος STE Περισσότερες απαγωγές με STE σε σχέση με ασθενείς που παρουσιάζονται με οξύ πρόσθιο ΕΜ. Συχνότερα STE αvr Λιγότερο συχνά σε σχέση με ACS, STE στην avl Συνήθως απουσιάζει η εικόνα κατόπτρου και τα κύματα Q. Χαμηλότερα δυναμικά Πιο βαθιά αρνητικά Τ κα με πιο μεγάλο εύρος σε σχέση με ΕΜ.

27 ΤΤS-παράταση QTc και συσχέτιση με κοιλιακές αρρυθμίες Eπιβεβαιωμένη αίτιο επίκτητου συνδρόμου παρατετατένου QT. CMR : οιδήμα μυοκαρδίου => επηρεάζεται η ικανότητα επαναπόλωσης του μυοκαρδίου(καθυστερημένη και προβληματική)=> 1)αναστροφή κυμάτων Τ + παράταση QT 2) υπόστρωμα εμφάνισης αρρυθμιών ( TdP/VF + αιφνίδιος καρδιακός θάνατος).

28 ΤΤS-παράταση QTc και συσχέτιση με κοιλιακές αρρυθμίες REFERENCE No OF PATIENTS Pts with LONG QT MEAN REPORTED QTc (mmedian(ms) RANGE(ms) RESOLVE (days) VENTRICULAR ARRYTHMIAS DEATH Kurisu NR NR NR NR NR 1 0 Abe et al NR NR NR Desmet et al d 1 1 Seth et al NR 578 +/- 96 NR NR 3-27 d NR 0 Matsuoka et al NR /-62.1 NR NR 0 0 Bybee / NR NR 0 Wittstein et al d 1 0 Cangella et al NR NR NR 4.5 +/ Yoshida et al NR d NR NR ± 43.3 Bennett et al Mitsuma et al NR d 0 0 Templin et al ± 49.6 NR NR NR 3% 72/1750 4% Sharkey et al NR NR NR NR 1 3 Fang et al NR NR NR NR NR NR 2 Gianni et al 2006 revie14 studies NR NR NR NR NR NR NR 1.50% 2 Madias 2011 et al

29 ΤΤS-παράταση QTc και συσχέτιση με κοιλιακές αρρυθμίες 1403 ασθενείς ασθενείς ( 53.5% ) με παράταση QT. Μέση τιμή QT ήταν ± 49.6ms (Templin et al 2015 ) Μεγαλύτερη παράταση QT στην υποξεία φάση(2 η με 4 η ημέρα ) του συνδρόμου ( Koji et al 2003, Brown et al 2015 ).

30 Συσχέτιση παράτασης διαστήματος QT σε ασθενείς με TTS και κοιλιακές αρρυθμίες(μπλε) και σε ασθενείς με TTS χωρίς κοιλιακές αρρυθμίες(κόκκινο) [Madias et al 2010] Σαφής συσχέτιση σε QTc > 500ms

31 ΤΤS-παράταση QTc και συσχέτιση με κοιλιακές αρρυθμίες Xρόνος αποκατάστασης παράτασης QT : ποικίλει.συνήθως συμπίπτει με την αποκατάσταση αρνητικών Τ ( >2 μήνες- Κosuge et al 2012 ). Πρώτα αποκατάσταση τμηματικών υποκινησιών της αριστερής κοιλίας και στη συνέχεια οι ΗΚΓφικές αλλοιώσεις ( -Τ, παράταση QT) οι οποίες μπορεί να παραμείνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά από την αποκατάσταση των τμηματικών υποκινησιών ( Kurisu et al 2004, Mitsuma et al 2007 ) Λιγότερο συχνοί υπότυποι TTS :λιγότερο μελετημένοι διαφορές ECG σε σχέση με κλασσικό υπότυπο STE και η (-)Τ είναι λιγότερο συχνά- παράταση QT λιγότερο σοβαρή ( Hahn et al 2007, Kurisu 2011).

32 Συσχέτιση TTS με κοιλιακές αρρυθμίες Στο 3-8.6% των ασθενών και αποτελούν συχνά την αιτία θανάτου. Χρονικά προκύπτουν συχνότερα στην υποξεία φάση (2-4 η ημέρα) και συμπίπτουν με την παράταση QT ( αύξηση => αύξηση κινδύνου ) Σε μια μελέτη 145 ασθενών παρατηρήθηκαν 5 περιστατικά με VF καρδιακή ανακοπή. Όλοι οι ασθενείς είχαν παρατεταμένο QTc (Βennet et al 2013). Η συχνότερη αρρυθμία που παρατηρείται στο ΤΤS είναι η κολπική μαρμαρυγή (4.7%). Mέση τιμή QTc σε ασθενείς με TTS TdP : 595ms ( σαφώς μεγαλύτερο από το γκρούπ χωρίς VF/TdP) [Behr et al 2009], 606ms [Madias et al 2011]

33 Συσχέτιση ΤΤS με κοιλιακές αρρυθμίες Χωρίς παθολογικά επίπεδα μαγνησίου και καλίου στους ασθενείς με VF/TdP ( Madias et al 2011). Ερέθισμα για να αποκαλυφθεί υποκλινικό γονιδιακό σύνδρομο μακρού QT (γονιδίο ΚCNH2, Grilo et al 2010) Ενδεχόμενο υποτροπής VF/TdP δεν είναι καλά μελετημένο.

34 Θεραπεία ασθενή με TTS παράταση QT Δεν υπάρχουν κατευθυντήριες οδηγίες οι οδηγίες βασίζονται στην άποψη ειδικών (expert consensus ). B-αναστολείς : λογική επιλογή μέχρι αποκατάστασης του κλάσματος εξωθήσεως δεν υπάρχουν αρκετές μελέτες. Προσοχή σε ασθενείς με βραδυκαρδία και QTc> 500ms. Δεν έχει αποδειχθεί βελτίωση της επιβίωσης ούτε και να μειώνουν την πιθανότητα υποτροπής ( Templin et al 2015). αμεα : βοηθούν στην αποκατάσταση του κλάσματος εξωθήσεως. Η μόνη θεραπεία που βελτιώνει την επιβίωση και μειώνει την πιθανότητα υποτροπής ( Templin et al 2015 ). Αποφυγή φαρμάκων και καταστάσεων που αυξάνουν το QT.

35 Aνακεφαλαίωση Επιβεβαιωμένη συσχέτιση TTS με παράταση QT και κοιλιακές αρρυθμίες Μπορεί να συνυπάρχει στεφανιαία νόσος Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να αποτελεί οργανικό ερέθισμα Μπορεί να προκληθεί και από ευχάριστα συναισθήματα Θεραπεία χωρίς σαφείς κατευθυντήριες οδηγίες

36 Σας ευχαριστώ