PIKTYBINĖ HIPERTERMIJA

Transcript

1 PIKTYBINĖ HIPERTERMIJA (MALIGNANT HYPERTHERMIA) Parengė: prof. J. Šipylaitė; M. Svetikienė.

2 Piktybinė hipertermija (PH) Tai farmakogenetinis sindromas, paveldimas autosominiu dominantiniu būdu, nesusijęs su lytimi. Yra randamas I tipo rianodino receptoriaus (RyR1) geno defektas. RyR1 genas yra atsakingas už skeleto raumenų jonų kanalus. Halotanas, sevofluranas, izofluranas, desfluranas, enfluranas vieni ar su sukcinilcholinu sukelia nevaldomą jonų išsiskyrimą. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

3 Epidemiologija PH dažnis JAV nuo 1 atvejo 10,000 iki 50,000 anestezijų Tikrasis dažnis nežinomas Vaikams PH pasitaiko dažniau Šiaurės Amerikos PH registre nuo 1987 iki 2006 registruota 291 PH atvejis iš jų 8 buvo su širdies sustojimu ir 4 pacientai mirė. Vidutinis pacientų amžius, kuriems išsivystė širdies sustojimas ar mirtis 20 metų.

4 Nuo ATP priklausoma pompa Mitochondrija Sarkoplazminis tinklas RyR1 DHP T vamzdelis Glu O2 ATP ATP

5 T vamzdelis Piktybinės hipertermijos patogenezė PH provokuojanty s vaistai Sarkoplazminis tinklas Nuo ATP priklausoma pompa RyR1 DHP Laktatas ATP ATP Mitochondrija O2 Glu

6 Įtariamieji Kurių šeimos nariams yra pasireiškusi PH; Kurie serga įgimtomis miopatijomis, ypač susijusiomis su RYR 1 genu (2); Sergantiems kitomis žinomomis miopatijomis ar turintiems fermentų trūkumą, PH provokuojančius veiksnius reikėtų vartoti atsargiai (1). K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group AlTakrouri, H., T. W. Martin, et al. Hyperkalemic cardiac arrest following succinylcholine administration: The use of extracorporeal membrane oxygenation in an emergency situation. J Clin Anesth. 2004; 16(6): Driessen J, Willems S, DERCKSEN S, Giele J, van der Staak F, Smeitink J. Anesthesiarelated morbidity and mortality after surgery for muscle biopsy in children with mitochondrial defects: Pediatric Anesthesia 2007; 17: 16 21

7 Diagnostiniai testai In vitro kontraktūros testas; Kofeinohalotano kontraktūros testas (auksinis standartas); Genetiniai testai. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

8 Indikacijos CHCT testui atlikti Pacientas turi MHS giminaitį (pavirtinta teigiamu raumenų kontraktūros testu); Pacientas turi MHS šeimos narį (sprendžiant pagal buvusį įtariamą PH epizodą, tačiau RYR1 mutacija nenustatyta; Pacientas, kuriam įtariama buvus PH epizodą (laukti 36 mėnesius nuo įvykio, priklausomai nuo rabdomiolizės laipsnio). K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

9 To be prepared is half the victory Miguel de Cervantes Būti pasiruošusiam tai jau pusė pergalės Migelis de Servantesas

10 Nuimti garintuvą; Anestezijos aparato paruošimas Pakeisti kalkes absorberyje ir paimti visiškai naują dujų kontūrą; Nenaudoti PH sukėlėjų; Vesti nejautrą kaip TIVA; Anestezijos metu, naudoti 10 l/min dujotaką. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group Kim TW, Nemergut ME: Preparation of modern anesthesia workstations for malignant hyperthermia susceptible patients: A review of past and present practice. Anesthesiology 2011; 114:20512

11 Sukėlėjai Sukcinilcholinas; Sevofluranas; Desfluranas; Izofluranas; Enfluranas; Halotanas; Eteris; Metoksifluranas. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

12 Saugūs anestetikai Intraveniniai: Propofolis; Tiopentalis; Diazepamas; Midazolamas; Ketaminas; Metoheksitalis; Heksobarbitalis. Inhaliuojami: Azoto suboksidas. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

13 Saugūs anestetikai Opioidai: Fentanilis; Morfinas; Alfentanilis; Remifentanilis; Metadonas; Naloksonas; Oksikodonas; Sufentanilis; Anileridinas; Fenoperidinas; Diamorfinas; Meperidinas. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

14 Saugūs anestetikai Raumenų relaksantai: Pipecuroniumas (Arduan); Rokuroniumas (Esmeron); Cisatrakuriumas (Nimbex); Atrakuriumas (Trakrium); Mivakuriumas (Mivacron); Pankuroniumas (Pavulon); Doksacuriumas (Neuromax); Vekuroniumas (Norcuron). K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

15 Saugūs anestetikai Vietiniai anestetikai: Artikainas; Bupivakainas; Lidokainas; Etidokainas; Levobupivakainas; Prilokainas; Ropivakainas; K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. 2010

16 Ankstyvieji PH požymiai Metaboliniai: etco2 ; Mišri acidozė; Gausus prakaitavimas; Odos margumas. Kardiovaskulinės sistemos: Tachikardija; Ritmo sutrikimai; Nestabili hemodinamika. Raumenų: M. Masseter spazmas (sukcinilcholinas); raumenų rigidiškumas. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

17 Vėlyvieji PH požymiai Hiperkalemija; Staigus šerdinės temperatūros ; kreatininfosfokinazės kiekis kraujyje; mioglobino kiekis kraujyje; Mioglobinurija; Gyvybei pavojinga aritmija ir asistolija; DIK; K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

18 Diferencinė diagnostika Nepakankama anestezija/analgezija; Infekcija; Nepakankama ventiliacija ar šviežių dujų kiekis; Anestezijos aparato gedimas; Anafilaksija; Feochromocitoma; Tirotoksikozė; CO2 susijęs su laparoskopine chirurgija; Ecstasy, kitų aktyvinančių narkotikų naudojimas. Piktybinis neuroleptinis sindromas. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

19 Veiksmai, kurie turi būti atliekami nedelsiant, įtarus PH Nutraukti visus PH galinčius provokuoti veiksnius; Hiperventiliacija (3xVt su 100 % O 2 ); Kviestis į pagalbą kolegas; Tęsti kaip TIVA; Informuoti chirurgą ir tartis dėl operacijos nutraukimo; Atjungti garintuvą (negaišti laiko kontūro pakeitimui). K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

20 Piktybinės hipertermijos pagalbos telefonas JAV funkcionuoja visą parą veikianti PH skubios pagalbos linija Skambinant nurodytu telefonu per 30 sek. operatorius sujungia su budinčiu PH ekspertu Skambučiai galimi tiek iš JAV, tiek iš kitų šalių

21 Veiksmai, kurie turi būti atliekami įtarus PH DANTROLENO SKYRIMAS 2mg/kg (20 mg maišyti su 60 ml sterilaus vandens); Suaugusiajam žmogui gali prireikti net 3650 ampulių Tęsti infuziją tol, kol stabilizuosis hemodinamika ir kvėpavimo parametrai; Gali tekti viršyti maksimalią 10 mg/kg dozę K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

22 Dantrolenas Rianodino receptorių inhibitorius, sustabdo jonų judėjimą iš sarkoplazminio tinklo. Susintetintas Snyder ir bendradarbių 1967m m. 65 Šiaurės Amerikos ligoninės sutiko išbandyti šio vaisto saugumą ir efektyvumą; 1982 m. įtrauktas į PH gydymo algoritmus. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

23 Dantrolenas Išlaiko stabilią koncentraciją kraujo plazmoje 5 h po suleidimo, veikimo pusperiodis 12h (suaugusiems), 10 h (vaikams). Metabolizuojamas kepenyse iki aktyvaus metabolito 5 hidroksidantroleno. Šalinamas su šlapimu ir tulžimi. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

24 Dantrolenas Dažniausios dantroleno skyrimo komplikacijos: Raumenų silpnumas (21,7%) Flebitas (9%) Virškinamojo trakto sutrikimai (4,1%) Kvėpavimo nepakankamumas (3,8%) Ūmus kepenų funkcijos nepakankamumas K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

25 Dantroleno turėjimas ir naudojimas. Lietuvoje neregistruotas preparatas. Jo privalomas turėjimas Sveikatos priežiūros įstaigose patvirtintas ministro įsakymu 2004 m. birželio 28 d. Nr.V468.

26

27 Simptominis gydymas ss Hipertermijos gydymas: ml 4 C NaCl 0,9 %; Išorinės šaldymo priemonės; Kitos šaldymo priemonės, jeigu prieinamos; Nustoti šaldyti kuomet kūno t < 38,5 C. Hiperkalemijos gydymas: Gliukozės 50 % 50 ml su 50 vv insulino; Cl 2 0,1 mmol/kg; Spręsti dėl dializės. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

28 Simptominis gydymas Acidozės gydymas:. Hiperventiliacija iki normokapnijos; Na bikarbonatas iki ph>7,2. Aritmijos gydymas: Amiodaronas 300 mg (3 mg/kg); β blokatoriai. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

29 Stebėjimas Tęsti standartinį stabėjimą (SpO2, AKS, EKG, etco2); Šerdinės temperatūros sekimas; Įsitikinti, jog į/v prieinamumas pakankamas; Įvesti tiesioginio AKS matavimo kateterį bei pradėti sekti; Spręsti dėl CVK būtinybės; Paimti tyrimus dėl K, CK, mioglobino, gliukozės koncentracijas bei kraujo dujų tyrimą); Patikrinti inkstų, kepenų bei krešėjimo rodiklius; Monitoruoti gyvybines funkcijas 24 val. K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

30 Po PH krizės Intensyvus gyvybinių funkcijų sekimas 24 h; Tęsti dantroleną 24 h (1mg/kg kas 6h boliusais ar tęstine infuzija); Sekti dėl DIK; Esant mioglobinurijai, palaikyti diurezę 2ml/kg/h; Sekti K ir CK kas 6h; K. P. E. Glahn, F. R. Ellis et al. Recognising and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group

31 PH anamnezė Nuimti garintuvą; Pakeisti kalkes absorberyje ir paimti visiškai naują dujų kontūrą; Anestezijos metu, naudoti 10 l/min dujotaką Operacijos metu stebėti dėl PH

32 etco2 arba tachipnėja; CO2 sunaudojimas; Tachikardija; Ritmo sutrikimai (skilvelinės Ex, bigeminija); Nestabili hemodinamika; M. Maseter spazmas ; raumenų rigidiškumas Nutraukti visus PH galinčius provokuoti veiksnius; Hiperventiliacija (3xVt su 100 % O2); Tęsti kaip TIVA; Informuoti chirurgą ir tartis dėl operacijos nutraukimo; Atjungti garintuvą. Šauktis pagalbos Dantrolenas: 2mg/kg; Acidozės gydymas; Aritmijų gydymas; Hiperkalemijos gydymas.

33

34 Dantrolenas laikomas budimo palatoje B

35 Matomoje vietoje ir be jokių užraktų

36

37

38

39 AČIŪ UŽ DĖMESĮ

40