Trombocitopenija dėl trombocitų sunaudojimo, destrukcijos. Parengė: gyd. rezidentė Bertašiūtė Agnė

Transcript

1 Trombocitopenija dėl trombocitų sunaudojimo, destrukcijos Parengė: gyd. rezidentė Bertašiūtė Agnė

2 Trombocitų kinetika Kaulų čiulpuose kiekvienas megakariocitas pagamina apie trombocitų. Sveikų asmenų organizme trombocitų per dieną pagaminama apie x 10^9/l visam kraujui; Esant padidėjusiam poreikiui, pagaminamų trombocitų kiekis gali būti padidinamas iki 8 kartų; Normalus trombocitų kiekis x 10^9/l; Laboratorijoje x 10^9/l. Cirkuliacijoje trombocitai išgyvena apie 8-10 dienų, po to jie pašalinami per monocitų-makrofagų sistemą. Sveikiems žmonėms apie vienas trečdalis visų trombocitų kiekio randama blužnyje.

3 Trombocitopenijos mechanizmai Trombocitopenija dėl sumažėjusios gamybos Trombocitopenija dėl padidėjusio sunaudojimo/destrukcijos Papildomi: Praskiedimo trombocitopenija Pasiskirstymo (angl. distributional) trombocitopenija

4 Pseudotrombocitopenija Jei kraujo mėginio antikoaguliacija yra nepakankama, gali susidaryti trombino indukuoti trombocitų telkiniai, kuriuos kraujo mėginį tiriantis aparatas gali priskirti leukocitams; Tokiai atvejais, nustatoma netikroji trombocitopenija, o WBC kiekis retai yra >10 proc. Kartais pseudotrombocitopeniją gali sukelti trombocitų išsidėstymas aplink neutrofilus, monocitus, rečiau aplink cirkuliuojančias limfomines ląsteles; Šis in vitro fenomenas, sukeltas kambario temperatūros EDTA antikoaguliuotame kraujyje vadinamas trombocitų satelitizmu.

5 EDTA sąlygota trombocitopenija EDTA antikoaguliantas, kuriuo užpildomi mėgintuvėliai, skirti kraujo mėginiams bendraklinikiniam kraujo tyrimui paimti. Apie 0,1 proc. sveikų žmonių nustatoma nuo EDTA priklausomų agliutininų, kurie gali sąlygoti trombocitų sulipimą krūvelėmis ir netikrą trombocitopeniją bei netikrą leukocitozę. Manoma, kad taip nutinka dėl natūraliai atsirandančių autoantikūnų, nukreiptų prieš normaliai paslėptą epitopą, esantį ant trombocitų membranos glikoproteino (GP) IIb/ IIIa; Dėl EDTA sąlygotos GP IIb/IIIa disociacijos epitopas yra apnuoginamas. Gali būti nustatoma ištyrus periferinio kraujo tepinėlį (žr. paveikslėlį). Jei nustatomas trombocitų sulipimas krūvelėmis, siekiant išsiaiškinti tikrąjį trombocitų kiekį kraujo tyrimą reiktų pakartoti naudojant ne EDTA, o heparino ar natrio citratą; Tokiu atveju, trombocitų kiekį reiktų koreguoti atsižvelgiant į praskiedimą, t.y. į panaudotą citrato kiekį; Naudojant hepariną tokia korekcija nereikalinga.

6 Padidėjęs trombocitų suvartojimas/ destrukcija Priežastys: Trombozinė trombocitopeninė purpura hemolizinis ureminis sindromas (TTP-HUS) Diseminuota intravaskulinė koaguliopatija (DIK) Vaistai (heparinas, glikoproteino IIb/IIIa inhibitoriai) Antifosfolipidinis sindromas HELLP (angl., hemolytic anemia, elevated liver function tests, low platelet count) Infekcijos (pvz., sepsis, infekcinė mononukleozė, HCV, CMV, ŽIV) Aloimuninė destrukcija (posttransfuzinė, neonatalinė, posttransplantacinė) Sisteminė raudonoji vilkligė, limfoproliferaciniai susirgimai Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) Prie trombocitopenijos gali prisidėti ir neefektyvi trombocitų gamyba. Helicobacter pylori infekcija? Kai kuriems pacientams eradikavus H. pylori pilnai koreguojama trombocitopenija. Kai kuriems pacientams, sergantiems ITP, H. pylori didina trombocitopenijos laipsnį. Kitos

7 Mechanizmai: TTP Normaliai ultra didelės molekulinės masės von Willebrando (vwf) faktoriaus multimerus suskaido, kuriuos produkuoja endoteliocitai, į mažesnius suskaido plazmos metaloproteinazė ADAMTS13. TTP atveju fermento aktyvumas inhibuotas vwf ultra didelės masės multimerų inicijuota trombocitų agregacija ir trombozė. Harrison s Principles of Internal Medicine, 17th Edition

8 Mechanizmai: thus Toksinų patekimas į virškinamąjį traktą Prisijungimas prie žarnyno gleivinės epiteliocitų, invazija į juos ir jų sunaikinimas diarėja (dažniausiai su krauju) Patekimas į sisteminę kraujotaką Prisijungimas prie membranų endoteliocitų receptorių Shiga toksino patekimas į endoteliocitą Ribosomų pažeidimas (baltymų sintezės inhibicija) Poveikis trombogeninėmis savybėmis pasižyminčiai (glomerulų) pamatinei membranai Trombocitų aktyvacija ir lokali intravaskulinė trombozė organų funkcijos sutrikimas; PLT <140 x 10^9/l, paprastai apie 40 x 10^9/l

9 Mechanizmai: ahus Patogenezėje svarbus alternatyvus komplemento sistemos aktyvinimo kelias dėl: Genų, koduojančių komplemento sistemos reguliuojančius komponentus, inaktyvinančių mutacijų; Komplementą aktyvinančių veiksnių genų funkcijos įgijimo mutacijų (angl., gain of function) Trombomodulino geno mutacijų. Dėl PLT suvartojimo susidarant krešuliams PLT paprastai 150 x 10^9/l; Dažniausiai <60 x 10^9/l.

10 Mechanizmai: DIK Sepsis Trauma, operacija Piktybinė liga Akušerinės komplikacijos Kt. Trombocitopenija 98 proc. DIK atvejų; >50 proc. atvejų PLT<50 x 10^9/l

11 Trombocitopeniją indukuojantys medikamentai Medikamentų sąlygota trombocitopenija gali būti dėl sumažėjusios jų gamybos arba dėl padidėjusios trombocitų destrukcijos, kai Ak jungiasi prie trombocitų ir sukelia jų destrukciją; Ak tipiškai jungiasi su PLT membranoje esančiu glikoproteinu (GP) tik vartojant provokuojantį vaistą. Dažniausiai trombocitopeniją sukelia: Heparinas Glikoproteino IIb/IIIa inhibitoriai Quinine ir quinidine Valproinė rūgštis Aukso druskos Penicilinai Trimethoprim-sulfamethoxazole ir kiti sulfonamidai NVNU Diuretikai Antikonvulsantai Antidiabetiniai Rifampicinas Ranitidinas Interferonai Tymų-kiaulytės-raudonukės vakcina

12 Mechanizmai: medikamentinė trombocitopenija

13 Mechanizmai: medikamentinė trombocitopenija (HIT I) Heparino indukuota trombocitopenija gali būti dviejų tipų. I tipas neimuninis (trombocitai aktyvinami tiesiogiai); Pradžia 1-4 dienos nuo heparino vartojimo pradžios; Būdingas mažesnis trombocitų kiekio sumažėjimas nei HIT II atveju; Mažiausias PLT kiekis 100 x 10^9/l; Dažnai trombocitų skaičius normalizuojasi net ir tęsiant heparino skyrimą.

14 Mechanizmai: medikamentinė trombocitopenija (HIT II) Pradžia 5-10 diena nuo heparino vartojimo pradžios. IgG, IgM ir IgA Ak gamybą skatina susidaręs labai imunogeniškas heparino ir trombocitų faktoriaus kompleksas (H-PF4); PF4 hepariną neutralizuojantis proteinas, saugomas trombocituose alfa granulių pavidalu, Atpalaiduojamas iš trombocitų įvykus jų aktyvacijai. H-PF4 kompleksų susijungimas su HIT antikūnais (per Fab); H-PF4-Ak kompleksų prisijungimas prie PLT paviršiuje esančių Fc receptorių; PLT aktyvacija (aplt); Pakartotinis PF4 išsiskyrimas; aplt-h-pf4-ak kompleksų agregacija ir pirmalaikis pašalinimas iš cirkuliacijos; Trombocitopenija ir prokoagulantinės kilmės PLT mikrodalelių gamyba, trombino gamyba, trombozės; PLT paprastai > 20 x 10^9/l; mediana 60 x 10^9/l.

15 Mechanizmai: medikamentinė trombocitopenija (GP IIb/IIIa inhibitoriai) Hipotezė: pacientai turi iš anksto susiformavusius, natūraliai atsirandančius antikūnus prieš trombocitų neoepitopus, kurie pradedami eksponuoti dėl GP IIb/IIIa molekulės konformacinių pokyčių, atsirandančių vykstant normaliai trombocitų agregacijai, galbūt ir dėl senėjimo proceso. Vartojant šiuos vaistus taip pat sukeliami panašūs konformaciniai pokyčiai GP IIb/IIIa, kuriuos Ak gali atpažinti: Gydant Abciximabu Ak atpažįsta murino peptido sekas, inkorporuotas į vaisto Fab fragmentą, suteikiantį GP IIb/IIIa specifiškumo; Vartojant tirofibaną ar eptifibatidą Ak nustatoma mažiau. Kol kas nežinoma, ar GP IIb/IIIa inhibitorių Ak sąlygoja trombocitopeniją dėl paprastos opsonizacijos, dėl trombocitų aktyvacijos, ar dėka abiejų mechanizmų. Trombocitopenija atsiranda per 24 val., kartais praėjus 30 min. kelioms val. po vaisto suvartojimo. Kitų vaistų vartojimo sukeltos trombocitopenijos atveju, požymis atsiranda dėl vaisto vartojimo sukeltų Ak prieš trombocitus formavimosi. Būtina sensitizacija (pvz., medianinė kitų vaistų, sukeliančių trombocitopenijos atsiradimą, vartojimo trukmė yra dienos).

16 Mechanizmai: antifosfolipidinis sindromas Pagrindiniai bruožai: Bent vieno tipo antifosfolipidinių Ak (apl) susidarymas plazmoje; Veninė, arterinė ar smulkiųjų kraujagyslių trombozė, arba vaisiaus žūtis ar priešlaikinis gimdymas. Tikėtina, kad apl organizme atsiranda asmenims, kurie kontaktavo su tam tikru infekciniu agentu. Pagrindinai apl: Lupus antikoagulantas Ak prieš antikardiolipiną Ak prieš ß2 glikoproteiną-i Trombocitopenija nustatoma 20 proc. atvejų; Paprastai x 10^9/l; mažumai <50 x 10^9/l.

17 1. apl sąveika su endoteliocitais (prisijungimas prie ant jų paviršiaus esančių β2gpi) à prokoaguliantinio ir prouždegiminio endotelio fenotipo pasireiškimas. 2. apl sutrikdyta audinių faktoriaus ekspresiją endoteliocituose ir kraujo monocituose à endotelio-leukocitų edhezija, citokinų sekrecija ir PGE2 sintezė. 3. apl atpažįsta fosfolipidus prijungiančius baltymus, ekspresuojamus ant trombocitų à trombocitų agregacijos skatinimas. 4. apl sąveika su plazmoje esančiais koaguliacijos kaskados komponentais à antikoaguliacinio aktyvumo inhibicija, poveikis fibrinolizei, natūralaus antikoagulianto aneksino A5 prisijungimas pakeičiamas į anijoninių struktūrų prisijungimą. Krešuliui susiformuoti reikia: apl - first hit ir kitos prokoaguliantinės būklės - second hit'. Panašu, kad komplemento aktyvacija taip pat reikalinga krešuliui formuotis in vivo.

18 Mechanizmai: HELLP Tiksli HELLP priežastis nežinoma. Manoma, kad koaguliacinės kaskados aktyvinimas yra patogenezės pagrindas: Smulkiose kraujagyslėse formuojasi fibrininiai tinkleliai, kuriuose ne tik pažeidžiami eritrocitai, bet ir įstringa (yra sunaudojami) trombocitai; Aktyvavus trombocitus atpalaiduojamas tromboksanas A2 ir serotoninas, sukeliamas vazospazmas, trombocitų agliutinacija ir agregacija, pažeidžiamas endotelis.

19 Klinika Asimptominiai atvejai; Intrakutaninis kraujavimas: petechijos, paviršinės ekchimozės; Kraujavimas iš nosies, dantenų; skruostų gleivinėje gali atsirasti didelės hemoraginės bulos; Menorrhagia ir metrorrhagia; Potrauminis ir pooperacinis kraujavimas; Kraujavimas centrinėje nervų sistemoje retas; Paprastai dėl traumos; Viena dažniausių mirties priežasčių. Pacientams su koaguliacijos sutrikimu: Būdingi gilūs kraujavimai (į audinius, raumenis, jungtis), Minimalūs kraujavimas minimaliai įsipjovus, Atidėtas kraujavimas (praėjus kelioms valandoms ar dienoms po traumos), Labiau būdingas pooperacinis kraujavimas, Nebūdingos petechijos. uploads/2011/10/ecchymosis.jpg

20 Pirmieji diagnostiniai žingsniai Ligos anamnezė Fizinis ištyrimas Trombocitopenija: izoliuota ar su kita citopenija Kartotiniai bendro kraujo tyrimai Atmesti pseudotrombocitopeniją Jei trombocitų kiekis žymiai sumažėjęs ir pasireiškia simptomai, tyrimai turi būti kartojami nedelsiant; Asimptominiams pacientams su vidutine trombocitopenija (pvz., PLT x 10^9/l) tyrimą kartoti rekomenduojama po 1-2 sav.

21 Anamnezė Reikšmingos smulkmenos: Neseniai pradėti vartoti nauji vaistai arba protarpiais vartojami medikamentai Nesena infekcija (virusinė, bakterinė, riketsijų sukelta ir t.t.) Diagnozuota hematologinė liga Nehematologinė liga, kurios metu gali būti nustatoma trombocitopenija (pvz., eklampsija, sepsis, DIK, anafilaksinis šokas, hipotermija, masyvi transfuzija) Šeiminė kraujavimų/trombocitopenijų anamnezė Nesena vakcinacija (gyvu virusu) Bloga mityba, ypač vyresnio amžiaus pacientams bei piktnaudžiaujantiems alkoholiu Nėštumas Organų transplantacija anamnezėje Nesena produkto, turinčio trombocitų, transfuzija alosensitizuotam pacientui

22 Kiti aspektai Nesenos kelionės: Paprastai kartu su trombocitopenija būna ir karščiavimas Dažniausios priežastys maliarija, dengue virusas Kitos: leptospirozė, meningokokcemija, riketsijų sukeltos infekcijos, hantavirusas, kitos virusinės hemoraginės karštinės. Kraujavimų istorija Geležies stokos anemijos anamnezėje Kraujavimai po chirurginių procedūrų, dantų ekstrakcijos Transfuzijos anamnezėje Menstruacijų pobūdis Dieta Antibiotikų vartojimas (gali predisponuoti vitamino K, vitamino B12, folio rūgšties trūkumą)

23 Fizinis ištyrimas Įvertinti: Odą Kraujavimo požymiai dažnai nustatomi kojose, ties čiurnomis, gulintiems kryžkaulio srityje (tik esant mažam trombocitų kiekiui) Apžiūrėti kateterių, drenų, buvusių traumų, pjūvių sritis Akių dugnus (kraujavimas CNS) esant indikacijoms Galimą limfadenopatiją, hepatosplenomegaliją

24 Sufleriai Padidėjusią periferinę trombocitų destrukciją gali rodyti: Mikroangiopatinio kraujo vaizdas: fragmentuoti eritrocitai, hemolizinės anemijos požymiai, padidėjęs LDH kiekis; Įtarti DIK, TTP-HUS; Dideli trombocitai (megatrombocitai) kraujo tepinėlyje be akivaizdaus kraujavimo požymių jauni, hemostatiškai aktyvūs trombocitai kaip atsakas į periferinę destrukciją; Jau diagnozuoti autoimuniniai sutrikimai (ypač jaunoms moterims), limfoproliferaciniai susirgimai.

25 Kaulų čiulpų (KČ) tyrimas Galimi pokyčiai: Normalus ar padidėjęs megakariocitų kiekis: trombocitopenija (bent jau iš dalies) dėl periferinės destrukcijos; Sumažėjęs megakariocitų kiekis kartu su sumažėjusiu KČ ląstelingumu: trombocitopenija dėl sumažėjusios gamybos KČ (aplastinė anemija); Megaloblastiniai eritrocitų, granuliocitų pokyčiai hiperceliuliniuose KČ: vitamino B12 ar folio rūgšties stoka Displastiniai eritrocitų, granuliocitų, megakariocitinės linijos ląstelių pokyčiai galimas mielodisplastinis susirgimas Granuliomos, padidėjusi retikulininė ar kolageninė fibrozė ar infiltracija piktybinėmis ląstelėmis: KČ invazija, ypač, kai kartu yra ir leukoeritroblastinis kraujo vaizdas. Retais atvejais gali būti ryškus megakariocitų kiekio sumažėjimas ar nebuvimas be kitų pakitimų - būdinga įgytai amegakariocitinei trombocitopenijai, įgytai aiškiai megakariocitinei aplazijai Pokyčiai galimi dėl autoak, nukreiptų prieš trombopoetino receptorius; Dažniausiai jų nustatoma pacientams, sergantiems sistemine raudonąja viklige.

26 Papildoma informacija Priklausomai nuo trombocitopeniją sukėlusios priežasties galima nustatyti ir kitų laboratorinių tyrimų pakitimų, pvz.: Koaguliogramos, D-dimerų, krešėjimo faktorių kiekybinių nuokrypių/ pokyčių Hemolizinės anemijos požymių Padidėjusius uždegiminius rodiklius (leukocitozė, leukograma, CRB, prokalcitoninas) Kepenų fermentų aktyvumo pokyčių Inkstų funkciją rodiklių pokyčių AutoAk ar aloak (kartais svarbus ne Ak, o jų titro įvertinimas) Kt. Kartais prisireikia ir instrumentinių/vaizdinių tyrimų pagalbos

27 ITP diagnozė Nors trombocitopenijos mechanizmas šiuo atveju autoak sukelta trombocitų destrukcija, pagrindinis diagnostikos metodas yra ne šių Ak nustatymas, o kitų galimų trombocitopenijos priežasčių atmetimas. ITP tikėtina, jei remiantis anamneze, fiziniu ištyrimu, bendraklinikiniu kraujo tyrimu ir kraujo tepinėliu nėra duomenų apie galimą kitos etiologijos izoliuotą trombocitopeniją. Papildomi rekomenduotini tyrimai tokiems pacientams (sprendžiama individualiai): Tyrimai dėl ŽIV, hepatitų Kaulų čiulpų tyrimas, siekiant atmesti mielodisplastinį sindromą, ypač pacientams >60 metų

28 Jauni trombocitai versus seni Pastebėjimai: Trombocitopeniniams pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura (ITP), paprastai nepasireiškia stiprus kraujavimas; Galimai dėl to, kad šių pacientų kraujyje nors ir mažai, bet yra jaunų trombocitų, kurie yra didesni ir hemostatiškai aktyvesni nei mišraus amžiaus trombocitai sveikų asmenų organizme.

29 Gydymas PAGAL PRIEŽASTĮ

30 ITP gydymo algortimas Gydymas kortikosteroidas neturėtų būti ilgas siekiant išvengti nepageidaujamų reiškinių. Antraeilis gydymas splenektomija ir rituksimabas (seka vienas paskui kitą, jei negaunama atsako). TPO-mimetiniai preparatai trečiaeilis gydymo pasirinkimas dėl rizikos infekcijoms. Dėl iki galo neišaiškinto efektyvumo H. pylori infekcijos eradikavimas kol kas gydymo algoritme paliekamas outside the boxes. James N. George. Definition, diagnosis and treatment of immune thrombocytopenic purpura. Haematologica 2009;94:759-61

31 Klinikinis atvejis Parengė: gyd. rezidentė Bertašiūtė Agnė

32 Pirminiai duomenys Pacientas J. B, gim m atvyko hematologo konsultacijai; Atvykęs skundėsi: kraujavimu iš dantenų, hemoraginiu bėrimu odoje. Ligos anamnezė: Minėta simptomatika maždaug 3 sav.; Buvo stacionarizuotas į VMUL Vidaus ligų skyrių, kur stebėtas taškinis hemoraginis bėrimas blauzdose, atlikus tyrimus rasta trombocitopenija (PLT 1 x 10^9/l), hepatosplenomegalijos nenustatyta; Gydymui skirta trombocitų masės transfuzijos (10 vnt.), sol. Dexamethasoni 20 mg į/v. (4 dienas), tab. Prednisoloni 20 mg (1 dieną); Rekomenduota tęsti tab. Prednisoloni 20 mg (5 dienas), hematologo konsultacija. Išrašant PLT 39 x 10^9/l.

33 Gyvenimo anamnezė: 2009 m. diagnozuotas antinksčio tumoras, neoperuotas, stebėtas VUOI; Diagnozuota gerybinė prostatos hiperplazija, lėtinis šlapimo susilaikymas; atlikta TURP; Dėl sinusinio mazgo silpnumo sindromo implantuotas kardiostimuliatorius (2005 m. 04 mėn.); Serga koronarine širdies liga, persirgęs miokardo infarktu (2009 m.); Serga arterine hipertenzija, AKS koreguoja medikamentais. Būklė atvykus: Sąmoningas, kontaktiškas, padėtis aktyvi; Nekarščiuoja; Periferinės limfadenopatijos nėra; Veide ties kairiuoju lūpų kampu didelė hematoma, visoje kūno odoje daugybinės įvairaus dydžio mėlynės; Širdies veikla ritmiška, ŠSD 74 k./min., AKS 120/75 mmhg; Plaučiuose alsavimas vezikulinis, be karkalų; Pilvas minkštas, palpuojant neskausmingas, kepenys, blužnis nečiuopiamos; Periferinių edemų nestebėta. Bendraklinikiniame kraujo tyrime PLT 38 x 10^9/l.

34 Klinikinė diagnozė Pagrindinė liga: Imuninė trombocitopenininė purpura. Komplikacijos: Hemoraginis sindromas. Gretutinės ligos: Koronarinė širdies liga, persirgtas MI (2009m). Sinusinio mazgo silpnumo sindromas. Būklė po kardiostimuliatoriaus implantacijos (2005 m. 04 mėn.). Pirminė arterinė hipertenzija, IIº kraujospūdžio padidėjimas, didelės rizikos grupė. Gerybinė prostatos hiperplazija, būklė po TURP. Antinksčio tumoras.

35 Tolimesnė eiga Paskirti gliukokortikoidai (prednizolonas). Stebėtas hematologų. Atsistačius trombocitų kiekiui gydymas nutrauktas dėl kontrolinio apsilankymo pas hematologą metu nustatytos trombocitopenijos atlikta aferetinių trombocitų transfuzija VUL SK Dienos stacionare.

36 Vėliau atlikti tyrimai Hepatitų markeriai ( ): : HCV Ak neigiami; HBs Ag neigiamas; HBc Ag neigiamas. Mielograma ( ): Megakariocitai k.č. 25 mm^3, trepan. rasta; Kariocitų kiekis k.č. 70 x 10^9/l, trepan. vidutinis k.; Eritropoezė: normoblastinė; Granulopoezė: dalies granuliocitų gigantizmas ir citoplazmos hipogrūdėtumas; Megakariopozė: rastas vidutinis kiekis įvairaus brendimo megakariocitų; Blastų kiekis nepadidėjęs. Tyr. dėl ŽIV ( ): neigiamas

37 Trepanobiopsija ( ) Mikroskopinis aprašymas: fragmentuotas trepanobioptatas su ląstelingumu 40%; kaulų čiulpų arcitekūra išlaikyta; eritroidinės salos intersticinės, normoblastinės. M/E santykis 2-3/1; smulkių, vidutinio kalibro megakariocitų lobulizuotais, hipolobulizuotais branduoliais iki 10/ DPRl; smulkus intersticinis limfoidinis agregatas suformuotas smulkių limfocitų; geležies depozicijos, retikulinės fibrozės nėra. Imunohistocheminio tyrimo aprašymas: CD34/CD117+ nebrandžių pimtakų pagausėjimo nėra; CD34+ ryškesnės neovaskuliarizacijos nėra; CD117+ pagausėję intersticiniai mastocitai, bei eritroidiniai pirmtakai; vwf+ megakariocitai. Galutinė patologijos diagnozė: Kaulų čiulpų panhiperplazija, neryški megakariopoezės displazija (tikėtina reaktyvi): reaktyvūs pokyčiai kaulų čiulpuose.

38 Ligos eiga gydytas Bendrosios hematologijos skyriuje; Stacionarizavimo dieną PLT 10 x 10^9/l; Aferetinių trombocitų masės 3 infuzijos, sol. Dexamethasoni 20 mg x 2 į/v., tab. Ranitidini 150 mg x 2 p/os; Išrašymo dieną PLT 22 x 10^9/l; Rekomenduota tęsti gydymą prednizolonu; PLT 1 x 10^9/l; stacionarizuotas į Bendrosios hematologijos skyrių (sprendžaint dėl splenektomijos galimybių); atlikta Splenectomia laparoscopica, exstirpatio splenulae accessoria; Operacijos dieną PLT 137 x 10^9/l (transfuzijų dėka); Operacijos eiga ir pooperacinis periodas sklandus; Rekomenduota tęsti prednizoloną (dozę mažinant); PLT 260 x 10^9/l; GKK neskiriami.

39 Nesušalti...