ΕΠΑΝΑΛΑΜΒΑΝOΜΕΝΗ ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΑΝAΤΑΞΗ ΩΣ ΛYΣΗ ΑΝAΓΚΗΣ

Transcript

1 ΕΠΑΝΑΛΑΜΒΑΝOΜΕΝΗ ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΑΝAΤΑΞΗ ΩΣ ΛYΣΗ ΑΝAΓΚΗΣ ΓΙΑ ΥΠΟΤΡΟΠΙAΖΟΥΣΑ ΚΟΛΠΙΚH ΜΑΡΜΑΡΥΓH ΜΕ ΣΥΝΟΔO ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚH ΑΣΤAΘΕΙΑ, ΣΕ ΑΣΘΕΝH ΜΕ ΧΕΙΡΟΥΡΓΗΘΕIΣΑ ΣΥΓΓΕNH ΚΑΡΔΙΟΠAΘΕΙΑ ΘΡOΜΒΟ ΤΟΥ ΔΕΞΙΟY ΚOΛΠΟΥ. ΚΑΙ ΕΚΤΕΤΑΜEΝΟ Παναγιώτης Θεοδώρου, Κωνσταντινος Βασιλειαδης Καρδιολογικό Τμήμα & Εξωτερικό Ιατρείο Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων Γ.Ν.Θ. «Γεώργιος Παπανικολάου»

2 ΠΡΟΗΓΟYΜΕΝΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ Εκ γενετής-28ετών: Ελαφρά κυάνωση αλλά ικανοποιητική λειτουργική ικανότητα ετών: Βαθμιαία επιδείνωση κυάνωσης με σημαντική μείωση λειτουργικής ικανότητας 31 ετών: Διάγνωση: Μεσοκολπικό Eλλειμμα δευτερογενές Στένωση τριγλώχινος (διάμετρος δακτυλίου =20mm) Υποπλαστική Δεξιά Κοιλία Φυσιολογικές πιέσεις πνευμονικής αρτηρίας= 20/6, μέση:10 mmhg 31 ετών: Σύγκλειση ελλείματος + Δ. Glenn + Χειρουργικός διαχωρισμός Δε.- Αρ. Πνευμονικής αρτηρίας (de Leval)

3 ΠΡΟΗΓΟYΜΕΝΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ Μετεγχειρητικά: ετών: ικανοποιητική λειτουργική ικανότητα, ήπια κυάνωση. Ελεύθερη ζωή, κάπνισμα (20τσιγάρα ημερησίως), πότης (ουίσκι). Μη λήψη αντιπηκτικών ετών: λειτουργικής ικανότητας, κυάνωσης. Εναρξη επεισοδίων κολπικού πτερυγισμού- μαρμαρυγής. Διακοπή αλκοόλ+ αμιοδαρόνη φλεβοκομβικός ρυθμός Συνέχισε να μην παίρνει αντιπηκτική αγωγή.

4 ΕΤΩΝ: ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ («ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ») ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΤΤΕ - ΤΕΕ Ανεπαφο IAS με προπετεια προς τα αριστερα Διάταση RA με ευμεγέθη επίπεδο τοιχωματικό θρόμβο και συνοδό βραδεία κυκλοφορία Διάμετρος: TV 20mm MV: 44mm Μετρίως υποπλαστική RV Διάταση MPA-LPA Μέτρια διάταση LV με ηπια περιορισμένη συσταλτικότητα

5

6 ΕΤΩΝ: ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ («ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ») ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΚΑΡΔΙΑΚΟΥ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΥ Πνευμονική Αρτηριακή υπέρταση LPA Βατή αναστόμωση SVC- RPA Ανεμπόδιστη επιστροφή των 4 PVs στον LA Τεράστια Άζυγος με ροή απο SVC προς IVC Ελαφρά υπολειπόμενη συσταλτικότητα Αρ. Κοιλίας Φυσιολογικά Στεφανιαία αγγεία

7

8

9 ΕΤΩΝ: ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ («ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ») ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΑΞΟΝΙΚΗΣ ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑΣ Παρουσία ελλειμμάτων πλήρωσης (θρόμβου) εντός του Δεξιού κόλπου Χωρίς εικόνα ελλείμματος πλήρωσης σε LPA και κλάδους εως τους υποτμηματικούς

10 ΕΤΩΝ: ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ («ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ») ΝΕΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αριστερή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση Ανοικτή ευμεγέθης αζυγος με σημαντική διαφυγή: SVC Azygos IVC Παρουσία ευμεγέθους τοιχωματικού θρόμβου στον Δεξιό κόλπο Σχετικός επηρεασμός της λειτουργικότητας της LV

11 ΕΝΑΡΞΗ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗΣ ΑΓΩΓΗΣ (2010) Acenocumarol Amiodarone Digoxine Furosemide

12 ΕΠΑΝΕΚΤΙΜΗΣΗ ΣΤΟ ΛΟΝΔΙΝΟ 1 ΧΡΟΝΟ ΑΡΓΟΤΕΡΑ (2011) Επιβεβαίωση των νέων ευρημάτων υπερηχογραφικά και με καρδιακό καθετηριασμό Σύσταση για προσθήκη β αποκλειστή (βισοπρολόλη) και ανταγωνιστή ΑΤ ΙΙ (κανδεσαρτάνη) Σύσταση για έναρξη αγωγής για Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση με Σιλδεναφίλη

13 ΔΙΑΧΡΟΝΙΚΗ ΣΥΓΚΡΙΣΗ ΚΛΙΝΙΚΩΝ ΚΑΙ ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΩΝ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΩΝ (ΠΡΩΤΑ 30 ΕΤΗ) ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΚΛΙΝΙΚΟΙ ΧΑΡΑΚΤΗΡΕΣ Μακρόχρονη έκθεση του κυκλοφορικού συστήματος σε αμφίδρομη/δεξιοαριστερή διαφυγή και ποικίλουσσα υπερφόρτωση όγκου LV λόγω συνδυασμού της συγγενούς στένωσης της τριγλώχινος με το ευμέγεθες μεσοκολπικό έλλειμμα. o Τέλος περιόδου: Arterial SaO2: 87% Χαμηλές Πνευμονικές πιέσεις: PAP: 20/6 mmhg, mean: 10mmHg 0-28 ετών: ήπια κυάνωση χωρίς άξιο λόγου περιορισμό της λειτουργικής ικανότητας ετών: Βαθμιαία επίταση κυάνωσης, αισθητή μείωση της λειτουργικής ικανότητας

14 ΔΙΑΧΡΟΝΙΚΗ ΣΥΓΚΡΙΣΗ ΚΛΙΝΙΚΩΝ ΚΑΙ ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΩΝ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΩΝ (ΚΑΤΑ ΤΑ ΣΤΑΔΙΑ ΤΟΥ ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟΥ 11/12/1991) ΕΝΕΡΓΕΙΕΣ Συνδυασμός Αμφίδρομης Glenn+ μερικής σύγκλεισης ASD Ολική σύγκλειση ASD Δοκιμαστική ολική σύγκλειση RPA στην έκφυση της με λαβίδα Μόνιμος χειρουργικός διαχωρισμός RPA-LPA ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ RAP SVCP (με έντονο σφυγμό) & SAP SVP & SAP Σταθεροποίηση των πιέσεων και επιτυχής έκβαση χειρουργείου

15 ΔΙΑΧΡΟΝΙΚΗ ΣΥΓΚΡΙΣΗ ΚΛΙΝΙΚΩΝ ΚΑΙ ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΩΝ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΩΝ (ΕΠΟΜΕΝΑ 20 ΕΤΗ ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΑ) o o Μόνιμος χειρουργικός διαχωρισμός RPA-LPA Τέλος περιόδου: IAS: Ανέπαφο SVC RPA IVC LPA Αζυγος Φ.: Ανοικτή 1. «Παπανικολάου» 2010: -Arterial SaO2: 78% -Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση LPA : (πιέσεις 72/25/40 mmhg) RPA: mean:14 RA LV -SVC IVC μέσω τεράστιας Αζύγου -Διάταση/βραδεία κυκλοφορία-θρόμβος -Διάταση LA -Διάταση/ επηρεασμένη συσταλτικότητα Πρώτα 17 χρόνια: Σύντομη επάνοδος ήπιας κυάνωσης αλλά Ικανοποιητική λειτουργική ικανότητα και ποιότητα ζωής Τελευταία 3 χρόνια: Βαθμιαία λειτουργικής ικανότητας και κυάνωσης. Εναρξη επεισοδίων κολπικού πτερυγισμούμαρμαρυγής. 2. Harley St 2011: Επιβεβαίωση των ως άνω ευρημάτων. LPA: 77/29/46 mmhg RPA: mean:20

16 ΕΠΕΙΣΟΔΙΑ ΚΟΛΠΙΚΗΣ ΜΑΡΜΑΡΥΓΗΣ Α/Α ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΑΝΑΤΑΞΗ 1 5/2011 Amiodarone IV 2 1/2012 Αυτόματη 3 31/5/ /11/2012 Amiodarone IV failed 5 12/11/2012 Κλινική επιδείνωση IV διουρητική αγωγή 6 7/12/2012 ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΑΝΑΤΑΞΗ (1) 7 3/1/2012 ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΑΝΑΤΑΞΗ (2) 8 14/1/2013 ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΑΝΑΤΑΞΗ (3) 9 15 /2/2013 AF υπό Amiodarone peros /6/2013 ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΑΝΑΤΑΞΗ (4) 11 5/3/2014 ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΑΝΑΤΑΞΗ (5) 12 21/11/2014 ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΑΝΑΤΑΞΗ (6) 13 26/11/2015 ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΑΝΑΤΑΞΗ (7)

17 ΑΡΡΥΘΜΙΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ 24/1/2014: Αρρυθμιολογική εκτίμηση για πιθανή θεραπεία των υποτροπών της κολπικής μαρμαρυγής με ablation (κος Παπαγιάννης) Απόρριψη λόγω της παρουσίας του θρόμβου

18 ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ /2012 Acenocumar ol Amiodaron e Digoxi n Furosemid e 6/2011 Acenocumar ol Furosemid e Bisoprol ol Candesart an Sildenafil 6/2011 1/2013 Acenocumar ol Amiodaron e Digoxi n Furosemid e Candesart an Sildenafil 1/ /201 5 Acenocumar ol Amiodaron e Furosemid e Sildenafil Bosentan 11/201 5 Acenocumar ol Amiodaron e Furosemid e Sildenafil Ambrisen tan

19 ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΙΣΜΟΙ ΓΙΑ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ 1) Χειρουργική θεραπεία: α) Not to be touched? β) Επανασύνδεση δεξιάς με αριστερή πνευμονική αρτηρία? 2) Ablation: Μπορεί να γίνει με εμπεριστατωμένη MRI καθοδήγηση? 3) Φαρμακευτική θεραπεία

20

21

22

23

24

25

26 ΕΠΑΝΕΚΤΙΜΗΣΗ ΣΤΟ ΛΟΝΔΙΝΟ 1 ΧΡΟΝΟ ΑΡΓΟΤΕΡΑ (2011): ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΣΗ ΤΩΝ ΝΕΩΝ ΕΥΡΗΜΑΤΩΝ ΤΕΕ: Laminated thrombus in the Right Atrium extending out of the appendage. TV orifice: Markedly hypoplastic (20mm vs 44mm MV dimension) RV moderately hypoplastic LV function somewhat impaired CARDIAC CATHETER: Pressures (mmhg): SVC: 25 IVC: 22 RV: 65/15 vs LV: 90 RPA: 22/19 mean: 20 LPA: 77/29 mean: 46 LV: 120/20 (23) Multiple angios: hypertensive looking left lung No obstruction to the cavopulmonary anastomosis Unobstructed venous return from both lungs Huge azygos with flow from SVC to IVC Impaired LV and RV function

27