Έκτοπη Έκφυση της Δεξιάς Υποκλείδιας Αρτηρίας με Συνοδό Εκκόλπωμα (Ανευρυσματική Διάταση) Kommerell

Transcript

1 Έκτοπη Έκφυση της Δεξιάς Υποκλείδιας Αρτηρίας με Συνοδό Εκκόλπωμα (Ανευρυσματική Διάταση) Kommerell Κ. Πολυμερόπουλος 1, Β. Σαατσόγλου 1, Α. Τσαουσίδης 1, Χ. Γιάννκουλωφ 2, Σ. Γαλάνης 2, Α. Σταυράτη 1, Ι. Ζαρίφης 1 1 Καρδιολογικό Τμήμα ΓΝΘ «Γ. Παπανικολάου» 2 Ακτινολογικό Τμήμα ΓΝΘ «Γ. Παπανικολάου»

2 Περιγραφή Περιστατικού Άντρας 69 ετών διακομίζεται στο ΤΕΠ διασωληνωμένος λόγω αναταχθείσας καρδιακής ανακοπής σε έδαφος καρδιακής ανεπάρκειας Αιμοδυναμικά ασταθής (ΑΠ 80/40 mmhg), CT εγκεφάλου (χωρίς ευρήματα) ΣΜ ως αναταχθείς αιφνίδιος καρδιακός θάνατος Τοποθέτηση κεντρικού φλεβικού καθετήρα μετά από παρακέντηση ΔΕ υποκλείδιας φλέβας?? CT θώρακα ακολουθεί

3

4

5 Κεντρικός καθετήρας?

6

7 Ανευρυσματική διάταση Kommerell Ανευρυσματική διάταση της κατιούσης αορτής στο σημείο ανώμαλης έκφυσης υποκλειδίου αρτηρίας σε αριστερό (φυσιολογικό) ή και δεξιό αορτικό τόξο Ανευρυσματικός σάκος -ευρύς στη βάση στο απομακρυσμένο άκρο του βρίσκεται η έκφυση της υποκλειδίου αρτηρίας ΑΡ ή ΔΕ Bhatt, T. C. Medical Journal Armed Forces India 2016

8 ανατομία

9 εμβρυολογία

10 Ιστορική ανασκόπηση Περιγράφηκε για πρώτη φορά σε ασθενή εν ζωή από το Γερμανό ακτινολόγο Burckhard F. Kommerell κατά τη διάρκεια οισοφαγογραφίας το Περιέγραψε μία εκκολπωματική αορτική διάταση σε ασθενή με αριστερό αορτικό τόξο και ανώμαλη έκφυση της δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας. Burckhard F. Kommerell ( )

11 Κατάποση βαρίου - Σφύζουσα μάζα όπισθεν του οισοφάγου που προκαλούσε πιεστικά φαινόμενα. Kommerell B. Verlagerung des Ösophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria) Fortschr Geb Roentgenstrahlen, 1936;54:

12 Ο Kommerell περιέγραψε τη «δική του» αορτική εκκολπωματική διάταση σε ασθενή με αριστερό αορτικό τόξο και ανώμαλη έκφυση της δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας left right View from the back Diagram from Burckhard Kommerell's original publication depicting a diverticulum of Kommerell. (From: Kommerell B. Verlagerung des Ösophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria). Fortschr Geb Roentgenstrahlen 1936;54: Reprinted with permission from Georg Thieme Verlag.)

13 Η ανατομική πορεία ποικίλλει. Το 80% των περιπτώσεων ανώμαλης έκφυσης υποκλείδιων αρτηριών έχουν πορεία όπισθεν του οισοφάγου, το 15% μεταξύ της τραχείας και του οισοφάγου και το 5% μπροστά από την τραχεία.

14 επίπτωση Αριστερό αορτικό τόξο με ανώμαλη έκφυση δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας-> 0.7% με 2.0% του πληθυσμού (συνήθως πιο συχνό στο γυναικείο πληθυσμό) Δεξιό αορτικό τόξο με ανώμαλη έκφυση της αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας -> 0.04% με 0.4% του πληθυσμού (πιο συχνό στον αντρικό πληθυσμό) Στο 20% με 60% του πληθυσμού συνυπάρχει ανευρυσματική διάταση Kommerell με ανώμαλη έκφυση υποκλειδίου αρτηρίας Criado, F. J. Vascular Disease Management, 2016;13(7):E156-E165

15 Τύπος 1 Τύπος 2 Τύπος 3

16 Τύποι Έχουν περιγραφεί οι ακόλουθοι τύποι 1. Ανευρυσματική διάταση σε αριστερό αορτικό τόξο με συνοδό ανώμαλη έκφυση της δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας 2. Ανευρυσματική διάταση σε δεξιό αορτικό τόξο με συνοδό ανώμαλη έκφυση της αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας 3. Ανευρυσματική διάταση στο ύψος του ισθμού της αορτής Bhatt, T. C. Medical Journal Armed Forces India 2016

17 Συμπτώματα Πλειοψηφία των ασθενών χωρίς συμπτώματα μόνο 5% του πληθυσμού με ανώμαλη έκφυση υποκλειδίου αρτηρίας εμφανίζουν συμπτώματα Συμπτώματα λόγω της συμπίεσης τραχείας και οισοφάγου δύσπνοια δυσφαγία διαφορετικές τιμές αρτηριακής πίεσης στα άνω άκρα αιματέμεση άτυπο προκάρδιο άλγος βήχας δυσφωνία ρήξη του εκκολπώματος Criado, F. J. Vascular Disease Management, 2016;13(7):E156-E165

18 Θεραπεία Χειρουργική αντιμετώπιση Gold standard πολύπλοκη Αυξημένου κινδύνου Υβριδικές τεχνικές: χειρουργική και ενδαγγειακή παρέμβαση ίσως πιο ασφαλείς

19 Χειρουργείο πότε; Πιεστικά φαινόμενα σε οισοφάγο και τραχεία: ισχυρή ένδειξη προς χειρουργείο Χειρουργική παρέμβαση σε ασυμπτωματικούς ασθενείς - διαμάχη Καλοήθης ανατομική παραλλαγή Κίνδυνος ρήξης και διαχωρισμού 50% Αυτόματη ρήξη, διαχωρισμός και θάνατος Παράγοντας κινδύνου για εμφάνιση οξέως αορτικού συνδρόμου

20 Χειρουργείο πότε; Κριτήρια με βάση το μέγεθος -> αμφιλεγόμενα ενήλικες: 5 cm ή περισσότερο για την ολική διάμετρο (a) και >3 cm για τη βάση (b) Παιδιά: διάμετρος της βάσης / διάμετρο τη έκφυσης >1.5 φορά

21 Ο ασθενής μας Παρέμεινε και 4 ο εικοσιτετράωρο διασωληνωμένος με βαρειά ινότροπη υποστήριξη Αγγειοχειρουργικά δεν ήταν εφικτό να αφαιρεθεί ο κεντρικός καθετήρας και να επιδιορθωθεί ενδαυλικά η τρώση αλλά κυρίως το ανεύρυσμα σύσταση για χειρουργική αντιμετώπιση Κατάληξη με σηπτικό shock στο τέλος του 5 ου εικοσιτετράωρου

22 Συμπεράσματα Χαμηλή επίπτωση στον πληθυσμό συμπτώματα Pitfall? Ακτινολόγοι/ καρδιολόγοι