ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ. Ν.Σ. ΜΑΤΣΑΝΙΩΤΗΣ Θ.Ε. ΚΑΡΠΑΘΙΟΣ και συνεργάτες. τομοσ πρωτοσ ΑΜΥΝΑ ΤΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ ΕΜΒΟΛΙΑ ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ

Transcript

1 ISBN ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ Ν.Σ. ΜΑΤΣΑΝΙΩΤΗΣ Θ.Ε. ΚΑΡΠΑΘΙΟΣ και συνεργάτες τομοσ πρωτοσ ΑΜΥΝΑ ΤΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ ΕΜΒΟΛΙΑ ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ 1. ΑΜΥΝΑ ΤΟΥ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΥ ΟΡΓΑΝΑ ΤΟΥ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ Πρωτογενή λεμφικά όργανα... 5 Θύλακος του Fabricius... 5 Μυελός των οστών... 5 Θύμος αδένας... 5 Δευτερογενή λεμφικά όργανα... 6 Σπλήνας... 6 Λεμφαδένες... 6 Τοπικά λεμφικά συστήματα... 6 ΕΙΔΙΚΗ (ΕΠΙΚΤΗΤΗ) ΑΜΥΝΑ ΧΥΜΙΚΗ ΑΜΥΝΑ... 9 Β λεμφοκύτταρα... 9 Πλασματοκύτταρα Δομή των ανοσοσφαιρινών Ισότυποι Αλλότυποι Ιδιότυποι Γενετική των ανοσοσφαιρινών-δημιουργία της αντισωματικής ποικιλίας Αναδιάταξη των γόνων των μεταβλητών περιοχών των ανοσο σφαιρινών Μεταστροφή ή αλλαγή ισοτύπου των βαριών αλύσων των ανο σοσφαιρινών Μεταλλάξεις των γόνων των μεταβλητών περιοχών των ανοσο σφαιρινών Οντογένεση της χυμικής άμυνας Βιολογικές ιδιότητες των ανοσοσφαιρινών Αντισωματική ανταπόκριση Πρωτογενής αντισωματική ανταπόκριση Δευτερογενής αντισωματική ανταπόκριση ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΜΥΝΑ Τ λεμφοκύτταρα CD4+ βοηθητικά Τ λεμφοκύτταρα CD8+ κατασταλτικά/κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα Υποδοχέας του Τ λεμφοκυττάρου Οντογένεση της κυτταρικής άμυνας Κυτταρική συνεργασία στην ανοσολογική απάντηση Ιδιότητες της ειδικής ανοσολογικής απάντησης Φυσικά κυτταροκτόνα ΜΗ ΕΙΔΙΚΗ (ΦΥΣΙΚΗ) ΑΜΥΝΑ Φαγοκύτταρα Μονοκύτταρα-μακροφάγα Ουδετερόφιλα πολυμορφοπύρηνα Ηωσινόφιλα πολυμορφοπύρηνα Λειτουργίες των φαγοκυττάρων Προσκόλληση... 38

2 Χημειοταξία Φαγοκυττάρωση Μικροβιοκτονία Βασεόφιλα πολυμορφοπύρηνα και σιτευτικά (βασεόφιλα των ιστών) κύτταρα Αιμοπετάλια Το σύστημα του συμπληρώματος ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΧΥΜΙΚΗΣ ΑΜΥΝΑΣ Φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία Φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία με έλλειψη αυξητικής ορμόνης Αγαμμασφαιριναιμία που κληρονομείται με υπολειπόμενο σωμα τικό χαρακτήρα Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια Παροδική υπογαμμασφαιριναιμία Εκλεκτική ανεπάρκεια τάξεων και υποτάξεων των ανοσοσφαιρινών Εκλεκτική ανεπάρκεια της IgM Εκλεκτική ανεπάρκεια υποτάξεων της IgG Εκλεκτική ανεπάρκεια της IgA Εκλεκτική ανεπάρκεια της IgE Έλλειψη IgG και IgA με αυξημένη IgM (υπεργαμμασφαιριναιμία Μ Ανεπάρκεια ειδικών αντισωμάτων με φυσιολογική στάθμη ανο σοσφαιρινών Ανεπάρκεια των κ αλύσων Εργαστηριακός έλεγχος του χυμικού σκέλους της ειδικής άμυνας ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΜΥΝΑΣ Συγγενής θυμική υποπλασία ή σύνδρομο Di George Μικτές ανοσοανεπάρκειες Βαριά μικτή ανοσοανεπάρκεια Ανεπάρκεια της απαμινάσης της αδενοσίνης Ανεπάρκεια της φωσφορυλάσης της πουρινικής νουκλεοτίδης Σύνδρομο γυμνών λεμφοκυττάρων Δικτυωτή δυσγενεσία Ανοσοανεπάρκειες από βλάβη της μεμβράνης του Τ λεμφοκυττάρου Σύνδρομο Wiskott Aldrich Αταξία-τηλαγγειεκτασία (σύνδρομο Louis Barr) Υποπλασία χόνδρων-τριχών Ανοσολογική ανεπάρκεια με θύμωμα IgE υπεργαμμασφαιριναιμία (σύνδρομο Job) Ανεπάρκεια κυτταροκινών Ανεπάρκεια των φυσικών κυτταροκτόνων Εργαστηριακός έλεγχος του κυτταρικού σκέλους της ειδικής άμυνας ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΜΗ ΕΙΔΙΚΗΣ ΑΜΥΝΑΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ ΤΩΝ ΦΑΓΟΚΥΤΤΑΡΩΝ Χρόνια κοκκιωματώδης νόσος Σύνδρομο Chediak-Higashi Ανεπάρκεια G6PD Διαταραχές του συστήματος της γλουταθειόνης Ανεπάρκεια της μυελοϋπεροξειδάσης Ανεπάρκεια των ειδικών κοκκίων των ουδετεροφίλων πολυμορ φοπύρηνων Ανεπάρκεια των γλυκοπρωτεϊνών CD11/CD18 των λευκοκυττάρων Εργαστηριακός έλεγχος των φαγοκυττάρων ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ ΤΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΤΟΥ ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΟΣ Πρωτοπαθείς ανεπάρκειες της κλασικής οδού ενεργοποίησης και της τελικής οδού του συμπληρώματος Πρωτοπαθείς ανεπάρκειες της εναλλακτικής οδού ενεργοποίησης του συμπληρώματος Θεραπεία των πρωτοπαθών ανεπαρκειών των κλασμάτων του συμπληρώματος Δευτεροπαθείς ανεπάρκειες του συμπληρώματος Εργαστηριακός έλεγχος του συμπληρώματος ΜΕΙΖΟΝ ΣΥΣΤΗΜΑ ΙΣΤΟΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΜΥΕΛΟΥ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ Αντίδραση μοσχεύματος κατά ξενιστή Απόρριψη του μοσχεύματος ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ

3 Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα Ιντερφερόνες Ιντερλευκίνη Σιμετιδίνη Μονοκλωνικά αντισώματα Θεραπεία με γ-σφαιρίνη ΑΥΤΟΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ Αντιπυρηνικά αντισώματα Ειδικά αυτοαντισώματα ΕΜΒΟΛΙΑ Γενικές συστάσεις για τους εμβολιασμούς Είδη εμβολίων ΑΝΤΙΜΙΚΡΟΒΙΑΚΑ ΕΜΒΟΛΙΑ Διφθερίτιδας, τετάνου, κοκκύτη Αιμοφίλου της γρίππης τύπου b Πνευμονιοκόκκου Μηνιγγιτιδοκόκκου BCG Τυφοειδούς πυρετού Χολέρας ΑΝΤΙΙΚΑ ΕΜΒΟΛΙΑ Πολιομυελίτιδας Ιλαράς Ερυθράς Παρωτίτιδας Ανεμευλογιάς Γρίππης Ηπατίτιδας A Ηπατίτιδας Β Λύσσας ΛΟΙΜΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ Μικροβιαιμία-σηψαιμία ΣΤΡΕΠΤΟΚΟΚΚΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ Οστρακιά ΠΝΕΥΜΟΝΙΟΚΟΚΚΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΣΤΑΦΥΛΟΚΟΚΚΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΙΜΟΦΙΛΟ ΤΗΣ ΓΡΙΠΠΗΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΝΕΪΣΣΕΡΙΕΣ Μηνιγγιτιδοκοκκικές λοιμώξεις Γονοκοκκικές λοιμώξεις ΚΟΚΚΥΤΗΣ ΔΙΦΘΕΡΙΤΙΔΑ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΕΝΤΕΡΟΒΑΚΤΗΡΙΟΕΙΔΗ Λοιμώξεις από κολοβακτηρίδιο Λοιμώξεις από σαλμονέλλα Τυφοειδής πυρετός Παρατυφικές λοιμώξεις Λοιμώξεις από: σιγκέλλα κλεμπσιέλλα πρωτέα υερσίνια σερράτια κιτροβακτηρίδιο εντεροβακτηρίδιο

4 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΨΕΥΔΟΜΟΝΑΔΑ ΒΡΟΥΚΕΛΛΩΣΗ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΚΑΜΠΥΛΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΟ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΕΛΙΚΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΟ ΤΟΥ ΠΥΛΩΡΟΥ ΛΙΣΤΕΡΙΩΣΗ ΧΟΛΕΡΑ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΚΑΤΑΡΡΟΤΚΗ ΜΟΡΑΞΕΛΛΑ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΑΡΚΑΝΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΟ ΛΕΓΙΟΝΕΛΛΩΣΗ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΜΥΚΟΠΛΑΣΜΑ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΧΛΑΜΥΔΙΑ ΤΟΥΛΑΡΑΙΜΙΑ ΝΟΚΑΡΔΙΩΣΗ ΝΟΣΟΣ ΑΠΟ ΝΥΓΜΟΥΣ ΓΑΤΑΣ ΣΠΕΙΡΟΧΑΙΤΩΣΕΙΣ Σύφιλη Λεπτοσπείρωση Νόσος Lyme ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΝΑΕΡΟΒΙΑ ΜΙΚΡΟΒΙΑ Λοιμώξεις από κλωστηρίδια Τέτανος Αλλαντίαση Αεριογόνος γάγγραινα Τροφική δηλητηρίαση Νεκρωτική εντεροκολίτιδα Ψευδομεμβρανώδης κολίτιδα Ακτινομυκητίαση ΡΙΚΕΤΣΙΩΣΕΙΣ Μεσογειακός κηλιδώδης πυρετός Ερλιχίωση ΠΑΙΔΙΚΗ ΦΥΜΑΤΙΩΣΗ Απλή πρωτοπαθής παιδική πνευμονική φυματίωση Τμηματικές βλάβες Φυματιώδης βρογχοπνευμονία Φυσαλιδώδες εμφύσημα Κεγχροειδής πνευμονική φυματίωση Δευτεροπαθής-χρόνια πνευμονική φυματίωση Φυματιώδης εξιδρωματική πλευρίτιδα περικαρδίτιδα περιτονίτιδα μηνιγγίτιδα Επιπολής φυματιώδης λεμφαδενίτιδα Φυματίωση των οστών και των αρθρώσεων Συγγενής φυματίωση Αντιφυματικά φάρμακα Θεραπεία των κλινικών μορφών της παιδικής φυματίωσης ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΤΥΠΑ ΜΥΚΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑ ΙΟΓΕΝΕΙΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΙΛΑΡΑ ΕΡΥΘΡΑ Συγγενής ερυθρά ΠΑΡΩΤΙΤΙΔΑ ευλογια ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΤΟΥΣ ΙΟΥΣ ΤΗΣ ΟΜΑΔΑΣ ΤΟΥ ΕΡΠΗΤΑ Λοιμώξεις από τον ιό του απλού έρπητα Λοιμώξεις από τον ιό ανεμευλογιάς-έρπητα ζωστήρα Ανεμευλογιά Έρπητας ζωστήρας Λοιμώξεις από τον ιό Epstein Barr Λοιμώδης μονοπυρήνωση Χρόνια λοίμωξη από τον ιό Epstein Barr

5 Φυλοσύνδετο λεμφοϋπερπλαστικό σύνδρομο Ιογενές αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο Ογκογένεση Λοιμώξεις από το μεγαλοκυτταροϊό Συγγενής λοίμωξη Περιγεννητική λοίμωξη Επίκτητη λοίμωξη Λοιμώξεις από τον ερπητοϊό Αιφνίδιο εξάνθημα Λοιμώξεις από τον ερπητοϊό ΛΟΙΜΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ ΓΡΙΠΠΗ ΠΑΡΑΓΡΙΠΠΗ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΣΥΓΚΥΤΙΑΚΟ ΙΟ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΡΙΝΟΪΟΥΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΑΔΕΝΟΪΟΥΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΕΝΤΕΡΟΪΟΥΣ Λοιμώξεις από τον ιό της πολιομυελίτιδας Λοιμώξεις από ιούς Coxsackie, Echo και εντεροϊούς λοιμωξεισ απο ροταϊό λομωξεισ απο ιο norwalk λοιμωξεισ απο αστροίό ηπατίτιδες Α Β C D Ε μη Α μη Β ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΕΠΙΚΤΗΤΗΣ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ (AIDS) ΛΥΣΣΑ ΟΞΕΙΑ ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ ΑΝΤΙIΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΜΥΚΗΤΙΑΣΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΜΥΚΗΤΙΑΣΕΙΣ Συστηματική καντιντίαση Ασπεργίλλωση Βλαστομύκωση Ιστοπλάσμωση Κοκκιδιοειδομύκωση Κρυπτοκόκκωση Φυκομύκωση Σποροτρίχωση ΑΝΤΙΜΥΚΗΤΙΑΣΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΩΝ ΜΥΚΗΤΙΑΣΕΩΝ ΠΑΡΑΣΙΤΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΠΡΩΤΟΖΩΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ Τοξοπλάσμωση Συγγενής τοξοπλάσμωση Επίκτητη τοξοπλάσμωση Λεϊσμανίαση Σπλαγχνική λεϊσμανίαση (Kala-azar Δερματική λεϊσμανίαση Ελονοσία Λοιμώξεις από πνευμοκύστη carinii Λαμβλίαση Αμοιβάδωση Μπαμπεσίωση Κρυπτοσποριδίωση Λοιμώξεις από Isospora belli ΜΕΤΑΖΩΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ

6 Οξυουρίαση Ασκαριδίαση Τοξοκαρίαση Τριχίνωση Ταινιάσεις Νόσοι από άοπλη και ένοπλη ταινία Εχινοκοκκίαση