Αντιπαράθεση στην Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Διάγνωση: Υπερηχοκαρδιογραφία ή Μαγνητική τοµογραφία;

Transcript

1 Αντιπαράθεση στην Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Διάγνωση: Υπερηχοκαρδιογραφία ή Μαγνητική τοµογραφία; ΜΑΡΙΑ Β. ΚΑΛΑΝΤΖΗ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ IAΣΩ General

2 ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΓΕΝΙΚΑ Η πιο συχνή γενετική µυοκαρδιοπάθεια (1:500 στο γενικό πληθυσµό) Η πιο συχνή αιτία αιφνιδίου καρδιακού θανάτου στους νέους και στους νέους αθλητές Μεγάλη ετερογένεια στο γονότυπο και στο φαινότυπο Ικανός αριθµός ασθενών παρουσιάζει αυξηµένο κίνδυνο για µείζονα καρδιαγγειακά συµβάντα (αρρυθµίες, ΑΚΘ, Καρδιακή Ανεπάρκεια, ΑΕΕ)

3 ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ - Ιστορικό κλινική εξέταση - ΗΚΓ - Ηχοκαρδιογραφία - Holter ρυθµού - Καρδιοαναπνευστική Δοκιµασία Κόπωσης - Καρδιακός καθετηριασµός - ΗΦΕ - Ενδοµυοκαρδιακή Βιοψία - CMR

4 ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΚ ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ CMR µία CMR µελέτη παρέχει πληροφορίες για: Ανατοµία (SE, cine) Λειτουργικότητα της ΑΚ και ΔΚ (cine) Βαλβίδες, ροή (cine, VENC) Αιµάτωση του µυοκαρδίου Χαρακτηρισµός ιστών (DE-IR) Σε µία συνεδρία (διάρκειας λ) Αναίµακτα Χωρίς ακτινοβολία Υψηλή αντίθεση, υψηλή χωρική διακριτική ικανότητα Σε όποιο επίπεδο επιθυµούµε Ανεπηρέαστα από ακουστικά παράθυρα Υψηλή αναπαραγωγιµότητα

5 ΚΑΘΟΡΙΣΜΟΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ ΑK ΚΑΙ ΔΚ τελοδιαστολή τελοσυστολή κανόνας Simpson s : ΤΔΟ, ΤΣΟ, ΟΠ, ΚΕ, ΚΠ, ΜΑΖΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ ΑΚ

6 ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΚ ΤΥΠΟΣ-ΚΑΤΑΝΟΜΗ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ

7 ΥΜΚ ασύµµετρη υπερτροφία του ΜΚΔ σιγµοειδής τύπος τύπος ανάστροφου S

8 ΥΜΚ κορυφαίος τύπος υψηλή συχνότητα στην Ιαπωνία U/S καρδιάς: δύσκολη διάγνωση (near-field problems of the echo probe) CMR : τεχνική εκλογής (class I)

9 ΘΕΣΗ ΕΚΤΑΣΗ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑΣ ΠΑΧΟΣ ΤΟΙΧΩΜΑΤΟΣ > 30mm Ανεξάρτητος προγνωστικός δείκτης για ΑΚΘ Rickers C et al. Circulation mm 35mm

10 ΥΠΕΡΚΟΙΛΙΑΚΗ ΑΚΡΟΛΟΦΙΑ ΔΚ

11 ΜΙΤΡΟΕΙΔΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑ - επιµήκυνση των γλωχίνων (πρόσθια >30mm & οπίσθια >17mm) - ανώµαλη κατάφυση του θηλοειδούς µυός στην πρόσθια γλωχίνα της ΜΒ - συµβάλλουν στο µηχανισµό της απόφραξης του ΧΕΑΚ - χρήσιµες γνώσεις για τους Κ/Χ

12 ΘΗΛΟΕΙΔΕΙΣ ΜΥΕΣ υπερτροφικοί υπεράριθµοι

13 ΚΡΥΠΤΕΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΥΜΚ & ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑ ΤΗΣ ΑΚ Maron MS et al. Circ Cardiovasc Imaging 2012

14 ΚΡΥΠΤΕΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΓΟΝΟΤΥΠΟ (+) ΦΑΙΝΟΤΥΠΟΣ(-) ΧΩΡΙΣ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑ ΤΗΣ ΑΚ Maron MS et al. Circ Cardiovasc Imaging % ασθενών, 61% συγγενών, 0% οµάδα ελέγχου βασικά τµήµατα (κατώτερο, πρόσθιο πλάγιο), δ/δ από non-compaction MK διέλαθαν της ηχοκαρδιογραφίας νέος απεικονιστικός δείκτης για screening (?)

15 ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΚΠ ΑΝΕΥΡΥΣΜΑ ΚΟΡΥΦΗΣ ΑΚ

16 ΥΜΚ - ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΜΟΣ ΙΣΤΩΝ (LGE) O Hanlon et al. JACC 2010 ΕΚΤΑΣΗ ΤΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΣΥΝΔΕΕΤΑΙ ΜΕ ΥΨΗΛΟ ΚΙΝΔΥΝΟ ΑΚΘ, ΚΑ, ΜΕΚΤ Moon et al. JACC Moon et al. Heart Maron et al. Circ Heart Fail Kwon et al. Int J Cardiovasc Imaging Bruder et al JACC 2010

17 LGE: σηµαίνει ίνωση; - ΙΝΩΣΗ - ΚΟΛΛΑΓΟΝΟ - DISSARAY Διεύρυνση εξωκυττάριου χώρου Αύξηση της συγκέντρωσης του Gd γκρίζα ζώνη

18 ΔΙΑΣΤΡΩΜΑΤΩΣΗ ΚΙΝΔΥΝΟΥ είναι ανεξάρτητος προγνωστικός δείκτης για ΑKθ? Maron MS. J Cardiovasc Magn Reson 2012

19 ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΧΕΑΚ - Vmax, Gradient max (ακολουθίες VENC) - ποσοτικοποίηση της ΑΜ

20 ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΗ ΥΜΚ- ΛΑΝΘΑΝΟΥΣΑ ΜΟΡΦΗ DOBUTAMINE-STRESS CMR 5-10 µg/kg δοβουταµίνη!20 µg/kg δοβουταµίνη!!!!! Courtesy : I Crevits, Belgium Ηχοκαρδιογραφία Doppler Καρδιακός καθετηριασµός 40 µg/kg δοβουταµίνη + ατροπίνη

21 ΔΙΑΔΕΡΜΙΚΗ ΚΑΤΑΛΥΣΗ ΜΕ ΑΙΘΑΝΟΛΗ Van Dockum WG et al. J Am Coll Cardiol, 2004

22 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

23 ΝΟΣΟΣ ANDERSON - FABRY φυλοσύνδετη (X-linked) µεταβολική διαταραχή των σφιγγολιπιδίων εναπόθεση των σφιγγολιπιδίων στα µυοκύτταρα προκαλεί υπερτροφία ΑΚ µιµείται ΥΜΚ LGE ευρήµατα κυρίως στο βασικό κατώτερο πλάγιο τοίχωµα ΑΚ Moon JC et al. Eur Heart J 2003

24 ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗ - χαρακτηριστική LGE κατανοµή - αδυναµία επαρκούς καταστολής έντασης σήµατος µυοκαρδίου

25 ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ 5-7% συµπτωµατικοί ασθενείς, 20-30% (νεκροτοµικές µελέτες) καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθµίες, ΑΚΘ θεραπεία µε στεροειδή, ICD

26 ΥΠΕΡΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΑ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΣ LOFFLER

27 T1 MAPPING Μessroghli et al. J Magn Reson Imaging 2007

28 ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΦΑΣΜΑΤΟΣΚΟΠΙΑ MR SPECTROSCOPY (MRS) η ταυτοποίηση του βιώσιµου µυοκαρδίου βασίζεται στο µεταβολισµό και στην ανίχνευση των συγκεντρώσεων του 31P, 23Na και του 13C αντί των πρωτονίων (1Η) (Circulation 1999 Jul 13;100 (2): )

29 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η ηχοκαρδιογραφία είναι η «παραδοσιακή» απεικονιστική µέθοδος για τη διάγνωση της ΥΜΠ Η εφαρµογή της CMR στην εκτίµηση ασθενών µε ΥΜΠ διευρύνεται σηµαντικά & συνεχώς Υπερέχει στην απεικόνιση της ανατοµίας (3D, καλύτερη αντίθεση µεταξύ των ιστών, δεν εξαρτάται από ακουστικά παράθυρα, µελέτη βασικού πρόσθιου πλάγιου τοιχώµατος, κορυφής ΑΚ, ΔΚ, κρύπτες, παρακείµενες δοµές κα) Υπερέχει στο χαρακτηρισµό των ιστών (T2, FS, LGE, δ/δ) Δεν γίνεται παρά την κλίνη του ασθενούς Υψηλότερο κόστος Περιορισµένη διαθεσιµότητα CMR συστηµάτων Κριτήρια αποκλεισµού ασθενών (κλειστοφοβία, βηµατοδότες, ICDs κα) Μειονεκτεί στην εκτίµηση της διαστολικής λειτουργίας Μειονεκτεί στον ακριβή καθορισµό των Vmax, πιέσεων Δεν παρέχει real time (συνήθως) απεικόνιση Τεχνήµατα & διαφορετικές τεχνικές ανάλογα µε την εταιρεία κατασκευής

30 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η βελτίωση των λογισµικών (hardware/software) θα οδηγήσει σε µειωµένους χρόνους σάρωσης και στη βελτίωση της real-time απεικόνισης Νέες τεχνικές στοχεύουν στην ταυτοποίηση και ποσοτικοποίηση της διάχυτης µικροσκοπικής ίνωσης και στην εκτίµηση των µεταβολικών αλλαγών στο πάσχον µυοκάρδιο

31 ΤΕΛΙΚΟ ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Η CMR αποτελεί συµπληρωµατική αλλά απαραίτητη απεικονιστική µέθοδο για τη µελέτη της ΥΜΠ

32

33 ΥΠΕΡΚΟΙΛΙΑΚΗ ΑΚΡΟΛΟΦΙΑ ΔΚ

34 ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ NON-COMPACTION αυτοσωµατικός επικρατούντας τύπος λεπτό, συµπαγές στρώµα µυοκαρδίου στην επικαρδιακή πλευρά έντονες δοκιδώσεις µε βαθιές εντοµές στην υπενδοκάρδια πλευρά συµµετοχή ΔΚ<50% ασθενών

35 3 ΒΑΣΙΚΑ ΒΗΜΑΤΑ 1. ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΚΑΙ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΤΗΤΑ 2. ΤΑΥΤΟΠΟΙΗΣΗ (ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ/ΔΙΑΓΝΩΣΗ) ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ 3. ΔΙΑΣΤΡΩΜΑΤΩΣΗ ΚΙΝΔΥΝΟΥ & ΕΠΙΛΟΓΗ ΚΑΤΑΛΛΗΛΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

36 ΕΡΕΥΝΑ - ποσοτικοποίηση διάχυτης µυοκαρδιακής ίνωσης - T2 - diffusion CMR - TAGGING