Μυοκαρδίτιδα: Διάγνωση-Παρακολούθηση. Ο ρόλος της Απεικόνισης

Transcript

1 Μυοκαρδίτιδα: Διάγνωση-Παρακολούθηση. Ο ρόλος της Απεικόνισης Παπαδόπουλος Κώστας, Επιµ. Β Καρδιολογίας, Β Καρδιολογική Κλινική, Κοργιαλένειο-Μπενάκειο Ε.Ε.Σ.

2 Μυοκαρδίτιδα - Φλεγµονώδης νόσος του µυοκαρδίου (εντοπισµένη ή διάχυτη) - Προκαλείται συχνά από ιογενείς λοιµώξεις και/ή ανοσολογικές απαντήσεις Φλεγµονώδης µυοκαρδιοπάθεια Δυσλειτουργία του µυοκαρδίου λόγω µυοκαρδίτιδας Διατατική µυοκαρδιοπάθεια - Διάταση/ Δυσλειτουργία κοιλιών - Δεν εξηγείται από ΣΝ, παθολογικές συνθήκες φόρτισης - Αποτέλεσµα φλεγµονώδους µυοκαρδιοπάθειας -Ellis et al, Cardiology in Review 2007;15: Caforio et al. European Heart Journal 2013;34: O'Connell, JB. Diagnosis and medical treatment of inflammatory cardiomyopathy. 1998

3 Caforio et al. European Heart Journal 2013;34:

4 Μυοκαρδίτιδα! Εκδηλώνεται µε ευρύ φάσµα συµπτωµάτων και κλινικών ση- µείων! Χαµηλή ευαισθησία διαγνωστικών εξετάσεων (ΗΚΓ, Βιοχηµικοί δείκτες)! Βιοψία εξέταση εκλογής αλλά: - Επεµβατική εξέταση - Χαµηλή ευαισθησία 35-50% - Για υψηλή ευαισθησία απαραίτητη η λήψη 17 ιστοτεµαχίων - Μυοκαρδίτιδα αφορά κυρίως το ελεύθερο τοίχωµα της ΑΚ και όχι το ΜΚΔ - Βιοψία κυρίως για αποκλεισµό γιγαντοκυτταρικής µυοκαρδίτιδας και σαρκoείδωσης ή για ερευνητικούς λόγους P Liu et al. JACC 2005 ; 45

5 ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ Ηχωκαρδιογράφηµα Μαγνητική Καρδιάς Πυρηνική Καρδιολογία ΠΟΙΟΣ Ο ΡΟΛΟΣ ΤΟΥΣ ΣΤΗ ΔΙΑΧΕΙΡΗΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ?

6 ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ Υποβοηθητικό για τη διάγνωση - Μη ειδικά ηχωκαρδιογραφικά ευρήµατα - Κύριο ρόλο στη διαφοροδιάγνωση από άλλες παθήσεις Παρέχει προγνωστικές πληροφορίες Χρησιµοποιείται για την παρακολούθηση των ασθενών

7 Προσφάτου έναρξης (Οξεία) Μυοκαρδίτιδα Κύρια ευρήµατα Αριστερή κοιλία: - Φυσιολογικών διαστάσεων ή ήπια διατεταµένη - Φυσιολογικό ή αυξηµένο πάχος / ηχωγένεια τοιχωµάτων - Συστολική δυσλειτουργία (70%) (διάχυτη ή τµηµατική) - Διαστολική δυσλειτουργία µε διατηρηµένο ΚΕ (30%) - Περικαρδιακή συλλογή ΜΚΔ - Skouri et al. J Am Coll Cardiol 2006;48: Pinamonti et al. Am J Cardiol 1988;62: Feigenbaum s Echocardigraphy 6 th Edition 2005

8 Προσφάτου έναρξης (Οξεία) Μυοκαρδίτιδα Κύρια ευρήµατα Αριστερή κοιλία: - Φυσιολογικών διαστάσεων ή ήπια διατεταµένη - Φυσιολογικό ή αυξηµένο πάχος / ηχωγένεια τοιχωµάτων - Συστολική δυσλειτουργία (70%) (διάχυτη ή τµηµατική) - Διαστολική δυσλειτουργία µε διατηρηµένο ΚΕ (30%) - Περικαρδιακή συλλογή ΜΚΔ - Skouri et al. J Am Coll Cardiol 2006;48: Pinamonti et al. Am J Cardiol 1988;62: Feigenbaum s Echocardigraphy 6 th Edition 2005

9 Πλάγιο τοίχωµα Διάχυτη

10 Πλάγιο τοίχωµα Διάχυτη

11 Πλάγιο τοίχωµα Διάχυτη

12 Πλάγιο τοίχωµα Διάχυτη

13 Πλάγιο τοίχωµα Διάχυτη

14 Επιπρόσθετα Echo ευρήµατα Ανεπάρκεια µιτροειδούς ή τριγλώχινας (συνήθως µικρή) Θρόµβος στην αριστερή κοιλία (15%) Δυσλειτουργία και πάχυνση Δεξιάς Κοιλίας (23%) Ανεύρυσµα αριστερής κοιλίας - Pinamonti B et al Am J Cardiol 1988;62: Nieminen et al. Am J Cardiol 1984;53:1331 7

15 Αποκλεισµός άλλων αιτιών που προκαλούν την καρδιακή δυσλειτουργία Βαλβιδική νόσος Άλλες µυοκαρδιοπάθειες (υπερτροφική) Στεφανιαία νόσος (Έµµεσα στοιχεία διαφοροδιάγνωσης) - Μη αντιστοίχηση της αιµάτωσης του πάσχοντος µυοκαρδιακού τοιχώµατος µε συγκεκριµένη στεφανιαία αρτηρία. - Πάχος τοιχωµάτων / διαστάσεις κοιλοτήτων

16 Πληροφορίες για την πιθανή αιτία Parvovirus B19 (PVB19) - Συνήθως Πλάγιο τοίχωµα, µιµείται ΟΕΜ Human Herpes simplex Virus 6 (HHV6) - Προσβολή ΜΚΔ Γιγαντοκυτταρική µυοκαρδίτιδα " Chagas Myocarditis - Πρόσθιο τοίχωµα ή διάχυτη - Κορυφή (narrow-neck aneurism) - Mahrholdt H et al. Circulation 2006;114: Feigenbaum s Echocardigraphy 6 th Edition 2005

17 Κεραυνοβόλος (Fulminant) Μυοκαρδίτιδα Έντονη, ραγδαία συµπτωµατολογία Σοβαρή αιµοδυναµική επιβάρυνση Σχεδόν φυσιολογικές διαστάσεις κοιλιών Αυξηµένο πάχος ΜΚΔ συνήθως ή συγκεντρική υπερτροφία Διάχυτη ή τµηµατική υποκινησία µε πολύ ελαττωµένο ΚΕ Σηµαντική βελτίωση της λειτουργικότητας µετά 6 µήνες αν: - Επιβιώσει ο ασθενής στην οξεία φάση - Δεν υπάρχει γιγαντοκυτταρική µυοκαρδίτιδα Felker et al. J Am Coll Cardiol 2000;36:227 32

18 Κεραυνοβόλος (Fulminant) Μυοκαρδίτιδα Έντονη, ραγδαία συµπτωµατολογία Σοβαρή αιµοδυναµική επιβάρυνση Σχεδόν φυσιολογικές διαστάσεις κοιλιών Αυξηµένο πάχος ΜΚΔ συνήθως ή συγκεντρική υπερτροφία Διάχυτη ή τµηµατική υποκινησία µε πολύ ελαττωµένο ΚΕ Σηµαντική βελτίωση της λειτουργικότητας µετά 6 µήνες αν: - Επιβιώσει ο ασθενής στην οξεία φάση - Δεν υπάρχει γιγαντοκυτταρική µυοκαρδίτιδα Felker et al. J Am Coll Cardiol 2000;36:227 32

19 ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ Ιδιοπαθής κοκκιωµατώδης µυοκαρδίτιδα Μη ειδικά echo ευρήµατα (DCM, πάχυνση τοιχωµάτων, κοιλιακά ανευρύσµατα, περικαρδιακή συλλογή, διαστολική δυσλειτουργία) Τµηµατική λέπτυνση του βασικού πρόσθιου ΜΚΔ, Τµηµατική υποκινησία χωρίς αγγειακή κατανοµή Εντοπισµένη or a focal intracardiac mass (caused ενδοµυοκαρδιακή µάζα από µεγάλο κοκκίωµα Houston et al. Clinical Medicine Insights: Cardiology 2014:8(S1) 31 37

20 Χρόνια Μυοκαρδίτιδα (ΧΚΑ) Εικόνα διατατικής µυοκαρδιοπάθειας (9% περίπου ως αίτιο η µυοκαρδίτιδα) -Διάταση -Φυσιολογικό ή ελαττωµένο πάχος τοιχωµάτων -Δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας Ηχωκαρδιογράφηµα όχι ειδικό στη διαφοροδιάγνωση της αιτίας. Πρόγνωση και παρακολούθηση ως επί ασθενών µε καρδιακή ανεπάρκεια

21 Μυοκαρδιακή παραµόρφωση Speckle Tracking Υπό διερεύνηση Παθολογική παραµόρφωση σχετίζεται µε την αποδεδειγµένη µε EMB µυοκαρδιακή φλεγµονή ακόµα και σε φυσιολογικό ΚΕ Χρησιµοποιείται για την εκτίµηση της τµηµατικής / συνολικής συστολικής δυσλειτουργίας όταν η συµβατική ηχωκαρδιογραφική µελέτη είναι µη διαγνωστική Επηρεασµένο επίµηκες / κυκλοτερές strain (rls< % : sens 78 %, spec 93 %) -Urhausen et al, Circulation 2003;108:e Adsett et al, Echocardiography 2003;20: Hsiao et a. Int J. Cardiovasc Imaging 2013;29:

22 Μυοκαρδιακή παραµόρφωση Speckle Tracking Υπό διερεύνηση Παθολογική παραµόρφωση σχετίζεται µε την αποδεδειγµένη µε EMB µυοκαρδιακή φλεγµονή ακόµα και σε φυσιολογικό ΚΕ Χρησιµοποιείται για την εκτίµηση της τµηµατικής / συνολικής συστολικής δυσλειτουργίας όταν η συµβατική ηχωκαρδιογραφική µελέτη είναι µη διαγνωστική Επηρεασµένο επίµηκες / κυκλοτερές strain (rls< % : sens 78 %, spec 93 %) -Urhausen et al, Circulation 2003;108:e Adsett et al, Echocardiography 2003;20: Hsiao et a. Int J. Cardiovasc Imaging 2013;29:

23

24

25

26 ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΔΕΙΚΤΕΣ Κλάσµα εξώθησης Πάχος οπισθίου τοιχώµατος EDPW / EDDLV > 0.17: Καλύτερη πρόγνωση και αποκατάσταση σε παιδιά µε διατατική µυοκαρδιοπάθεια και µυοκαρδίτιδα Μυοκαρδιακή εφεδρεία - Προγνωστική αξία σε ασθενείς µε DCM - DT, WMSI, µάζα ΑΚ, ΚΕ - Carvalho JS et al. Eur Heart J 1996;17: Naqvi et al J Am Coll Cardiol 1999;34:

27 Δυσλειτουργία δεξιάς κοιλίας! Σε 23% περίπου των ασθενών µε οξεία µυοκαρδίτιδα! Ανεξάρτητος δείκτης (TAPSE 1.7 cm) -Θνητότητας -Καρδιακής Μεταµόσχευσης -Eπηρεασµένης λειτουργικότητας ΑΚ Mendes et al. Am Heart J 1994;128:301 7 Pinamonti et al Am J Cardiol 1988; 62:285 Speckle Tracking Συσχέτιση επιµήκους / κυκλοτερούς παραµόρφωσης µε επιβίωση ελεύθερης Κ/Κων συµβάντων ακόµα και σε ασθενείς µε διατηρηµένο ΚΕ Hsiao et a. Int J. Cardiovasc Imaging 2013;29:

28 Δυσλειτουργία δεξιάς κοιλίας! Σε 23% περίπου των ασθενών µε οξεία µυοκαρδίτιδα! Ανεξάρτητος δείκτης (TAPSE 1.7 cm) -Θνητότητας -Καρδιακής Μεταµόσχευσης -Eπηρεασµένης λειτουργικότητας ΑΚ Mendes et al. Am Heart J 1994;128:301 7 Pinamonti et al Am J Cardiol 1988; 62:285 Speckle Tracking Συσχέτιση επιµήκους / κυκλοτερούς παραµόρφωσης µε επιβίωση ελεύθερης Κ/Κων συµβάντων ακόµα και σε ασθενείς µε διατηρηµένο ΚΕ Hsiao et a. Int J. Cardiovasc Imaging 2013;29:

29 Μαγνητική Τοµογραφία Καρδιάς (CMR) Η πιο αξιόπιστη απεικονιστική τεχνική για τη διάγνωση της νόσου Διαφορική διάγνωση από ΕΜ, ισχαιµική µυοκαρδιοπάθεια Προγνωστικές πληροφορίες Επανεκτίµηση -Magnani et al. Circulation 2006;113: Liu et al. J Am Coll Cardiol 2005;45: Mahrholdt et al. Circulation 2004;109: Caforio et al. European Heart Journal 2013;34:

30 CMR σε Μυοκαρδίτιδα / Ακολουθίες Κινηµατικές εικόνες - Διάχυτη ή τµηµατική υποκινησία (συνήθως οπίσθιο, πλάγιο τοίχωµα- ΜΚΔ) T2-weighted απεικόνιση - Μυοκαρδιακό ιστικό οίδηµα Πρώιµη ενίσχυση µε γαδολίνιο - Υπεραιµία - Αυξηµένη διαπερατότητα τριχοειδών - Διάχυση σκιαγραφικού στο διάµεσο ιστό λόγω της φλεγµονής Όψιµη ενίσχυση µε γαδολίνιο - Υποεπικαρδιακή, µεσοµυοκαρδιακή ίνωση (συνήθως οπίσθιο, πλάγιο τοίχωµα-μκδ) - Μη αντιστρεπτή µυοκαρδιακή βλάβη

31 T2-weighted image Early enhancement before contrast Early enhancement after contrast Late enhancement

32 Lake-Louise Διαγνωστικά κριτήρια CMR για Μυοκαρδίτιδα Συµβατά µε µυοκαρδίτιδα όταν ικανοποιούνται 2 από 3 CMR κριτήρια Caforio et al. European Heart Journal 2013;34:

33 Δ/Δ Μυοκαρδίτιδας Ισχαιµικής ΜΥΟ ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΜΥΟ - Υπενδοκάρδια ή διατοιχωµατική ενίσχυση µε γαδολίνιο - Αγγειακή κατανοµή ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ - Υποεπικαρδιακή, µεσοµυοκαρδιακή ενίσχυση - Ανοµοιογενής (patchy) ή επιµήκης τύπος - Όχι κατανοµή αιµάτωσης Hunold et al.am J Roentgenol 2005;184: , Laissy et al. Radiology 2005;237:75 82, Mahrholdt H et al.eur Heart J 2005;26:

34 ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΜΥΟ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ

35 Σύγκριση µελετών ως προς την ακρίβεια διάγνωσης της οξείας µυοκαρδίτιδας µε τη CMR Friedrich MG, Strohm O, et al Circulation 1998;97: Mahrholdt H, Goedecke C, et al. Circulation 2004;109:

36 CMR και Πρόγνωση Ασθενείς µε κλινικά πιθανή µυοκαρδίτιδα έχουν καλή πρόγνωση µε φυσιολογική CMR Συσχέτιση LGE 1 µήνα µετά την οξεία φάση και ΚΕ 2.5 έτη αργότερα Wagner A et al. MAGMA 2003;16:17 20 Schumm et al. Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2014, 16:14

37 ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ Gallium-67: Ανιχνεύει περιοχές φλεγµονής Indium-111: Ανιχνεύει περιοχές κυτταρικού θανάτου Μέτρια ευαισθησία και ειδικότητα Έκθεση σε ακτινοβολία Περιορισµένη διαθεσιµότητα Gallium-67 και PET µπορεί χρήσιµα στην οξεία φάση της Σαρκοείδωσης και την παρακολούθηση -Kuhl U et al. J Am Coll Cardiol 1998;32: O'Connell JB, et al. Circulation 1984;70: Caforio et al. European Heart Journal 2013;34:

38 Caforio et al. European Heart Journal 2013;34:

39 Όχι σαφή δεδοµένα ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ Εξατοµίκευση ανάλογα το περιστατικό Ιική κάθαρση µέσα στις πρώτες ηµέρες, φλεγµονή <2-3 εβδοµάδες σε ανεπίπλεκτη µυοκαρδίτιδα Ηχωκαρδιογράφηµα: - Επί κλινικής υποψίας - Σε κάθε περίπτωση υποτροπής - 4 εβδοµάδες αργότερα για παρακολούθηση της πορείας της νόσου µήνες αργότερα CMR - Την 1 η εβδοµάδα από την κλινική υποψία (στο τέλος της) Friedrich et al. JACC 2009;53:

40 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ - Κυρίως CMR και ECHO (υπεροχή CMR) - Υποβοηθητικές της διάγνωσης (Ενίσχυση της κλινικής υποψίας) - Ενδιάµεσο στάδιο µεταξύ Κλινικοεργαστηριακής εξέτασης και στεφανιογραφίας, βιοψίας µυοκαρδίου - Προγνωστικές πληροφορίες - Σηµαντικές για την παρακολούθηση