ΟΤΛΧΣΙΚΔ ΑΛΧΠΔΚΙΔ - ΛΔΜΦΟΚΤΣΣΑΡΙΚΔ ΑΓΓΔΛΙΚΗ ΜΠΔΦΟΝ ΓΔΡΜΑΣΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΤ ΝΟΟΚΟΜΔΙΟ ΑΝΓΡΔΑ ΤΓΓΡΟ

Transcript

1 ΟΤΛΧΣΙΚΔ ΑΛΧΠΔΚΙΔ - ΛΔΜΦΟΚΤΣΣΑΡΙΚΔ ΑΓΓΔΛΙΚΗ ΜΠΔΦΟΝ ΓΔΡΜΑΣΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΤ ΝΟΟΚΟΜΔΙΟ ΑΝΓΡΔΑ ΤΓΓΡΟ

2 Οtberg N., Dermatol Clin 31 (2013)

3 Ohyama M, Journal of Dermatology 2012;39: 18-26

4 Ohyama M, Journal of Dermatolgy, 2012; 39:18-26

5 Ohyama M, Journal of Dermatology, 2012; 39: 18-26

6 ΓΙΑΓΝΧΗ ΣΡΙΥΟΚΟΠΗΗ απψιεηα ζηνκίσλ ζπιάθσλ, ελεξγφηεηα λφζνπ ΒΙΟΦΙΑ, ΙΣΟΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΔΞΔΣΑΗ είδνο θιεγκνλψδνπο δηήζεζεο ΑΜΔΟ ΑΝΟΦΘΟΡΙΜΟ δδ ΓEΛ θαη ζπιαθηθνχ ιεηρήλα ΑΝΑΛΤΗ ΜΙΚΡΟΤΣΟΙΥΙΧΝ ΓΟΝΙΓΙΧΜΑΣΟ δδ ζπιαθηθνχ ιεηρήλα θαη Brocq

7 ΣΔΥΝΙΚΗ ΒΙΟΦΙΑ Οξηδφληηα ηνκή: θιεγκνλή, ίλσζε, αξηζκφο κέγεζνο ηξηρνζπιάθσλ, θάζε θχθινπ ηξίραο Κάζεηε ηνκή: αιιαγέο ρνξηνεπηδεξκηδηθνχ νξίνπ HoVert ηερληθή Δηδηθέο ρξψζεηο απμάλνπλ πνζνζηά δηάγλσζεο π.ρ. Van Gieson θαζνξίδεη ην πξφηππν ηεο πεξηζπιαθηθήο ίλσζεο (Fung A.M. et al, JAAD, 2013, vol 69, number 5) Ohyama M, Journal of Dermatology 2012; 39: 18-26

8 ΤΠΟ ΣΡΙΥΟΚΟΠΗΗ ΣΟΥΔΤΜΔΝΗ ΒΙΟΦΙΑ Miteva M, Tosti A, JEADV 2013, 27,

9 ΓΙΚΟΔΙΓΗ ΔΡΤΘΗΜΑΣΧΓΗ ΛΤΚΟ (ΓΔΛ) Μνξθή ρξφληνπ δεξκαηηθνχ εξπζεκαηψδνπο ιχθνπ νπισηηθή αισπεθία (2-5 θνξέο), ειηθία εηψλ 5-10% εθδήισζε ΔΛ, 4-14% ΔΛ ζπλππάξρεη ΓΔΛ ηξηρσηνχ θεθαιήο Απηφκαηε ίαζε 1/3 1/2 αζζελψλ ζε 4 έηε Δπηπινθέο: δπζκνξθία, έιθσζε, SCC

10 ΓΙΚΟΔΙΓΗ ΔΡΤΘΗΜΑΣΧΓΗ ΛΤΚΟ (ΓΔΛ) Aίζζεκα θαχζνπ, λπγκνχ, επαηζζεζίαο, θλεζκνχ, ηξηρφπησζε. Δξπζεκαηψδεο βιαηίδα ή κηθξή πιάθα πνπ εμαπιψλεηαη θπγφθεληξα. ρεκαηηζκφο δηζθνεηδνχο εξπζεκαηψδνπο πιάθαο κε ζπιαθηθά θεξάηηλα βχζκαηα θαη ζηεξεά πξνζθπφκελν ιέπη πηζαλψο ππεξθεξαησζηθφ. Μείσζε ηεο εξπζξφηεηαο, εκθάληζε αηξνθίαο, επξπαγγεηψλ, ππνκειάγρξσζεο ή πιήξνπο απνρξσκαηηζκνχ θαη απψιεηαο ζπιαθηθψλ ζηνκίσλ. ΓΓ: ςσξίαζε, δεξκαηνθπηία, ζπιαθηθφο ιεηρήλαο, ζπιαθηθή βιελλίλσζε θ.ά.

11 ΓΙΚΟΔΙΓΗ ΔΡΤΘΗΜΑΣΧΓΗ ΛΤΚΟ (ΓΔΛ) Ross E et al, JAAD, 2004, vol 53, number 1

12 ΓΙΚΟΔΙΓΗ ΔΡΤΘΗΜΑΣΧΓΗ ΛΤΚΟ (ΓΔΛ)

13 ΓΔΛ ΒΙΟΦΙΑ ΤΠΟ ΣΡΙΥΟΚΟΠΗΗ Θπιαθηθά βχζκαηα Οκφθεληξνη, πνιπθεληξηθνί, εξπζξνί ζρεκαηηζκνί πέξημ ησλ ζπιαθηθψλ ζηνκίσλ πνπ αληηζηνηρνχλ ζε δηεπξπζκέλα αγγεία θαη εμαγγείσζε Red dots Miteva M, Tosti A, JEADV 2103, 27,

14 ΓΙΚΟΔΙΓΗ ΔΡΤΘΗΜΑΣΧΓΗ ΛΤΚΟ (ΓΔΛ) Αηξνθία επηδεξκίδαο Θπιαθηθά βχζκαηα Λεκθνθπηηαξηθή δηήζεζε Τδξσπηθή εθθχιηζε Σειαγγεηεθηαζία

15 ΓΙΚΟΔΙΓΗ ΔΡΤΘΗΜΑΣΧΓΗ ΛΤΚΟ (ΓΔΛ) Θπιαθηθφ βχζκα Τδξσπηθή εθθχιηζε Πάρπλζε βαζηθήο ζηνηβάδαο

16 ΓΙΚΟΔΙΓΗ ΔΡΤΘΗΜΑΣΧΓΗ ΛΤΚΟ (ΓΔΛ)

17 ΓΙΚΟΔΙΓΗ ΔΡΤΘΗΜΑΣΧΓΗ ΛΤΚΟ (ΓΔΛ) - ΘΔΡΑΠΔΙΑ ΦΧΣΟΠΡΟΣΑΙΑ 1 ης γραμμής θεραπεία Ιζρπξά ηνπηθά θνξηηθνζηεξνεηδή γηα 12 εβδνκάδεο Δλδνβιαβηθή έγρπζε acetonide triamsinolone 2 ης γραμμής θεραπεία Τδξνμπρισξνθίλε mg/εκεξεζίσο γηα 6 κήλεο Ρεηηλνεηδή mg/εκεξεζίσο γηα 1-12 κήλεο 3 ης γραμμής θεραπεία Θαιηδνκίδε 200mg 2 θνξέο εκεξεζίσο γηα 3-6 κήλεο Κινθαδηκίλε mg εκεξεζίσο Γαςφλε 100 mg εκεξεζίσο Υξπζφο 3-9 mg εκεξεζίσο Σνπηθά αλνζνηξνπνπηεηηθά 2 θνξέο εκεξεζίσο γηα 8 εβδνκάδεο. Υειροσργική αφαίρεση; Ηarries M.J. et al, BJD , pp1-22 Ross E et al, JAAD, 2004, vol 53, number 1 Hordinsky M et al, Dermatol Ther, 2008;21:245-8

18 ΘΤΛΑΚΙΚΟ ΛΔΙΥΗΝΑ Κιαζζηθφο ζπιαθηθφο ιεηρήλαο. Graham-Little Πξφζζηα ηλσηηθή αισπεθία Οhyama M, Journal of Dermatology 2102;39:18-26

19 ΘΤΛΑΚΙΚΟ ΛΔΙΥΗΝΑ Αίζζεκα θαχζνπ, θλεζκνχ, άιγνο, ηξηρφπησζε. ΟΤΛΧΣΙΚΗ ΠΛΑΚΑ ΔΝΔΡΓΗ ΝΟΟ Θπιαθηθή βιαηίδα εξπζξνχ ή ηψδνπο πξνο θαθέ ρξψκαηνο κε αθαλζσηή πεξηζπιαθηθή ππεξθεξάησζε ζπλδπαδφκελε κε απψιεηα αλαγελψλ ηξηρψλ θαηά ηελ έιμε. Μνλήξεηο ή πνιπεζηηαθέο ζε δηθηπσηφ πξφηππν, αηξνθηθέο ή νπισηηθέο πεξηνρέο κε ελεξγέο βιάβεο ζηελ πεξηθέξεηα. Δληφπηζε θπξίσο θεληξηθά Βιάβεο ζε δηάθνξα ζηάδηα.

20 ΓΓ ΓΔΛ - ΘΤΛΑΚΙΚΟ ΛΔΙΥΗΝΑ ΔΝΔΡΓΗ ΝΟΟ ΠΔΡΙΦΔΡΙΚΑ

21 ΘΤΛΑΚΙΚΟ ΛΔΙΥΗΝΑ

22 ΘΤΛΑΚΙΚΟ ΛΔΙΥΗΝΑ Πνιιέο ηξίρεο κε νκφθεληξε πεξηζπιαθηθή ππεξθεξάησζε ΠεξΙζπιαθηθή ίλσζε θαη ιεηρελνεηδή αληίδξαζε

23 ΘΤΛΑΚΙΚΟ ΛΔΙΥΗΝΑ Τδξσπηθε εθθπιηζε Πεξηζπιαθηθή ίλσζε Λεκθνθπηηαξηθή δηήζεζε

24 ΠΡΟΘΙΑ ΙΝΧΣΙΚΗ ΑΛΧΠΔΚΙΑ Κπξίσο ζε κεηεκκελνπαπζηαθέο γπλαίθεο. Πξννδεπηηθή ππνρψξεζε ηνπ κεησπνθξνηαθηθνχ νξίνπ απνθαιχπηεη γξακκνεηδή ππφιεπθε δψλε δέξκαηνο ζε αληίζεζε κε ην ππφινηπν ειηνεθηεζεηκέλν κέησπν. Πεξηζπιαθηθή θιεγκνλή θαη ππεξθεξάησζε παξαηεξνχληαη ζηα φξηα ησλ ηξηρψλ. Μνλήξεηο ηξίρεο. Πνηθίιε ζπκκεηνρή νθξχσλ, βιεθαξίδσλ. Πξννδεπηηθή απηνπεξηνξηδφκελε πνξεία. CHIANG C et al, JAAD, 2010, vol 62, number 3, SAMRAO A et al, BJD, , pp OTBERG N et al, Dermatol Clin 31 (2013)

25 ΠΡΟΘΙΑ ΙΝΧΣΙΚΗ ΑΛΧΠΔΚΙΑ

26 ΠΡΟΘΙΑ ΙΝΧΣΙΚΗ ΑΛΧΠΔΚΙΑ

27 ΘΔΡΑΠΔΙΑ 1 ης γραμμής Ιζρπξά ηνπηθά θνξηηθνζηεξνεηδή γηα 12 εβδνκάδεο. Δλδνβιαβηθή ρνξήγεζε triamcinolone acetonide 10mg/ml θάζε 4-6 εβδνκάδεο ζε ζπιαθηθφ ιεηρήλα θαη 2.5-5mg/ml ζε πξφζζηα ηλσηηθή αισπεθία 2 ης γραμμής Κνξηηθνζηεξνεηδή p.o. 1mg/kg ζηαδηαθά κεηνχκελα ζε 2-4 κήλεο Κπθινζπνξίλε p.o. 4-5 mg/kg γηα 4-6 κήλεο Σεηξαθπθιίλε 1 gr εκεξεζίσο 3 ης γραμμής Τδξνμπρισξνθίλε mg/εκεξεζίσο Αζηηξεηίλε 0.6mg/kg, ηζνηξεηηλνίλε 1mg/kg γηα κήλεο Θαιηδνκίδε mg εκεξεζίσο γηα 2-6 κήλεο Γθξηδενθνπιβίλε 500 mg εκεξεζίσο Mycophenolate mofetil, Υακεινχ κνξηαθνχ βάξνπο επαξίλε Excimer laser. PPARγ αγσληζηέο pioglitazone (ACTOS)15mg/εκεξεζίσο (Baibergenova and Walsh, J Cutan Med Surg, 2012) θαη (Spring and Spanou, JAAD,2013 Nov;69(5):830-2). Ηarries M.J. et al, BJD , pp1-22, Kang H et al, Dermatol Ther 2008;21: , Racz E et al, JEADV, 2013,27,

28 ΠΡΟΘΙΑ ΙΝΧΣΙΚΗ ΑΛΧΠΔΚΙΑ Ακθίβνιν αλ φπνηα ζεξαπεία επεξεάδεη ηελ πνξεία ηεο λφζνπ πνπ απηνπεξηνξίδεηαη. Μπνξεί λα ρξεζηκνπνηεζεί ν αιγφξηζκνο ηνπ ζπιαθηθνχ ιεηρήλα. Σνπηθά έρνπλ ρξεζηκνπνηεζεί κηλνμηδίιε, αλαζηνιείο θαιζηλεπξίλεο. Έρνπλ ζπζηεκαηηθά ρξεζηκνπνηεζεί επίζεο αλαζηνιείο 5-α ξεδνπθηάζεο (θηλαζηεξίδε 2.5mg/εκέξα θαη ληνπηαζηεξίδε 0.5mg/εκέξα) επηηπγράλνληαο ζηαζεξνπνίεζε ηεο λφζνπ. Georgala et al, JAAD, 2009 Μc Donald et al, JAAD, 2012 Tan et al, BJD, 2009 Tosti et al, JAAD, 2005 Lazidinski et al,jaad, 2013 Harries et al, BJD, 2008 Racz et al, JEADV, 2013

29 ΜΔΛΛΟΝΣΙΚΔ ΘΔΡΑΠΔΙΔ PPARγ αγσληζηέο ζπζηεκαηηθά αιιά θαη ηνπηθά Αγσληζηέο CD200

30 .Graham-Little πάλην λφζεκα Οπισηηθή αισπεθία ηξηρσηνχ θεθαιήο Με νπισηηθή αισπεθία καζραιψλ θαη εθήβαηνπ Λεηρελνεηδέο εμάλζεκα θνξκνχ άθξσλ Ιζρπξά ηνπηθά θνξηηθνζηεξνεηδή κφλα ή ζε ζπλδπαζκφ ελδνβιαβηθά κε triamcinolone acetonide Κπθινζπνξίλε 4mg/kg/εκέξα γηα 12 εβδνκάδεο Ηarries et al, BJD, 2008 Λαδαξίδνπ θαη ζπλ., ΔΔΓΑ, 2007

31 ΦΔΤΓΟΓΤΡΟΔΙΓΗ ΑΛΧΠΔΚΙΑ BROCQ Δπδηάθξηηεο, καιαθέο, ζηε ρξνηά ηνπ δέξκαηνο απνςηισηηθέο πεξηνρέο ρσξίο ζεκεία ζπιαθηθήο ππεξθεξάησζεο ή πεξηζπιαθηθήο θιεγκνλήο. ηνπο ιεπθνχο νη πιάθεο έρνπλ ρξψκα ππφιεπθν. ηνπο έγρξσκνπο έρνπλ ην ρξψκα ηνπ ραιθνχ ή ηνπ δέξκαηνο Θεξαπεπηηθά κπνξεί λα ρξεζηκνπνηεζεί ν αιγφξηζκνο ηνπ ζπιαθηθνχ ιεηρήλα. Γελ έρεη απνδεηρζεί ππεξνρή ηεο φπνηαο ζεξαπείαο. Ηarries et al, BJD, 2008 Ross et al, JAAD, 2005 Otberg N., Dermatol Clin, 2013

32 ΦΔΤΓΟΓΤΡΟΔΙΓΗ ΑΛΧΠΔΚΙΑ BROCQ

33 KENTΡΙΚΗ ΦΤΓΟΚΔΝΣΡΟ ΟΤΛΧΣΙΚΗ ΑΛΧΠΔΚΙΑ Δθθπιηζηηθφ ζχλδξνκν ησλ ζπιάθσλ πνπ μεθηλά απφ ην έζσ επηζειηαθφ έιπηξν. Πηζαλψο πξσηνπαζέο ή ζρεηηδφκελν κε ηερληθέο θαη πξντφληα θνκκσηηθήο. Αζπκπησκαηηθφ ή αίζζεκα λπγκνχ, θλεζκνχ θαη επαηζζεζία. Πξννδεπηηθή θπγφθεληξνο ζπκκεηξηθή νπισηηθή αισπεθία ρσξίο ζεκεία θιεγκνλήο. Νεζίδηα πγηνχο δέξκαηνο κέζα ζηελ απνςηισηηθή πιάθα. Δληνπίδεηαη ζην κέζν ηεο βξεγκαηηθήο πεξηνρήο. Ross et al, JAAD, 2005

34 KENTΡΙΚΗ ΦΤΓΟΚΔΝΣΡΟ ΟΤΛΧΣΙΚΗ ΑΛΧΠΔΚΙΑ Πεξηνρή έθθπζεο 1-2 ηξηρψλ πνπ πεξηβάιιεηαη απφ γθξηδφιεπθε άισ Αληηζηνηρεί ζε πεξηνρή επαθήο ηνπ εθθπιηζκέλνπ έζσ επηζειηαθνχ ειχηξνπ κε ην έμσ επηζειηαθφ έιπηξν πνπ πεξηβάιιεηαη απφ νκφθεληξε ίλσζε. Miteva M, Tosti A, JEADV, 2013

35 KENTΡΙΚΗ ΦΤΓΟΚΔΝΣΡΟ ΟΤΛΧΣΙΚΗ ΑΛΧΠΔΚΙΑ Απνθπγή ηξαπκαηηζκνχ θαη ρεκηθψλ. πλδπαζκφο ηζρπξψλ θνξηηθνζηεξνεηδψλ ηνπηθά θαη ηεηξαθπθιίλεο p.o. 500 mg/bd γηα 6 κήλεο θαη ζηαδηαθή κείσζε ζηε ζπλέρεηα. Δλδνβιαβηθή έγρπζε triamcinolone acetonide. Sperling et al, Arch Dermatol, 1994 Harries et al, BJD, 2008

36 ΘΤΛΑΚΙΚΗ ΒΛΔΝΝΙΝΧΗ Φιεγκνλψδεο λφζνο ηεο ηξηρνζκεγκαηνγφλνπ κνλάδαο πνπ νδεγεί είηε ζε κε νπισηηθή είηε ζε νπισηηθή αισπεθία. Ιδηνπαζήο ή δεπηεξνπαζήο ζρεηηδφκελε κε ιέκθσκα. Δμσηεξηθφο ή ελδνγελήο αληηγνληθφο εξεζηζκφο θαίλεηαη λα πξνθαιεί Σ θπηηαξηθή απάληεζε (π.ρ. S.aureus). Δκθαλίδεηαη ζε νπνηαδήπνηε ειηθία. Ιζηνινγηθά ραξαθηεξίδεηαη αξρηθά απφ ελαπφζεζε βιελλίλεο ζην έμσ επηζειηαθφ έιπηξν θαη ζηε ζπλέρεηα απφ πιήξε αληηθαηάζηαζε ηεο ηξηρνζκεγκαηνγφλνπ κνλάδαο.

37 ΘΤΛΑΚΙΚΗ ΒΛΔΝΝΙΝΧΗ Κλεζκφο, αληδξσζία, δπζαηζζεζία. Δξπζεκαηψδεηο, ζθιεξέο, ζπιαθηθέο βιαηίδεο ή ζαθψο αθνξηδφκελεο ζθιεξέο, πιάθεο κε ήπηα απνιέπηζε θαη δηαηεηακέλα ζπιαθηθά ζηφκηα. Γνθηκαζία έιμεο +/-

38 ΙΓΙΟΠΑΘΗ ΘΤΛΑΚΙΚΗ ΒΛΔΝΝΙΝΧΗ - ΘΔΡΑΠΔΙΑ 1 ης γραμμής Ιζρπξά ηνπηθά θαξηηθνζηεξνεηδή. 2 ης γραμμής Δλδνβιαβηθή έγρπζε triamcinolone acetonide. Σεηξαθπθιίλεο p.o. (κηλνθπθιίλε 100mg/bd γηα 5-8 εβδνκάδεο θαη ζηαδηαθή κείσζε) Γαςφλε 100mg/εκέξα Ιλδνκεζαθίλε ηνπηθά θαη p.o. 3 ης γραμμής θεραπεία πζηεκαηηθά ζηεξνεηδή Ιζνηξεηηλνΐλε 0.5mg/kg γηα 11 εβδνκάδεο θαη ζηαδηαθή κείσζε Αλζεινλνζηαθά PUVA Harries et al, BJD, 2008 / Ross et al, JAAD, 2005

39 ΚΔRATOSIS FOLLICULARIS SPINULOSA DECALVANS Κιεξνλνκνχκελε ή ζπνξαδηθή εκθάληζε. Δθηεηακέλε ζπιαθηθή ππεξθεξάησζε κε πνηθίιε πξννδεπηηθή αηξνθία, νπισηηθή αισπεθία ηξηρσηνχ θεθαιήο, θσηνθνβία. Έλαξμε ζηελ πξψηκε παηδηθή ειηθία κε βιάβεο ζην πξφζσπν. Πξννδεπηηθή αλάπηπμε αισπεθίαο ζηελ παηδηθή ειηθία Βειηίσζε κεηά ηελ εθεβεία. Δπηπιέθεηαη κε ζηαθπινθνθθηθέο ινηκψμεηο πνπ επηδεηλψλνπλ ηελ νπινπνίεζε.

40

41 ΘΔΡΑΠΔΙΑ Ιζρπξά ηνπηθά θνξηηθνζηεξνεηδή +/- θεξαηνιπηηθά. Αληηβηνηηθά ζε ινηκψμεηο. Ρεηηλνεηδή (ηζνηξεηηλνΐλε 0.5mg/kg/d). Γαςφλε 100mg/d. Laser απνηξίρσζε θάζε 4-6εβδνκάδεο ππνρψξεζε θιεγκνλήο θαη κφληκε απψιεηα ηξηρψλ. Harries et al, BJD, 2008 Ross et al, JAAD, 2005

42 ΤΜΠΔΡΑΜΑΣΙΚΑ Παξφιε ηελ πξφνδν ζηελ θαηαλφεζε ηεο παζνγέλεηαο ησλ λνζεκάησλ απηψλ,ε δηάγλσζε παξακέλεη κία πξφθιεζε ελψ ε ζεξαπεία είλαη δχζθνιε θαη ακθίβνιε. Η ζπζρέηηζε ηεο δπζιεηηνπξγίαο ησλ PPARγ ζηελ παζνγέλεηα ηνπ ζπιαθηθνχ ιεηρήλα, νδήγεζε ζηελ ρξήζε ησλ PPARγ αγσληζηψλ. Δπίζεο ε γλψζε φηη δπζιεηηνπξγία ηεο CD200 νδεγεί ζε θιεγκνλή ηνπ bulge, ίλσζε θαη κφληκε απψιεηα ηξηρψλ νδήγεζε ζηε ρξεζηκνπνίεζε CD200 αγσληζηψλ ζηηο πξσηνπαζείο νπισηηθέο αισπεθίεο. Δίλαη επνκέλσο θαηαλνεηφ φηη πξνθεηκέλνπ λα νδεγεζεί ε έξεπλα ζε λέα ζεξαπεπηηθά κφξηα, απαξαίηεηε πξνυπφζεζε είλαη ε πεξαηηέξσ θαηαλφεζε ηεο παζνγέλεηαο ησλ λνζεκάησλ απηψλ.

43 ΔΤΥΑΡΙΣΧ