رشد جسماني در بيماران مبتال به بتا تاالسمي ماژور در مشهد

Transcript

1 دوره 9 شماره 4 زمتان 444( 99 ) مقاله پژوهشي رشد جماني در بيماران مبتال به بتا تاالمي ماژور در مشهد 2 9 هايده هاشميزاده روشنك نوري چكيده ابقه و هدف مبتاليان به تاالمي ماژور بايد از زمان تشخيص بيماري تا آخر عمر هر 3 الي 4 هفته يك بار خون دريافت نمايند. اگر چه تزريق خون بب از بين رفتن عاليم حاد بيماري ميگردد ولي عقب افتتادگي شتديد رشتد جماني ناشي از اضافه بار آهن را در دهه دوم عمر به جا ميگذارد. مواد و روشها پژوهش حاضر يك مطالعه مورد ت شاهدي بوده كه به روش تاالمي ماژور پرداخته ا. گروه مورد شامل 911 بيمار 2 مشتمل بر 341 دختر و پر الم در همان رده ني بودند. مقطعي به برري رشد جماني در مبتاليتان بته تا 91 اله مبتال به تاالمي ماژور و گروه شاهد يافتهها در گروه مورد ميانگين و انحراف معيار ميزان هموگلوبين و فريتين به ترتيب 9/5 1/5 گرم در دتيليتتر و نانوگرم در ميليليتر بود. يافتههاي ناشي از وزن قد ايتاده و نشته در گروه مورد نشان داد كه وزن %41/9 قد ايتاده %53/4 و قد نشته %33/3 دختران و وزن %52/3 قتد ايتتاده %54/4 و قتد نشتته %34/5 پران زير صدك پنج منحني رشد قرار داش. نتايج ناشي از مقايه قد و وزن گروه متورد و شتاهد نشان داد که با افزايش ن اختالف معناداري در اکثر گروهها ديده ميشود. نتيجه گيري نارايي رشد يافتهاي طبيعي در مبتاليان به بتا تاالمي ماژور ا گونه افراد شامل آنمي هيپوكي مزمن و اضافه بار آهن ميباشد. كلمات كليدي: وزن بدن تاالمي ماژور بتا تاالمي قد بدن. اصليترين علل نارتايي رشتد در ايتن تاريخ دريافت : 09/8/71 تاريخ پذيرش : 1 07/ 4/ مؤلف مؤول: گروه پرتاري واحد قوچان دانشگاه آزاد االمي 2 گروه مامايي واحد قوچان دانشگاه آزاد االمي قوچان ايران قوچان ايران صندوق پتي: 464

2 دوره 0 شماره 4 زمتان 19 مقدمه ايران به لحاظ داشت بيمار تامي ما ور يكي از كشورهاي تاميخيز در دنيا محوب ميشود. اکثر مبتاليان مربوط به اتانهاي مازندران هرمزگان خوزتان گيالن فار يتان و بلوچتان هتند و اتانهايي نظير زنجان با تاداد 18 بيمار و اردبي بيمار از حداق 88 ميزان شيوع برخوردارند) 7 (. حدود %1 جمايت جهان و %8 جمايت ايران)حدود 4 ميليون نفر( ناق اي بيماري هتند) 2 (. بتا تامي ما ور نويي ك خوني هموليتيك ارثي ات كه از طريق اتوزومال مغلوب انتقال مييابد. مبتاليان بايد از ابتداي تشخيص بيماري تا آخر يمر هر 4 الي 4 هفته يك بار خون دريافت نمايند. اگرچه روش درماني تزريق خون بب از بي رفت يالي حاد بيماري ميگردد و يقبافتادگي شديد رشد جمي تغيير قيافه و كاهش حج شك را در 79 ال اول يمر تا حد مامول تصحيح ميكند ولي يارضه آن ياني تجمع بار آه اضافي در بدن بيماران در واقع شك حاد و اوليه بيماري را به شك مزم همراه با اختالل رشد و نمو به دهه دوم يمر منتق ميكند) 4 (. هدف از انجام اي تحقيق برري مقايهاي رشد جماني در دو گروه مورد و شاهد تايي ميزان هموگلوبي پيش از تزريق خون و تايي ميزان فريتي در افراد گروه مورد بود. مواد و روشها پژوهش حاضر يك برري توصيفي از نوع مورد شاهدي بوده كه به روش مق اي به برري رشد جماني مبتاليان به تامي پرداخته ات. بدي صورت كه قد و وزن افراد گروه مورد)مبتاليان به تامي( با قد و وزن افراد گروه شاهد كه افرادي ال ه و ه جن بودند مقايه شده ات. تاداد افراد گروه مورد 799 نفر دختر و پر 2 تا 78 اله مبتال به تامي و تاداد افراد گروه شاهد 449 نفر دختر و پر ال بودند كه در هر رده ني 2 تا 78 ال 79 دختر و 79 پر ال در نظر گرفته شد. نمونهگيري در گروه مورد به روش نمونههاي در دتر بود و در گروه شاهد از روش نمونهگيري تصادفي خوشهاي اتفاده گرديد. مشخصات افراد در گروه مورد يبارت بود از: تشخيص ق اي بتا تامي ما ور شروع اولي انجام تزريق ماهيانه خون داشت حداق جدول 9: مشخصات گروه مورد و شاهد تزريق خون در 2 الگي و قب از آن 8 دوره تزريق خون)جداول 7 و 2(. گروه مورد انحراف معيار ميانگين گروه شاهد انحراف معيار ميانگين 79/ / / /6 8/ / /76 2/80 2 7/4 7/ متغير بر حب ال تاداد فرزندان خانواده شروع اولي تزريق خون بر حب ماه فواص مابي تزريق خون بر حب روز حج خون دريافتي بر حب ميليليتر طول مدت تزريق خون بر حب ايت دوزا آمپول دفروكامي mg/kg شروع آمپول دفروكامي بر حب ال اپلنكتومي بر حب ال بلوغ بر حب ال ميزان هموگلوبي پيش از تزريق خون g/dl ميزان فريتي )ng/dl( 444

3 رشد جماني و بتا تامي ما ور هايده هاشميزاده و روشنك نوري جدول : 2 مشخصات گروه مورد و شاهد متغير جن مح تولد ميزان تحصيالت ابقه ترك تحصي ميزان تحصيالت مادر بيمار ميزان تحصيالت پدر بيمار اپلنكتومي مصرف ايد فوليك )روزانه( مصرف ويتامي گروه مورد بيشترين فراواني )درصد( %88 مذكر %48 مؤنث گروه شاهد بيشترين فراواني )درصد( %88 مذكر %48 مؤنث %88 مشهد %19 راهنمايي و دبيرتان %08 خير %89 ديپل %88 ديپل %799 خير %799 خير %08 خير %18 مشهد %66 راهنمايي %64 خير %46 ابتدايي %24 ابتدايي %86 خير %69 بلي % 88 خير C محيط پژوهش گروه مورد بخش رپايي بيماران تامي بيمارتان فوق تخصصي كودكان دكتر شيخ وابته به دانشگاه يلوم پزشكي مشهد و محيط پژوهش گروه شاهد مشتم بر كليه مهد كودكها دبتانهاي ابتدايي راهنمايي و دبيرتانهاي شهر مشهد بود. ابزار گردآوري دادهها شام ترازوي فنري متر ديواري چهار پايه منحنيهاي رشد اتاندارد مرکز ملي آمار بهداشتي آمريکا National Center for ( N.C.H.S )Health Statistics بر مصاحبه و پرونده مخصو بيماران تامي بود. جهت اندازهگيري وزن افراد بدون كفش و با حداق لبا روي ترازو قرار ميگرفتند. صحت ترازو در پايان زمان كاري هر روز با گذاشت وزنه دو كيلوگرمي كنترل گرديد. اندازهگيري قد ايتاده توط متر ديواري صورت گرفت. در ارتباط با قد نشته افراد روي چهارپايه چبيده به ديوار مينشتند و پ توط متر ديواري از نوك ر تا پايي با اندازهگيري ميشد. پ از اندازهگيري قد و وزن و ثبت در منحنيهاي رشد نبت قد و وزن افراد گروه مورد به قد و وزن اتاندارد با صدك 89 نيز محابه شد. به يالوه ميزان هموگلوبي و فريتي مبتاليان به تامي از روي پروندههاي موجود ثبت شد. مالک رشد و نمو در اي اتاندارد مرکز ملي آمار بهداشتي آمريکا پژوهش منحنيهاي رشد بود. N.C.H.S به اي صورت که براي هر جن ه منحني وزن قد ايتاده و قد نشته بر حب در نظر گرفته شد. تجزيه و تحلي اطاليات توط 77 از آزمونهاي آماري تي م پيرون و مجذور كا صورت گرفت. SPSS و با اتفاده ويتني ضريب همبتگي يافتهها نتايج ناشي از اندازهگيري قد و وزن در نمونههاي گروه مورد نشان ميدهد كه اكثريت آنها در زير صدك 8 منحني رشد قرار ميگيرند)جدول 4(. نتايج ناشي از مقايه قد و وزن گروه مورد و شاهد نشان ميدهد كه وزن دختران مبتال به تامي در ني و 78 ال وزن پران مبتال به تامي در ني و 72 ال قد ايتاده دختران گروه مورد در ني و 4 ال و پران در ني و 8 ال قد نشته دختران گروه مورد در ني ال و قد نشته پران در ني الگي داراي اختالف ماناداري با قد و وزن افراد در گروه شاهد ميباشد) 9/97.)p< در ارتباط با بالغ شدن افرادي از گروه مورد كه در 444

4 دوره 0 شماره 4 زمتان 19 بلوغ قرار گرفته بودند نتايج نشان داد كه از بي 74 پر بالغ نشده بودند. ميانگي بلوغ پران )يك پر( 71 باي 74 ال فقط يك پر) %2/0 ( در 71 الگي و ال و دختران) 4 دختر( 78/2 ال بود. در ميان 27 دختر باي 74 ال فقط 4 دختر) %77/8 ( در ميانگي و انحراف مايار بلوغ در ك يبارت بود از 7/4 ني و 71 الگي بالغ شده بودند. 78 6/ ال. منظور از بلوغ در پران بروز صفات ثانويه جني و در دختران شروع يادت ماهيانه 44 دختر و پر به ترتيب باي 74 و 74 در ك از بي ميباشد. ال فقط 8 مورد) %74/1 ( بالغ شده و 20 مورد) %88/4 ( جدول 3: توزيع فراواني گروه مورد و شاهد در ارتباط با قد ايتاده قد نشته و وزن مربوط به زير صدك پنج در هر دو جن گروه شاهد گروه مورد مذكر مؤنث مذكر مؤنث جن درصد تعداد درصد تعداد درصد تعداد درصد تعداد وضعي 8/8 79 8/ / /4 24 قد ايتاده / / /4 44 قد نشته 8/0 78 8/4 0 82/ /0 22 وزن جدول 4: برري ارتباطات معنادار گروه مورد از طريق ضريب همبتگي پيرون ضريب همبتگي پيرون متغير متغير ميزان هموگلوبي شروع آمپول دفروكامي دوزا آمپول دفروكامي نبت وزن مبتاليان به وزن صدك 89 نبت قد ايتاده مبتاليان به قد ايتاده صدك 89 صدك وزن 9/24 حج خون درخواتي 9/20 شروع اولي تزريق خون 9/2 حج خون درخواتي 42 دوزا آمپول دفروكامي 9/20 9/40 قد 9/48 وزن 9/20 تاداد فرزندان 9/22 شروع آمپول دفروكامي 9/84 9/27 شروع آمپول دفروكامي 9/48 9/42 9/28 تاداد فرزندان خانواده r= 9/41 نبت قد ايتاده مبتاليان به قد ايتاده صدك 89 9/44 نبت قد نشته مبتاليان به قد نشته صدك 89 9/88 صدك قد 444

5 رشد جماني و بتا تامي ما ور هايده هاشميزاده و روشنك نوري صدك قد ايتاده صدك قد نشته بحث تحقيقات زيادي اختالل رشد جماني را در مبتاليان به تامي نشان دادهاند و يقب ماندگي رشد را از شايعتري مشكالت آندوكري اي بيماران گزارش نمودهاند) 4 (. طوري که نتيجه پژوهشي در شيراز بر روي نبت وزن مبتاليان به وزن صدك 89 نبت قد نشته مبتاليان به قد نشته صدك 89 صدك وزن نبت وزن مبتاليان به وزن صدك 89 نبت قد ايتاده مبتاليان به قد ايتاده صدك 89 9/28 9/87 9/40 9/88 9/24 9/46 9/ بيمار مبتال به تامي يك وم نمونهها را داراي وزن كمتر از صدك ه و 89 درصد آنها را زير صدك 28 گزارش نموده ات) 8 (. در مقايه با شيراز ميزان نارايي رشد مبتاليان به تامي در مشهد بيشتر ميباشد به شكلي که وزن نيمي از نمونهها زير صدک 8 و وزن %01/8 دختران و %04/8 پران زير صدک 28 منحني رشد گزارش گرديد. به نظر ميرد نحوه تزريق خون و دفرال در مبتاليان به تامي در مشهد نياز به بازنگري داشته باشد. ه در اي چني تزريق خون به موقع و ه راتا ارايه آموزش اهمي ت چني دريافت دفرال بر اا دتور پزشک به کليه بيماران امري ضروري به نظر ميرد. پژوهشي ديگر در تهران مبني بر ارزيابي يوارض متابوليك و آندوكري در 229 بيمار مبتال به بتا تامي ما ور انجام شد. كوتاهي قد يا قد زير صدك 4 در %40/4 نمونهها مشاهده شد. اختالف ماناداري بي ح فريتي افراد كوتاه قد و اير نمونهها ديده نشد. اختالل در بلوغ در %89/8 نمونههاي مذكر و %12/6 نمونههاي مؤنث گزارش گرديد) 6 (. اي در مقايه با تهران ميزان نارايي رشد مبتاليان به تامي در مشهد بيشتر بود. طوري که قد %84/4 دختران و %86/4 پران مشهدي زير صدک 8 به دت آمد که مقدار خيلي بيشتر از قد زير صدک 8 در تهرانيها بود) %40/4 (. ووك و همكاران تحقيقي ديگر تحت ينوان كاهش ميزان رشد در مبتاليان به بتا تامي ما ور) 2994 ( انجام دادند. در اي تحقيق 20 بيمار شركت داشتند. %89 آنها دچار نارايي رشد جماني بودند. نمونههايي كه دچار كاهش هورمون رشد بودند تحت درمان با آمپول هورمون رشد نوتركيب اناني به طريق زير جلدي قرار گرفتند. قب از درمان با هورمون رشد نمونهها فقط 9/4 4/7 انتيمتر افزايش قد اليانه داشتند در حالي كه پ از درمان در طي ال اول افزايش قد به ميزان 7/6 انتيمتر و طي ال دوم 7/4 1/7 6/8 انتيمتر ريد. آن دته از افرادي كه كاهش هورمون رشد داشتند دچار كاهش فاكتورهاي رشد شبه انوليني نيز بودند) 1 (. م الاهاي ديگر در شيراز توط كريمي بر روي 7799 بيمار مبتال به بتا تامي ما ور تحت ينوان برري ميزان شيوع هيپوپاراتيروديدي صورت گرفت. متوط بيماران 74/8 ال ميانگي شروع تزريق خون 4/90 1 ماهگي و ميانگي شروع آمپول دفروكامي 6/74 ال بود. %47 نمونهها مبتال به 4/96 هيپوپاراتيروديدي بودند. در ك 1 نفر به يلت هيپوپاراتيروديدي و كمبود كلي دچار تشنج گرديدند که ح فريتي در همه آنها باتر از 2999 نانوگرم در ميليليتر بود. در انتها محققي به لزوم كاهش ميزان فريتي به زير 7899 نانوگرم در ميليليتر در مبتاليان به تامي اشاره نموده و بيان داشتند كه اتفاده از دوز مناب آمپول دفروكامي از تامي ميگردد) 8 (. منجر به كاهش اير يوارض غددي ناشي پژوهش فتاحي در ارتباط با برري اختالت رشد و

6 دوره 0 شماره 4 زمتان 19 شيوع هيپوگنادي در مبتاليان به بتا تامي ما ور در به يارضه جانبي آمپول دفروكامي ميباشد. اير يل D زاهدان صورت گرفت. در اي م الاه ميزان رشد 486 مربوط به كوتاهي تنه شام كمبود ويتامي بيمار ارزيابي گرديد. نتايج نشان داد كه قد %44 نمونهها زير صدك %4/6 8 داراي قد بي صدك 8 و %79 79 مبتال به هيپوپاراتيروديدي %16 دخترهاي باي 74 ال و %06/6 پرهاي باي 74 ال مبتال به هيپوگنادي بودند) 0 (. نتيجه نارايي رشد مبتاليان به تامي در زاهدان نزديک به پژوهش فوق بوده در يي حال اختالل رشد در مشهد قدري بيشتر مشاهده ميگردد. پژوهشي در ارتباط با برري يوارض آندوكري ناشي از تزريق خون بر روي 799 بيمار مبتال به تامي در ايران انجام شد. نتايج نشان داد كه %88 نمونهها داراي قد زير صدك %17 89 داراي وزن زير صدك %46 89 داراي دور ر زير صدك %48 89 كاهش طول تنه به پاها %49 داراي تاخير بلوغ %72 مبتال به هيپوتيروديدي متوط %2 داراي هيپوتيروديدي شديد %2 مبتال به هيپرگليمي و %7 مبتال به ديابت آشكار بودند اختالت آندوكري يكي از شايعتري يوارض تامي ات و ميتوان با اتفاده از دوز مناب دفروكامي بر اا ح فريتي از وقوع آن پيشگيري كرد. توصيه ميشود ميزان فريتي هر 6 ماه كنترل گردد) 79 (. كميته هموگلوبينوپاتي تركيه در ال 2999 ايالم كرد )اتئوماي و ريكتز( و كمبود كلي ميباشند) 74 (. طبق منابع اختالل رشد مامو پ از 79 الگي در مبتاليان به تامي مشهودتر ات و يلت مربوط به اضافه بار آه و تجمع آن در بافتهاي مختلف بدن از ابتداي دهه اول يمر ات) 78 (. در ارتباط با نبت قد و وزن بيماران به قد و وزن صدك 89 نتيجه پژوهشي در بانكوك بر روي 41 بيمار 4 تا 8 اله مبتال به تامي ميانگي نبت وزن و قد ايتاده آنها به صدك 89 را به ترتيب 2/44 10/07 و 09/87 نشان داد كه مشابه نتيجه اي پژوهش 9/08 ميباشد) 76 (. رحيمينژاد در پژوهشي بر روي 229 بيمار مبتال به تامي نشان داد كه %1/6 از مبتاليان به بتا تامي ما ور دچار هيپوتيروديدي ابتال به هيپوتيروديدي را 4/7 هتند. در ضم ميانگي 76/4 ال ككر نمود. محقق در نهايت بيان داشت كه بي ح فريتي و هيپوتيروديدي راب ه ماناداري وجود ندارد) 6 (. باضي م الاهها ميزان شيوع هيپوتيروديدي را در مبتاليان به بتا تامي ما ور بي صفر تا %6/2 گزارش نمودهاند) 78 71(. م الاه ديگري نيز ميزان شيوع هيپوتيروديدي را كه كوتاهي قد در %49 از مبتاليان وجود دارد) 4 (. %77 تا %78 گزارش كرده ات )70(. پژوهشي ديگر در چي نارايي رشد را در %82 از پژوهشي توط دکتر محمد و همکاران تحت ينوان مبتاليان گزارش نموده ات) 77 (. روند تغييرات رشد)وزن و قد( کودکان و نوجوانان 278 بر اا منابع كوتاهي قد در اي بيماران مربوط به اله ايراني در طول حدود يک دهه)الهاي 6019 تا هيپوكي مزم ناشي از ك خوني ات. طوري كه ال 7418( صورت گرفت. نتايج نشان داد که ميانههاي 78 الگي مبتاليان داراي هموگلوبي باتر از 79 گرم در ديليتر قد و وزن دختران و پران ايراني تا حدود در مقايه با افراد داراي هموگلوبي زير 8 گرم در به طور کلي زير صدک بيت اتاندارد مرکز ملي آمار ديليتر از رشد بهتري برخوردارند. در واقع ريت بهداشتي آمريکا بوده و در فاصله 7878 الگي براي قد رشد توط تزريق خون زياد افزايش مييابد گرچه كه به حدود صدک بيت و براي وزن به حدود صدک اي امر منجر به اضافه بار آه ميگردد) 74 72(. بر بيت و پنج ميرد. فقط وزن دختران در فاصله 78 اا جدول 4 بيشتري فراواني زير صدك 8 در هر دو 74 الگي به صدک ي و پنج NCHS ميرد. اي جن مربوط به قد نشته ميباشد. اي كه قد نشته وضايت ايجاب ميکند که ه زمان با تواه اقتصادي با نبت به قد ايتاده بيشتر دچار اختالل ميگردد و به آموزش و فرهنگازيه يا زم براي از بي بردن اي يبارتي تنه بيماران مبتال به تامي كوتاه ميشود مربوط فاصله در زمينه رشد و نمو کودکان و نوجوانان تالش

7 رشد جماني و بتا تامي ما ور هايده هاشميزاده و روشنك نوري نمود ).)29 نتيجهگيري با توجه به اي که نارايي رشد مبتاليان به تامي در مشهد بيشتر از اير مناطق در ايران گزارش گرديده ات لذا ضروري ات در ارتباط با کنترل دورهاي ميزان فريتي پيگيري مراجاه به موقع جهت تزريق خون تزريق به موقع دفرال ارزيا يب دقيق قد و وزن و در صورت نياز درمان به موقع نارايي رشد پيگيريهاي زم به يم آيد. روند رشد ماله پيچيدهاي ات و به يوام متاددي بتگي دارد. به نظر ميرد يلت اصلي نارايي رشد مبتاليان به تامي به طور متقي مربوط به ك خوني مزم اضافه بار آه و كمبود كالري ناشي از اريتروپودز باشد. در مجموع اير يل نارايي رشد در اي بيماران شام : وء تغذيه مموميت با دفروكامي كاهش ميزان روي و ايد فوليك هيپراپلني تاخير در بلوغ و هيپوگنادي بيماريهاي مزم كبدي هيپوتيروديدي هيپوپاراتيروديدي و كمبود هورمون رشد ميباشند) 27 (. تشكر و قدرداني در انتها از زحمات و راهنماييهاي بيشادبه ااتيد گرانقدر آقاي دكتر بنيهاش و خان دکتر بدياي كمال قدرداني و تشكر را دارم. ه و زحمتكش بيمارتان دكتر شيخ به دلي چني از كليه پرن محترم همكاري فراوان و بيدريغشان پاگزارم. اي م الاه ماحص طر تحقيقاتي مصوب دانشگاه آزاد االمي واحد قوچان ميباشد. References : 1 Karimi M, Jamalian N, Yarmohammadi H, Askarnejad A, Afrasiabi A, Hashemi A. Premarital screening for betathalassaemia in Southern Iran: options for improving the programme. J Med Screen 2007; 14(2): Yavarian M, Harteveld CL, Batelaan D, Bernini LF, Giordano PC. Molecular spectrum of betathalassemia in the Iranian Province of Hormozgan. Hemoglobin 2001; 25(1): Cunningham MJ, Macklin EA, Neufeld EJ, Cohen AR; Thalassemia Clinical Research Network. Complications of betathalassemia major in North America. Blood 2004; 104(1): Aydinok Y, Darcan S, Polat A, Kavakli K, Nigli G, Coker M, et al. Endocrine complications in patients with betathalassemia major. J Trop Pediatr 2002; 48(1): Rahiminejad M. First International Congress of Thalassemia Complications in Adolescents. Tehran, Iran: Imam Khomeini Hospital; May 13. Growth assessment in thalassemia major. 6 Shamshirsaz AA, Bekheirnia MR, Kamgar M, Pourzahedgilani N, Bouzari N, Habibzadeh M, et al. Metabolic and endocrinologic complications in betathalassemia major: a multicenter study in Tehran. BMC Endocr Disord 2003; 3(1): 4. 7 Wu KH, Tsai FJ, Peng CT. Growth hormone (GH) deficiency in patients with betathalassemia major and the efficacy of recombinant GH treatment. Ann Hematol 2003; 82(10): Karimi M, Habibzadeh F, De Sanctis V. Hypoparathyroidism with extensive intracerebral calcification in patients with betathalassemia major. J Pediatr Endocrinol Metab 2003; 16(6): Mohammadi R, Allahyari I, Mazaheri E, Seyed Javadi M, Arish G. Evaluation of Physical Growth of Patients with Thalassemia Major Based on NCHS Criteria. Iranian Journal of Health & Care 2011; 13(1): 137. [Article in Farsi] 10 Shiva S, Sarisorkhabi R. Short stature in patients with βthalassemia major. Urmia Medical Journal 2008; 19 (2): [Article in Farsi] 11 Gulati R, Bhatia V, Agarwal SS. Early onset of endocrine abnormalities in betathalassemia major in a developing country. J Pediatr Endocrinol Metab; 13(6): Grundy RG, Woods KA, Savage MO, Evans JP. Relationship of endocrinopathy to iron chelation status in young patients with thalassaemia major. Arch Dis Child 1994; 71(2): Propper RD, Cooper B, Rufo RR, Nienhuis AW, Anderson WF, Bunn HF, et al. Continuous subcutaenous administration of deferoxamine in patients with iron overload. N Engl J Med 1977; 297(8): Olivieri NF. Medical progress: the βthalassemias. N Engl J Med 1999; 341(2): Skordis N. The growing child with Thalassaemia. J Pediatr Endocrinol Metab 2006; 19(4): Tanphaichitr VS, Visuthi B, Tanphaichitr V. Causes of inadequate proteinenergy status in thalassemic children. Asia Pacific J Clin Nutr 1995; 4: Landau H, Matoth I, LandauCordova Z, Goldfarb A, Rachmilewitz EA, Glaser B. Crosssectional and longitudinal study of the pituitarythyroid axis in patients with thalassaemia major. Clin Endocrinol (Oxf) 1993; 38(1): Masala A., Meloni T, Gallisai D, Alagna S, Rovasio

8 دوره 0 شماره 4 زمتان 19 PP, Rassu S, et al. Endocrine functioning in multitransfused prepubertal patients with homozygous betathalassemia. J Clin Endocrinol Metab 1984; 58(4): Magro S, Puzzonia P, Consarino C, Galati MC, Morgione S, Porcelli D, et al. Hypothyroidism inpatients with thalassemia syndromes. Acta Haematol 1990; 84(2): Mohammad K, Hosseini M, Noorbala AA. Secular trends in growth (weight and height) of children in Iran over a decade (19901 to 1999). Hakim 2006; 9(1): 18. [Article in Farsi] 21 De Sanctis V, Roos M, Gasser T, Fortini M, Raiola G, Galati MC, et al. Impact of longterm iron chelation therapy on growth and endocrine functions in thalassaemia. J Pediatr Endocrinol Metab 2006; 19(4):

9 رشد جماني و بتا تامي ما ور 9(4): ; Organ هايده Transfus هاشميزاده Blood وIran J روشنك Sci نوري Original Article Assessment of physical growth in patients with beta thalassemia major in Mashhad Hashemizadeh H. 1, Noori R. 2 1 Department of Nursing, Quchan Branch, Islamic Azad University, Quchan, Iran 2 Department of Midwifery, Quchan Branch, Islamic Azad University, Quchan, Iran Abstract Background and Objectives Thalassemia represents a group of recessively inherited hemoglobin disorders and is characterized by reduced synthesis of beta globin chain. The homozygous state results in severe anemia which needs regular transfusion every 34 weeks. Frequent blood transfusion can lead to iron overload which may result in growth retardation in thalassemic patients. Materials and Methods In this descriptivecross sectional study, we measured weight and height of 100 patients with beta thalassemia major within the age range of 218 years old who were under follow up in Dr. Cheikh Hospital. The results were then compared with the control group (340 healthy children). Results The mean and standard deviation values of hemoglobin and ferritin were g/dl and ng, respectively. Short stature was seen in 53.4% of girls and 56.4% of boys. Short thrunk was reported in 73.3% of girls and 74.5% of boys. Underweight was reported in 48.9% of girls and 52.7% of boys. Conclusions Growth retardation is common in thalassemic patients. Therefore, height and weight should be routinely and frequently assessed and in the case of growth retardation the cause should be investigated. Common causes of growth retardation are chronic anemia, hypoxia, and iron overload. Key words: Body Weight, Thalassemia Major, betathalassemia, Body Height Received: 8 Nov 2011 Accepted: 27 Jun 2012 Correspondence: Hashemizadeh H., MSc of Nursing. Instructor of Islamic Azad University of Quchan. P.O.Box: 463, Quchan, Iran. Tel: (+98581) ; Fax: (+98511) haydeh_h_z@yahoo.com