Περί χασμάτων. Ελένη Μάνου, νεφρολόγος Επιμελήτρια Α' ΓΝ Παπαγεωργίου Θεσσαλονίκη

Transcript

1 Περί χασμάων Ελένη Μάνυ, νεφρλόγς Επιμελήρια Α' ΓΝ Παπαγεωργίυ Θεσσαλνίκη

2 Χάσμα ανιόνων (ΧΑ) ρύ: ένα δύσκλ και παραμελημέν κεφάλαι! "Gamblegram" Η σημασία ης ηλεκρικής υδεερόηας σε σχέση με η σύγχυση πυ υπήρχε ως πρς ην εκίμηση υ ινικύ περιβάλλνς σ αίμα και σα υγρά υ ργανισμύ Gamble J: Chemical Anatomy, Physiology, and Pathology of Extracellular Fluid, Cambridge, Harvard University Press, 1950

3 ΧΑ ρύ: ένα δύσκλ και παραμελημέν κεφάλαι! UA Unmeasured anions UC Unmeasured cations "Gamblegram" Gamble J: Chemical Anatomy, Physiology, and Pathology of Extracellular Fluid, Cambridge, Harvard University Press, 1950

4 ΧΑ ρύ: ένα δύσκλ και παραμελημέν κεφάλαι! Οι πρώες βιβλιγραφικές αναφρές αρχίζυν να κααγράφναι σα μέσα ης δεκαείας υ 70 (NEJM, Lancet κά) CURRENT CONCEPTS The anion gap Man SO and Hugh JC N Engl J Med 1977; vol297: p The anion gap Lancet. 1977; vol309: p

5 ΧΑ ρύ: ι εξισώσεις Για ην επίευξη ης ηλεκρικής υδεερόηας θα πρέπει η συγκένρωση ων λικών καιόνων (total cations) να ισύαι με εκείνη ων λικών ανιόνων (total anions) total cations = total anions

6 ΧΑ ρύ: ι εξισώσεις (1) Na+ + K+ + Ca2+ + Mg2+ + Protein+ = Cl- + HCO3- + Protein- + HPO4-/HPO4-2 + SO4-2 + OAη εξίσωση (1) δεν εφαρμόζεαι σην πράξη Na+ + K+ + Ca2+ + Mg2+ + Protein+ = Cl- + HCO3- + Protein- + HPO4-/HPO4-2 + SO4-2 + OA-

7 ΧΑ ρύ: ι εξισώσεις + Na + + K + UC = Cl - + HCO3 + UA Na+ + K+ - (Cl- + HCO3-) = UA - UC Unmeasured anions Unmeasured cations 30 22,5 15 7,5 except Cl-, HCO3-23 meq/l except Na+ 11 meq/l 0 All others anions and cations

8 Μη μερήσιμα ανιόνα και καιόνα Επμένως, α μη μερήσιμα ανιόνα (unmeasured anions, UA) ξεπερνύν α μη μερήσιμα καιόνα (unmeasured cations, UC) καά 12 meq/l (23-11) και η διαφρά αυή καθρίζει ΧΑ ρύ ΧΑ ρύ = μη μερήσιμα ανιόνα - μη μερήσιμα καιόνα Ίσως όρς χάσμα ανιόνων (ΧΑ) να απελεί μια λανθασμένη επιλγή γιαί υπνεί όι υπάρχει ένα χάσμα μεαξύ καιόνων και ανιόνων σν ρό συνλικά, ενώ σην πράξη χάσμα υφίσααι μεαξύ ων UA και UC Man S. et al NEJM 1977

9 Τελικά ΧΑ ρύ ή serum anion gap ισύαι με: Na+ + K+ - (Cl- + HCO3-) = UA - UC Na+ + K+ - (Cl- + HCO3-) = UA - UC Na+ - (Cl- + HCO3-) = UA - UC Serum anion gap = Na+ - (Cl- + HCO3-)

10 Για ις φυσιλγικές ιμές (φ..) υ ΧΑ ρύ ισχύει: Τ ΧΑ ρύ μεράαι σε meq/l Οι φ.. υ καθρίζναι από ις επιμέρυς φ.. ων παραμέρων από ις πίες υπλγίζεαι ανάλγα με η μέθδ μέρησης Ση βιβλιγραφία αναφέρναι διαφρεικά όρια φ.. πυ κυμαίνναι από α 6 εώς α 15 meq/l με επικραέσερη ιμή α 9-12 meq/l Υπάρχει σημανική διακύμανση ων φ.. μεαξύ ων διαφρεικών αόμων (interindividual variability) Η γνώση ων baseline ιμών για ν κάθε ασθενή απελεί σημανική βήθεια για ην περαιέρω αξιόλγηση πιθανών μεαβλών σε αυές

11 Πώς μπρεί να είναι ΧΑ ρύ; increased normal low Πιες καασάσεις πρκαλύν αυξημέν και πιες χαμηλό ΧΑ;

12 Η παρακλύθηση και εκίμηση ων μεαβλών σ ΧΑ ρύ βηθά διαφρδιαγνωσικά σα: Διαχωρισμός μεαβλικής ξέωσης (ΜΟ) με υψηλό και φυσιλγικό ΧΑ ρύ (νρμ- και υπερχλωριαιμική ΜΟ ανίσιχα) Διάγνωση συγκαλυμμένης ΜΟ Απκάλυψη συνύπαρξης μεαβλικής αλκάλωσης (ΜΑ) μαζί με η ΜΟ με υψηλό ΧΑ ρύ Αναγνώριση μικών μρφών ΜΟ Ανίχνευση διαφόρων κλινικών καασάσεων ( ΧΑ ρύ μπρεί να θέσει ην υπόνια ύπαρξής υς) Μαυρμαίδης Κ 2008

13 Πώς μπρεί να είναι ΧΑ ρύ; AG= UA-UC increased UA ή UC UA ή UC low

14 Πώς μπρεί να είναι ΧΑ ρύ; AG= UA-UC increased UA ή UC Να μην ξεχνάμε ην πιθανή ύπαρξη εργασηριακύ λάθυς ση μέρηση ων ηλεκρλυών: Na+, Cl-, HCO3 - UA ή UC low

15 Χαμηλό ή αρνηικό ΧΑ ρύ low or negative Ιδιαίερα μικρή συχνόηα εμφάνισης χαμηλών ή αρνηικών ιμών ΧΑ ρύ (0,8-3% και 0,12% ανίσιχα σε > μερήσεις ηλεκρλυών) Goldstein RJ et al, JAMA 1980 Η ύπαρξη εργασηριακύ λάθυς Η υπλευκωμαιναιμία σε βαρέως πάσχνες ασθενείς ων μνάδων εναικής θεραπείας (ΜΕΘ) Η ύπαρξη θεικά φρισμένων μρίων (ΙgG παραπρωεΐνη) Κάπιες σπάνιες δηληηριάσεις (λίθι, βρώμι, ιώδι)

16 h g i h! s t h g i l Χαμηλό ή αρνηικό ΧΑ ρύ low or negative Για κάθε μείωση ης ιμής ης λευκωμαίνης ρύ καά 1gr/dl μειώνναι ανίσιχα α επίπεδα υ ΧΑ ρύ καά 2,3-2,5 meq/l και ανίθε Πρακικός κανόνας υ "take five" πυ λέει όι θα πρέπει να πρσίθεαι αριθμός 5 σ ΧΑ ρύ πυ μεράαι σε ασθενείς ων ΜΕΘ

17 h g i h! s t h g i l Χαμηλό ή αρνηικό ΧΑ ρύ low or negative ό π α Για κάθε μείωση ης ιμής ης λευκωμαίνης ρύ 2 ά α 5 κ η σ ί ω ε ί θ ε ε μ ( ) ΧΑ σ 5 l καά 1gr/dl μειώνναι ανίσιχα α επίπεδα υ = ρ d 5 π /, r 2 α g x ν 2 2 ι ( α ε π ύ έ Θ ρ Ε ρ π Μ α Α ς θ ι Χ ς ρύ καά 2,3-2,5 meq/l και ανίθε υ σ ω ν ν ς έ ε μ μ ρ ό ύ π ς ε ρ ) σ ε l έ μ d Μ / υ r g Πρακικός κανόνας υ "take five" πυ λέει όι θα 4 ή μ ι α ν η σ πρέπει να πρσίθεαι αριθμός 5 σ ΧΑ ρύ πυ μεράαι σε ασθενείς ων ΜΕΘ Feldman M et al, J Lab Clin Med 2005

18 h g i h! s t h g i l Χαμηλό ή αρνηικό ΧΑ ρύ low or negative Η παραπρωεΐνη IgG σ IgG πλλαπλύν μυέλωμα, σε ανίθεση με ην IgA, φέρει θεικό φρί, αυξάννας α UC σν ρό και μειώννας έσι ΧΑ ρύ (επανέρχεαι σε φυσιλγικά επίπεδα μεά έλς ης θεραπείας) Η υπερασβεσιαιμία υ πρωπαθύς υπερπαραθυρεειδισμύ μειώνει ΧΑ ρύ, δεν συμβαίνει ίδι με ην υπερασβεσιαιμία ης κακήθειας

19 h g i h! s t h g i l Χαμηλό ή αρνηικό ΧΑ ρύ Δηληηριάσεις low or negative Λίθι: (διπλικές διααραχές) θεικά φρισμέν μόρι πυ μειώνει ΧΑ ρύ ακόμη και σε θεραπευικά επίπεδα Βρώμι ή βρωμισμός: (πηικά αναισθηικά, πυριδσιγμίνη) παρά αρνηικό φρί υ επειδή πρσμεράαι μαζί με Cl-, μειώνει ψευδώς ΧΑ ρύ Ιώδι: σπάνι και δυσδιάγνωσ αίι με μηχανισμό ανάλγ με εκείν υ βρωμίυ

20 Τι σημαίνει για υς περισσόερυς από εμάς increased αυξημέν ΧΑ ρύ; αυξημέν ΧΑ μεαβλική ξέωση (ΜΟ)

21 Τι μπρεί σην πράξη να σημαίνει αυξημέν ΧΑ ρύ; increased ΜΟ πυ συνδεύεαι είε από υπερπαραγωγή είε από μειωμένη απέκκριση κάπιυ(ων) ξές(ων) Σβαρή υπγκαιμία-αιμσυμπύκνωση με συνδό υπερλευκωμαιναιμία ΜΑ πυ πρκαλεί συνήθως μικρή αύξηση υ ΧΑ Αναπνευσική αλκάλωση (ΑΑ) Παρυσία αρνηικά φρισμένων παραπρωεϊνών Σβαρή υπερφωσφααιμία Εργασηριακό λάθς ση μέρηση ων υπεύθυνων ηλεκρλυών

22 Δύ μεγάλες καηγρίες ΜΟ ΜΟ με φυσιλγικό ΧΑ και αυξημένα επίπεδα Cl"υπερχλωριαιμική ΜΟ" ΜΟ με αυξημέν ΧΑ και φυσιλγικά επίπεδα Cl"νρμχλωριαιμική ΜΟ"

23 Υπερχλωριαιμική ΜΟ AΕνα ξύ (AH) διίσααι σε H+ HCO3- H2O + CO2 Αν ξύ είναι HCl όε ανιόν είναι Cl- πί θα δηγήσει σε ισόπση, με α κααναλωθένα HCO3-, αύξηση ων επίπεδων υ Cl- με σόχ ην ηλεκρική υδεερόηα Serum anion gap = Na+ - (Cl- + HCO3-) ΑΜΕΤΑΒΛΗΤΟ

24 Υπερχλωριαιμική ΜΟ όγω λ ρύ ό ΧΑ π α υ, ύ ρ A ίωση υ ε μ ς ε αι ν ς κ ΐ α ί ε η μσε ι ό ω α κ ρ Ενα ξύ (AH) διίσααι ξ α π ε, ι ε ) μ +υν HCO υ C CO2 U H H O + χ 3 2 έ ρ έ α A φ ν U ί υ ε = ρ π π υ ς G Μ α ί A ί ( μ ι πί θα, -υ ρhcl όε ανιόν α C φ Αν ξύ είναι είναι Cl U ξ ν υ ς η ω ς ή η ι σ π + κα η ρ ξ ύ H α α ν, ε ό ω μ κ -, αύξηση ι ς δηγήσει σε ισόπση, με α κααναλωθένα HCO ε 3 α θ ί σ ε υ σ ρ ό α κ ι π η ς η ν α ρν έ μ η ξ ων επίπεδωνς υ αυ Cl με σόχ ην ηλεκρική υδεερόηα η Serum anion gap = Na+ - (Cl- + HCO3-) ΑΜΕΤΑΒΛΗΤΟ

25 Υπερχλωριαιμική ΜΟ να θυμόμασε όι......σην υπερχλωριαιμική ΜΟ η απώλεια ων HCO3-, είε από πεπικό με ις διάρριες, είε από νεφρικό σωληνάρι με η ΝΣΟ ή ην εξέλιξη ης ΧΝΝ, συνδεύεαι και από απώλεια Na+, με η μρφή υ NaHCO3, με απόκ ην υπγκαιμία και ην ανισαθμισική καακράηση από υς νεφρύς υ NaCl

26 Νρμχλωριαιμική ΜΟ + υψηλό ΧΑ ρύ Η έννια υ ΧΑ ρύ βρίσκει σε αυόν ν ύπ ης ΜΟ ην κλασική ης έκφραση αφύ εξ ρισμύ συνεπάγεαι ην παρυσία αυξημένυ αριθμύ ανιόνων α πία συμβάλλυν ση δημιυργία ενός ΧΑ ρύ πάνω από α φυσιλγικά επίπεδα

27 Νρμχλωριαιμική ΜΟ Μνημνεχνικί όρι όπως: KUSMAL MADPILES MUDPILES, εμπεριέχυν καασάσεις πυ μπρύν να δηγήσυν σε ΜΟ με υψηλό ΧΑ ρύ όπως: Κ: ketoacidosis U: uremia S: salicylates M: methanol A: acetoacetate L: lactate D: diabetes I: isoniazide E: ethylenoglycol P: paraldeyde

28 Νρμχλωριαιμική ΜΟ Κ: ketoacidosis U: uremia Μνημνεχνικί όρι όπως: S: salicylates Υπερπαραγωγή ξέων και μειωμένη απβλή υς: 2 βασικί KUSMAL M: methanol MADPILES μηχανισμί με υς πίυς α συνδά ανιόνα υ A: acetoacetate MUDPILES, εμπεριέχυν εκάσε ξές αυξάνυν ΧΑ ρύ, ων UA καασάσεις πυ μπρύν να μέσω αύξησης L: lactate δηγήσυν σε ΜΟ με υψηλό γαλακικό ξύ, β υδρξυβυυρικό και ακεξεικό ξύ D: diabetes ΧΑ ρύ όπως: θειικά, φωσφρικά ξέα σην υραιμία I: isoniazide φαρμακευικές ή άλλυ ύπυ δηληηριάσεις E: ethylenoglycol P: paraldeyde

29 Νρμχλωριαιμική ΜΟ Tιμές ΧΑ ρύ > 30 meq/l είναι επιβεβαιωικές ης παρυσίας νρμχλωριαμικής ΜΟ συμβαές με γαλακική ξέωση, διαβηική κεξέωση ή δηληηρίαση με αιθυλενγλυκόλη Δεν είναι πάνα εφικό να ανιχνευθεί υπεύθυν ξύ (επίπεδα ΧΑ ρύ μεαξύ 20 και 30 meq/l) έως και 30% ων περιπώσεων Πλύ υψηλές ιμές υ ΧΑ ρύ, > 45 meq/l, δεν είναι συχνές και συνδεύναι από ιδιαίερα περίπλκη παθφυσιλγία

30 Υπερχλωριαιμική ΜΟ Νρμχλωριαιμική ΜΟ Η υπερχλωριαιμική μρφή μπρεί να μεαπέσει σε νρμχλωριαιμική μρφή ΜΟ και ανίθε, ανάλγα με υπεύθυν ξύ, υς μεαβλίες υ και η διαήρηση άθικυ ή μη ρυθμύ σπειραμαικής διήθησης (GFR) Δεν υπάρχυν "σεγανά" για πόε υπερισχύει η μια ή η άλλη μρφή ΜΟ ακόμη και όαν πρφανές αίι είναι η υπερπαραγωγή κάπιυ/ων ξέων

31 Άλλα αίια πυ πρκαλύν αυξημέν ΧΑ ρύ (λιγόερ συχνά και σημανικά) ΜΟ πυ συνδεύεαι είε από υπερπαραγωγή είε από μειωμένη απέκκριση κάπιυ(ων) ξές(ων) Σβαρή υπγκαιμία-αιμσυμπύκνωση με συνδό υπερλευκωμαιναιμία ΜΑ πυ πρκαλεί συνήθως μικρή αύξηση υ ΧΑ Αναπνευσική αλκάλωση (ΑΑ) Παρυσία αρνηικά φρισμένων παραπρωεϊνών Σβαρή υπερφωσφααιμία Εργασηριακό λάθς ση μέρηση ων υπεύθυνων ηλεκρλυών

32 Άλλα αίια πυ πρκαλύν αυξημέν ΧΑ -Υπερλευκωμαιναιμία και υπερφωσφααιμία- Υπερλευκωμαιναιμία: ι λευκωμαίνες (βασικός εκπρόσωπς ων UA) αυξάνναι σε μεγάλη αιμσυμπύκνωση - αφυδάωση Υπερφωσφααιμία: μπρεί να πρκαλέσει υπερβλική αύξηση υ ΧΑ ρύ αφύ σε επίπεδα φωσφόρυ >20 mg/dl ΧΑ μπρεί να φάσει σε ιμές >50 meq/l

33 Άλλα αίια πυ πρκαλύν αυξημέν ΧΑ -Αλκάλωση: ένα "ξύμωρ" αίι υψηλύ ΧΑ ρύ- ΜΑ - εμέι αιμσυμπύκνωση και υπερλευκωμαιαναιμία αύξηση ων αρνηικά φρισμένων πρωεϊνών (και ων UA) λόγω ης αλκαλιαιμίας μικρή αύξηση ης άξης ων 3-10 ή 4-6 meq/l AA (πι σπάνι αίι) αύξηση καά 3 meq/l για κάθε 20 mmhg πώση υ CO2

34 Άλλα αίια πυ πρκαλύν αυξημέν ΧΑ -Παραπρωεϊναιμία και εργασηριακό λάθς- ΜΟ πυ συνδεύεαι είε από υπερπαραγωγή είε από μειωμένη απέκκριση κάπιυ(ων) ξές(ων) Σβαρή υπγκαιμία-αιμσυμπύκνωση με συνδό υπερλευκωμαιναιμία ΜΑ πυ πρκαλεί συνήθως μικρή αύξηση υ ΧΑ Αναπνευσική αλκάλωση (ΑΑ) Σβαρή υπερφωσφααιμία Παρυσία αρνηικά φρισμένων παραπρωεϊνών (αφρά σην IgA παραπρωεΐνη και δεν φαίνεαι να ισχύει σην πράξη Εργασηριακό λάθς ση μέρηση ων υπεύθυνων ηλεκρλυών (σπάνι αίι)

35 Δέλα χάσμα ή Δέλα λόγς Τ δέλα χάσμα (ΔΧ) ή δέλα λόγς (ΔΛ) πρκύπυν επίσης από ένα μαθημαικό ύπ πυ χρησιμπιεί σν υπλγισμό υ η μεαβλή υ ΧΑ ρύ και η μεαβλή ων επιπέδων ων HCO3- σν ρό Ο πρσδιρισμός υ ΔΧ ή υ ΔΛ πρέπει να γίνεαι σε κάθε ΜΟ με υψηλό ΧΑ (νρμχλωριαιμική), ώσε να ελέγχεαι η φυσιλγική ύπαρξη ή μη ης απαιύμενης σχιμερίας υ 1:1 Αυό μεαφράζεαι σ όι θα πρέπει όσ αυξάνει ΧΑ ρύ, όσ να μειώνναι α ΗCO3- σν ρό Kraut JA and Madias NE, Clin J Am Soc Nephrol 2007

36 Δέλα χάσμα ή Δέλα λόγς Τ δέλα χάσμα (ΔΧ) ή δέλα λόγς (ΔΛ) πρκύπυν επίσης από ένα μαθημαικό ύπ πυ χρησιμπιεί σν υπλγισμό υ η μεαβλή υ ι ε ξ ρ ΧΑ ρύ και η μεαβλή ων επιπέδων ων HCO3- σνυρό πά ΗCO3 α θ 1 καά Ο πρσδιρισμός υ ΔΧ ή υδλ ωνπρέπει να γίνεαι σε κάθε ΜΟ με η σ ω 1 ί ε ά μ α ε κ θ ά ς κ η σ η φυσιλγική ύπαρξη α ί Γι(νρμχλωριαιμική), π ε υψηλό ΧΑ ώσε να ελέγχεαι ύ ρ Α Χ υ η σ η ξ ύ α ή μη ης απαιύμενης σχιμερίας υ 1:1 Αυό μεαφράζεαι σ όι θα πρέπει όσ αυξάνει ΧΑ ρύ, όσ να μειώνναι α ΗCO3- σν ρό Kraut JA and Madias NE, Clin J Am Soc Nephrol 2007

37 Δέλα χάσμα (delta gap) ΔΧ = (μεαβλή υ ΧΑ ρύ) - (μεαβλή ων HCO3-) ΔΧ = (ΧΑ ασθενή - 12) - (27 - HCO3- ασθενή) ΔΧ = (Na+ - Cl- - HCO ) - (27 - HCO3-) ΔΧ = Na+ - Cl- - HCO HCO3ΔΧ = Na+ - Cl ΔΧ = = O Wrenn K, Ann Emerg Med, 1990

38 Δέλα λόγς (delta ratio) ΔΛ = ΔΧΑ / ΔHCO3ΔΛ = (ΧΑ ασθενύς - 12) / (24 - HCO3- ασθενή) ΔΛ = αύξηση υ ΧΑ / μείωση ων HCO3Εκφράζει πόσ διαφέρει η αύξηση υ ΧΑ σε ΔΛ = 1 σχέση με η μείωση ων HCO3- υ ασθενή ή αλλιώς πόσ ι παραπάνω μεαβλές απκλίνυν από η σχέση 1:1 > 1 < 1 Wrenn K, Ann Emerg Med, 1990

39 Σε ι χρησιμεύει δέλα λόγς/χάσμα; Η αύξηση υ ΧΑ ρύ ΔΛ = ΔΧΑ / ΔHCO3- > 1 είναι μεγαλύερη από η μείωση ων HCO3- Εκός από η νρμχλωριαιμική ΜΟ πυ αυξάνει α UA υ ρύ, συνυπάρχει και μια άλλη αιία πυ πρκαλεί μια σχεική υπερδιανθρακαιμία Επιπρόσθεη ΜΑ λόγω εμέων

40 Σε ι χρησιμεύει δέλα λόγς/χάσμα; Η αύξηση υ ΧΑ ρύ ΔΛ = ΔΧΑ / ΔHCO3- < 1 Τα UA και ΧΑ ρύ αυξάνναι είναι μικρόερη από η μείωση ων HCO3- λόγω ης νρμχλωριαιμικής ΜΟ αλλά σε μικρόερ βαθμό σε Επιπρόσθεη ΜΟ με σχέση με ην παραηρύμενη φυσιλγικό ΧΑ ρύ μείωση ων HCO3- Cl(υπερχλωριαιμική)

41 Σε ι χρησιμεύει δέλα λόγς/χάσμα; ΔΧ = = O Αν απέλεσμα πυ πρκύπει είναι > +6 πιθανλγείαι η συνύπαρξη νρμχλωριαιμικής ΜΟ και ΜΑ Αν απέλεσμα είναι < -6 υπδηλώνει ην παρυσία και ων 2 ύπων, νρμ- και υπερχλωριαιμικής ΜΟ

42 Από ι εξαράαι η εκίμηση υς; Πλλές παράμερι Η καανμή και η αχύηα μεακίνησης ων A- και ων H+ από ν εξω- σν ενδκυάρι χώρ Ο ρυθμός ης νεφρικής παραγωγής ων "νέων" HCO3- Ο βαθμός απέκκρισης σα ύρα ων υπεύθυνων A-, (σπειραμαική διήθηση ή/και η σωληναριακή επαναρρόφηση ή έκκριση)

43 Από ι εξαράαι η εκίμηση υς; Πλλές παράμερι η - και ων H+ σ Η καανμή και η αχύηα μεακίνησης ων A ν ό μ ι α ν ώ μ ι κ από ν εξω- σν ενδκυάρι χώρ ε Χ Δ Ο Μ ή ή κ ι Λ μ Δ ι α - ι ρ Ο ρυθμόςοης νεφρικής παραγωγής ων "νέων" HCO 3 ω λ χ μ νρ Ο βαθμός απέκκρισης σα ύρα ων υπεύθυνων A-, (σπειραμαική διήθηση ή/και η σωληναριακή επαναρρόφηση ή έκκριση)

44 παράδειγμα 1 ΔΛ = 1 πρϊύσης ης εξέλιξης ης γαλακικής Γαλακική ξέωση ξέωσης ΔΛ γίνεαι > 1 (1,6-1,8) Παραμνή ων γαλακικών ανιόνων εξωκυάρια, σε ανίθεση με α H+ και πλύ μικρή νεφρική απβλή υς (κλασμαική απέκκριση μόλις 4,5%) Αφρά κυρίως ν ύπ ης L γαλακικής ξέωσης Τ D ισμερές υ γαλακικύ ανιόνς παρυσιάζει πλύ μεγαλύερη νεφρική απβλή συγκριικά με L ισμερές

45 παράδειγμα 2 Διαβηική κεξέωση Η ιμή υ ΔΧ μπρεί να είναι χαμηλόερη από η μνάδα σε επίπεδα συχνά < 0,8 Τα ανιόνα ων κεξέων απεκρίνναι σε δεκαπλάσι βαθμό από α ύρα σε σχέση με α γαλακικά ανιόνα (45% vs 4,5%) Απεκρίνναι με αχύερ ρυθμό συγκριικά με εκείν ης παραγωγής "νέων" HCO3Επιλγή διαλυμάων NaCl για ην ανιμεώπιση ης σβαρής υπγκαιμίας Εγκαάσαση και υπερχλωριαιμικής ΜΟ πάνω σην ήδη υπάρχυσα νρμχλωριαιμική ΜΟ

46 ΧΑ ύρων: ι εξισώσεις Τ "δόγμα" ης ηλεκρικής υδεερόηας ισχύει για όλα α υγρά υ ργανισμύ και επμένως και για α ύρα

47 ΧΑ ύρων: ι εξισώσεις Na+ + K+ + Ca2+ + Mg2+ + NH4+ = Cl- + HCO3- + HPO4-/HPO4-2 + Na+ + K+ + Ca2+ + Mg2+ + NH4+ = Cl- + HCO3- + HPO4-/HPO4-2 + SO4-2 + OANa+ + K+ + NH4+ + UC = Cl- + UA Na+ + K+ + NH4+ = Cl- + (UA - UC) Na+ + K+ + NH4+ = Cl NH4+ = 80 - (Na+ + K+ - Cl-) NH4+ = 80 - ΧΑ ύρων Bagga A and Sinha, Indian J Pediatr 2007 SO4-2 + OA-

48 ΧΑ ύρων: ι εξισώσεις Na+ + K+ + Ca2+ + Mg2+ + NH4+ = Cl- + HCO3- + HPO4-/HPO4-2 + Η αμμωνία/αμμώνι NH3/NH4+απελεί βασικό μέσ ης SO4-2 + OA- φυσιλγικής ξινπίησης + + K+ + Ca 2+ + Mg2+ + ων Na NH4+ύρων = Cl- + HCO3- + HPO4-/HPO4-2 + Ο έμμεσς πρσδιρισμός υ NH4+ μέσω υ ΧΑ ύρων SO4-2 + OA- + + UC = Cl-αυής ανικαπρίζει ην ης Na+επάρκεια + K+ + NH + UA 4 λειυργίας + + K+ + NH + = Cl- + (UA - UC) Na 4 αρνηικό πρόσημ πυ μπρεί να Φυσιλγικά ΧΑ ύρων έχει + + K+ + NH + = Cl Na 4 φάσει σε ιμές μέχρι και - 30 meq/l μέσω αύξησης υ NH+4+ = 80 - (Na+ + K+ - Cl-) απβαλλόμενυ NH4 με η μρφή υ NH4Cl NH4+ = 80 - ΧΑ ύρων

49 Σε ι είναι χρήσιμ ΧΑ ύρων; Η βασική συμβλή υ ΧΑ ύρων συνίσααι ση διαφρική διάγνωση ης υπερχλωριαιμικής ΜΟ ως πρς αίι πυ ην πρκαλεί Μη νεφρικά αίια Νεφρικά αίια ι ί α ς έ ν α φ Πρ ι χ Ό α ν πά

50 Σε ι είναι χρήσιμ ΧΑ ύρων; Η βασική συμβλή υ ΧΑ ύρων συνίσααι ση Όαν η απώλεια πρέρχεαι διαφρική διάγνωση ης υπερχλωριαιμικής ως Όαν η απώλειαμο πρέρχεαι από από ένερ (gut) η πρς αίι πυ ην πρκαλεί νεφρό (ΝΣΟ, ΧΝΝ) η ξινπιηική ικανόηα ων ξινπιηική ικανόηα ων νεφρών παραµένει φυσιλγική Μη νεφρικά αίια και επµένως α επίπεδα NH4Cl Νεφρικά αίια νεφρών πάσχει και επµένως α επίπεδα NH4Cl σα ύρα θα σα ύρα θα είναι αυξηµένα και ι ί α ΧΑ ύρων αρνηικό ς έ ν α φ Πρ NEGUTIVE είναι µειώµενα και ΧΑ ύρων Ό π ι χ θεικό α άν

51 Πέ ΧΑ ύρων δεν είναι αξιόπισ; Όσ πι πλύ NH4Cl απεκκρίνεαι από υς νεφρύς, όσ πι αρνηικό θα είναι πρόσημ υ ΧΑ ύρων Οι φυσιλγικές ιμές υ ΧΑ ύρων κυμαίνναι από -10 εώς +10 meq/l ΕΞΑΙΡΟΥΝΤΑΙ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΟΠΩΣ:

52 Πέ ΧΑ ύρων δεν είναι αξιόπισ; Σε αλκαλικά ύρα με ph > 7 (υρλίμωξη από μικρόβια πυ διασπύν Όσ πι πλύ ΝΗ4Cl απεκκρίνεαι από υς νεφρύς, - ην υρία), α αυξημένα HCO3 πυ υπάρχυν σε αυή ην περίπωση όσ πι αρνηικό υ ΧΑ ύρωνην σα ύρα διαφρπιύν θα ΧΑ είναι ύρων καιπρόσημ καθισύν αναξιόπιση ιμή υ δεν εμπεριέχναι σν πυκυμαίνναι υπλγίζει Οι αφύ φυσιλγικές ιμές υ ΧΑύπ ύρων από Σε παρυσία σα ύρα άλλων -10 ανιόνων, εώς +10 όπως meq/lα κεξέα ή μεγάλη δόση χρηγύμενης πενικιλλίνης Σε παρυσία σα ύρα καιόνων, όπως λίθι Bagga A and Sinha, Indian J Pediatr 2007 Μαυρμαίδης Κ 2008

53 Ωσμωικό χάσμα (ΩΧ) ρύ και ύρων ΩΧ = μερύμενη - υπλγιζόμενη ωσμωική πίεση (ΩΠ) ΩΠ ρύ = 2 x (Na+) + (γλυκόζη/18) + (υρία/6) ΩΠ ύρων = 2 x (Na+ + K+) + (γλυκόζη/18) + (υρία/6) Φυσιλγική απόκλιση μεαξύ μερύμενης και υπλγιζόμενης ΩΠ ρύ θεωρύναι α 10 mosm/l σε mosm/kg ή mosm/l νερύ Μαυρμαίδης Κ 2008

54 Ωσμωικό χάσμα (ΩΧ) ρύ και ύρων ΩΧ μερύμενη - υπλγιζόμενη ωσμωική (ΩΠ) Και=άλλες υσίες μπρύν να μεαβάλλυν ην ΩΠπίεση υ χώρυ ΩΠ ρύ = 2 x (Na+) + (γλυκόζη/18) + (υρία/6) μέσα σν πί βρίσκναι, δημιυργώνας μια απόκλιση + + Κ+) + (γλυκόζη/18) + (υρία/6) ΩΠ ύρων = 2 x (Na ανάμεσα σην πραγμαική και σην υπλγιζόμενη ιμή ης (mosm/kg ή mosm/l νερύ) ΩΠ ων υγρών αυών Αυή η απόκλιση είναι ΩΧ, πυ έχει θέση, ση διαφρική διάγνωση (ΩΧ ρύ) ή και σην εκίμηση ης Φυσιλγικήδηληηριάσεων απόκλιση μεαξύ μερύμενης ξινπιηικής ικανόηας ων νεφρών (ΩΧ ύρων) υπλγιζόμενης ΩΠ ρύ θεωρύναι α 10 mosm/l

55 Εκίμηση ΩΧ ρύ και ύρων Μια μικρή αύξηση υ ΩΧ ρύ μπρεί να παρυσιασεί σε ΜΟ με υψηλό ΧΑ ρύ, όπως η γαλακική ξέωση, η διαβηική κεξέωση και η ΧΝΝ Όαν ΩΧ ρύ ξεπερνά α 20 mosm/l υπάρχει σβαρή ένδειξη δηληηρίασης με κάπια ξική αλκόλη όπως η μεθανόλη, η αιθυλενγλυκόλη (ανάλγα με χρνικό διάσημα από η λήψη) Όαν NH4+ δεν απεκκρίνεαι με συνδό ανιόν Cl- ως NH4Cl αλλά με κάπι άλλ ανιόν (β υδρξυβυυρικό, ιππυρικό) ΧΑ ύρων πυ θα πρκύψει θα φέρει θεικό πρόσημ δίννας ψευδή εκίμηση για α επίπεδα υ απεκκρινόμενυ NH4+ εκιμώνας α ως χαμηλά Kraut JA and Madias, Nat Rev Nephrol 2010

56 Εκίμηση ΩΧ ρύ και ύρων Μια μικρή αύξηση υ ΩΧ ρύ μπρεί να παρυσιασεί σε ΜΟ με υψηλό ΧΑ ρύ, όπως η γαλακική ξέωση, η διαβηική κεξέωση και η ΧΝΝ Όαν ΩΧ ρύ ξεπερνά α 20 mosm/l υπάρχει σβαρή ένδειξη Αν η ιμή υ ΩΧ ύρων διαιρεθεί με 2, δηληηρίασης με κάπια ξική αλκόλη όπως η μεθανόλη, η απέλεσμα πυ πρκύπει μπρεί να δώσει μια αιθυλενγλυκόλη (ανάλγα με χρνικό διάσημα από η λήψη) εκίμηση ης πσόηας υ NH4+ πυ Όαν NH4+ δεν απεκκρίνεαι με συνδό ανιόν Cl- ως NH4Cl αλλά με απεκκρίνεαι με α ύρα κάπι άλλ ανιόν (β υδρξυβυυρικό, ιππυρικό) ΧΑ ύρων πυ θα πρκύψει θα φέρει θεικό πρόσημ δίννας ψευδή εκίμηση για α επίπεδα υ απεκκρινόμενυ NH4+ εκιμώνας α ως χαμηλά Kraut JA and Madias, Nat Rev Nephrol 2010

57 ...ευχαρισώ πλύ για ην υπμνή σας