Συμπτωματικές καταστάσεις στην Σκλήρυνση κατά πλάκας: Κόπωση- Διαταραχές ύπνου. Διάγνωση και θεραπεία

Transcript

1 Συμπτωματικές καταστάσεις στην Σκλήρυνση κατά πλάκας: Κόπωση- Διαταραχές ύπνου. Διάγνωση και θεραπεία Χρυσόστομος Δ Μπαϊρακτάρης Νευρολόγος Διευθυντής Νευρολογικής Κλινικής 401 ΓΣΝΑ

2 Διαταραχές ύπνου στην ΣΚΠ Παρατηρείται στο 50% των ασθενών 1. Αυπνία 2. Διαταραχές αναπνοής στον ύπνο 3. Ναρκοληψία 4. REM διαταραχή ύπνου

3 Αϋπνία -Αίτια 1. Επώδυνοι μυικοί σπασμοί 2. Περιοδικές κινήσεις κάτω άκρων 3. Σύνδρομο ανήσυχων άκρων 4. Νυκτουρία 5. Φάρμακα 6. Ψυχική νόσος (κατάθλιψη)

4 Αϋπνία Πόνος 1. Στο 50% των ασθενών 2. Νευροπαθητικός ή σπαστικός Προκαλεί 1. Ημερήσια υπνηλία 2. Επιδείνωση της κόπωσης 3. Μείωση οδού άλγους 4. κατάθλιψη

5 Αϋπνία Σύνδρομο ανήσυχων άκρων 1. Επιθυμία για κινήσεις των άκρων συχνά μαζί με παραισθησίες δυσαισθησίες 2. Χειροτερεύει στην ανάπαυση Βελτιώνεται με την κίνηση 3. Χειροτερεύει κατά τη νύχτα 4. Κινητική ανησυχία

6 Αϋπνία Σύνδρομο περιοδικών κινήσεων των άκρων 1. Κινήσεις στα κάτω άκρα που διακόπτουν τον ύπνο 2. Στο 36% των ασθενών με ΣΚΠ 3. Δομικές βλάβες υποσκηνίδιων δομών

7 Σύνδρομο ανήσυχων άκρων-περιοδικών κινήσεων κάτω άκρων Θεραπεία με: 1.Αντιπαρκινσονικά (ντοπαμινεργικοί αγωνιστές) 2.Αντιεπιληπτικά ( Neurontin) 3.Βενζοδιαζεπίνες (κλοναζεπάμη)

8 Αϋπνία Νυκτουρία- ακράτεια ούρων 1. Έως 70-80% των ασθενών με ΣΚΠ 2. Συνεπεία σπαστικότητας ή επώδυνων συσπάσεων Αντιμετώπιση 1. Συντηρητική 2. Διαλείποντες αυτοκαθετηριασμοί 3. Αντιχολινεργικοί παράγοντες 4. Δεσμοπρεσσίνη

9 Αϋπνία Ψυχικές διαταραχές 1. Ιατρογενείς (θεραπεία με στεροειδή) 2. Κατάθλιψη έως 50% των ασθενών

10 Διαταραχές Αναπνοής στον Ύπνο 1. Αποφρακτικές άπνοιες 2. Κεντρικές άπνοιες (ανεπάρκεια προμηκικού βηματοδότη) Προδιαθεσικοί παράγοντες 1. Παχυσαρκία 2. Κρανιοπροσωπικές ανωμαλίες 3. Καρδιακή ανεπάρκεια 4. Στένωση ανώτερων αεροφόρων οδών

11 Διαταραχές Αναπνοής στον Ύπνο Αντιμετώπιση 1. Συντηρητική 2. Συσκευή προώθησης γνάθου 3. C-PAP Αντιμετώπιση ημερήσιας υπνηλίας Ευγρηγορικά φάρμακα (μοδαφινίλη, μεθυλφαινυδάτη)

12 Ναρκοληψία 1. Υπερβολική Ημερήσια Υπνηλία (ΥΗΥ) 2. Επεισόδια καταπληξίας 3. Υπναγωγικές Ψευδαισθήσεις 4. Υπνική Παράλυση Διαταραγμένος Νυχτερινός Ύπνος

13 Ναρκοληψία Υπερβολική Ημερήσια Υπνηλία 1. Είναι το κύριο σύμπτωμα της ναρκοληψίας 2. Δεν διαφέρει από την υπνηλία που οφείλεται σε άλλα αίτια 3. Τα επεισόδια ύπνου δεν απαιτούνται για τη διάγνωση της ναρκοληψίας 4. Κλίμακες Υπνηλίας (Epworth, Stanford) 5. Εργαστήριο Ύπνου (MSLT, MWT)

14 Ναρκοληψία Καταπληξία 1. Επεισόδια μυϊκής αδυναμίας χωρίς διαταραχή της συνείδησης των οποίων προηγείται συναισθηματική έξαρση 2. Εμφανίζονται από μερικές φορές την ημέρα έως μερικές φορές το χρόνο 3. Το έντονο γέλιο είναι ο πιο συχνός πυροδοτητής 4. Τρόμος προσώπου, βλεφάρων, σιαγόνας δυσαρθρία πτώση κεφαλής λύγισμα γονάτων θόλωση όρασης drop attack

15 Ναρκοληψία Υπνική Παράλυση 1. Κινητική αδυναμία (παράλυση) για λίγα δευτερόλεπτα ή λεπτά κατά την έναρξη ή το τέλος του ύπνου 2. Η παράλυση λύεται αυτόματα μετά από ήπιο αισθητικό ερέθισμα 3. Πιθανότατα εμφανίζεται στην πλειοψηφία των ναρκοληπτικών

16 Ναρκοληψία Υπναγωγικές ψευδαισθήσεις 1. Ψευδαισθητικές εμπειρίες που εμφανίζονται κατά τη μετάβαση από την εγρήγορση στον ύπνο και αντίστροφα 2. Μπορεί να συνοδεύουν την Υπνική Παράλυση ή να εμφανίζονται ανεξάρτητα 3. Διατηρείται κάποιο αίσθημα εγρήγορσης

17 Ναρκοληψία Αντιμετώπιση Υπνηλία 1. Μοδαφινίλη 2. Αμφεταμίνες 3. Υπναγωγά Καταπληξία 1. Τρικυκλικά 2. SSRI s Φαινόμενα σχετικά με τον REM ύπνο 1. Τρικυκλικά

18 Κόπωση -Ορισμός Υποκειμενική έλλειψη σωματικής ή / και ψυχικής ενέργειας που σύμφωνα με τον ασθενή ή τον υπεύθυνο για την φροντίδα του παρεμβαίνει στις συνηθισμένες ή επιθυμητές δραστηριότητες

19 Κόπωση 1. Ένα άτομο με ΣΚΠ μπορεί να βιώνει περιόδους φυσιολογικής κόπωσης. 2. Τα Τα άτομα με ΣΚΠ βιώνουν επίσης αυτό που μπορεί να ορισθεί ως κόπωση τύπου «βραχυκυκλώματος».

20 Τί είναι η κόπωση? Άγνωστη παθοφυσιολογία! Περιφερικοί μηχανισμοί Μικρότερη εκούσια σύσπαση Μικρότερη μυϊκή δύναμη μετά από επαναλαμβανόμενο περιφερικό ερεθισμό Μειωμένη σύνθεσηφωσφοκρεατίνης στους μύες Ανοσολογικοί παράγοντες κόπωση Νευροενδοκρινολογικές διαταραχές Εστιακοί απομυελίνωση και αξονική βλάβη στον δικτυωτό σχηματισμό Διαταραχή στον μεταβολισμό στα βασικά γάγγλια και τον μετωπιαίο φλοιό Διάχυτοι κεντρικοί απομυελίνωση και αξονική βλάβη Μείωση ταχύτητας αγωγιμότητας των νεύρων, παρατεταμένη ανερέθιστη περίοδος, αυξημένες απιτήσεις για μετάδοση ερεθισμάτων στο ΚΝΣ

21 Κόπωση Πιθανοί παθογενετικοί μηχανισμοί (1) 1. Διαταραχή της αγωγιμότητας των νεύρων 2. Ανοσολογική διαταραχή με απελευθέρωση προφλεγμονωδών κυτοκινών 3. Διαταραχή οξειδωτικής ικανότητος μυών 4. Διαταραχή μεταβολισμού στους μετωπιαίους λοβούς και της κεντρικής αγωγιμότητας κατά μήκος των πυραμιδικών οδών

22 Κόπωση Πιθανοί παθογενετικοί μηχανισμοί (2) 1. Ατροφία εγκεφάλου 2. Ψυχολογικοί παράγοντες 3. Απώλεια φυσικής κατάστασης 4. Κακή αναπνευστική λειτουργία 5. Διαταραχή αυτονόμου νευρικού συστήματος

23 Κόπωση- Μορφές Η κόπωση στην ΣΚΠ εμφανίζεται με διάφορες μορφές όπως: 1. Οξεία κόπωση που εντοπίζεται σε συγκεκριμένες μυϊκές ομάδες (μυϊκή κόπωση) και 2. Επίμονη γενικευμένη κόπωση (υποκειμενική κόπωση) που επιδρά δυσμενώς στην σωματική και πνευματική δραστηριότητα

24 Κόπωση - Επίπτωση % των ασθενών την θεωρεί ως το σοβαρότερο σύμπτωμα που τους προκαλεί τη μεγαλύτερη λειτουργική έκπτωση % την κατατάσσει στα τρία σοβαρότερα συμπτώματα που τους εμποδίζουν να εργαστούν.

25 Κόπωση- Χαρακτηριστικά (1) 1. Το 90% αναφέρει ότι η «κόπωση» επιδεινώνεται με την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος ή του περιβάλλοντος ενώ αντίθετα βελτιώνεται σε χαμηλές θερμοκρασίες. 2. Ένα άλλο χαρακτηριστικό είναι ότι μια αιφνίδια εμφάνιση αισθήματος «κόπωσης» μπορεί να είναι ο προάγγελος μιας κλινικής επιδείνωσης της νόσου.

26 Κόπωση - Χαρακτηριστικά (2) Η «κόπωση» ακολουθεί μια χαρακτηριστική πορεία κατά την διάρκεια της ημέρας. 1. Είναι ελάχιστη κατά την πρωινή έγερση και διατηρείται σε αυτά τα επίπεδα για λίγες ώρες, με την πάροδο όμως των ωρών επιδεινώνεται και μεγιστοποιείται αργά το απόγευμα προς το βράδυ. 2. Διαφέρει από τη κόπωση που προκαλεί η κατάθλιψη ( παρόμοια όλη την ημέρα).

27 Κόπωση - Κλίμακες FSS (Fatigue Severity Scale, Krupp et al., 1989) FAI (Fatigue Assessment Instrument, Schwartz et al., 1993) FRS (Fatigue Rating Scale, Chalder et al., 1993) FIS (Fatigue Impact Scale, Fisk et al., 1994) MFI (Multidimensional Fatigue Inventory, Smets et al., 1995) MS-FSS (MS-Specific Specific Fatigue-Severity Scale, Krupp et al., 1995) MAF (Multidimensional Assessment of Fatigue, Schwartz et al., 1996) CIS (Checklist of Individual Strenght, Vercoulen et al., 1996) FAMS (Functional Assessment of Multiple Sclerosis, Cella et al., 1996) MFIS (Modified Fatigue Impact Scale, MS Council, 1998) FDS (Fatigue Descriptive Scale, Iriarte et al., 1999)

28 Κόπωση-Διερεύνηση Αναζήτηση 1. Σημείων πιθανής κλινικής επιδείνωσης της νόσου 2. Χρήσης φαρμακευτικών σκευασμάτων που επιδεινώνουν την «κόπωση» 3. Πόνου 4. Διαταραχής ύπνου 5. Κατάθλιψης

29 Κόπωση Γενικά μέτρα αντιμετώπισης (1) 1. Διακοπή καπνίσματος 2. Ελάττωσης κατανάλωσης καφεϊνης 3. Διακοπή πιθανής χρήσης αλκοόλ 4. Αλλαγή στον τρόπο ζωής 5. Αύξηση της άσκησης

30 Κόπωση Γενικά μέτρα αντιμετώπισης (2) 1. Ύπνος κανονικές ώρες,αποφ αποφυγή ξενυχτι χτιού 2. Προγραμματισμός ημερήσιων ή εβδομαδιαίων δραστηριοτήτων 3. Αναγνώριση των ορίων, που μπορεί να διαφέρουν από μέρα σε μέρα 4. Ελαστικότητα προγρ γράμματος ώστε να μπορεί να διαμορφωθεί ανάλογα.

31 Κόπωση Γενικά μέτρα αντιμετώπισης (3) 1. Ήρεμη δραστηριότητα, σταδιακή, με περιόδους ξεκούρασης όταν υπάρχει παρατεταμένη δραστηριότητα. 2. Εργοθεραπεία ώστε να μπορέσουν να απλοποιηθούν οι οικιακές δραστηριότητες. 3. Πρόγραμμα γυμναστικής (ασφαλές και αποτελεσματικό). 4. Στρατηγικές αντιμετώπισης της αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος.

32 Θεραπείες Συμπτώματα κόπωσης σχετιζόμενα με ΣΚΠ Σοβαρή διερεύνηση Μη φαρμακευτικά μέσα: Μείωση θερμοκρασίας σώματος Συμπεριφορική θεραπεία φάρμακα: SSRIs 4-Aminopyridine Amantadine Modafinil Επιστημονική προσέγγιση: Πιο αντικειμενικές μετρήσεις Λειτουργικές παράμετροι (fmri, DTI, connectivity)

33