ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΝΟΗΤΙΚΩΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ Μαρία Κρομμύδα, Ειδικός Νευρολόγος Γενικό Νοσοκομείο Καρδίτσας
Ορισμός Ως άνοια(α+νούς) θεωρείται: Η παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από επίκτητη και σοβαρή έκπτωση των νοητικών λειτουργιών, που προκαλείται από την βλάβη του εγκεφάλου από διάφορα αίτια.
Με βάση τον ορισμό του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας η έκπτωση των νοητικών λειτουργιών πρέπει να συνδυάζει: Διαταραχή της μνήμης και μιάς τουλάχιστον από τις άλλες νοητικές λειτουργίες - Αφασία - Απραξία - Αγνωσία - Διαταραχή των μετωπιαίων επιτελικών λειτουργιών
Να είναι δε τέτοιας βαρύτητας που να διαταράσσει την λειτουργικότητα του ασθενούς στην κοινωνική και επαγγελματική του ζωή. απαραίτητη προυπόθεση Η έκπτωση των νοητικών λειτουργιών να μη συμβαίνει στο πλαίσιο α) Οξείας συγχυτικής κατάστασης β) Σοβαρής κατάθλιψης
Επιδημιολογία Η συχνότητα της άνοιας αυξάνει με την ηλικία Καθώς το προσδόκιμο επιβίωσης ξεπερνά την 8 η δεκαετία της ζωής αυξάνονται νοσήματα που σχετίζονται με την ηλικία και κατά συνέπεια αυξάνεται θεαματικά ο επιπολασμός των νευροεκφυλιστικών νοσημάτων
1% του γενικού πληθυσμού Στην Ευρώπη 9.9 εκατομύρια ασθενείς Στην Ελλάδα περίπου 201.000 ασθενείς Σε ηλικία άνω των 65 ετών >10% Σε ηλικία άνω των 85 ετών έως 50% Αναμένεται σημαντική αύξηση των περιστατικών ετησίως
Επιπολασμός Κλασικός κανόνας : διπλασιάζεται κάθε 5 έτη ξεκινώντας από: - 1% στην ηλικία των 60, - 2% στα 65-4% στα 70-8% στα 75-16% στα 80-32% στα 85
Επιπτώσεις Κοινωνική επιβάρυνση Οικονομικό κόστος Ανικανότητα
Αίτια Νευροεκφυλιστικά: Ν.Αlzheimer, Μετωποκραταφική εκφύλιση, Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση, Φλοιοβασική εκφύλιση, Ν. Parkinson, LBD, CJD, N.Huntington Aγγειακά αίτια: Στρατηγικό έμφρακτο, πολυεμφρακτική άνοια, Cadasil Αγγείτιδες: Πρωτοπαθείς ΚΝΣ, Δευτεροπαθείς
Αυτοάνοσες εγκεφαλίτιδες: παρανεοπλασματικές, μη παρανεοπλασματικές, Hashimoto,ΣΕΛ, Νευροσαρκοείδωση Λοιμώξεις: HIV, Σύφιλη, Έρπητας Νεοπλάσματα: Πρωτοπαθή, μεταστατικά, λέμφωμα ΚΝΣ Τοξικά-Μεταβολικά: Κληρονομικά μεταβολικά(λευκοδυστροφίες, μιτοχονδριακά), Ν.Wilson, Έλλειψη βιταμινών(β1, Β12), Υποθυρεοειδισμός,Υπερπαραθυρεοειδισμός, κατάχρηση αλκοόλ, φάρμακα Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης Τραυματικές βλάβες(κεκ) Κατάθλιψη(Ψευδοάνοια)
Εγκεφαλικός Φλοιός: Γνωστικές λειτουργίες/συμπεριφορά Πρόσληψη και ανάκληση σύνθετης πληροφορίας Κριτική ικανότητα Σύνθετο νοητικό έργο(διαχείριση οικονομικών, λύση προβλημάτων, λήψη αποφάσεων, οργάνωση διαδοχικών δραστηριοτήτων κ.α.) Οπτικοχωρική αντίληψη Λόγος(ομιλία, ανάγνωση, γραφή) Προσωπικότητα/Συμπεριφορά
Διάγνωση άνοιας:? Τα ανοϊκά σύνδρομα κλασικά είναι νοσήματα εξ αποκλεισμού με βέβαιη διάγνωση μόνο μετά θάνατον. Σήμερα όμως μπορεί να έχουμε καλή διαγνωστική ακρίβεια με την χρήση νευροψυχολογικών δοκιμασιών, εργαστηριακών εξετάσεων και βιολογικών δεικτών.
Διάγνωση άνοιας: τι? 1. Πρόκειται για άνοια? 2. Πρόκειται για άνοια - Εκφυλιστική? - Δευτεροπαθή?
Εκφυλιστικές άνοιες Άνοια Alzheimer 50% Αγγειακή άνοια 20% Lewy Body άνοια 15% Μετωποκτοταφική άνοια 5% Άνοια της Ν.Parkinson, προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση, φλοιοβασική εκφύλιση, CJD 5%
Ν. Αlzheimer Διαταραχές μνήμης: διαταραχή στην εγχάραξη(παγίωση) νέων μνημονικών παραστάσεων και πληροφοριών με αποτέλεσμα ο ασθενής να μην θυμάται τα πρόσφατα Οπτικοχωρικές διαταραχές Λόγος ( γραπτός, προφορικός) Διαταραχές συμπεριφοράς Έκπτωση λειτουργικότητας
Νοητικές διαταραχές Στα πρώιμα στάδια της νόσου ο πάσχων: Χάνει τα πράγματά του, τα προσωπικά του αντικείμενα, τα οποία δεν θυμάται που έβαλε Ξεχνά τα ραντεβού του Επαναλαμβάνει συχνά τηλεφωνήματα στους οικείους του, μερικές φορές σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα, ρωτώντας συνεχώς τα ίδια πράγματα Γράφει καταλόγους για πράγματα που πρέπει να κάνει ή να αγοράσει
Σε μεταγενέστερα στάδια: Ξεχνά πρόσωπα, αρχικά επωνύμων (ηθοποιών, πολιτικών) και γνωστών του, αργότερα και των οικείων του Είναι ανίκανος να χρησιμοποιήσει τους καταλόγους Ξεχνά πρόσφατα γεγονότα Αδυνατεί να τηρήσει οποιοδήποτε ραντεβού
Στα τελικά στάδια Ζεί στο παρελθόν Συγχέει τα πρόσωπα της οικογένειάς του
Διαταραχές λόγου Στα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνονται: Περιστασιακή δυσκολία εξεύρεσης λέξεων χρήση περιφράσεων στον προφορικό λόγο Όχι καλή άρθρωση Ελαττωμένη ευφράδεια. Η ικανότητα για συζήτηση περιορίζεται οδηγώντας σε προοδευτική κοινωνική απόσυρση
Σε μεταγενέστερα στάδια: Δυσκολία εξεύρεσης λέξεων στις συνήθεις συζητήσεις. Αυξανόμενη τάση για επαναλήψεις. Ο λόγος αρχίζει και χάνει τον ειρμό του, περιορίζεται το περιεχόμενό του, γίνεται προοδευτικά ανόητος Δυσκολία στην παρακολούθηση συζητήσεων Έντονες παρανοήσεις κατά τη διάρκεια συζητήσεων
Στα όψιμα στάδια: Ασυνέχεια λόγου χωρίς κανένα ειρμό Πλήρης απώλεια ικανότητας κατανοητού λόγου Το λεξιλόγιο περιορίζεται σε ελάχιστες λέξεις, οι οποίες δεν είναι πάντα κατανοητές, έως ότου ο λόγος χάνεται πλήρως
Λειτουργικές διαταραχές Διακρίνονται σε δύο κατηγορίες Αυτές που σχετίζονται με τις σύνθετες δραστηριότητες της καθημερινής ζωής προσβάλλονται πρώιμα - η απόδοση στην εργασία - η διαχείρηση των οικονομικών - η ικανότητα να χρησιμοποιεί το αυτοκίνητο - η προετοιμασία γευμάτων - η λήψη φαρμακευτικής αγωγής
Αυτές που έχουν σχέση με την αυτοεξυπηρέτηση του ατόμου προσβάλλονται στα βαρύτερα στάδια - η ικανότητα ένδυσης - η ικανότητα να επιμελείται την τουαλέτα του και την καθαριότητά του - η ικανότητα να τρώει χωρίς βοήθεια - η ακράτεια
Νευροχυχιατρικά συμπτώματα Ψυχολογικά συμπτώματα 1. Παραλήρημα α) Οι άνθρωποι κλέβουν αντικείμενα του ασθενούς β) Το σπίτι αυτό δεν είναι δικό του γ) Ο/η σύζυγος ή άλλος περιθάλπων είναι ένας ξένος δ) Εγκατάλειψη ε) Συζυγική απιστία
2. Ψευδαισθήσεις: Βλέπουν στο σπίτι τους ανθρώπους που δεν υπάρχουν = σύνδρομο εισβολέα φαντάσματος 3. Παρερμηνείες: είναι λανθασμένες αντιλήψεις εξωτερικών ερεθισμάτων - Σύνδρομο Capgras: παραληρητική πεποίθηση ότι συγκεκριμένα πρόσωπα έχουν αντικατασταθεί από σωσίες 4. Κατάθλιψη Εφορία 5. Απάθεια Αβουλία 6. Άγχος, Ευερεθιστότητα, Ιδεοψυχαναγκασμοί
Συμπεροφορικά συμπτώματα: 1.Περιπλανήσεις: - Συνεχής διερεύνηση των κινήσεων του φροντιστή - ενασχόληση με άσκοπες και αναποτελεσματικές δραστηριότητες - Άσκοποι περίπατοι - Νυχτερινοί έξοδοι - Υπερβολική δραστηριότητα - Επαναλαμβανόμενες απόπειρες εγκατάλειψης του σπιτιού
2. Αναστάτωση Ανησυχία 3.Καταστροφικές αντιδράσεις: αιφνίδιες οργισμένες εκρήξεις, φωνητική επιθετικότητα, σωματική επιθετικότητα 4. Παράπονα 5. Άρση αναστολών: παρορμητική συμπεριφορά, συναισθηματική αστάθεια 6. Αρνητισμός: άρνηση να εκτελέσει εντολές ή να συμμορφωθεί σε διάφορες επιθυμίες
Μετωποκροταφική άνοια Κύριο χαρακτηριστικό η εκσεσημασμένη ατροφία του μετωπιαίου και κροταφικού λοβού Έναρξη κατά την 5 η -6 η δεκαετία Τρία διαφορετικά σύνδρομα ωστόσο στα τελικά στάδια διαπιστώνονται χαρακτηριστικά και των τριών μορφών
Συμπεριφορικός τύπος:αλλαγές στην προσωπικότητα-συμπεριφορά που κυμαίνονται από την απάθεια ως την άρση αναστολών H μνήμη και η οπτικοχωρική αντίληψη ανέπαφες στα αρχικά στάδια Η δίαγνωση του συνδρόμου παραμένει πρόκληση(«φυσιολογικοί», ψυχιατρικοί)
Πρωτοπαθής προϊούσα αφασία Α. Μη ρέουσα αφασία: εκλεκτική διαταραχή της εκφοράς του λόγου, στοματοπροσωπική απραξία Β. Σημασιολογική άνοια: χάνεται η γνώση για την σημασία(έννοια) των λέξεων και αντικειμένων. Αδυναμία κατονομασίας. Γ. Λογοπενική μορφή
Άνοια με σωμάτια Lewy(LBD) Παρκινσονισμός Οπτικές ψευδαισθήσεις(ανρώπους, ζώα) Διακύμανση γνωστικών λειτουργιών Διαταραχή της συμπεριφοράς του ύπνου REM H μνήμη και ο λόγος δεν προσβάλλονται στα αρχικά στάδια Σοβαρή ευαισθησία στα νευροληπτικά Διαταραχή του αυτονόμου, πτώσεις, συγκοπή
Αγγειακή άνοια Σχετίζεται με αγγειακή εγκεφαλική νόσο Δεύτερη πιο συχνή αιτία άνοιας στις ΗΠΑ και την Ευρώπη Πιο εύκολα ανιχνεύσιμη λόγω της απεικόνισης
Γνωστική έκπτωση Ενδείξεις αγγειακής εγκεφαλικής νόσου από εστιακή σημειολογία στη νευρολογική εξέταση Νευροαπεικόνιση:έμφρακτα μεγάλων αγγείων ή στρατηγικό έμφρακτο ή πολλαπλές βλάβες της λευκής ουσίας ή συνδυασμοί 1 ή περισσότερα από τα ακόλουθα: - Αιφνίδια έναρξη μετά από ΑΕΕ ή μέσα σε 3 μήνες - Αιφνίδια επιδείνωση μετά από ΑΕΕ - Κυμαινόμενη ή επιδεινούμενη πορεία βήμα-βήμα
Ιδιοπαθής υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης Κλασική τριάδα συμπτωμάτων: διαταραχή της βάδισης, νοητική έκπτωση και ακράτεια όυρων Μπορεί να είναι δευτερογενής(υπαραραχνοειδής αιμορραγία, μηνιγγίτιδα, ΑΕΕ κα) Ωστόσο η ακριβής αιτία δεν εντοπίζεται σε μεγάλο αριθμό ασθενών(inph) Αναστέψιμη μορφή άνοιας Χειρουργική αντιμετώπιση έχει ίκανοποιητικά αποτελέσματα κατά τα αρχικά στάδια όταν τα ελλείμματα μνήμης απουσιάζουν.
Διερεύνηση Νευρολογική εξέταση Νευροψυχολογικές δοκιμασίες Βασικός εργαστηριακός έλεγχος 1. Γενική αίματος, ΤΚΕ, CRP 2. T3, T4, TSH 3. B12, φυλλικό οξύ 4. CT ή ΜRI Εγκεφάλου Ταχέως εξελισσόμενες άνοιες και άνοιες πρώιμης έναρξης πιο λεπτομερής έλεγχος
Αντί συμπεράσματος Η ΗΝΔ είναι μία ενδιάμεσος κατάσταση μεταξύ άνοιας και φυσιολογικού γήρατος. Προυποθέτει ανεπηρέστη λειτουργική δραστηριότητα Η αναγνώριση της MCI επιτρέπει τον εντοπισμό αυτών που είναι πολύ πιθανό να νοσήσουν από AD(12% το 1 ο χρόνο)
Μελέτες για την ΗΓΔ θεωρούνται σήμερα καίριας σημασίας για την κατανόηση των αρχικών σταδίων της νόσου Alzheimer, την ανάπτυξη διαγνωστικών δεικτών για την πρώιμη διάγνωση αλλά και την αξιολόγηση θεραπειών που δύνανται να επιβραδύνουν την εξέλιξη σε άνοια.
Ευχαριστώ!