5. ΠΕΡΙΓΕΝΝΗΤΙΚΕΣ ΚΑΚΩΣΕΙΣ

5. ΠΕΡΙΓΕΝΝΗΤΙΚΕΣ ΚΑΚΩΣΕΙΣ Π.. ΚΑΡΑΓΙΑΝΝΗ ΓΕΝΙΚΑ Περιγεννητικές κακώσεις (ΠΚ) ονοµάζονται οι τραυµατισµοί ενός νεογνού κατά τη διάρκεια του τοκετού, και συγκεκριµένα στο στάδιο της εξώθησης, λόγω µηχανικών δυνάµεων που ασκούνται σε αυτό (π.χ. συµπίεση, έλξη). Συχνότητα: 6-8 περιστατικά ανά 1000 γεννήσεις ζώντων νεογνών και φθάνει στο 8% σε νεογνά µε ΒΓ> 4500γρ. Η συχνότητα µειώνεται δραµατικά µε την έγκαιρη αναγνώριση των µαιευτικών παραγόντων κινδύνου (καλή µαιευτική παρακολούθηση εγκύου, υπερηχογράφηµα εµβρύου). Οι περισσότερες περιγεννητικές κακώσεις είναι αυτοϊάσιµες και έχουν ευνοϊκή έκβαση. Παράγοντες κινδύνου Η διαδικασία του τοκετού είναι αποτέλεσµα ενδοµήτριας συµπίεσης, συσπάσεων και έλξης. Όταν το µέγεθος του εµβρύου, η προβολή ή η νευρολογική ανωριµότητα επιπλέκουν τον τοκετό, οι δυνάµεις αυτές είναι δυνατόν να προκαλέσουν στο νεογνό ιστική βλάβη, οίδηµα, αιµορραγία ή κατάγµατα. Η χρήση µαιευτικών εργαλείων µπορεί ν πολλαπλασιάσει τα αποτελέσµατα τέτοιων δυνάµεων. Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για περιγεννητικές κακώσεις είναι οι παρακάτω (Πιν. 1): Πινακας 5.1: Παράγοντες κινδύνου για περιγεννητικές κακώσεις Πρωτοτόκος µητέρα, παρατεταµένος ή οξύς τοκετός, ολιγουδράµνιο, ισχιακή προβολή Κεφαλοπυελική δυσαναλογία, κοντό ανάστηµα µητέρας, ανωµαλίες της µητρικής πυέλου Μεγάλη προωρότητα, χαµηλού βάρους γέννησης ή µακροσωµικό νεογνό Μεγάλο κεφάλι εµβρύου, εµβρυϊκές ανωµαλίες Χρήση εργαλείων (εβρυουλκοί, σικυουλκία) ΚΑΚΩΣΕΙΣ ΜΑΛΑΚΩΝ ΙΣΤΩΝ Χειρουργικές τοµές, αµυχές, εκδορές του δέρµατος µε νυστέρι, κατά τη διάρκεια καισαρικής τοµής ή κατά τη διάρκεια τοκετού µε χρήση εργαλείων 42

Περιγεννητικές κακώσεις 5 (σικυουλκία, εµβρυουλκός). Ο κίνδυνος, επιµόλυνσης είναι πιθανός αλλά οι περισσότερες επουλώνονται χωρίς επιπλοκές. Πετέχειες. Πρόκειται για αιµορραγικές κηλίδες µε µέγεθος κεφαλής καρφίτσας. Οφείλονται κυρίως σε αύξηση της ενδοθωρακικής ή φλεβικής πίεσης κατά τη δίοδο του εµβρύου από τον πυελικό σωλήνα ή σε αύξηση της φλεβικής πίεσης λόγω περιτύλιξης οµφαλίου λώρου. Εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο, τράχηλο, ανώτερο ηµιθωράκιο και στους γλουτούς. Υποχωρούν συνήθως σε 2-3 ηµέρες. Εκχυµώσεις. Αποτελούν ευµεγέθεις περιοχές εξαγγειωµένου αίµατος. Εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο και στα άκρα, καθώς και στον επιπεφυκότα ή τον αµφιβληστροειδή. Συνήθως έχει προηγηθεί εργώδης τοκετός ή / και χρήση εµβρυουλκών. Απαιτείται παρακολούθηση του αιµατοκρίτη (µεθαιµορραγική αναιµία) και της χολερυθρίνης (αύξηση από επαναρρόφηση του εξαγγειωµένου αίµατος). Νέκρωση του υποδόριου λίπους. Συµβαίνει συνήθως σε τελειόµηνα ή παρατασιακά νεογνά µε ιστορικό περιγεννητικής ασφυξίας τις 6 πρώτες εβδοµάδες από τη γέννηση. Εµφανίζεται µε τη µορφή ανώµαλων, υπόσκληρων, υποδόριων οζιδίων µε ερυθροϊώδη χροιά ή στο χρώµα του δέρµατος. Εκτός από το τραύµα κατά τον τοκετό, ενοχοποιούνται η παρατεταµένη υποθερµία και η υποξία. Εντοπίζονται κυρίως στους γλουτούς, µηρούς, βραχίονες ράχη και πρόσωπο. εν απαιτείται καµία θεραπεία. ΚΡΑΝΙΟ Κεφαλαιµάτωµα. Είναι υποπεριοστική συλλογή αίµατος που οφείλεται στη ρήξη αγγείων µεταξύ του κρανίου και του περιοστέου και αφορίζεται σαφώς από τις ραφές (Εικ. 1). Εντοπίζεται συνήθως στο βρεγµατικό οστό και είναι εµφανές λίγες ώρες µετά τη γέννηση. Η έκταση της αιµορραγίας µπορεί να είναι αρκετά µεγάλη, ώστε να προκαλέσει αναιµία ή/και υπόταση. Η απορρόφηση του αιµατώµατος προδιαθέτει σε υπερχολερυθριναιµία. Σπάνια, συνυπάρχει γραµµοειδές κάταγµα του κρανίου ή επιµολύνεται. εν 43

απαιτείται καµία επέµβαση, υποχωρεί σε 3 εβδοµάδες έως 2 µήνες και ορισµένες φορές ακολουθείται από αποτιτάνωση. Εικόνα 5.1: Κεφαλαιµάτωµα λόγω υποπεριοστικής συλλογής αίµατος Προκεφαλή. Είναι οροαιµατηρή συλλογή υγρού στα µαλακά µόρια της κεφαλής, υποδόρια, έξω από το περιόστεο. Η συχνότητά της ανέρχεται σε 0.3/1000 ζώντα νεογνά Προκαλείται από πίεση της προβάλλουσας µοίρας του εµβρύου (τριχωτό της κεφαλής) από το διασταλµένο τράχηλο της µήτρας ή από την εφαρµογή σικυουλκίας. Αντίθετα µε το κεφαλαιµάτωµα, επεκτείνεται και πέρα από τις ραφές και εµφανίζεται αµέσως µετά τη γέννηση. εν απαιτείται θεραπεία, υποχωρεί συνήθως κατά τη διάρκεια των πρώτων ηµερών και δεν προκαλεί επιπλοκές. Αιµορραγία υπό την επικράνια απονεύρωση. Εµφανίζεται σαν µια µεταβαλλόµενη διόγκωση που εντοπίζεται µεταξύ περιόστεου και επικράνιας απονεύρωσης, συνήθως πάνω από το ινιακό οστό. Η διόγκωση αναπτύσσεται βαθµιαία 12-72 ώρες µετά από τον τοκετό, αν και µπορεί να εµφανιστεί αµέσως µετά από τον τοκετό σε βαριές περιπτώσεις. Σε µεγάλο ποσοστό (40%) συνυπάρχει µε ενδοκρανιακή αιµορραγία ή κάταγµα κρανίου και είναι δυνατόν να επεκταθεί προς τα µαλακά µόρια του τραχήλου. Η διάγνωση είναι κυρίως κλινική. Το νεογνό µπορεί να εµφανίσει σηµεία καταπληξίας Χρειάζεται παρακολούθηση για εµφάνιση υπερχολερυθρι-ναιµίας. εν απαιτείται καµιά ειδική θεραπεία. Η µακροπρόθεσµη πρόγνωση είναι γενικά καλή. Κάταγµα κρανίου. Είναι συνήθως γραµµοειδές, σπάνια εµπιεστικό, οπότε µπορεί να παρατηρηθεί νευρολογική σηµειολογία (Εικ. 5.2). Η διάγνωση γίνεται κλινικά ή µε την απλή ακτινογραφία κρανίου και η παρακολούθηση των επιπλοκών µε το υπερηχογράφηµα ή την αξονική τοµογραφία. Η αντιµετώπιση είναι συντηρητική, ενώ εάν υπάρχει παρεκτόπιση οστού >5mm µε νευρολογική συµπτωµατολογία απαιτείται νευροχειρουργική αντιµετώπιση. 44

Περιγεννητικές κακώσεις 5 Εικόνα 5.2: Εµπιεστικό κάταγµα κρανίου ΚΑΚΩΣΕΙΣ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΩΝ ΝΕΥΡΩΝ Κάκωση βραχιονίου πλέγµατος. Συµβαίνει συνήθως σε µακροσωµικά νεογνά µε δυστοκία ώµων ή σε ισχιακή προβολή. Η συχνότητα του τραυµατισµού ανέρχεται σε 0.5-2/1000 γεννήσεις ζώντων νεογνών. ιακρίνονται τρείς µορφές: α) Κεντρικού τύπου ή ανώτερη παράλυση Duchene-Erb (A5-Α6). Είναι η συχνότερη, εκδηλώνεται µε έλλειψη του αντανακλαστικού του εναγκαλισµού (Moro) και τη «θέση ζητιάνου» του άνω άκρου της πάσχουσας πλευράς, ενώ το αντανακλαστικό της σύλληψης συνήθως υπάρχει (Εικ. 4). Αν συνυπάρχει βλάβη του φρενικού νεύρου (5%) εκδηλώνεται µε παράλυση του διαφράγµατος και βαριά αναπνευστική δυσχέρεια. β) Περιφερικού τύπου ή κατώτερη παράλυση Klumpke (Α7-Α8, Θ1). Είναι σπάνια, απουσιάζει το αντανακλαστικό της σύλληψης στην πάσχουσα πλευρά λόγω αδυναµίας των εσωτερικών µυών του χεριού. Επί βλάβης των αυχενικών συµπαθητικών ινών του 1 ου θωρακικού νωτιαίου νεύρου συνυπάρχει σύνδροµο Horner (βλεφαρόπτωση, µύση, ενόφθαλµος). Η διαφορική διάγνωση γίνεται από το κάταγµα κλείδας και την επιφυσιόλυση. γ) Παράλυση ολόκληρου του βραχιονίου πλέγµατος (10%): Στην περίπτωση αυτή όλο το άκρο είναι χαλαρό και τα αντανακλαστικά είναι κατηργηµένα. Συνοδές βλάβες αποτελούν το κάταγµα κλείδας (10%), κάταγµα βραχιονίου (10%), βλάβη της αυχενικής µοίρας της σπονδυλικής στήλης (5%), 45

Εικόνα 5.3: Παράλυση βραχιονίου πλέγµατος τύπου Erb τραυµατισµός αυχενικής µοίρας νωτιαίου µυελού (5-10%) και παράλυση προσωπικού (10-20%). Οι κύριοι τύποι της βλάβης είναι οι εξής: α) Τάση νεύρου γνωστή σαν νευροαπραξία, η οποία είναι και η συνηθέστερη. Θεραπεύεται σε διάστηµα 3 µηνών. β) Απόσπαση νεύρων στο ύψος του νωτιαίου µυελού. Αποτελεί τον σοβαρότερό τύπο βλάβης. γ) Ρήξη νεύρου αλλά όχι στο ύψος του νωτιαίου µυελού. δ) Βλάβη νευρώνα από πίεση λόγω ουλής η οποία πιέζει το νεύρο. Η θεραπευτική αντιµετώπιση περιλαµβάνει την τοποθέτηση του βραχίονα στο πάνω µέρος της κοιλιάς, φυσιοθεραπεία και, σε σοβαρές καταστάσεις, χειρουργική αντιµετώπιση σε ηλικία 3-6µηνών. Επιπλοκές: βράχυνση ή κακή ανάπτυξη του άκρου, αγκύλωση, εξάρθρωση ώµου, παραµόρφωση οστών, αδυναµία στην ωµική ζώνη. Κάκωση φρενικού νεύρου. Εµφανίζεται µεµονωµένα ή σε συνδυασµό µε τραυµατισµό του βραχιονίου πλέγµατος. 80% των τραυµάτων αφορούν τη δεξιά πλευρά και περίπου 10% είναι αµφοτερόπλευρα. Το ηµιθωράκιο στην πάσχουσα πλευρά παρουσιάζει παράδοξη κίνηση κατά την αναπνοή. Εκδηλώνεται µε αναπνευστική δυσχέρεια ποικίλης βαρύτητας. Η διάγνωση τίθεται µε το υπερηχογράφηµα ή την ακτινοσκόπηση του θώρακα, όπου παρατηρείται το ανυψωµένο ηµιδιάφραγµα. Η θνησιµότητα για τις ετερόπλευρες κακώσεις είναι περίπου 10-15% και πλησιάζει το 50% 46

Περιγεννητικές κακώσεις 5 για τις αµφοτερόπλευρες βλάβες. Οι περισσότεροι ασθενείς αναρρωνύουν στους πρώτους 6-12 µήνες. Κάκωση προσωπικού νεύρου. Παρατηρούνται δύο τύποι: α) Κεντρικός τύπος. Στον τύπο αυτό συµµετέχει το κατώτερο προσωπικό νεύρο και η σηµειολογία περιορίζεται στο κάτω µισό πρόσωπο, στην αντίθετη πλευρά από τη βλάβη, χωρίς να υπάρχουν σηµεία κάκωσης στο πρόσωπο. Η προσβεβληµένη περιοχή είναι λεία και οιδηµατώδης. Χαρακτηρίζεται από απουσία της ρινοχειλικής αύλακας, πτώση της γωνίας του στόµατος, ενώ το µέτωπο και το βλέφαρο είναι ανεπηρέαστα. Στο κλάµα, παρατηρείται έλξη της γωνίας του στόµατος στην υγιή πλευρά και ασυµµετρία προσώπου. β) Περιφερικός τύπος (Εικ. 5.4). Στον τύπο αυτό συµµετέχει συνήθως όλη η πλευρά του προσώπου (ανώτερο και κατώτερο προσωπικό νεύρο), ενίοτε µε εµφανή σηµεία κάκωσης στο πρόσωπο. Η παράλυση εντοπίζεται στο µέτωπο, µάτι ή το στόµα και το µάτι παραµένει ανοικτό στην πάσχουσα πλευρά ενώ κατά το κλάµα υπάρχει ασυµµετρία προσώπου. Εικόνα.5.4: Περιφερικού τύπου παράλυση προσωπικού νεύρου Η διαφορική διάγνωση πρέπει γίνεται από την αγενεσία του πυρήνα του προσωπικού (Mobius syndrome), τη συγγενή έλλειψη µυών του προσώπου, την ετερόπλευρη έλλειψη του καθελκτήρα µυός της γωνίας του στόµατος. Η βελτίωση επέρχεται συνήθως σε ηµέρες αλλά η πλήρης αποκατάσταση σε µήνες. Σε τραυµατισµό, η βελτίωση είναι ταχύτερη. Θεραπευτικά, χορηγούνται µόνο τεχνητά δάκρυα. Αν δε βελτιωθεί µετά από 7-10 ηµέρες ζητείται η συµβουλή νευρολόγου. Κάκωση λαρυγγικού νεύρου. Ο τραυµατισµός του λαρυγγικού νεύρου µπορεί να έχει επιπτώσεις στην κατάποση και την αναπνοή. Σε ετερόπλευρη παράλυση, το νεογνό παρουσιάζει βράχνος φωνής ή εισπνευστικό συριγµό. 47

Η κατάποση µπορεί να επηρεαστεί εάν προσβληθεί ο ανώτερος κλάδος. Η αµφοτερόπλευρη παράλυση προκαλείται από τραύµα και στα δύο λαρυγγικά νεύρα ή, συχνότερα, από βλάβη του ΚΝΣ, όπως υποξία ή αιµορραγία στο στέλεχος. Ασθενείς µε αµφοτερόπλευρη βλάβη εµφανίζουν βαριά αναπνευστική δυσχέρεια και ασφυξία. Η διάγνωση τεκµηριώνεται µε την άµεση λαρυγγοσκόπηση. Η αποκατάσταση συνήθως επέρχεται σε 4-6 εβδοµάδες έως 6-12 µήνες, σε βαριές περιπτώσεις. Η θεραπεία είναι συµπτωµατική. Τα νεογνά µε αµφοτερόπλευρη παράλυση µπορεί να χρειαστούν τραχειοστοµία. Τραυµατισµός νωτιαίου µυελού. Συµβαίνει κατά τη διάρκεια του τοκετού από υπερβολική έλξη του νεογνού σε ισχιακή προβολή ή από περιστροφή της κεφαλής σε κεφαλική προβολή. Οι συνήθεις εντοπίσεις του τραυµατισµού είναι: η κάτω αυχενική - άνω θωρακική µοίρα και η άνω - µέση αυχενική µοίρα αντίστοιχα. Συνήθεις βλάβες είναι αιµορραγία, επισκληρίδιος ή ενδοραχιαία, και οίδηµα. Περιστασιακά, η σκληρή µήνιγγα µπορεί να ραγεί και σπάνια µπορεί να παρατηρηθούν κατάγµατα σπονδύλων ή εξαρθήµατα. Σε διατοµή του νωτιαίου µυελού, η κλινική εικόνα είναι βαριά (γέννηση νεκρού νεογνού, σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια επί προσβολής του στελέχους και θάνατος). Αν το νεογνό επιζήσει παρουσιάζει µυϊκή αδυναµία και υποτονία. Τα περισσότερα αναπτύσσουν αργότερα σπαστικότητα. Η διάγνωση γίνεται µε µυελογραφία µε τη χρήση µαγνητικής ή αξονικής τοµογραφίας. ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΕΣ ΚΑΚΩΣΕΙΣ Κάταγµα κλείδας. Παρατηρείται συχνότερα σε µεγαλόσωµα νεογνά µε δυστοκία ώµων, σε ισχιακή προβολή ή / και σε χρήση εµβρυουλκών (Εικ. 6). Κλινικά το πάσχον άκρο εµφανίζει ψευδοπαράλυση, ψηλαφητό κριγµό, περιορισµό κινήσεων, πόνο στις παθητικές κινήσεις, παθολογικό αντανακλαστικό εναγκαλισµού, σπασµό στερνοκλειδοµαστοειδούς. Πιθανή επιπλοκή είναι το υποδόριο εµφύσηµα στον τράχηλο, που δίνει την αίσθηση ψηλάφησης «χιονιού». Η διάγνωση είναι ακτινολογική. Επούλωση συνήθως επέρχεται σε 7-10 ηµέρες, και δεν χρειάζεται θεραπευτική παρέµβαση. 48

Περιγεννητικές κακώσεις 5 Εικόνα 5.5: Kάταγµα κλείδας δεξιά Κάκωση στερνοκλειδοµαστοειδούς. Συνήθως η βλάβη είναι ενδοµήτρια, λόγω παθολογικών θέσεων του εµβρύου, ή οφείλεται σε δυστοκία. Από την κάκωση δηµιουργείται ψηλαφητό ενδοµυϊκό αιµάτωµα. Το µέγεθός του παρουσιάζει αυξοµειώσεις. Εξαφανίζεται συνήθως µέσα στον πρώτο χρόνο ζωής. Θεραπευτικά, συστήνεται φυσιοθεραπεία για αποφυγή µόνιµης σύσπασης και παραµόρφωσης. Κακώσεις ενδοκοιλιακών οργάνων. Οι κακώσεις διαφόρων ενδοκοιλιακών οργάνων, όπως αιµάτωµα ήπατος, σπληνός, αιµορραγία επινεφριδίων και νεφρών, είναι σπανιότερες και δίνουν συµπτωµατολογία οξείας απώλειας αίµατος. Πρέπει να µπαίνουν στη διαφορική διάγνωση σε κάθε νεογνό που εµφανίζει µετά τη γέννηση καταπληξία, ωχρότητα, ανεξήγητη αναιµία και κοιλιακή διάταση. Βιβλιογραφία 1. Haerle M, Gilbert A: Management of complete obstetric brachial plexus lesions. J Pediatr Orthop 2004; 24: 194-200. 2. King SJ, Boothroyd AE: Cranial trauma following birth in term infants. Br J Radiol 1998; 7: 233-8. 3. Medlock MD, Hanigan WC: Neurologic birth trauma. Intracranial, spinal cord, and brachial plexus injury. Clin Perinatol 1997; 24: 845-57. 4. Patel RR, Murphy DJ: Forceps delivery in modern obstetric practice. BMJ 2004; 328: 1302-5. 49

5. Schullinger JN: Birth trauma. Pediatr Clin North Am 1993; 40:1351-8. 6. Volpe JJ: Injuries of extracranial, cranial, intracranial, spinal cord, and peripheral nervous system structures. In: Neurology of the Newborn. 4rd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Company; 2001: 813-838. 50