Διάταση πυελοκαλυκικού συστήματος (υδρονέφρωση): πότε μας ανησυχεί Ιωάννης Ντότης Παιδίατρος-Εντατικολόγος Παιδονεφρολόγος Επιμελητής Α
Διάταση πυελοκαλυκικού συστήματος (υδρονέφρωση) Υπερηχογραφική διάγνωση
Τι ορίζεται ως διάταση πυελοκαλυκικού συστήματος (υδρονέφρωση);
Ταξινόμηση SFU (Society for Fetal Urology) Grade 0: φυσιολογικό Grade 1: μικρή διάταση πυέλου Grade 2: >διάταση πυέλου Grade 3: + κάλυκες, όχι λέπτυνση φλοιού Grade 4: +λέπτυνση φλοιού Fernbach et al, Pediatr Radiol 1993
Εμβρυϊκή Υδρονέφρωση Εμβρυϊκό US Προσθοπίσθια διάμετρος πυέλου >4mm πριν 33w Προσθοπίσθια διάμετρος πυέλου >7mm μετά 33w US Προσθοπίσθια διάμετρος πυέλου Ποσότητα Αμνιακού υγρού Έμβρυο (Διαστάσεις - Ωριμότητα) Γεννητικά όργανα Ουροδόχος κύστη (πλήρωση πάχος) Νεφροί
Εκτίμηση προγεννητικών ευρημάτων 16-27 η ε.κ 4-7χιλ >28 η ε.κ 7-10χιλ 16-27 η ε.κ >7χιλ >28 η ε.κ >10χιλ Α1: χαμηλού κινδύνου Προγεννητικά Echo 32 η ε.κ Α2-Α3: αυξημένου κινδύνου Προγεννητικά Echo ανά 4-6 εβδ Capolicchio et al, Can Urol Assoc J 2018
Διάταση πυελοκαλυκικού συστήματος Grade 1: μικρή διάταση πυέλου (5-10mm) Grade 2: >διάταση πυέλου (10-15mm) με ήπια διάταση καλύκων Grade 3: >διάταση πυέλου (>15mm) με μέτρια διάταση καλύκων Grade 4: +λέπτυνση φλοιού
Πόσο συχνή είναι η διάταση πυελοκαλυκικού συστήματος (υδρονέφρωση);
Επιδημιολογία Παρατηρείται στο 1-5% του συνόλου των εγκυμοσυνών Στο 36% συνεχίζει και μετά τη γέννηση Η πλειοψηφία ανιχνεύεται στις 20 εβδομάδες (σπανιότερα στις πρώτες 12-14 εβδομάδες) Capolicchio et al, Can Urol Assoc J 2018
Επιδημιολογία προγεννητική υδρονέφρωση 2 ο τρίμηνο κ. 1 3 ο τρίμηνο κ. 2/3 Γέννηση 1/3 υδρονέφρωση
Ποια είναι τα αίτια της διάτασης πυελοκαλυκικού συστήματος (υδρονέφρωσης);
Αίτια υδρονέφρωσης Μη αποφρακτικά αίτια υδρονέφρωσης παροδική υδρονέφρωση της εμβρυϊκής ζωής ~50% (εξωνεφρική πύελος) 15% Η εξωνεφρική πύελος αποτελεί φυσιολογική παραλλαγή και δεν αξιολογείται η μικρή διάτασή της
Αίτια υδρονέφρωσης Συγγενή ανατομικά ή λειτουργικά αίτια αποφρακτικής υδρονέφρωσης ΚΟΥΠ Βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας Στένωση πυελο-ουρητηρικής συμβολής (ΣΠΟΥΣ) Στένωση κυστεο-ουρητηρικής συμβολής (ΣΚΟΥΣ) Διπλασιασμοί με ουρητηροκήλη Στένωση του αυχένα της κύστης Prune belly syndrome (PBS) Στένωση / ατρησία της ουρήθρας Πλειοκυστικός δυσπλαστικός νεφρός Πολυκυστικοί νεφροί (βρεφικού τύπου)
Ποια είναι η διαγνωστική προσέγγιση της διάτασης πυελοκαλυκικού συστήματος (υδρονέφρωσης);
Απεικονιστικός έλεγχος Υπερηχογράφημα ουροποιητικού Κυστεο-ουρηθρογραφία (VCUG) Διουρητικό νεφρόγραμμα (MAG-3)
Υπερηχογραφικός έλεγχος Χρόνος μελέτης 3η-7η Η.Ζ Όχι την 1η-2η Η.Ζ. Ελαττωμένη παραγωγή ούρων Αφυδάτωση Χαμηλό G.F.R Ψευδώς αρνητική εξέταση Σε περιπτώσεις σοβαρής ή αμφοτερόπλευρης υδρονέφρωσης, ύποπτης για σοβαρή απόφραξη Μη συμμόρφωση στις οδηγίες Wiener et al, J Urol 2002
Υπερηχογραφικός έλεγχος >48 ώρες 10-15 χιλ >48 ώρες >15 χιλ >48 ώρες >15 χιλ Λέπτυνση φλοιού Υπερηχογράφημα Ανά 1-6 μήνες Υπερηχογράφημα Ανά 1-6 μήνες Υπερηχογράφημα Ανά 1 μήνα M1: χαμηλού κινδύνου M2:μέτριου κινδύνου M3:αυξημένου κινδύνου Nguyen et al, Pediatr Urol 2014
Κυστεογραφία Κυστεογραφία Όχι 2+ 3 4 Ναι Σε παθολογικό echo και διάταση > 10 χιλ (;) Kelly at al, Arch Dis Child Fetal Neonatal 2015
Κυστεογραφία Σε αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση, ειδικότερα σε άρρενα νεογνά, η κυστεοουρηθρογραφία πρέπει να γίνεται μέσα σε 48 h από τη γέννηση
Διουρητικό νεφρόγραμμα (MAG-3) Διουρητικό νεφρόγραμμα (MAG-3) Όχι 2+ 3 4 Ναι Καλύτερο όριο σε echo νεφρού για αναγνώριση ασθενών που πιθανόν να χρειαστούν χειρουργική αντιμετώπιση τα 15mm Kelly at al, Arch Dis Child Fetal Neonatal 2015
Διουρητικό νεφρόγραμμα (MAG-3)
>48 ώρες 10-15 χιλ >48 ώρες >15 χιλ >48 ώρες >15 χιλ Λέπτυνση φλοιού Υπερηχογράφημα Ανά 1-6 μήνες Κυστεογραφία Κατ εκτίμηση Νεφρόγραμμα Όχι Υπερηχογράφημα Ανά 1-6 μήνες Κυστεογραφία Κατ εκτίμηση Νεφρόγραμμα Κατ εκτίμηση Υπερηχογράφημα Ανά 1 μήνα Κυστεογραφία Ναι Νεφρόγραμμα Ναι M1: χαμηλού κινδύνου M2:μέτριου κινδύνου M3:αυξημένου κινδύνου Nguyen et al, J Pediatr Urol 2014
Χημειοπροφύλαξη Χημειοπροφύλαξη Όχι Ναι Αμοξυκιλλίνη: 20mg/kg άπαξ ημερησίως Κοτριμοξαζόλη ή νιτροφουραντοΐνη >12 εβδομάδων Silay et al, J Pediatr Urol 2017
Ποια είναι η πρόγνωση της διάτασης πυελοκαλυκικού συστήματος (υδρονέφρωσης);
«Όρια» διάτασης και ΚΟΥΠ Cut-off 7mm μετά τη γέννηση είχε προγνωστική αξία για την ύπαρξη ΚΟΥΠ Cut-off 10mm μετά τη γέννηση είχε προγνωστική αξία για την ύπαρξη σοβαρής ΚΟΥΠ Grazioli et al, Pediatr Nephrol 2010
«Όρια» διάτασης και πρόγνωση Διάταση 20 mm Πιθανότητα 94% 10-15 mm 50% χειρουργείο ή μακρά περίοδος παρακολούθησης 10 mm 3% Choi et al, Ultrasonography 2016
Διουρητικό νεφρόγραμμα και πρόγνωση Ποσοστιαία συμμετοχή του ενός νεφρού <40% Επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας κατά 10% Υδρονέφρωση >20 mm T 1/2 > 20 min (MAG3+Lasix) χειρουργείο
Κλινικό σενάριο 1 Βρέφος με Η.Κ. 39w έχει ιστορικό υδρονέφρωσης ΑΡ 7mm και φυσιολογικά επίπεδα αμνιακού υγρού Ηλικία 7 ημέρων Πιθανές αιτιολογίες; Διαχείριση;
Αίτια υδρονέφρωσης Μη αποφρακτικά αίτια υδρονέφρωσης παροδική υδρονέφρωση της εμβρυϊκής ζωής (εξωνεφρική πύελος)
Αίτια υδρονέφρωσης Συγγενή ανατομικά ή λειτουργικά αίτια αποφρακτικής υδρονέφρωσης ΚΟΥΠ Βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας Στένωση πυελο-ουρητηρικής συμβολής (ΣΠΟΥΣ) Στένωση κυστεο-ουρητηρικής συμβολής (ΣΚΟΥΣ) Διπλασιασμοί με ουρητηροκήλη Στένωση του αυχένα της κύστης Prune belly syndrome (PBS) Στένωση / ατρησία της ουρήθρας Πλειοκυστικός δυσπλαστικός νεφρός Πολυκυστικοί νεφροί (βρεφικού τύπου)
Echo νεφρών ουρητήρων κύστης Την 7 η ημέρα ζωής Διάταση του ΠΚΣ του ΑΡ νεφρού στα 9mm Οριακή διάταση του σύστοιχου ουρητήρα Χημειοπροφύλαξη
Υπερηχογραφική κυστεογραφία ΚΟΥΠ 3 ΟΥ βαθμού ΑΡ
Κλινικό σενάριο 2 Κορίτσι 9 χρονών Ναυτία-έμετοι Αναφερόμενα επεισόδια ουρολοιμώξεων κατά το παρελθόν (δύο σε ηλικίες 4 και 6 χρονών) Giordano (ΑΡ) Πιθανές αιτιολογίες; Διαχείριση;
Echo νεφρών ουρητήρων κύστης (ΑΡ) ΝΕΦΡΟΣ Διάταση του ΠΚΣ του ΑΡ νεφρού στα 24mm Διάταση του σύστοιχου ουρητήρα σε όλο το μήκος του Λέπτυνση του φλοιού του ΑΡ νεφρού (ΔΕ) ΝΕΦΡΟΣ
Κυστεογραφία Φυσιολογικά ευρήματα
Διουρητικό νεφρόγραμμα (MAG-3) Καθυστερημένη αποχέτευση του ραδιοφαρμάκου (κόκκινη καμπύλη) σε 20 λεπτά και ορατός ΑΡ ουρητήρας σε καθυστερημένη απεικόνιση υποδηλώνοντας ΣKΟΥΣ ΑΡ