Ενδοκρινολογία 14-16/3/2019

Ενδοκρινολογία 14-16/3/2019 Αθανάσιος Ι. Χριστοφορίδης Επίκουρος καθ. Παιδιατρικής Παιδιατρικής Ενδοκρινολογίας Α.Π.Θ. Α Παιδιατρική Κλινική Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης

Διαβητική Κετοξέωση Υπογλυκαιμία Επινεφριδιακή Ανεπάρκεια Υπασβεστιαιμία

Επινεφριδιακή Ανεπάρκεια αλδοστερόνη κορτιζόλη & ανδρογόνα Επινεφρίνη & ΝΕ

Επινεφριδιακή Ανεπάρκεια Δευτεροπαθής Συγγενής Υποϋποφυσισμός Επίκτητη Όγκος, ακτινοβολία, τραύμα κ.ά. Ιατρογενής Απότομη διακοπή μακρόχρονης χορήγησης γλυκοκορτικοειδών Υποθάλαμος Πρόσθια Υπόφυση Επινεφρίδιο Πρωτοπαθής Συγγενής Συγγενής Υπερπλασία Επινεφριδίων Αδρενολευκοδυστροφία Επινεφριδιακή υποπλασία Επίκτητη (νόσος Addison) Αυτοάνοσης αιτιολογίας Πολυαδενικό σύνδρομο Φυματίωση Επινεφριδεκτομή

Επινεφριδιακή Ανεπάρκεια Χρόνια Επινεφριδιακή ανεπάρκεια Συμπτώματα Κόπωση, ανορεξία, απώλεια βάρους, μυαλγίες, αρθραλγίες, ζάλη Ναυτία, έμετοι, διάρροια, αναζήτηση άλατος (σε πρωτοπαθή) Αμφίβολα γεννητικά όργανα (σε κορίτσια με συγγενή υπερπλασία επινεφριδίων) Σημεία Ορθοστατική υπόταση Πυρετός Μελάγχρωση δέρματος, βλεννογόνων (μόνο σε πρωτοπαθή) Εργαστηριακά ευρήματα Υπονατριαιμία Υπερκαλιαιμία (σε πρωτοπαθή) Υπογλυκαιμία Υπερασβεστιαιμία Ήπια αναιμία, λεμφοκυττάρωση, ηωσινοφιλία Αδδισώνεια κρίση Σοβαρή αδυναμία Οξύς κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετοι Διαταραχή επιπέδου συνείδησης Υπόταση, ταχυκαρδία Πυρετός Σύσπαση κοιλιακών τοιχωμάτων Ελαττωμένο επίπεδο συνείδησης Υπονατριαιμία Υπερκαλιαιμία (σε πρωτοπαθή) Υπογλυκαιμία Υπερασβεστιαιμία

Επινεφριδιακή Ανεπάρκεια Ταχεία αποκατάσταση των υγρών 20 ml/kg bolus φυσιολογικού ορού (0.9% NaCl) στη διάρκεια 1 ώρας Διόρθωση της υπογλυκαιμίας bolus γλυκόζης 0,2 g/kg (2 ml/kg διαλύματος 10% dextrose) Χορήγηση γλυκοκορτικοειδών Υδροκορτιζόνη (stress δόση: 25 50 mg/m 2 or 2 3 mg/kg εφάπαξ και στη συνέχεια ημερήσια δόση: 25 50 mg/m 2 or 2 3 mg/kg διαιρούμενη σε 4 δόσεις, ανά 6ωρο) Διόρθωση υπερκαλιαιμίας Διττανθρακικό νάτριο (1-2 meq/kg i.v. σε 10-15 λεπτά) Γλυκονικό ασβέστιο (50-100 mg/kg (μέγιστη δόση 1gr) αργά i.v. Γλυκόζη i.v. (500mg/kg) + Iνσουλίνη (0,1u/kg) Δεσμευτική καλίου ρητίνη (Kayexalate) 1gr/kg από το στόμα ή το ορθό

λεπτό έντερο Υπασβεστιαιμία οστό νεφρός Καλσιτονίνη Εναπόθεση Ca ++ Επαναρρόφηση Ca ++ Παραθορμόνη (PTH) 1,25 (ΟΗ) 2 D 3 1,25 (ΟΗ) 2 D 3 Ca ++ που απορροφάται στην κυκλοφορία PTH Ca ++ τροφών Απώλειες Ca ++ στα ούρα Απώλειες Ca ++ στα κόπρανα

Υπασβεστιαιμία Νεογνική Παροδική Πρόωρα νεογνά Νεογνά διαβητικής μητέρας Περγεννητική ασφυξία IUGR Ιατρογενής Μόνιμη Υποπαραθυρεοειδισμός Πρωτοπαθής (σ. DiGeorge) Δευτεροπαθής (υπερπαραθυρεοειδισμός της μητέρας) Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός Παιδική Ανεπαρκής πρόληψη Ca Ανεπάρκεια βιταμίνης D Υποπαραθυρεοειδισμός Συγγενής (σ. DiGeorge) Επίκτητος (επιπλοκή θυρεοειδεκτομής, αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο) Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός Χρόνια Νεφρική Ανεπάρκεια

Υπασβεστιαιμία Ασυμπτωματική Ca ολικό ορού < 9,7mg/dl (παιδιά) Ca ολικό ορού < 8,5 mg/dl (νεογνά) Συμπτωματική Λήθαργος Σιτιστικά προβλήματα Παραισθησίες Μυϊκές κράμπες Λαρυγγόσπασμος Τετανία Σημείο Trousseau Σημείο Chvostek Σπασμοί Παράταση QTc Σημείο Trousseau Πίεση στο σφυγμομανόμετρο πάνω από τη συστολική για περισσότερα από 2 λεπτά προκαλεί σπασμό του καρπού Σημείο Chvostek Χτύπημα στο προσωπικό νεύρο προκαλεί σύσπαση των μυών του προσώπου

Υπασβεστιαιμία Χορήγηση ασβεστίου: Άμεση i.v. Χορήγηση Ca σε υγρή μορφή (διάλυμα 10% γλυκονικού ή γαλακτικού ασβεστίου, δόση: 2mL/kg ή 20mg/kg) κάθε 6-8 ώρες ΑΛΛΑ με ταυτόχρονη καρδιακή καταγραφή Θεραπεία συντήρησης: 50-75 mg/kg στοιχειακό ασβέστιο (ανθρακικό ή γαλακτικό ασβέστιο)/ ημέρα από το στόμα Χορήγηση βιταμίνης D: Σοβαρή ραχίτιδα: 150.000-600.000 U i.m. εφάπαξ 2.000-10.000 U/ημέρα από το στόμα για 4-6 εβδομάδες Χορήγηση μαγνησίου: (όταν μαγνήσιο < 1,5 mg/ml) Θειικό μαγνήσιο 50% (0,1 ml/kg κάθε 8-12 ώρες)

Τιμή γλυκόζης ορού < 45 mg/dl μετά το 1 ο 24ωρο ζωής Υπογλυκαιμία

Υπογλυκαιμία Νεογνική ηλικία Παροδική Ελαττωμένη παραγωγή και αυξημένη κατανάλωση γλυκόζης Πρόωρα Νεογνά με ενδομήτρια δυστροφία (IUGR) Περιγεννητική ασφυξία Αυξημένη κατανάλωση γλυκόζης Νεογνά διαβητικών μητέρων Ερυθροβλάστωση σ. Beckwith-Wiedemann Βρεφική Παιδική ηλικία Ελαττωμένη παραγωγή γλυκόζης Νοσήματα μεταβολισμού Ανεπάρκειες ορμονών Κετωτική υπογλυκαιμία Αυξημένη κατανάλωση γλυκόζης Υπερινσουλινισμός Νησιδιοβλάστωση Χορήγηση ινσουλίνης Επίμονη ή Υποτροπιάζουσα Δες διπλανή στήλη

Υπογλυκαιμία Νεογνική ηλικία Ασυμπτωματική Συμπτωματική Τρόμος Σπασμοί Κυάνωση Δυσχέρεια θηλασμού Υπνηλία Βρεφική Παιδική ηλικία Αδρενεργικά Ωχρότητα Ιδρώτας Πείνα Ταχυκαρδία Τρόμος Νευρογλυκοπενικά Κεφαλαλγία Ευερεθιστότητα Σπασμοί Κώμα

Υπογλυκαιμία Λήψη δειγμάτων για ανεύρεση αιτίας (πριν τη διόρθωση της υπογλυκαιμίας) Μη-ειδική αντιμετώπιση: Γλυκόζη Άμεσα: i.v. 0,2 gr/kg (2mL/kg διάλυμα dextrose 10%) Συντήρηση: 6-8mg/kg/min γλυκόζη 10-20mg/kg/min ( μέσω κεντρικού καθετήρα) Γλυκαγόνη Δόση: 0,03 mg/kg υποδόρια ή ενδομυϊκά Υδροκορτιζόνη: Δόση: 25 με 50 mg/m 2 i.v. Ειδική αντιμετώπιση: Ανάλογο σωματοστατίνης μακράς δράσης (οκτρεοτίδη) Διαζοξίδη Νιφεδιπίνη

Διαβητική Κετοξέωση Ορισμός (βιοχημικά κριτήρια) Υπεργλυκαιμία (γλυκόζη αίματος>200 mg/dl) Οξέωση (Φλεβικό ph <7,3 ή διττανθρακικά ορού <15 mmol/l) Κετοναιμία (β-υδροξυβουτυρικό αίματος) 3 mmol/l) ή μέτρια/βαριά κετονουρία ( 2+) Βαρύτητα Εξαρτάται από το βαθμό της οξέωσης: Ήπια (φλεβικό ph <7.3 ή διττανθρακικά ορού <15 mmol/) Μέτρια (φλεβικό ph <7.2 ή διττανθρακικά ορού <10 mmol/) Βαριά (φλεβικό ph <7.1 ή διττανθρακικά ορού <5 mmol/)

Διαβητική Κετοξέωση Πλήρης ανεπάρκεια ινσουλίνης Stress, λοίμωξη ή ανεπάρκεια ινσουλίνης Αντιρροπιστικές Ορμόνες γλυκαγόνη κορτιζόλη κατεχολαμίνες αυξητική ορμόνη Λιπόλυση Χρήση γλυκόζης Πρωτεόλυση Σύνθεση πρωτεϊνών Γλουκογονόλυσης Γλυκονεογένεση FFA στο ήπαρ Κετογένεση ΥΠΕΡΓΛΥΚΑΙΜΙΑ Γλυκοζουρία ΟΞΕΩΣΗ Γαλακτικά ΑΦΥΔΑΤΩΣΗ ΥΠΕΡΟΣΜΩΤΙΚΟΤΗΤΑ Νεφρική δυσλειτουργία

Διαβητική Κετοξέωση Κατά την έναρξη του ΣΔ-1: Ευρεία διακύμανση συχνότητας (15-70%) Συχνότερη σε: Χώρες με μικρότερη συχνότητα ΣΔ-1 Μικρότερης ηλικίας παιδιά Οικογένειες με αδυναμία εύκολης πρόσβασης σε ιατρικές υπηρεσίες (οικονομικοί ή κοινωνικοί λόγοι) Σε ήδη διαγνωσμένο ΣΔ Συχνότητα: 1-10% για κάθε ασθενή/έτος Συχνότερα σε ασθενείς με Φτωχό γλυκαιμικό έλεγχο, Εφήβους, Οικογενειακά προβλήματα, Περιορισμένη πρόσβαση σε ιατρικές υπηρεσίες, Αντλία ινσουλίνης (παλαιότερα δεδομένα)

Διαβητική Κετοξέωση Κλινική έναρξη του ΣΔ-1: Πολυουρία, Πολυδιψία, Νυχτερινή ενούρηση Στην εγκατάσταση Διαβητικής Κετοξέωσης: Σοβαρή αφυδάτωση Έμετοι Κοιλιακό άλγος Απόπνοια οξόνης Αναπνοή Kussmaul: (αρχικά γρήγορες αναπνευστικές κινήσεις που αργότερα γίνονται βαθιές και παρατεταμένες με γογγυσμό) Επηρεασμένο επίπεδο συνείδησης Shock (ταχυκαρδία, υπόταση, φτωχή περιφερική κυκλοφορία)

Διαβητική Κετοξέωση 1. Διόρθωση της αφυδάτωσης (η χορήγηση υγρών προηγείται της χορήγησης ινσουλίνης) 2. Διόρθωση της οξέωσης 3. Αποκατάσταση της κέτωσης 4. Επίτευξη νορμογλυκαιμίας 5. Παρακολούθηση για τυχόν επιπλοκές 6. Αντιμετώπιση συνυπάρχουσας νοσηρότητας Επιπλοκές (θνητότητα: 0,15-0,3%): Άμεσες Υποκαλιαιμία Εγκεφαλικό οίδημα Οξεία νεφρική ανεπάρκεια Απώτερες Κακός γλυκαιμικός έλεγχος Γνωσιακή δυσλειτουργία Δυσλειτουργία του μυοκαρδίου * Βάσει αναθεωρημένων πρωτοκόλλων που εκδίδονται από οργανισμούς που ασχολούνται με τον Σακχαρώδη Διαβήτη (π.χ. ISPAD, ADA)

Διαβητική Κετοξέωση 1. The Parma Campaign Εκπαιδευτικό πρόγραμμα Σχολεία: επίδειξη και επεξήγηση αφίσας Παιδιατρικά ιατρεία: σακχαρόμετρα σε ιατρούς και εκπαιδευτικό υλικό για γονείς Αποτελέσματα: μείωση περιπτώσεων ΔΚΟ από 78% στο 12,5% στα επόμενα 8 έτη

Διαβητική Κετοξέωση 2. Gosford vs Sydney + Newcastle Εκπαιδευτικό πρόγραμμα Σχολεία: επίδειξη και επεξήγηση αφίσας Παιδιατρικά ιατρεία: σακχαρόμετρα σε ιατρούς και εκπαιδευτικό υλικό για γονείς Αποτελέσματα:

Ενδοκρινολογία 14-16/3/2019 Αθανάσιος Ι. Χριστοφορίδης Επίκουρος καθ. Παιδιατρικής Παιδιατρικής Ενδοκρινολογίας Α.Π.Θ. Α Παιδιατρική Κλινική Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης