Θεραπευτική Αιμαφαίρεση Βασικές έννοιες στις εφαρμογές, ενδείξεις, αποτελεσματικότητα

Θεραπευτική Αιμαφαίρεση Βασικές έννοιες στις εφαρμογές, ενδείξεις, αποτελεσματικότητα Ντουραμάνη Παναγιώτα Διευθύντρια ΕΣΥ Αιματολογικό Εργαστήριο-Μονάδα Αιμοδοσίας ΠΓΝΑ «Αττικόν» 06/10/2018

Θεραπευτική αφαίρεση Διαδικασία κατά την οποία το αίμα του ασθενούς διέρχεται από εξωσωματική ιατρική συσκευή, η οποία διαχωρίζει συστατικά του αίματος με σκοπό τη θεραπεία μιας νόσου Ο γενικός αυτός όρος περιλαμβάνει όλες τις διαδικασίες αφαίρεσης που χρησιμοποιούνται θεραπευτικά Journal of Clinical Apheresis 31:149-162 (2016)

Στόχος θεραπευτικής αφαίρεσης Η άμεση απομάκρυνση από το αίμα του παθολογικού συστατικού Η τροποποίηση της κυτταρικής λειτουργίας με ή χειρισμούς όπως μέσω εξωσωματικής φωταφαίρεσης με η χωρίς αναπλήρωση του διαχωριζόμενου συστατικού AABB Technical Manual 19 th Edition

HEMONETIC DIDECO AMICUS SPECTRA CS 3000

Τεχνικές Βασιζόμενες στη ΦΥΓΟΚΕΝΤΡΗΣΗ Βασιζόμενες στην ΕΚΛΕΚΤΙΚΗ ΔΙΗΘΗΣΗ Ανταλλαγή πλάσματος (TPE) Ανοσοπροσρρόφηση (IA) Εκλεκτική απομάκρυνση Eξωσωματική (LDL αφαίρεση,ρεοαφαίρεση) Φωτοαφαίρεση (ECP) Διαφορική διήθηση μεμβράνης Eρυθροκυτταφαίρεση Ανταλλαγή ερυθρών Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης Λευκοκυτταφαίρεση (LCP) Αιμοπεταλιαφαίρεση

Διαχωρισμός με φυγοκέντρηση Στηρίζεται κυρίως στο διαφορετικό ειδικό βάρος των συστατικών του αίματος και σε μερικά μηχανήματα και στο κυτταρικό μέγεθος Η απόδοσή της σχετίζεται τόσο με βιολογικά (γλοιότητα πλάσματος, όγκος πλάσματος) όσο και σε μηχανικά κατασκευαστικά χαρακτηριστικά (ακτίνα και ταχύτητα φυγοκέντρου, χρόνος παραμονής, προσθετικά διαλύματα) Η διαδικασία μπορεί να είναι συνεχής ή διακεκομμένη

Διαχωρισμός με μεμβράνη/φίλτρο Το αίμα διέρχεται μέσα από μεμβράνη με πόρους που επιτρέπει τη διέλευση του πλάσματος και κρατά τα κυτταρικά στοιχεία Η χρήση της περιορίζεται για πλασμαφαίρεση Η διάμετρος των οπών για το διαχωρισμό πλάσματος είναι 0,2-0.6 μm Έμμορφα στοιχεία ιάμετρος σε μ Αιμοπετάλια 3 Ερυθρά 7 Λεμφοκύτταρα 10 Ουδετερόφιλα 13

Θεραπευτική Αιμαφαίρεση Διαδικασία Συστατικό αίματος που αφαιρείται Τυπική ένδειξη Υγρό αντικατάστασης Ανταλλαγή πλάσματος Πλάσμα Μείωση παθολογικής πρωτείνης πλάσματος π.χ αυτοαντίσωμα Ανταλλαγή ερυθρών Ερυθρά Δρεπανοκυτταρική αναιμία (επιπλοκές) Αλβουμίνη ή πλάσμα Ερυθρά Λευκαφαίρεση Buffy coat Λευχαιμία με λευκόσταση Όταν υπάρχει ένδειξη Θρομβοκυτταφαίρεση Πλάσμα πλούσιο σε αιμοπετάλια (PRP) Θρομβοκυττάρωση Όταν υπάρχει ένδειξη Ερυθροκυτταφαίρεση Ερυθρά Ερυθροκυττάρωση Κανένα Εξωσωματική φωταφαίρεση Buffy coat (επανέγχυση) Χρόνιo GVHD Εκλεκτική προσρόφηση Ειδική πρωτεΐνη πλάσματος Υπερχοληστεριναιμία Κανένα Ρεοαφαίρεση Πρωτεΐνες πλάσματος υψηλού ΜΒ Ηλικιακή εκφύλιση ωχρής κηλίδας Κανένα

Ιστορία Θεραπευτικής Αιμαφαίρεσης 1959 για ν. Waldenstrom με καλά αποτελέσματα 1968 για HDN με απογοητευτικά αποτελέσματα 1976 για SLE με απογοητευτικά αποτελέσματα 1976 για σ. Goodpasture με καλά αποτελέσματα 1977 για Myasthenia gravis 1977 για TTP με καλά αποτελέσματα με καλά αποτελέσματα 1978 για RPGN με αμφίβολα αποτελέσματα

60 χρόνια περίπου μετά τις πρώτες χειροκίνητες πλασμαφαιρέσεις, εξακολουθεί να υπάρχει ασάφεια των θεραπευτικών ενδείξεων, η οποία επιβάλλει τη χρήση μεθόδων ιατρικής βασιζόμενης σε ενδείξεις (Evidence-based Medicine)

Τα κριτήρια Mc Leod για την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της Θεραπευτικής Αφαίρεσης (σε ελεύθερη μετάφραση) Κριτήριο ελεύθερη μετάφραση): Μηχανισμός «Εύλογη Παθογένεια» (Plausible Pathogenesis) Επεξήγηση Η τρέχουσα κατανόηση του μηχανισμού της νόσου υποστηρίζει την λογική της χρήσης της Θεραπευτικής Αφαίρεσης Διόρθωση Κλινικό αποτέλεσμα «Καλύτερο Αίμα» (Better Blood) «Ζωηρότεροι ασθενείς» (Perkier Patients) Η διαταραχή που κάνει εύλογη τη χρήση Θεραπευτικής Αφαίρεσης, μπορεί να διορθωθεί σημαντικά από αυτήν Υπάρχει ισχυρή ένδειξη ότι η Θεραπευτική αφαίρεση επιφέρει όφελος κλινικά αξιόλογο, όχι απλώς στατιστικά σημαντικό Journal of Clinical Apheresis 17:124-132 (2002)

Κατηγορίες Νοσημάτων (ASFA Disease Categories) 1η έκδοση 1986 (Harvey Klein) 2η έκδοση 1993 (Ronald Strauss) 3η έκδοση 2000 (Bruce Mc Leod) 54 κλινικές ενδείξεις 4η έκδοση 2007 (Zbigniew Szczepiorkowski) 78 κλινικές ενδείξεις 5 η έκδοση 2010 (Beth Shaz-Z. Szczepiorkowski) 110(68)κλινικές ενδείξεις 6 η έκδοση 2013 (Joseph Schwartz)158 (78) κλινικές ενδείξεις 7 η έκδοση 2016 (Joseph Schwartz) 179(87) κλινικές ενδείξεις

Κατηγορίες Νοσημάτων (ASFA Disease Categories 2016) Κατηγορία I Περιγραφή Διαταραχές στις οποίες η αφαίρεση είναι αποδεκτή ως πρώτης γραμμής θεραπεία, είτε ως μοναδική θεραπεία, είτε σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες II Διαταραχές στις οποίες η αφαίρεση είναι αποδεκτή ως δεύτερης γραμμής θεραπεία, είτε ως μοναδική θεραπεία, είτε σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες III Πρωταρχικός ρόλος της αφαίρεσης στη θεραπεία δεν έχει αποδειχθεί. Οι αποφάσεις πρέπει να εξατομικεύονται. IV Διαταραχές όπου η δημοσιευμένη εμπειρία φανερώνει ή υποδεικνύει ότι η αφαίρεση είναι αναποτελεσματική ή επιζήμια. Επιθυμητή η έγκριση επιτροπής βιοηθικής

Κατηγοριοποίηση των συστάσεων Σύστημα GRADE (Grading recommendation, Guyatt et al,2008) Ισχυρές συστάσεις, 1A, 1B, 1C Σύσταση Περιγραφή Μεθοδολογική ισχύς των ενδείξεων Παρατηρήσεις 1A Ισχυρή σύσταση, ένδειξη RCTs χωρίς σημαντικούς Ισχυρή σύσταση, αφορά υψηλής ισχύος περιορισμούς ή εξαιρετική ένδειξη από περιγραφικές μελέτες τους περισσότερους ασθενείς στις περισσότερες περιπτώσεις 1B Ισχυρή σύσταση, ένδειξη RCTs με σημαντικούς Ισχυρή σύσταση, αφορά μέτριας ισχύος περιορισμούς ή πολύ ισχυρή ένδειξη από περιγραφικές μελέτες τους περισσότερους ασθενείς στις περισσότερες περιπτώσεις 1C Ισχυρή σύσταση, ένδειξη Περιγραφικές μελέτες ή σειρές Ισχυρή σύσταση, αλλά χαμηλής ή πολύ χαμηλής περιστατικών μπορεί να αλλάξει αν ισχύος εμφανισθούν ισχυρότερες ενδείξεις

Κατηγοριοποίηση των συστάσεων Σύστημα GRADE (Grading recommendation, Guyatt et al 2008) Ασθενείς συστάσεις 2Α, 2Β, Σύσταση Περιγραφή Μεθοδολογική ισχύς των ενδείξεων 2A Ασθενής σύσταση, ένδειξη υψηλής ισχύος RCTs χωρίς σημαντικούς περιορισμούς ή εξαιρετική ένδειξη από περιγραφικές μελέτες Παρατηρήσεις Ασθενής σύσταση, η καλύτερη πρακτική εξαρτάται από τις συνθήκες ή από παράγοντες του ασθενούς ή κοινωνικούς 2B Ασθενής RCTs με σημαντικούς Ασθενής σύσταση, η καλύτερη σύσταση, ένδειξη περιορισμούς, ή πολύ ισχυρή πρακτική εξαρτάται από τις μέτριας ισχύος ένδειξη από περιγραφικές μελέτες συνθήκες ή από παράγοντες του ασθενούς ή κοινωνικούς Ασθενής Περιγραφικές μελέτες ή σειρές Πολύ ασθενής σύσταση. Άλλες σύσταση, ένδειξη περιστατικών προσεγγίσεις μπορεί να είναι εξ χαμηλής ή πολύ ίσου αποδεκτές χαμηλής ισχύος

Eνημερωτικό δελτίο (fact sheet) Όνομα Αριθμός νόσου δημοσιευμένων περιπτώσεων που θεραπεύθηκαν με αφαίρεση Υποκατηγορίες νόσου Επίπτωση νόσου Ένδειξη Τύπος αφαίρεσης που συνιστάται Ισχύς σύστασης (recommendation grade) Κατηγορία ένδειξης ASFA για τη νόσο ή για υποκατηγορία αυτής Ελεγχόμενες μελέτες Αριθμός κλινικών σειρών Αριθμός παρουσιάσεων περιστατικών Αριθμός τυχαιοποιημένων κλινικών μελετών (RCTs) Σύντομη περιγραφή της νόσου Διαθέσιμες θεραπείες Λογική της επίδρασης της αφαίρεσης με βάση την παθοφυσιολογία Τεχνικές υποδείξεις Όγκοι αφαίρεσης Κριτήρια διακοπής θεραπείας ς Συχνότητα συνεδριών Υγρά αναπλήρωσης Σχετικές Βιβλιογραφικές αναφορές

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι Αιματολογικά Νοσήματα (ASFA 2016) Νοσήματα Κλινική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Θρομβωτική Θρομβοπενική Πορφύρα Υπεργλοιότητα σε μονοκλωνικές γαμμοπάθειες Υπερλευκοκυττάρωση (AML>100*10 9 /L, ALL>400*10 9 /L) Συμπτ. Θεραπεία Προφύλαξη Rituximab Πλασμαφαίρεση (TPE) Πλασμαφαίρεση (TPE) Σύστασης 1Α 2013 Πλασμαφαίρεση (TPE) Λευκόσταση Λευκαφαίρεση ΙΙ (1B) I (1B) Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια από φάρμακα Τικλοπιδίνη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B 1C 2B 1B Συγγενής Αιμοχρωμάτωση Ερυθροκυταφαίρεση 1Β Αληθής Πολυκυτταραιμία (PV) Ερυθροκυταφαίρεση 1B Δερματικό Τ-Λέμφωμα, MF, σ. Sezary Ερυθροδερμικό ECP 1Β Δρεπανοκυτταρική νόσος (Οξεία) Δρεπανοκυτταρική νόσος (Μη οξεία) Οξύ ΑΕΕ Προφύλαξη από ΑΕΕ/Πρόληψη υπερφόρτωσης με σίδηρο Ανταλλαγή ερυθρών Ανταλλαγή ερυθρών 1C 1A ΙΙ (1C)

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι Νευρολογικά Νοσήματα (ASFA 2016) Νοσήματα Κλινική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική Πλασμαφαίρεση (TPE) 1A πολυνευροπάθεια (σ. Guillain-Barre) Χρονία φλεγμονώδης απομυελινωτική Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β πολυριζονευροπάθεια (CIDP) Myasthenia Gravis Μέτρια-Σοβαρή Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β Προ Θυμεκτομής Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C Παραπρωτεϊνικές πολυνευροπάθειες IgG/IgA Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B IgM Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C Ηλικιακή εκφύλιση ωχράς κηλίδος ξηρή Ρεοαφαίρεση 1Β 2013 Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια σχετιζόμενη με nataluziumab (ΝΕΟ) Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C Εγκεφαλίτιδα αντισώματος έναντι υποδοχέα Ν-μεθυλ-D ασπαρτικού (ΝΕΟ) Πλασμαφαίρεση (ΤΡΕ) 1C

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2016) Νεφρολογικά Νοσήματα Νοσήματα Ειδική Είδος Βαθμός 2013 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης σ. Goodpasture (αντισ. κατά Μη Απαιτούσα διάλυση Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B βασικής Διάχυτη τριχοειδική Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C μεμβράνης σπειράματος) αιμορραγία (DAH) Ταχέως εξελισσόμενη Απαιτούσα διάλυση Πλασμαφαίρεση (TPE) 1A σπειραματονεφρίτις συνδυαζόμενη Διάχυτη τριχοειδική Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C με ANCA αιμορραγία (DAH) (κοκκιωμάτωση Wegener) Υποτροπιάζουσα εστιακή Υποτροπή σε μεταμοσχευμένο Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β τμηματική σπειραματοσκλήρυνση νεφρό Άτυπο Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο (HUS) Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια διαμεσολαβούμενη από συμπλήρωμα Αυτοαντισώματα στον παράγοντα Η Πλασμαφαίρεση (TPE) Journal of Clinical Apheresis 31:149-162 (2016)

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2016) Μεταβολικά Νοσήματα Νοσήματα Κλινική Είδος Βαθμός 2013 κατάσταση Αφαίρεσης Σύστασης Οικογενής Υπερχοληστερολαιμία Ομόζυγος Εκλεκτική απομάκρυνση LDL 1Α Νόσος Wilson, Κεραυνοβόλος Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια με αιμόλυση

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Ι (ASFA 2016) Μεταμοσχεύσεις Νοσήματα Κλινικές Καταστάσεις Κλινική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης 2013 Νεφρού (ΑΒΟ συμβατή) Απόρριψη μέσω Αντισωμάτων Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β Απευαισθητοποίηση δότη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β Νεφρού (ΑΒΟ ασύμβατη) Απευαισθητοποίηση δότη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1Β Ήπατος (ΑΒΟ ασύμβατη) Απευαισθητοποίηση δότη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C 1B Αυτοάνοσα Νοσήματα Νόσημα Κλινική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης 2013 Κρυοσφαιριναιμία Σοβαρή/Συμπτωματική Πλασμαφαίρεση (TPE) 2A/II 2A/I

Νοσήματα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός 2013 Σύστασης Οικογενής υπερχοληστεριναιμία Πολλαπλή Σκλήρυνση Ετεροζυγώτες Ομοζυγώτες με μικρό όγκο αίματος Εκλεκτική απομάκρυνση LDL Πλασμαφαίρεση (TPE) Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική νόσος ΚΝΣ Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B Neuromyelitis optica (σ. Devic s) Οξεία Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B Voltage-gated-potassium-channel antibodies Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια, Ιδιοπαθής Lp(a) λιποπρωτειναιμία ΑΒΟ ασύμβατη ΜΑΚ GVHD Αγγειίτιδα (ΝΕΟ) Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙ (ASFA 2016) Εγκεφαλοπάθεια Hashimoto s (NEO): Εγκεφαλοπάθεια που ανταποκρίνεται στα στεροειδή συσχετίζεται με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα 1A 1C Πλασμαφαίρεση (TPE) 1C NHA II-IV IA 1B Εκλεκτική απομάκρυνση LDL Μείζων, Μυελός Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B Μείζων, ΠΑΚ Πλασμαφαίρεση (TPE) 2B Δερματικό (χρόνιο) Δερματικό (οξύ) ΗΒV-PAN Behcet s Νόσος Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) Πλασμαφαίρεση (TPE) Κυτταραφαίρεση προσρόφησης Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B 1B 1C 1C

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙ (ASFA 2016) Μεταμόσχευση Νεφρού ABO ασύμβατη Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Χυμική απόρριψη Πλασμαφαίρεση (TPE) 1B Βαθμός Σύστασης 2013 Μεταμόσχευση Καρδιάς Κυτταρική - Υποτροπιάζουσα Απόρριψη Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 1B Πρόληψη απόρριψης Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 2A Απόρριψη Μοσχεύματος Πνεύμονα Bronchiolitis obliterans Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 1C Δρεπανοκυτταρική νόσος, οξεία Οξύ Θωρακικό σύνδρομο Ανταλλαγή Ερυθρών 1C Πολ. Μυέλωμα Νεφροπάθεια εκ κυλίνδρων Πλασμαφαίρεση (TPE) 2B Ελονοσία Σοβαρή Ανταλλαγή ερυθρών 2B Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Ελκώδης Κολίτις Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης 2B Babesiosis Σοβαρή Πληθυσμός υψηλού κινδύνου Ανταλλαγή ερυθρών Ανταλλαγή ερυθρών I (1C)

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙ Νοσήματα Ειδική κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης 2013 Κρυοσφαιριναιμία (ASFA 2016) Ανοσοπροσρρόφηση (IA) Οξεία Διάχυτη Εγκεφαλομυελίτις Πλασμαφαίρεση (TPE) 2B Νόσος ψυχρών συγκολλητινών Σοβαρή Πλασμαφαίρεση (TPE) Μπαμπεσίωση Πληθ. υψηλού κινδύνου Ανταλλαγή ερυθρών Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS) Πλασμαφαίρεση (TPE) Δηλητηρίαση Από μανιτάρια Πλασμαφαίρεση (TPE) Νόσος εκ φυτανικού οξέος (ν. Refsum) Πλασμαφαίρεση (TPE) Εκλεκτική Απομάκρυνση Συστηματικός ερυθηματώδης Λύκος Σοβαρός (εγκεφαλίτις, διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία) Πλασμαφαίρεση (TPE) Θρομβοκυττάρωση Συμπτωματική Αιμοπεταλιαφαίρεση Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο Πλασμαφαίρεση (TPE)

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2016) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης 2013 Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Πολυκυτταραιμία και ερυθροκυττάρωση Ν. Crohn Κυτταραφαίρεση προσρρόφησης Δευτεροπαθής Ερυθραφαίρεση 1C Αυτοαντίσωμα Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 1C 1B Ανασταλτές παραγόντων πήξης Αλλοαντίσωμα Ανοσοπροσρρόφηση (IA) 2B Αυτοαντίσωμα TPE Δρεπανοκυτταρική νόσος, μη οξεία προεγχειρητικά Ανταλλαγή Ερυθρών 2A Δρεπανοκυτταρική νόσος, οξεία Αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα Επώδυνη κρίση Ανταλλαγή Ερυθρών Πολυοργανική ανεπάρκεια Ανταλλαγή Ερυθρών Πριαπισμός Ανταλλαγή Ερυθρών ηπατική, σπληνική βλάβη Ανταλλαγή Ερυθρών Εκλεκτική απομάκρυνση LDL Ρεοαφαίρεση GVHD Μη δερματικό (οξύ/χρόνιο) Εξωσ.Φωτοαφαίρεση (ECP) 2B IgA Νεφροπάθεια Θρομβ. μικροαγγειοπάθεια εκ φαρμάκων TPE Crescentric Nephritis TPE 2B Χρονία προϊούσα TPE Κλοπιδογρέλη TPE 2B Κυκλοσπορίνη/Tacrolimus TPE Καταπληξία από εγκαύματα TPE 2B IV, 2B 2A 2A

Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Οξεία ηπατική ανεπάρκεια TPE 2B Χρονία προϊούσα TPE 2B Πολλαπλή σκλήρυνση Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική νόσος ΚΝΣ Ανοσοπροσρρόφηση (IA) Σήψη & πολυοργανική ανεπάρκεια TPE 2Β σ. Goodpasture απαιτούσα διάλυση, όχι DAH TPE 2B Σκληρόδερμα Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 2B Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) 2B Ψωρίαση Κυτταραφαίρεση Διάχυτη πυώδης προσρρόφησης Λεμφοκυτταφαίρεση Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση Ανθεκτική TPE 2B ΑΒΟ ασύμβατη ΜΑΚ Ελάσσων, ΠΑΚ Ανταλλαγή Ερυθρών Άνοσος Θρομβοπενική Πορφύρα Ανθεκτική ΙΑ Δηλητηριάσεις, τοξίνες όφεων, υπερδοσολογία Θρομβοπενία από Ηπαρίνη (HIT) Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια σε ΜΑΚ (TA- TMA) ΙΙI (ASFA 2016) Τοξ. Όφεων TPE Μονοκλ. PML-Άλλες ουσίες TPE Tacrolimus Ανταλλαγή ερυθρών Πριν από καρδιοπνευμονική παράκαμψη TPE Θρόμβωση TPE Ανθεκτική TPE 2013

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2016) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Κοινή Πέμφιγξ Σοβαρή ECP, TPE, IA Μετά Μετάγγιση πορφύρα TPE Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) Νεφρογενής συστηματική ίνωση TPE Ουραιμικό Αιμολυτικό Σύνδρομο, σχετιζόμενη με Σχετιζόμενο με Str. PneumoniaeTPE λοίμωξη Παρανεοπλασματικά Νευρολογικά σύνδρομα Πορφύρα Henoch-Schonlein Πολλαπλούν Μυέλωμα TPE IgG/IgA/IgM Ανοσοπροσρρόφηση (IA) Crescentric Nephritis TPE Σοβαρή εξωνεφρική νόσος TPE Υπερλευκοκυττάρωση Προφύλαξη Λευκαφαίρεση Φλεγμονώδης νόσος εντέρου Ν. Crohn Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) Neuromyelitis optica (σ. Devic s) Συντήρηση TPE Περιφερικές Αγγειοπάθειες Εκλεκτική απομάκρυνση LDL AIDP (Guillain-Barre) από IVIG TPE ΑΑΑ, WAHA, Σοβαρή WAHA TPE Απλαστική αναιμία Απλαστική αναιμία TPE Αμιγής απλασία ερυθράς TPE Δερματικό Τ-Λέμφωμα, MF, σ. Sezary Μη ερυθροδερμικό Εξωσ. Φωτοαφαίρεση (ECP) Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια, Ιδιοπαθής NYHA II-IV TPE

Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Δρεπανοκυτταρική νόσος, οξεία Κλινικές καταστάσεις κατηγορίας ΙΙI (ASFA 2016) Πολυοργανική ανεπάρκεια Ανταλλαγή Ερυθρών Πριαπισμός Ανταλλαγή Ερυθρών ηπατική, σπληνική βλάβη Ανταλλαγή Ερυθρών Δρεπανοκυτταρική νόσος, μη οξεία Επώδυνη κρίση Ανταλλαγή Ερυθρών Θρομβοκυττάρωση Προφύλαξη-δευτεροπαθής Αιμοπεταλιαφαίρεση Θυρεοειδική θύελλα TPE Κοκκιωμάτωση Wegener Μη απαιτούσα διάλυση TPE Μεταμόσχευση ήπατος, ΑΒΟ ασύμβατη Απευαισθητοποίηση TPE Χυμική απόοριψη TPE Θεραπεία, απόρριψη λόγω αντισωμάτων TPE Μεταμόσχευση καρδιάς Απευαισθητοποίηση λόγω anti-hla αντισωμάτων TPE Μεταμόσχευση Νεφρού ABO ασύμβατη Απευαισθητοποίηση TPE Απόρριψη πνευμονικού μοσχεύματος Μέσω αντισωμάτων TPE Σκληρόδερμα TPE Υπερτριγλυκεριδαιμική Παγκρεατίτιδα TPE Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen s) TPE Χρονία εστιακή εγκεφαλίτις (Rasmussen s) Ανοσοπροσρρόφηση (IA) Αλλοανοσοποίηση ερυθρών στην κύηση πριν την ενδομήτρια μετάγγιση TPE Stiff-person syndrome TPE 2013

Κλινικές καταστάσεις κατηγορίαςιιi (ASFA 2016) Νοσήματα Ειδική Κατάσταση Είδος Αφαίρεσης Βαθμός Σύστασης Ατοπική (νευρο-) δερματίτις (ατοπικό έκζεμα) επίμονο (recalcitrant) ( NEO) TPE Σύνθετο περιφερειακό σύνδρομο πόνου (ΝEΟ ) Χρόνιο TPE Καρδιακός νεογνικός λύκος (NEO) TPE ECP IA Ερυθροποιητική πορφυρία, ηπατική νόσος (ΝΈΟ) TPE Ανταλλαγή ερυθρών HELP syndrome (NEO) Μετά τον τοκετό TPE Μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων/hla απευαισθητοποίηση (ΝΕΟ) Αιμοφαγοκυτταρική λεμφοιστιοκύττωση, Αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο, Σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων (ΝΕΟ) TPE TPE Πρόληψη RhD αλλοανοσοποίησης μετά από έκθεση RBC (ΝΈΟ) Μετά από έκθεση σε RHD (+) RBCs Ανταλλαγή ερυθρών Κνησμός λόγω παθήσεων ήπατος/χοληφόρων (NEO) Αντίσταση στη θεραπεία TPE Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια διαμεσολαβούμενη από αυμπλήρωμα (NEO) Μεταλλάξεις στο γονίδιο του παράγοντα του συμπληρώματος TPE

Νέα νοσήματα (14) στις κατευθυντήριες οδηγίες (ASFA 2016) Journal of Clinical Apheresis 31:149-162 (2016)

Νοσήματα που δεν συμπεριλαμβάνονται στις κατευθυντήριες οδηγίες (ΑSFA 2016) Νόσημα Είδος αφαίρεσης Πλαγία αμυοτροφική σκλήρυνση (ALS) (Κατηγορία IV) TPE Μυοσίτις με έγκλειστα (Κατηγορία IV) Σχιζοφρένεια (Κατηγορία IV) TPE - Λευκαφαίρεση TPE POEMS syndrome (Κατηγορία IV) TPE Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα από ανοσοσυμπλέγματα (PRGM) (Κατηγορία ΙΙΙ) TPE J Clin Apher. 2018;33:78-94

Αριθμός ενδείξεων κατά κατηγορία σε σχέση με την ισχύ συστάσεων

Συνοψίζοντας Ιατρική ομάδα διαφόρων ειδικοτήτων Άρτια εκπαιδευμένο προσωπικό (νοσηλευτές-τεχνολόγοι) Πρωτόκολλα για τις διαδικασίες Κοινή πολιτική στην οργάνωση και παροχή υπηρεσιών σε εθνικό επίπεδο και σε συμφωνία με τις διεθνείς οδηγίες

Συνοψίζοντας Η Θεραπευτική αιμαφαίρεση δεν αποτελεί πανάκεια Είναι συνήθως επικουρική θεραπεία Τα αποτελέσματα είναι συνήθως παροδικά Στα νοσήματα της κατηγορίας ΙΙΙ χρειάζονται περισσότερες τυχαιοποιημένες μελέτες